PATHOGÉNIE

La question de l'origine de^ lésions nerveuses et leur valeur a soulevé des controverses qui sont loin d'être terminées et nous ne sommes pas plus avancé aujourd'hui qu'à l'époque de Duchenne. La raison de ces discussions réside certainement dans ces faits : que la technique de l'examen des nerfs est délicate, que le nombre d'examens est peu considérable, que l'expérimentation n'a pas encore donné de résultats satisfaisants à tous les desiderata.

La polémique a donné naissance à de nombreux et remarquables travaux dans ces dernières années et

aujourd'hui autour des maîtres autorisés viennent se grouper tous les observateurs prenant parti pour les uns ou pour les autres.

Jusqu'en 1870, toutes les paralysies diffuses avec amyotrophie étaient rapportées à des lésions de la moelle, malgré les affirmations de Dumenil (1) qui avait essayé de différencier les névrites de la paralysie générale, spinale, antérieure, subaiguë, de Duchenne (2).

En 1870, Lancereaux (3) publie un cas de polynévrite, dans lequel la moelle est saine et les nerfs dégénérés, ainsi qu'il résulte de l'examen de M. Pierret.

Puis, en 1877, Eichhorst (4) affirme de nouveau l'existence de lésions des nerfs, sans participation de la moelle, sans plus de résultats que les observations publiées en 1879 par Desnos et Pierret, dans la thèse de Gros (5), par Joffroy (6) ou Eisenlohr (7).

Tous ces auteurs sont bien pénétrés de l'existence de lésions des nerfs périphériques, mais la clinique ne leur parait pas suffisamment en rapport avec leurs observations microscopiques.

(1) Dumenil. Gazette hebd., 1866, p. 52.

(2) Duchenne. De l'électrisation localisée, 1855.

(3) Lancereaux. Atlas d'anatomie pathologique. Cité par Joffroy.

(4) Eichhorst. Virchovv's. Arch. Bd., 69, 1877.

(5) Gros. Thèse de Lyon, 1879.

(6) Joffroy. loc. cit.

(7) Eisenlohr. loc. cit.

Enfin vint Leyden (1) qui montra la possibilté h côté de Fa poliomyélite, de l'existence d'une affection distincte, sans participation aucune de la moelle.

M. Raymond (2), en 1889, donne un aperçu très complet de la controverse qui se résume à trois hypothèses :

1° La névrite multiple est une entité opposable à la poliomyélite, dont elle diffère par la nature, par le siège et par la cause des lésions ;

2° La névrite multiple relève des lésions de la substance grise des cornes antérieures de la moelle amenant des troubles trophiques dans le domaine des nerfs, mais les lésions de la moelle sont purement dynamiques, c'est-à-dire ne se traduisent par aucune

modification de structure accessible à nos moyens d'investigation.

3° La névrite multiple et la poliomyélite ne sont que deux modalités d'une même affection ; c'est la même cause qui agit isolément sur la moelle seule, ou sur les nerfs seuls, ou qui agit sur les deux à la fois.

Strumpell (3) soutient la première hypothèse, et l'appuie sur les faits que les examens lui ont révélés. Il pose en fait que lorsqu'il n'y a pas de lésion de la moelle, il est rationnel d'admettre une lésion primitive du nerf, voire peut-être du muscle ; que la lésion des centres trophiques qu'on ne peut montrer est tout à fait hypothétique; qu'on ne peut nier qu'un nerf puisse

(1) Leyden. Loc. cit.

(2) Raymond. Loc. cit.

(3) Strumpell. Arch., f. Psychiatrie, T. XIV.

être lésé primitivement, comme l'est un cordon de la moelle par exemple, sans avoir besoin de l'hypothèse d'une lésion des centres trophiques médullaires. A ces raisons d'ordre théoriques Strumpell ajoute des considérations anatomo-pathologiques à savoir que presque toujours les cornes antérieures de la moelle sont saines, et que la dégénérescence, toujours centrifuge ne peut s'expliquer; que les troubles de la sensibilité observés ne devraient pas se rencontrer, s'il s'agissait simplement de lésion des cornes antérieures de la moelle (on ne devrait avoir que des troubles moteurs); enfin qu'il y a des cas où il ne s'agit pas de lésions dégénéra tives des nerfs mais de lésions inflammatoires.

