OBSERVATION G

(Cas 53, même origine que le précédent).

Elizabeth B..., âgée de 8 mois, vue la première fois le & août 1921. Sa mère pense qu’elle ne remarque pas les objets. Un accouchement, pas ‘de fausses-couches, un enfant vivant, B.-W. positif, convulsions pendant les six premiers mois, 10 à 15 par jour ; crie beaucoup ; développement satisfaisant : yeux droits, pas de nystagmus; les pupilles réagissent à la lumière. Fundi montrant une légère déficience de pigment; la macula à une bonne couleur rouge et les disques ne sont pas pâles.

14 nov. 1921 : la mère dit : « L’enfant ne ressemble pas aux autres enfants du même âge, ne saisit pas les objets placés de-

vant elle, est maladroite, ne peut pas s'asseoir sans aide, n’a pas encore de dents, ne rampe pas. »

12 déc. 1921 : fixe et suit la lumière, mais ses mouvements sont lents ; ne s’est pas encore assise et ne peut ramper.

Nous avons fait des observations précédentes deux groupes: les unes, numérotées de I à XI: les autres, de À à G. Dans le premier 11 nous fut impossible de relever le moindre signe pouvant faire supposer une méningo-encéphalite, dans le second, un symptôme unique parfois nous laissait deviner une atieinte de l’encéphale ou de ses enveloppes. Dans le premier groupe nous assistons à une évolution en général favorable; dans le deuxième, nous avons mis les cas à issue fatale, les cas compliqués de séquelles graves ou d'atteinte psychique. Nous n'ignorons pas tout ce que cette division a d’artificiel, des sujets du groupe n° 4 pouvant, par la suite, mal tourner, mais elle à l’avantage de montrer que pour certains cas, une évolution heureuse peut être envisagée.

Nous allons, dans un premier chapitre, examiner la sympta matologie du premier groupe en nous basant sur nos observations.

SYMPTOMATOLOGIE

A. — Symplômes (Groupe N° 1).

Cette amaurose évoluant spontanément vers une guérison plus où moins complète, nous aurons des symptômes d'autant pius nets que l'examen sera plus précoce. En pratique, il s'écoule toujours un minimum de trois semaines, à trois mois avant que les parents s'inquiètent au sujet de la vision de leur bébé. C’est dire que, sauf examen systématique au premier mois, l'affection est rarement constatée chez des nouvéeau-nés, au sens pédiatrique du mot. Cela s'explique, car un enfant, à la naissance, garde les yeux clos souvent, n'a pas de perception centrale des objets; il est difficile d'attirer son attention. Du côté des parents, les facultés d'observation peuvent manquer. Le plus souvent, quelques semaines s’écoulent,

L'enfant remue normalement, ne crie pas, paraît en bonne santé, pourtant un jour on remarque l'attitude bizarre des globes oculaires: leurs mouvements, la déviation d’un regard que nulle lumière ne semble solliciter. La mère compare alors ce comportement à celui d'enfants du même âge, portant déjà ant d'intérêt à tout ce qui bouge, tout ce qui luit. Cette inquiétude l'amène chez le spécialiste qui pense, en général, à une névrite rétrobulaire, à une atrophie grise et en porte le sombre pronostic.

Voyons ce qu'il constate:

1° L'enfant est souvent un prématuré (6 fois sur 10), ou un débile (3 fois sur 10);

2° Son amaurose est d'autant plus intense qu'il est examiné plus tôt. On constate une mydriase moyenne et des ré- Îlexes photo-moteurs directs et consensuels abolis dans les premiers jours après la naissance; prouvant qu'aucun influx lumineux n'est transmis aux ganglions primaires, ils deviennént ensuite perceptibles, puis vifs comme S'il y avait un simple retard fonctionnel, et cela dans un délai de quelques senaines.

