OBSERVATIONS GROUPE N° OBSERVATION À

(Empruntée au mémoire d'agrégation de M. le docteur Beauvieux).

Suzanne M..., 3 mois (Bordeaux), amenée Le sa mère qui veut être Fo sur l’état de sa vision : depuis sa naissance, non seulement la fillette ne fixe pas a objets, mais même ne parait pas voir la lumière. Elle profite de l’occasion vour demander avis au sujet d'une paralysie des membres dont l'enfant est atteinte.

Au premier examen, le 7 septembre 1924, l’enfant a l’attitude d’une aveugle : yeux à paupières lar non ouvertes, regard vague qu'aucun objet ne retient, pas même un foyer lu-

mineux très vif, mouvements saccadés des deux globes roulant dans les orbites avec prédominance d’une déviation conjuguée à droite et en haut.

L'examen révèle un épicanthus très accusé ; quelques secousses nystagmiformes dans le regard extrême à droite, Les pupilles sont en état de dilatation moyenne. Le réflexe lumineux et complètement aboli, ce qui confirme l’absence de perception lumineuse. Milieux oculaires très transparents.

La papille optique. bien conformée, est entourée d’une collerette pigmentaire sur tout son pourtour. (let anneau noir, aussi visible à droite qu’à gauche, fait ressortir le disque papillaire du milieu jaune rosé de Îla chorio-rétine ; il paraît un peu plus épais dans la région temporale du disque. La papille est de coloration gris fer, mine de plomb, avec reflet bleu d’acier par moments, le centre étant plus pâle que la périphérie. A gauche, l’aspect plombé du nerf optique est plus marqué qu’à droite. Après dilatation atropinique et fixation du globe sous anesthésie cocaïnique, cette teinte grise paraît émaillée de petits points un peu plus foncés, aui représentent probablement le crible de la lame selérale, visible comme dans certains tvnes d’atrophie parenchymateuse. Artères et veines sont de calibre normal et la pression digitale, comme à l’habitude. fait apparaître les pouls veineux et artériel. Aucune trace de névrite éteinte : les disques ontiques sont bien délimités de la choriorétine avoisinante aui est pâle. à pismentation incomplète, et l’on devine de-ei de-là auelaues gros troncs veineux choroïdiens

Te ère est vivant, sobre, non symhilitiaue. La mère a présenté des siones de ramollissement tuberculeux du sommet œauche : en 1920, elle a eu des hémoptysies perdant six mais.

La jeune Suzanne est la première enfant :; Ia orossesse a été contrariée du troisième au cinquième mois par des vomissements incoereibles. L'accouchement a eu lieu au huitième mots ; hydramnios volumineuse. Tenfant est née en syneope asnhvxique par torsion du cordon autour du cou ; elle est restée cinq jours sans s’alimenter, presque sans mouvement et sans .eris. La croïssance des premières semaines a été longue, disent les parents, qui, vers le deuxième mois, s’alarment en constatant que l’enfant ne fixait pas les objets et ne suivait pas les lumières. Les mouvements des membres anormaux motivent une consultation du docteur Lasserre dont voici le résultat

« Prématurée de 8 mois, présentant du côté des membres supérieurs, surtout à droite, coïncidant avec des mouvements athétosiques, une contracture analogue à celle aue lon rencontre dans le syndrome de Tattle. Mêmes symptômes plus atténues au niveau des membres inférieurs Ces troubles relèvent, À notre

avis. d’un retard dans le développement du faisceau pyramidal. B.-W. négatif. »

Le 28 novembre 1924, l’enfant a 5 mois. Même aspect d’incoordination des mouvements oculaires, avec prédominance de la déviation vers le haut, à droite. Maïs le regard semble attiré par une lumière vive, On constate l'apparition d’un faible réflexe lumineux à droite et à gauche. Un mois après l’amélioration est des plus évidentes, tant du côté des yeux que du côté des membres. L'enfant fixe et avec sa main gauche ébauche des tentatives de préhension. Les réflexes lumineux sont vifs. La teinte gris fer des papilles a fait place à une teinte gris rosé, beuacoup moins foncée: la chorio-rétine est plus pigmentée.

Du côté des membres, disparition des mouvements athétosiques et de la contracture.

Le 8 novembre 1925, la petite Suzanne est âgée de 17 mois; au point de vue visuel, 1l ne subsiste aucune trace des symptômes ci-dessus décrits. L'enfant voit normalement. Les mouvements des muscles extrinsèques ont disparu ; pas de strabisme, ni de nystagmus :; les déplacements des globes se font sans à-coups dans toutes les directions, Les réflexes pupillaires sont normaux à la lumière et à l’accomodation. La chorio-rétine a son aspect rouge avec pigmentation ordinaire. Les papilles, toujours entourées de leur anneau pigmentaire, sont rosées, peut-être encore un peu grisâtres à la périphérie, mais à l’émergence des vaisseaux centraux, l’excavation physiologique présente son habituelle coloration blanche.