Erb qui soutient la deuxième hypothèse l'appuie sur ce fait que les lésions qu'il a observées dans les nerfs sont bien de la dégénération et non de l'inflammation, que ces lésions sont identiques à celles que l'on observe à la suite de la section d'un nerf ou de la destruction des cornes antérieures ; enfin qu'il est admissible qu'une lésion légère des centres trophiques de la moelle puisse avoir un retentissement considérable sur les nerfs qu'ils régissent et que nous ne pouvons constater même par le microscope ce trouble léger des centres trophiques. En somme Erb ne peut pas plus démontrer, dit-il, la nature centrale des névrites que ses adversaires ne peuvent démontrer leur nature périphérique. Il répond à l'objection de la marche centrifuge des lésions dégénératives en disant que c'est dans les points les plus éloignés, dans les terminaisons nerveuses, qui sont les plus délicates,

que se montre tout d'abord l'action des troubles des centres trophiques.

La troisième hypothèse repose sur une observation d'Eisenlohr , où il est constaté des lésions de la moelle et des lésions des nerfs périphériques, d'où l'auteur conclut à l'existence d'une névrite vraie et d'une atrophie secondaire dégénérative. Mais ce fait n'embarrasse que peu Strumpell qui admet qu'une même cause peut agir tantôt sur la moelle, tantôt sur les nerfs périphériques, tantôt sur les deux à la fois.

Quant à Raymond, son opinion se rapproche à la fois des trois hypothèses : qu'il s'agisse de lésions constatées, soit de la moelle, soit des nerfs, soit des muscles, ce qui règle ces lésions ce sont celles des centres trophiques médullaires, c'est le retentissement de celles-ci, qui bien inappréciable, détermine celles-là, et on conçoit la possibilité de constatations isolées dans ces différents éléments.

C'est autour de ces trois hypothèses que gravitent tous les travaux ultérieurs que nous nous contenterons de mentionner.

A propos de symptômes d'ataxie au cours d'une névrite infectieuse, une discussion s'engage entre Strumpell (1) et Jendrassik (2), le premier voulant en faire une ataxie périphérique que met en doute le

(1) Strumpell. Multiple Neuritis, mit doppelseitiger Facialislœhmung und Ataxie der unterea Extremitseten. Neurol. Centp. blatt., 1889, n» 24.

(2) Jendrassik. Multiple Neuritis und Ataxie, id., 1889 n" 25. '

second lequel a trouvé des microbes dans le cerveau chez un ataxique, mort d'érysipèle de la cuisse, sans avoir présenté aucun symptôme cérébral et dont macroscopiquement le cerveau paraissait sain.

Senator (1) conclut de deux observations avec examen de pièces, où il a trouvé de la myosite aiguë, que la polymyosite peut coïncider avec la polynévrite.

Eichhorst (2), dans son Traité de pathologie cite les opinions sans prendre parti, mais cite les recherches expérimentales de Tiesler, Feinberg et Klemm montrant la possibilité du passage de lésions inflammatoires des nerfs d'un côté du tronc à l'autre sans laisser de lésion de la moelle, sans donner de myélite, expériences du reste contredites par celles de Rœsingh et de Rosenbach.

En 1889 paraît la thèse remarquable de M™" Dejerine- Klumpke, qui semble, en concluant d'une façon ferme à l'existence des névrites périphériques, réveiller la discussion qui trouve alors d'éminents champions dans les deux camps.

L'année 1890, en effet, est féconde en travaux relatifs à l'origine centrale ou périphérique des paralysies avec atrophie. Nous trouvons dans une leçon faite à la Salpétrière, par M. Babinski (3), un résumé des travaux et des arguments pour et contre ; l'auteur prend pour

(1) Senator. De la névrite multiple et de la myosite aiguë ou subaiguë. Zeitschrift fur klin. Med., 1889, XV, 1 et 2.

(2) Eichhorst. Loc. cit.

(3) . J. Babinski. Anatomie pathologique des névrites périphériques.