Ce fait a été consigné dans une thèse de Grimbert, en 1922, qui note «un retard de la réaction pupillaire de 1 mois à 4 ou 5, avec nécessité d’une forte lumière, comme pour rechercher les réflexes photo-moteurs d’un enfant de 1 mois. » I ne nous à pas été possible de retrouver les observations ou travaux qui ont servi de base à cette affirmation qui cadre si bien avec l'affection étudiée ici;

3° L'incoordinalion motrice oculaire existe dans tous les cas. sauf chez Louise D..: elle est l'indice d’un défaut d’orientation par non fixation, caractérisée par des mouvements désordonnés: quelquefois prédominent les déplacements conjueués des deux globes dans certaines directions. Selon l’expression des parents, l’enfant roule les veux dans les orbites:

4° L'aspect qris fer, ardoisé parfois de la papille optique a été remarqué huit fois: il est caractéristique dans les premières

semaines seulement, car la teinte grisâtre s’atténue rapide-

ment. Le centre est plus clair que la périphérie et l’on distingue à son niveau les pelils pertuis de la lame criblée. Le nerl optique est parfaitement délimité, son anneau scléral est très visible, entouré presque toujours par un anneau pigmenté choroïidien qui tranche sur l'état de dépigmentation habituel de la choroïde avoisinante. Les vaisseaux (artères et veines) ne présentent aucune modificalion de calibre. L'atténualion de cel aspect gris souris après un mois peut faire croire à son inconstance.

Nous avons cherché dans les cas de coloration anormale des papilles publiés jusqu'ici, si cet aspect avait été constaté. Seul M. le professeur Terrien signale dans son cas personnel cette coloration gris fer; d’autres auteurs citent des colorations grises blanches. Les 200 examens opthalmologiques de nouveaunés, laits dans les premières 24 heures par V. Scherer, de Munich, ne nous ont pas apporté d'observation supplémentaire; il constate cependant une coloration gris foncé ou gris bleuâtre de la papille, peut-être en rapport avec une hémorragie dans les gaines des neris optiques; coloration se modifiant quelques jours plus tard et qui n'est sans doute pas en rapport avec l’amblyopie congénitale étudiée ici;

5° L'hypogénésie du pigment choroïdien est toujours nette en dehors de la dépigmentation relative du fond de l'œil d’un enfant par rapport à celui d’un adulte. La chorio-rétine ofire souvent une teinte rose pâle, ou rose jaunâtre clair, tendant parfois vers un véritable albinisme (cas IX et X). Ce caractère, le plus constant, existe dans la totalité des cas;

6° Des anomalies concomilantes sont fréquentes. On constate surtout des vices de réfraction; mais il faut remarquer que les cas IL, IE, VI n’en comportaient pas. La myopie forte a été constatée deux fois dans les cas Let V, un astigmatisme hypermétropique léger dans les cas IV et X, buphtalmie dans le cas [, nystagmus dans les cas IV, V, IX, X, XI; strabisme dans les cas IV et V, un stophylome postérieur O0. D. dans ce dernier Cas.

Aussi constants sont le retard d’éruption dentaire et le re-

tard des fonctions locomotrices : s'asseoir, ramper, marcher: Ces retards furent trouvés dans les observations V, VIT (retard d'apparition des dents, seul jusqu'à maintenant). Dans le croupe n° 2, le retard de la marche réapparaîtra avec les observalions À et B, enfin le retard d’éruption dentaire et de la fonction locomotrice dans Fobservation G. Il faut ajouter, pour

le cas VII le retard d'évolution des centres respiratoires.

be: Symplômes (Groupe N° 2)

I s'agit d'une amaurose qui peul n'être que transitoire mais qui souvent a une durée plus longue que les amauroses du premier groupe, laquelle dépasse rarement 5 mois. L'enfant présente dans les premiers jours de sa vie une maladie souvent légère, parlois sévère, qui l’a atteint èn utéro ; 1l peut présenter des convulsions, raideur de la nuque, vomissements, Lempéralure; ces symptômes s’atténuent puis disparaissent, et vers l’âge de 4, 5 à 6 mois, l'enfant paraît amaurotique à un degré variable, proportionnel à la gravité de la maladie ; il n'existe aucun signe ophlalmoscopique, mais comme le conslate M. Doyne, «en toute probabilité, ces cas ont la même orisine que ceux dans lesquels la cécité S'ensuit définitivement avec pâleur des disques, à la suite d’une maladie initiale plus sévère », où du moins plus localisée sur le trajet de fibres visuelles.

