OBSERVATION II

Marguerite G..., 2 mois (Talence), conduite en juillet 1925 à l'Hôpital des Enfants, « parce qu’elle roule des yeux », selon l'expression imagée de la mère et qu’elle ne paraît pas y voir.

A l'examen, on est frappé par l’incoordination des mouvements oculaires, mouvements conjugés incessants, tantôt en levogyre ou en dextrogyre, tantôt en convergence, tantôt en rotation droite ou gauche. Si on appelle l’enfant, ces mouvements s'arrêtent un instant par un véritable réflexe d’attention, puis recommencent. Dans la chambre noire, aucune fixation d’objet lumineux ne se produit. L’attitude du bébé est celle d’une aveugle.

Aueune malformation ; volume des globes oculaires normal ; cornée très transparente. I/iris, de couleur gris bleu, présente un orifice pupillaire en mydriase moyenne sans inégalité d’ou-

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verture, Au premier abord, il semble que le réflexe lumineux est aboli, mais dans la chambre noire, avec une lumière un peu vive, on déclanche une très faible contraction du sphincter avec réflexe consensuel : la contraction est lente, à peine esquissée, vermiculaire. Dans les mouvements de convergence involontaïres, la contraction est plus nette.

Les milieux oculaires sont intacts. L’examen ophtalmoscopique est rendu possible après atropinisation. Des deux côtés, la papille présente le même aspect que dans l’observation précédente. Le disque optique est nettement délimité par un anneau pigmentaire, ici peu développé, mais cependant complet. Autour, la choroïde paraît un peu foncée, plus pigmentée que dans les autres parties du fond de l’œ1l; 1] n’existe aucune trace d’inflammation ancienne ‘du nerf survenue pendant la vie intra-utérine. La coloration de la papille est d’un gris fer très accusé, surtout dans les parties externes ; le centre, siège d’une excavation physiologique, est un peu plus pâle ; la pression digitale prolongée n’amène aucun changement de coloration be malgré l'anémie temporaire qu ‘elle entraîne, En revanche, la dilatation compensatrice qui se produit au moment où on enlève le doigt compresseur rend la teinte grise plus sombre, couleur un peu mine de plomb, sans doute à cause de la vascularisation capillaire rendue plus active sur le disque optique. Les vaisseaux sont normaux comme calibre et comme circulation sanguine ; aucune atrésie artérielle ou veineuse.

Il n’y a rien à retenir dans les antécédents de l’enfant qui a une sœur de à ans bien portante; pas de syphilis; pas de fausse-couche, Aucun incident à la deuxième grossesse. L'enfant est née à terme dans d’excellentes conditions; #n peu chêtive (2 kilos 950); Elle à été nourrie au sein et s’est développée normalement. Les parents se sont aperçus d’une anomalie dans le regard de l’enfant vers l’âge de 3 semaines, n’y attachant, tout d'abord, aucune importance; puis, inquiets devant l’aggravation de l’incoordination motrice oculaire et le doute sur l’état de la vision.

L'enfant, malgré sa constitution un peu frêle est bien constituée par ailleurs.

À la fin d’août 1925, les réflexes pupillaires sont plus vifs : l’enfant, qui a 3 mois, roule bien moins les yeux et semble poser son regard sur les objets brillants, une amélioration sensible se dessine; même aspect du fond des yeux. La réaction de Wassermann pratiquée est négative

Le 12 novembre 1925, la jeune Marguerite à 6 mois: sa guérison est complète : disparition totale de l’incoordination motrice; réflexes lumineux et à l’accommodo-convergence normaux. L'enfant distingue tous les objets qui lui sont présentés

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et les saisit, preuve d’une vision parfaite, L'examen du fond de l’œil montre des papilles bien vascularisées, avec encore cependant une légère teinte gris clair qui s’atténuera sans doute dans les mois à venir.

OBservaTIoN III

Christian L.., conduit à la consultation du Professeur Beauvieux Île 21 décembre 1925 par ses parents, qui ont remarqué que l’enfant ne fixait pas les objets promenés devant ses yeux. La famille désirerait savoir si la vision existait vraiment et s’il n’y avait pas de lésions oculaires.