épigraphe cette parole de M. Charcot : « Trop de névrites périphéri(jues « et fait le procès de la névrite, au profit de la poliomyélite dans une argumentation serrée. Son point de départ est toujours la lésion dynamique des cornes antérieures, supposée par M. Charcot, se traduisant par la lésion du prolongement de ces cellules, le cyliridre-axe, et tout d'abord par le point le plus faible, la plaque motrice, ce qui explique la marche en apparence ascendante des lésions. La conclusion à laquelle aboutit l'auteur est la vraisemblance que des altérations légères, superficielles de la moelle peuvent amener des altérations profondes du système nerveux.

• MM. Blocq et Marinesco (1), dans la Nouvelle iconogra^ phie de la Salpétrière, reprennent à nouveau cette étude et nous trouvons réunis ainsi tous les travaux antérieurs sur cette question, en même temps qu'une argumentation des travaux publiés à cette époque. Après avoir résumé les travaux de Erb, Strumpell, M. Raymond, M™" Dejerine-Klumpke, M. J. Dejerine, les auteurs publient deux observations de MM. Dutil et Marie, se rapportant, l'une à un cas de polynévdte, l'autre à un cas de poliomyélite, et montrent la ressemblance des deux affections aux points de vue symptômatique et étiologique; ils font suivre ces cas d'une série d'observations suivies d'autopsie, pour aboutir à cette conclusion que le syndrome paralysie amyotrophique peut coïncider avec des lésions de la moelle ou

(1) Blocq et Marinesco. Nouvelle iconographie de la Salpétrière. Paris, 1890, I-III, p. 137 et suiv.

exister sans lésion de la moelle appréciable. En résumé, pour MM. Blocq et Marinesco : 1" il existe des formes morbides dont l'expression clinique répond à la maladie de Duchenne, dépendant de lésions des cornes antérieures de la moelle; 2° des complexus analogues ne présentant pas de lésion appréciable de la moelle; 3» on ne peut rattacher ces complexus aux névrites que l'on constate; 4» on peut supposer qu'ils dépendent de lésions cérébrales; 5° il est impossible actuellement de fixer les rapports entre la polynévrite et la poliomyélite. Le plus vraisemblable est d'admettre une lésion de l'arc neuro-musculaire.

A quoi M. Dejerine (1) répond par une argumentation non moins serrée et par une nouvelle observation, suivie de nécropsie avec examen, dans laquelle il constate l'intégrité des cornes antérieures de la moelle, au contraire, des lésions profondes des nerfs périphériques allant en diminuant rapidement de la périphérie vers les racines. Mais cette observation ne prouve rien, aux partisans de la théorie spinale qui posent en principe que les altérations des nerfs peuvent exister en dehors de toute lésion appréciable de la moelle et néanmoins avoir la moelle pour origine. Du reste, M. P. Blocq (1) attaque cette observation au point de

(1) J. Dejerine. De la nature périphérique de certaines paralysies dites spinales aiguës de l'adulte. Archiv. de physiol. norm. et pathol,, 1890, V" série, p. 248.

(1) P. Blocq. De la nature centrale de la paralysie spinale aiguë de l'adulte. Bulletin médical, 1890, p. 361.

vue du diagnostic, et veut en faire un cas imputable à l'alcoolisme.

Depuis, la discussion continue, mais sans apporter d'arguments nouveaux permettant de trancher définitivement la question, nous ne trouvons que des observations rapportées par les auteurs, tantôt à la moelle, tantôt aux nerfs.

Il est en effet bien difficile, en présence de tous les faits d'observation et d'expérience accumulés sur ce sujet et dont beaucoup, en apparence, sont contradictoires, d'édifier une théorie répondant à tous les desiderata.

Si la lésion des nerfs est tout pour ceux qui ont vu des paralysies amyotrophiques sans lésions des racines antérieures, ou sans lésion de la moelle, comme MM.A.PitresetL.Vaillard (l),pourd'autresrexpérience aussi bien que la clinique a montré que les lésions des nerfs étaient peu importantes puisque M. Gombault (2) a trouvé des modifications des nerfs sans trouble appréciable pendantla vie et que M. Brissaud(3) a pu étayer les névrites periaxiles latentes. Nous nous demandons pourquoi vouloir admettre comme

(1) Pitres et Vaillard. Névrites périphériques dans le rhumatisme chronique. Rev. de Médecine, 1887, p. 256 et Soc. Biol., 12 juin 1886.