Nous allons examiner chacun des symptômes parallèlement à ceux décrits pour le premier groupe d'observations.

-1° Les naissances prématurées, de même que la consanguinité ne semblent pas être des facteurs importants dans cette allection; le fait à été remarqué par Moore, Lang, Humphrey Neame et Doyne, en 1922, dans leurs conclusions; sur 60 cas étudiés concernant des amauroses temporaires ou non, on ne relève la prématuration que dans 5 cas.

2° D'après les auteurs ci-dessus, « tous les cas d’amaurose temporaire présentent un arc réflexe pupillaire intact »; le

docteur Bretagne écrivait de même que le réflexe photo-moleur est normal ou à peine diminué. Or, dans le premier groupe de cas étudiés, il est de règle que les réflexes soient abolis au premier stade de la maladie et positifs au second. Cette dilérence d'opinion s'explique soit par la dualité des cas observés, soit par des examens trop tardifs. Mais nous avons aussi dans notre deuxième groupe d'observations inédites des photomoteurs conservés au début. Ces cas sont d’ailleurs les plus nombreux et ont été jusqu ici, en dehors des travaux de M. le Prolesseur Beauvieux, les seuls étudiés. Ce deuxième groupe concerne des cécités centrales, car la persistance des réflexes localise les lésions en arrière des centres ganglionnaires, dans les voies optiques ou les centres corticaux. Pour ce groupe 2 seulement, nous dirons que la conservation des réflexes est lä règle, ménageant ainsi l’éventualité de leur abolition dans certains cas d’amaurose temporaire post-méningitique, le processus pouvant, Comme dans une observation de Netter en 1916, atteindre les gaines du nerf optique.

3° L'incoordination motrice oculaire existe, non seulement par défaut de fixation, mais souvent à titre de symptôme d’une encéphalite ou d'une méningite avec strabisme, déviation conjuguée des globes révulsés en haut, en bas, ou animés de mouvements de latéralité incessants, enfin du nystagmus, ou bien une paralysie des muscles extrinsèques.

4° Le fond de l'œil reste absolument normal, parfois dépigmenté ;

5° On trouve au moins un signe d'une affection générale surajoutée: encéphalite ou méningite, ou leur présence dans les anamnestiques, même dans les tout premiers jours ; des cas congénitaux ont été observés, ce qui laisse supposer une contamination intra-utérine (J.-H. Root); pratiquement, ces cas ne peuvent se séparer de ceux constatés dans les premières semaines de la vie. Le diagnostic étiologique sera souvent difficile, car, en dehors de symptômes comme la tension des fon-

tanelles, la raideur de la nuque, les vomissements, combien

de signes à interprétations multiples : température, convulsions, torpeur, strabisme, nystagmus.

En résumé, Moore, Lang, Neame et Doyne décrivent ainsi l'allection

« Les petits malades sont d'ordinaire âgés de moins de deux ans. IIS présentent brusquement une allection générale avec convulsions, raideur de la nuque et vomissements. On remarque qu'aussitôt après, lentant ne semble plus voir. Cette cécité peut être de courte durée et disparaît promptement après

iérison des autres troubles. Il existe cependant une relation plus où moins définie entre la longueur, la sévérité de la maladie et la rapidité, l'intégralité du retour de la vision. Dans

certains cas, après semblable atteinte, la vision ne revient pas et bien qu'ils ne puissent être classé sous ce titre (amaurose transitoire) le processus pathologique sembierait être le même. Si la cécité persiste, l’atrophie de la papille est d'ordinaire la règle, tandis que le fundus est normal si l’amaurose est temporaire. »

Les cas traités dans ce second groupe diffèrent de la plupart de ceux des auteurs anglais car ils concernent des enfants qui na;;sent amaurotiques à la suite d’une maladie fœtale (encéphalites, méningites) dont les signes étant où non extériori-

sés ont été ou non reconnus.