Le bébé est né avant terme, à 7 mois et demi. Il est malheureusement impossible de faire préciser par l’entourage si une phase de cécité complète s'est manifestée au début, car, à ce jour, où l'enfant à 9 mois et demi de conception (en réalité 15 jours après terme), 1l paraît être dans la deuxième phase de la pseudo-atrophie optique, c’est-à-dire dans la phase où l’enfant, comme tous les prématurés, perçoit les impressions lumineuses sans les analyser; 1l voit, par son cerveau moyen et non par son cerveau cortical. En effet, le réflexe de chignement est très net, lorsqu'on approche une lumière vive; le réflexe photomoteur existe des deux côtés et même vif, ainsi que le réflexe consensuel. Les yeux normaux dans leur constitution, sont animés de mouvements incoordonnés, non spasmodiques, par dé faut de développement des centres ganglionnaires, mais de déviation dans tous les sens par défaut d'orientation, Aucune lésion des milieux oculaires: les disques papillaires, entourés d’un anneau pigmentaire, sont cependant un peu plus foncés que chez les enfants més à terme; ils ne revêtent cependant pas l’aspect gris fer des trois autres cas précédemment examinés par le Professeur Beauvieux (peut être question de degré et d’examen à une période différente).

L'enfant ne semble pas voir les objets qu’on lui présente, et aucun mouvement de préhension n’est esquissé. Seule, une lampe électrique à source lumineuse intense provoque un léger réflexe d’attention.

Dans ses antécédents: un oncle et une tante sont également nés avant terme à 7 mois. La grossesse à été troublée par des vomissements presque incoercibles jusqu’à 5 mois, à tel point que l'avortement avait été envisagé. Accouchement rapide, mais normal. Aucune malformation chez le jeune L...

Revu quinze jours après, la situation était à peu près semblable; cependant, l'enfant, dans une chambre noire, suit les objets lumineux, même peu brillants. Le regard se dirige vers eux et sa tête se tourne dans leur direction. [l semble que la

vision consciente se précise peu à peu et ne tardera pas à deveuir normale. Actuellement, il ne nous à pas été possible de retrouver l’enfant.

OBsERVATION IV

({nédite)

Micheline B... (Bordeaux) est conduite à la consultation de M. le Professeur agrégé Beauvieux en avril 1951 à l'âge de 3 mois.

Elle est née le 31 janvier 1931, 10 jours avant terme, dans d'excellentes conditions. Elle n’a pas été pesée, mais sa taille et son poids paraissaient nettement inférieurs à la normale, notamment à ceux de ses frères et sœurs qui servirent à la mère de termes de comparaison.

Vers l’âge de 2 mois, sa mère eut des doutes sur la réalité de sa vision ; elle notait l'absence de fixation, l’attitude fréquente des yeux révulsés vers le haut, laissant voir une grande partie des selérotiques ; par la suite, des mouvements incoordonnés des globes oculaires apparurent sans direction prédominante. Elle n’a Jamais présenté de convulsions, ni de maladie fébrile.

Ses parents et grands-parents sont tous très bien portants ; aucun signe de syphilis n’a pu être relevé ; aucun avortement chez la mère qui à eu 4 enfants : l’aîné, âgé de 14 ans lors du premier examen ; le cadet, mort de diphtérie à 10 mois ; le troisième, âgée de 7 ans et enfin Micheline. Ses collatéraux survivants sont en bonne santé, mais l’aîné est myope et les deux autres strabiques.

Examinée à l’âge de 3 mois, l'enfant est affligée d’un strabisme interne de lO. G. avec nystagmus horizontal à droite et à gauche. L'étude de sa réfraction montre une hypermétropie légère et l'examen ophtalmoscopique fait apercevoir des papilles grises avec artères et veines non atrésiées; tout autour du nerf optique et de la macula la dépigmentation du fundus se montre à son maximum.

Le réflexe photo-moteur est très faible.