Le syndrome de Little à suivi une régression plus lente en ce qui concerne le membre supérieur droit, dont la main est en légère flexion par contracture sur l’avant-bras, et l’avantbras sur le bras. Néanmoins, quelques mouvements sont possibles et la préhension des objets se fait chaque jour plus facile. L'enfant ne marche pas encore et commence à peine à articuler quelques mots.

Enfin, le 14 mars 1932, Suzanne M... est examinée par le docteur Rocaz : elle présente une maladie de Little avec syndrome pyramidal très accusé, prédominant à droite ; le pronostic est des plus sombres à cause de sa déficience intellectuelle. Le traitement spécifique est entrepris autant pour éviter les accidents comitiaux possibles que pour continuer la lente amélioration que sa famille a déjà remarquée. En 1934, l’enfant est toujours idiote et impotente.

OBSERVATION B (Inédite)

Michel $S... (Béliet. Gironde) est envoyé par son médecin à la consultation de M. le Professeur agrégé Beauvieux, pour cécité à peu près complète.

one.

Ses ascendants sont bien portants ; pas d’avortement ; l’enfant a trois frères et sœur ; il est né à terme, mais très petit (2 kilos) à la suite d’un accouchement normal. Vers l’âvge de 2 mois. les parents remarquent que l’enfant ne voit rien, pas même une Jumière vive ou le soleil. Ses yeux sont immobiles et largement ouverts. Vers % mois apparaissent des mouvements d’incoordination des deux globes oculaires dans tous les sens, mouvements qui persistent encore. L’enfant paraît alors voir la lumière, mais non les objets. Les réflexes photo-moteurs sont affaiblis.

Le 12 août 1926, il à 5 mois et pèse 5 kilos 500 ; très malingre, 1l ne paraît que 3 mois à peine. À l’examen général des différents organes, rien à signaler. On note des mouvements d’incoordination des globes, des pupilles en mydriase moyenne et des réflexes lumineux vifs aux deux yeux. Les réflexes de chgnement existent quand les mains ou une lumière passent devant les veux. Il ne semble pas fixer ou apercevoir les gros objets, mais à la perception quantitative de la lumière.

Les papilles sont légèrement grises, sauf à l’émergence des vaisseaux, mais pas autant que les autres cas observés par M. le Professeur Beauvieux. La chorio-rétine montre une déficience pigmentaire marquée.

Les deux yeux ne présentent aucun vice de réfraction.

Le 10 septembre 1926, amélioration très nette, mais les mouvements d’incoordination persistent, surtout en dextrogvre. L'enfant ouvre très grand ses yeux, cherchant la lumière ; il n’a pas de préhension, mais voit nettement les objets qui s’approchent.

Les papilles sont toujours un peu grises, mais plus rosées qu’au premier examen.

Le 23 octobre 1926, amendement progressif de tous les symptômes, avec persistance cependant, mais très atténués, des mouvements d’incoordination motrice. Il suit des yeux les objets et marque quelques tentatives de préhension. Les pupilles et les réflexes sont normaux.

L'état général est excellent ; l’enfant augmente de poids et paraît d'intelligence normale pour son âge.

Le 11 février 1927, Michel S... a 9 mois et pèse 6 kilos 500; la déviation conjuguée en haut et en dehors à gauche persiste, mais bien moins fréquente. L'enfant fixe les objets et cherche à les prendre, saisit son biberon, son bonnet, suit du regard les objets brillants et les jeux de ses frères et sœurs. Les papilles sont colorées avec toujours un anneau pigmentaire. Il n’a jamais eu de convulsions.

Le 17 juin 1927, le bébé ne roule plus les yeux, mais présente un nystagmus dans le regard latéral. T1 fixe nettement les objets. Le fond d’œ1l conserve le même aspect.

Il est toujours en très bonne santé, s'amuse, son poids est alors de 8 kilos.

Le 21 mars 1928. — L'enfant, qui mesure 60 cent., a marché à 20 mois. Il a présenté en juillet 1927 de la fièvre et des vomissements pendant 3 jours, suivis d’une convalescence de 15 jours ; il n’a pas eu de convulsions.

Il présente toujours du nystagmus dans le regard latéral sans lésion du fond d'œil, sauf une dépigmentation choroïdienne et un cercle pigmentaire péripapillaire. Le 14 mars 1929 l’enfant s'amuse, y voit très bien : pas de myopie ; seul le nystagmus persiste dans le regard latéral gauche. Depuis il a présenté plusieurs crises convulsives.

En juillet 1934, l'annonce du décès de Michel $S... nous est parvenue sans renselgnements complémentaires.