Des névrites provoquées par les injections d'éther au voisinage des troncs nerveux des membres. Soc. Biol., 1887, p. 228.

(2) Gombault. Soc. Anatomique, 25 juillet 1890.

(3) Brissaud. Soc. Biologie, 26 juillet 1890.

MM. Blocq et Marinesco (1) que les lésions des nerfs quand il n'y a pas de lésions de la moelle dépendent de la participation du cerveau ; il est vrai que tout récennment M. Jendrassik rapporte à des lésions du cerveau, des phénomènes d'ataxie. N'est-ce pas une tendance à rapporter tout au cerveau, après avoir tout voulu attribuer à la moelle. Faut-il également se rattacher à la théorie émise à la suite d'examens nombreux par M. Artaud (2) à savoir qu'il existe une relation étroite entre les névrites périphériques' et la méningite spinale, et conclure avec lui que la névrite périphérique est un phénomène secondaire, consécutif à la méningite spinale, toujours plus ou moins intense et donnant fatalement lieu à une névrite radiculaire ? mais M. Auché(3) a trouvé des lésions des nerfs en dehors de toute lésion des méninges et de la moelle.

Nous passons sous silence bien des arguments émis par les partisans de l'une ou l'autre théorie, non

que nous mettions en doute leur valeur, mais parce que le débat n'en avancerait pas. 11 faut attendre des vérifications d'une part et les résultats de l'expérimentation pour voir se faire le jour sur l'origine centrale ou périphérique des paralysies amyotrophiques observées dans les maladies infectieuses. Nous ne comprenons pas pourquoi, en présence de lésions visibles.

(1) Blocq et Marinesco. Soc. de Biologie, 5 juillet 1890.

(2) Artaud. Sur la pathogénie des névrites périphériques. Arch. de Neurologie.

(3) Auché. Des névrites périphériques chez les cancéreux. Rev. de Médecine, octobre 1890, p. 735.

pour ainsi dire tangibles, telles que celles que montre M. Dejerine, il est besoin d'invoquer des lésions que l'on ue peut voir actuellement, que l'on découvrira peut-être un jour mais dont l'existence est purement problématique. Combien nous comprenons mieux la tendance de ceux qui rapportent les symptômes qu'ils ont constatés pendant la vie aux lésions qu'ils constatentaprès la mort, qui voient là une relation decause à effet, surtout quand, après un examen minutieux, ils ne trouvent rien autre qui soit capable d'expliquer ces symptômes.

Il nous semble en effet que, étant admis l'origine infectieuse de la maladie, il n'y a pas seulement une action locale du microbe déterminant, suivant son élection, telle ou telle maladie, mais une intoxication générale avec retentissement sur tout l'organisme; le système nerveux participe à l'irritation générale et il y participe tout entier, non pas également, mais suivant le degré de sensibilité de ses différentes parties. En même temps que variables comme siège, les lésions sont variables comme intensité, donnant, comme le veulent certains auteurs, pour une simple irritation la névralgie, pour une plus forte la paralysie, avec ou sans amyotrophie, et pouvant arriver à donner les psychoses quand le cerveau lui-même participe au processus irritatif.

Aussi, serions-nous tenté de dire comme conclusion sur ce premier point de la pathogénie des névrites que dans les maladies infectieuses, l'arc neuro-musculaire participe au processus d'une façon plus ou moins marquée, pouvant aller depuis la simple douleur jusqu'à la paralysie amyotrophique, soit par lésion pure et

simple du muscle, soit par lésion du nerf, soit par lésion de la moelle, soit par lésion du cerveau, soit par la combinaison de ces différents éléments deux à deux, nerf et muscles, nerf et moelle, voire même jusqu'à la lésion de l'arc neuro>musculaire tout enlier; que la lésion de l'un peut s'étendre aux facteurs voisins et donner un processus ascendant; que la lésion est maxima là où l'action a été la plus forte ou bien la résistance moindre.