Après l’âge de trois mois, l’enfant semble y voir chaque jour de mieux en mieux ; le nystagmus, qui était très rapide, devient de plus en plus lent. Un examen ultérieur, non daté, constate : léger nystagmus, strabisme interne de 1’0.G. ; aucune lésion apparente du fond d’œil. Elle a marché à 11 mois et n’a présenté aucun retard d’éruption dentaire.

Enfin, le 22 mars 1934 nous convoquons l’enfant pour un nouvel examen ; elle a, à ce moment, 3 ans et 2 mois ; sa conformation et sa santé sont parfaites; elle ne présente aucun

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signe de déficience mentale et paraît même très intelligente. L'examen oculaire montre la persistance d’un nystagmus à grandes oscillations, décelable seulement dans les regards latéraux extrêmes, à droite comme à gauche. Le strabisme interne de l’æ1l gauche est encore net. L’iris d’un gris bleu clair à une ouverture normale. Des deux côtés, vaisseaux et papilles sont normaux en dimensions et colorations ; seul l’aspect légèrement dépigmenté persiste encore. La vision est aussi bonne que possible, malgré un astigmatisme hypermétropique léger.

OBSERVATION V (/nédite)

Christian R... (Bordeaux) est né le T avril 1927, un mois avant terme et pèse alors 2 kilos 600. Ses parents vont consulter M. le Professeur Beauvieux à la clinique P.-Bert au sujet de sa vision, le 11 août 1927. À l’âge de 2 mois, la mère avait remarqué que l’enfant n'y voyait pas et que ses globes oculaires étaient, par moment, animés de secousses presque toujours dirigées vers le bas. Lors de la consultation, 1] est déjà âgé de 5 mois ; ses yeux sont le siège de mouvements incoordonnés ; il semble suivre la lumière et même son biberon. Les réflexes pupillaires existent, mais sont faibles.

Après atropinisation, on note des papilles normales avec liseré pigmentaire et un fond d'œil dépigmenté surtout dans Ja région maculaire, ce qui explique la photophobie concomitante. A cette date, 1l pèse 3 kilos 800 et n’a pas encore de dents.

II est revu le 3 avril 1928, âgé de 11 mois 1/2; il n’en paraît que 8 et n’a toujours pas de dents, ne marche pas, tout en n'ayant aucune malformation. Les globes oculaires sont en déviation conjugée alternée de temps à autre. Les réflexes photomoteurs sont normaux et l’enfant suit très bien les lumières, les objets, attrape même les plus petits, mais ne doit pas se rendre exactement compte de l'endroit où il se trouve. Aucune lésion papillaire ; le dépigmentation choroïdienne persiste.

Le 27 octobre 1931, un nouvel examen montre, à droite comme à gauche, des papilles normales ; on note un léger croissant staphylomateux ; la vue semble très bonne, mais l’acuité est difficile à prendre à cause de l’âge de l'enfant. Le fond des yeux est toujours décoloré. La réaction de B.-W. est négative.

Le 22 mars 1934, l’enfant a 7 ans ; 1l est très myope (9 D.), a une acuité de 4/10 aux deux yeux. [l a des iris de coloration bleue très claire. A l’état de repos on note des deux côtés un léger nystagmus à grandes secousses. Le droit externe semble moins actif que le droit interne. Léger strabisme interne alternant.

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A l'examen ophtalmoscopique, les papilles sont normales ; à droite, présence d’un staphylome postérieur en croissant et léger anneau pigmentaire qui n'existe pas à gauche. Dépigmentation très marquée du fond des yeux, surtout au voisinage des papilles. \ AE ,

Par ailleurs, l’enfant paraît en bonne santé ; à l’école, il travaille et apprend bien. Il présente une légère scoliose à concavité droite ; son crâne paraît un peu volumineux sans que l’on puisse parler d'hydrocéphalie ; ses incisives inférieures sont crénelées ; notons qu’il suit un traitement à l’acétylarsan.

Dans ses antécédents héréditaires, si sa mère à une vue noTmale, son père est presbyte et son grand-père maternel y voit mal par suite d’une myopie forte et d’un nystagmus incessant, conséquence possible d’une méningite subie vers l’âge de deux ans ; il n’a d’ailleurs commencé à voir qu’à l’âge de trois ans.

L'enfant à une sœur de 5 ans 1/2. Ses antécédents personnels sont assez chargés ; il a eu une « infection intestinale », puis une diphtérie nasale avec croup à 3 ans et une rougeole vers 4 ans. Sa vue s’est développée entre 8 mois et L an ; à 2 ans, elle était encore médiocre. L'apparition des premières dents se fit à l’âge de 1 an. Il n’a jamais présenté de signes méningés, ni d’encéphalite.

OBSERVATION VI (/nédite)

Louise D... (Caudéran-Bordeaux), est née à terme de parents bien portants, non syphilitiques. La mère est primipare ; son accouchement fut eutocique, le 9 mai 19534. Trois semaines à peine, après sa naissance, la mère à eu des doutes au sujet de la vision de l’enfant. L'audition, très bonne, se manifeste par des mouvements ou des cris, mais elle ne réagit pas devant une lumière où les mouvements maternels effectués silencieusement. On l’amène à la cunsultation des nourrissons ; 1à, M. le docteur Cantornet conseille d’aller consulter le Professeur Beauvieux. À ce moment, l’enfant, âgée de près de 2 mois, présente des pupilles en mydriase notable et des réflexes très affaibles ; elle ne suit pas la lumière dans la chambre noire. On ne relève aucune incoordination motrice, ni de strabisme, aucune lésion du fond d'œil, sauf une dépigmentation marquée des membranes profondes et un cercle pigmenté péripapillaire très accusé. Les vaisseaux sont normaux, non atrésiés ; la papille a une coloration normale. |

Le 12 juillet 1934, elle est dans le même état: cependant, les parents déclarent qu’elle suit déjà la lumière ; en effet, les réflexes photo-moteurs sont très vifs.

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Le 28 août, elle a été revue ; les progrès ont été considérables, et depuis cette date, d’après les parents, l’enfant y voit très bien.

Actuellement (T novembre 1934) c’est une enfant de 6 mois, pesant 8 kilos, paraissant en excellente santé, suivant sa mère du regard pendant notre examen et n’ayant eu d’autres trou bles qu’un eczéma, vite disparu et un peu de bronchite. Son entourage n'a Jamais constaté ni convulsion, ni cris, ni affecton fébrile d'aucune sorte. Notons pour terminer la sortie de ses deux premières dents à l’âge de 5 mois 1/2,

OBsERvATION VII

({nédite)

Cette observation, de grand intérêt, concerne une Jeune enfant, de milieu médical, qui a été suivie de très près dans son évolution, par plusieurs médecins bordelais. Aussi ce n’est pas sans émotion que nous adressons à la personne à qui nous devons ve nouveau cas, l'expression de notre gratitude pour tant de dévouement à la cause scientifique.

M'° X... (Bordeaux) est née prématurément le 9 mars 1934, entre 8 mois et 8 mois 1/2 de gestation. L'enfant, qui pèse alors 2 kilos 600, prend immédiatement le sein et s'élève parfaitement. Elle a repris son poids de naissance 9 jours après celle-ci et pèse 3 kilos 500 à l'âge de 1 mois, 4 kilos 800 à 2 mois. Elle ne présente aucun trouble de prématuration, sauf une respiration extrêmement rapide avec plus de 60 mouvements respiratoires à la minute. Cette respiration ,d’un type analogue à celui de Cheynes-Stokes, ne paraît d’ailleurs nullement incommoder l'enfant. Ce type respiratoire s’atténue et disparaît dans Îles semainñes qui suivent. [l est probable que l’on se trouvait en présence d’une évolution incomplète, quoique suffisante au point de vue vital, des noyaux pneumogastriques.

Quand l’enfant est âgée d’un mois à six semaines, ses parents remarquent qu’elle ne paraît pas voir ; elle ne suit pas les mouvements et ne fixe même pas la lumière. Ses globes oculaires sont animés de mouvements désordonnés.