Mais comment agit l'infection? ici nous sommes en présence de bien des hypothèses aussi, l'expérimentation n'ayant pas encore dit son dernier mot. Les recherches sont cependant bien nombreuses; MM. Charrin, Babinski, Roux et Yersin expérimentent depuis de longues années et ne sont pas encore arrivés à des conclusions positives.

L'action du microbe est-elle locale? Les expériences de G. d'Abundo avec le bacille typhique et le pneumococcus de Friedlaender, montrent bien que dans les conditions où s'est placé l'auteur, l'action du microbe n'est pas douteuse; les recherches de Krewer (2) semblen t corroborer ces expériences ; mais c'est vainement que Rosenheim (3) a cherché des bacilles dans les nerfs.

Faut-il admettre une action générale, due non plus au microbe mais à ses produits de sécrétion?

(1) Riforma medica, 1887.

(2) Krewer. Recherches sur la périnévrite purulente. Th. de Dorpat, 1890.

(3) Rosenheim. Arch. f. Psychiatrie, XVIII, 3.

Les notions récentes acquises sur l'action des produits solubles en général ont conduit plusieurs expérimentateurs, Charrin, Roux, Yersin et Babinski à vérifier ces données en ce qui concerne les troubles nerveux consécutifs aux maladies infectieuses. Ils ont vu qu'on pouvait produire des paralysies soit par l'action du microbe, soit par l'action du ferment soluble sécrété par ce microbe. Toutefois ils ne sont jamais parvenus à produire des altérations des nerfs.

Peut-être pourrions-nous émettre l'hypothèse que les expérimentateurs, MM. Charrin et Babinski pour le bacille pyocyanique, Roux et Yersin pour le bacille de Lœffler ont peut-être employé dans leurs recherches des quantités de produit soluble plus considérables qu'il ne convenait et que l'animal a été paralysé et a succombé avant qu'il ait pu se produire dans les nerfs des lésions capables d'être appréciées.

Quant au début des lésions, nous savons qu'il se fait au niveau des plaques motrices, des terminaisons nerveuses. Ne pourrait-on admettre, que de même que pour l'alcool et les autres poisons, pour les produits de sécrétion des microbes, véritables poisons, le trouble initial est une modification de nutrition du tube nerveux là où les échanges nutritifs semblent s'opérer le plus activement.

C'est du moins ainsi que M. Gombault explique le début de la désintégration, par chaque extrémité du segment interannulaire.

Bonnet

OHàPITRE V

Le Iraitemenl de là polynévrite intectieiise semble avoir assez pôu préoccupé les auteurs ; nous àvohs bieh trouvé de temps à autre, en parcourant deâ fail's publiés, ilh succès inespéré par tel où tel tilèdicàmeht : îïerîich et Leppmann (i) ont vu une airiéliofâllon, quelquefois la disparition complète de tôtile d^ôûleùr en administrant le bleu de mélhyte en poiidfé ôU en solution à la dose de 1 à 50 centigrammes ; Vôîgt (â) se flatte d'avoir guéri plus de 40 cias de polynèvHte p'ù^ lés eaux de QÈynhàuseh, etc....

C^est dans le traité d*Eichhorsl et dans lia thèse dô M**^* bejeriiiô-Klumpke que nous avons trouvé le ti'âitement indiqué de la façon la plus méthodique.

Ëtanl donnée la nature infectieuse de la mal'àdiiô (^ui iibUs occupe et dans laquelle les sympVôttiês nefVëM sont sècohdàïrés c'èsl à la màlàdiô déte'riîîitlàiUô t|Ull fàUt d^iàbôfd s^'adt-esser. La fièvre seî^a côiîibattue plàï*

(1) Herlich et Lepprtiatih. Aétîoft ôalmànie tîU feîôù die mèthylB. Deutsch. med Woch, 1890^ 28.

(2) Voigt. liés névrites mûltipiôs AUX bitittâ d'Œynhausieii, id, 1891, p. 559, no 16.

les antipyrétiques de tous ordres et Eichhorst conseille l'acide salicylique qui abaisserait la température et serait en même temps un antiseptique combattant l'infection ; les douleurs sont calmées par la morphine, l'antipyrine ou des frictions narcotiques, telles que le Uniment chloroformé ; enfin l'état général sera soutenu par tous les moyens hygiéniques, toniques et reconstituants.

Plus tard, quand la période aiguë touche à sa (in on est en droit de combattre l'atrophie et la paralysie par les moyens habituels, l'électrisation; l'électricité peut être employée sous ses deux formes, faradique et galvanique, la première s'adressant plus particulièrement aux muscles, la seconde plus spécialement aux nerfs, l'anode étant mobile, le cathode indifférent. Quand les muscles ne réagissent plus aux courants faradiques, c'est aux courants galvaniques qu'il faut recourir; se souvenant que l'on entrave l'atrophie en électrisant les muscles tous les jours et que pendant ce temps le travail de régénération du nerf peut coatlnuer à progresser; on évitera ainsi la perte irrémédiable de la fonction, par suite de la destruction du muscle. Un autre moyen de conserver aux muscles leurs propriétés c'est le massage, les frictions, les mouvements passifs; enfin dans les cas où malgré tous ces moyens il est survenu des déformations, c'est à la ténotomie qu'il faut avoir recours comme dans le cas de notre malade de l'observation V.

Dans les cas invétérés on peut tirer quelques profits des bains salés, des eaux minérales, principalement de celles de La Malou ; mais un agent qu'il ne faut

pas oublier, c'est l'iodure de potassium, le plus puissant modificateur du tissu de sclérose.

En dehors de ces indications, nous ne trouvons dans nos observations que l'emploi de la strychnine à la dose de un quart de centigramme à deux centigrammes et le phosphure de zinc, mais le peu de modification apporté par ces agents à l'état des malades, ne nous engage pas à le conseiller au même titre que ceux généralement employés.

GONCÎ.USIONS.

Des nombreux travaux publiés sur les névrites, des observations de cette maladie relatées dans la littérature médicale et des quatorze observations que nous pqWiOiM n9^s^nft^J^^ç>.^ mx^i^^ amené ^ oqn-

1° Au cours ou dans la convalescence de toutes les maladies infectieuses peuvent apparaître des troubles de la motitité çt de la sensibilité dans une partie plus ou moins étendue du domaine du système nerveux.

2» Ces paralysies, bien que n'ayant pu être reproduites complètement par l'expérimentation, relèvent certainement d'un agent pathogène ou de ses produits de sécrétion, favorisés par une cause occasiorinelle telle que le froid, Thumidité, le surmenage, etc..

3** L'infection primifcîve peut être d'assez courte durée ou assez bénigne pour passer inaperçue ou ne se

révéler que par de la faiblesse générale, mais le plus souvent on peut retrouver des traces de la maladie primitive.

4° La symptomatologie de ces paralysies, toute polymorphe qu'elle est, est cependant caractérisée essentiellement par une paralysie amyotrophique diffuse avec douleurs, zones d'anesthésie, abolition des réflexes tendineux, mais intégrité des sphincters.

5o La marche de ces paralysies est essentiellement irrégulière et leur durée très variable.

6° Il n'est pas possible actuellement de créer des types correspondant à des ensembles de symptômes communs.

' 7« Le diagnostic est difficile, souvent impossible avec la paralysie spinale antérieure aiguë ou subaiguë de l'adulte.

8° Dans la majorité des cas on trouve des lésions de la névrite dégénérative isolées, mais quelquefois ces lésions sont associées à des lésions des ïnuscles ou des cornes antérieures de la moelle.

9" Il est probable que les lésions des nerfs, des muscles ou de la moelle, relèvent de la même cause, l'agent infectieux se localisant sur un seul ou sur plusieurs de ces éléments à la fois.

10° Le terme de Névrite périphérique multiple conyienl au point de vue clinique à un certain nombre de ces

complexus symptomatiques, mais l'anatomie pathologique est seule capable de déterminer d'une façon rigoureuse ceux à qui l'on doit le réserver exclusivement.

11° Le pronostic est généralement bénin.

12° Le traitement est d'abord celui de touteinfeclion, ensuite de toute atrophie musculaire.

Bonnet