Le 8 mai 1934, à l’âge de 2 mois, elle est présentée à l’examen de M. le Professeur agrégé Beauvieux qui note

Des réflexes pupillaires lents et paresseux ;

L'absence de réflexe de clignement;

Le (fond d'œil est normal, légèrement dépigmenté, les papilles sont de couleur gris fer.

Dans les jours qui suivent, on note déjà quelques progrès : l’enfant ne suit pas du regard une bougie dans l’obseurité, maïs

Richard. De

suit, ‘assez irrégulièrement il est vrai, un objet placé à 50 cm.

Le 17 mai, l'enfant, qui a 2 mois et 8 jours, est examinée pour la deuxième fois par M. le Professeur Beauvieux. Les réflexes pupillaires sont alors beaucoup plus vifs, mais le réflexe de clignement n'existe toujours pas ; à ce deuxième examen, la papiile optique est rosée. |

Le 31 mai, l'enfant, qui a 2 mois et 3 semaines, est examinée pour la troisième fois : les réflexes pupillaires sont normaux, les papilles de même. À cette période, l'enfant suit des yeux une bougie dans l'obscurité.

A l’âge de 3 mois, on note l'apparition du réflexe de clignement: l'enfant suit régulièrement un objet placé à plus d’un mètre ; elle sourit quand on lui fait signe et cela sans qu’on fasse le moindre bruit.

Enfin, à partir de l’âge de 3 mois, la vision paraît tout à fait normale. Le développement physique de l’enfant (malgré un sevrage à 4 mois en plein été) et le développement psychique sont normaux. Cependant, à l’âge de 8 mous, elle n'a pas encore de dent. Elle n'a jamais présenté d'autre affection qu’une otite double à l’âge de T7 mois et n’a jamais eu de convulsions.

Antécédents : une sœur, de 18 mois plus âgée, n’a présenté aucun trouble oculaire ; mère très myope, acuité visuelle faible ; père astigmate,

OBservaTIoN VIII (Due à l’obligeance de M. le Professeur Terrien)

Fillette de 3 mois envoyée à l’Hôtel-Dieu de Paris pour cécité probable. À l’examen ophtalmoscopique on constate une coloration gris fer des deux nerfs optiques, avec vaisseaux normaux; mydriase moyenne et absence complète des réflexes photo-moteurs. L'enfant, née à terme (2 enfants normaux avant elle) semblait ne rien voir et présentait de petites contractions spasmodiques des muscles oculaires. [1 n’y avait pas de syphilis chez les ascendants.

M. le Professeur Terrien fit sur elle une lecon clinique en rappelant les trois observations de M. le Professeur agrégé Beauvieux, mais n’a malheureusement pas revu l'enfant par la suite.

OBSERVATION IX (Le cas 4 de M. P.-G. Doyne est extrait de « The Lancet »,

16 septembre 1922; comme les deux suivants, il paraît devoir être rapproché des précédents).

Îl concerne un enfant de sexe masculin, âgé de 4 mois lors du premier examen, {1 fut amené à l’hôpital, car « 1l ne voyait rien et se frottait les yeux ». C’est le septième enfant de sa famille ; tous les autres sont vivants, bien portants et possèdent de bons yeux. Tous sont très blonds comme le père et à tout autre point de vue, ces enfants sont normaux.

Les yeux sont parallèles, animés d’un nystagmus horizontal lent. Les pupilles réagissent, mais la fixation est difficile à obtenir ou impossible, La média est claire, le fundus montre une déficience marquée de la pigmentation. Les grands vaisseaux choroïdiens sont vus sur le ‘fond blanc de la selérotique.

Cet enfant fut revu à mois après ; 1l voyait définitivement les objets ; la mère dit qu'il n’aime pas la lumière vive. Le nystagmus avait cessé pendant quelques jours après un refroidissement, mais depuis il est reparu.

En somme le tableau clinique paraît semblable aux plus typiques de nos cas. N1 ces derniers avaient été examinés pour la première fois à 4 mois, la réaction pupillaire aurait été notée. Enfin, on ne mentionne nul signe d’infection et 1l est peu probable que l’albinisme seul plie cette amaurose,