A L’ÉTUDE DES ALTÉRATIONS ANATOMIQUES

Nous avons pu observer récemment, à l'infirmerie de la Salpêtrière, une femme qui présentait réunies à l’autopsie la plupart des altérations anatomiques de la goutte. Nous publions in extenso cette observation qui nous a permis de contrôler les faits avancés dans ces dernières années par les médecins étrangers, et de les compléter sur certains points, principalement en ce qui touche les lésions rénales et articulaires.

ARTHROPATIIIES MULTIPLES TRÈS-ANCIENNES. PNEUMONIE. MORT. A L’AUTOPSIE, DE- POTS D’URATES DE SOUDE DANS LES CARTILAGES, LES SÉREUSES, ET LES TISSUS FIBREUX ARTICULAIRES. ATROPHIE ET KYSTES DU REIN DROIT. NÉPHRITE PA- RENCHYMATEUSE ET DÉPÔTS d’urATE DE SOUDE DANS LE REIN GAUCHE. NÉO- MEMBRANES DE LA DURE-MÈRE.

Obs. — La nommée M..., âgée de 84 ans, avait été admise à l’hospico de la Salpêtrière le 20 février 1849, atteinte d’arthropathies multiples qui avaient produit aux membres, et surtout, aux extrémités, tant inférieures que supérieures, des difformités très- prononcées. M... fut conduite à l’infirmerie le 15 mars 1863. Le soir même de son admission, on con-

stata les signes d’une pneumonie occupant le sommet du poumon droit : souille tubaire, bronchophonie, rôle crépitant, crachats rouillés, etc. La malade est dans un tel état de prostration qu'il est impossible de savoir d’elle à quelle époque remonte le début de 1 affection actuelle. On dit que depuis plusieurs jours M... avait de la diarrhée et refusait de manger; mais elle avait caché tout cela dans la crainte d êire conduite l’infirmerie dont elle redoutait le séjour. Huit ventouses furent appliquées sur le côté droit de la poitrine.

Le 16 mars, extrémités froides; les parties centrales présentent, au contraire, une température très-élevée ; pouls faible, à 100 pulsations environ à la minute; face jaunfitre, légèrement cyanosée; nez froid; joue droite rouge et chaude; langue très-sèche; raie laryngo-trachéal, la diarrhée persiste. Prescription : Potion avec extrait de quinquina, 2 grammes; acétate d’ammoniaque, 4 grammes; poudre d’ipécacuanha, 1 gramme. Application d'un large vésicatoire sur le devant delà poi-

trine.

La malade meurt le 17 mars à une heure du matin.

Les renseignements qui suivent concernant 1 histoire de M..., ont été fournis par sa petite-fille qui la connaissait d'ailleurs assez peu, etla voyait assez rarement; on ne pouvait songera interroger la malade elle-même a cause de la gravité de son état. M... avait eu pour mari un employé de la maison de l’empereur Napoléon 1», et peut-être a-t-elle vécu pendant cette période de sa vie relativement dans l'aisance. De son mari, elle avait eu dix enfants; cet homme, dont la conduite, paraît-il, laissait beaucoup à désirer, disparut en 1815, et l’on n’eut plus depuis de ses • nouvelles. M... resta abandonnée, sans ressources, et le seul soutien de sa nombreuse famille. Elle exerçait la profession de rayaudeuse ; les douleurs articulaires avaient débuté seulement pendant 1 annee 184b;

mais rien n’est moins certain que cela.

Voici le résultat de l’examen des déformations que présentait M... Toutes ou à peu près toutes les jointures des membres et des extrémités étaient rigides, à l’exception des épaules et des hanches. Les articulations fémoro-tibiales et tihio- tarsiennes étaient le siège de craquements- celles des gros orteils étaient subluxées et ankylosées. La rigidité et les déformations permanentes étaient surtout prononcées aux mains, et depuis longtemps elles empêchaient tout travail. Les deux mains, fortement maintenues en pronation, sont affectées symétriquement et au même degré.

Il y a déviation en masse de tous les doigts vers le bord cubital de la main, et cette déviation est si prononcée que le bord externe du peli doigt fait presque un angle droit avec l’axe du cubitus Il y a de plus subluxation des phalanges en arrière et en dehors des têtes mét

piennes, qui font sous les téguments amaigris une saillie très-accusée ; par suite tous les doigts de la main sont fléchis sur le métacarpe en même temps qu’ils sont dans l’abduction : de plus les phalangines sont légèrement étendues sur les phalanges, et les phalangettes fléchies sur les phalangines. La plupart des jointures, ainsi affectées, ont conservé encore une mobilité obscure ; à leur niveau il n’y a pas traces de proéminences, de tumeurs autres que celles que produisent les têtes des os subluxés; ou, autrement dit, il n’existe point de tumeurs tophacées appréciables. Nous trouvons donc ici l’exacte reproduction de l’un des types de difformité des extrémités supérieures, observés le plus fréquemment dans le rhumatisme articulaire chronique progressif. Premier type, ou type de flexion. (Voir Charcot, Thèse inaugurale , Paris, 1853, p. 16, planche I, fig. 3 et 4; planche II, fig. 1 et 2.)

Nécroscopie. Examen des jointures. La plupart des articulations des membres inférieurs et supérieurs ont été ouvertes, et à l’exception des jointures des hanches, elles présentaient une altération consistant en un dépôt abondant d'urate de soude dans l’épaisseur et à la surface des cartilages diarthrodiaux ; les ligaments articulaires et les tendons au voisinage des jointures étaient parsemés en outre de petites concrétions blanches d’aspect crayeux, ne dépassant pas en général le volume d’une tête d’épingle et formées également d’urate de soude. Ce qui est relatif aux extrémités supérieures mérite une mention spéciale : les phalanges étaient maintenues dans la flexion et dans l’abduction par suite delà rétraction qu’avaient subie à la longue les tissus fibreux. Par suite de la subluxation des têtes des phalanges en arrière, les têtes des métacarpiens devenus presque complètement libres, se trouvaient placées immédiatement sous la peau. Leurs cartilages diarthrodiaux, ulcérés et détruits même en plusieurs points de leur extrémité périphérique étaient partout incrustés d’urate de soude, et présentaient une surface blanche d’aspect crayeux. En outre, sur la face dorsale des têtes métacarpiennes, immédiatement en arrière des surfaces diarthrodiales, il existait 'des dépôts de matière crayeuse, enveloppés de tissu cellulaire lâche et qui laissait voir, par transparence, leur couleur d’un blanc mat. Ces dépôts, limités latéralement par les tendons des extenseurs, jouissaient de mouvements de latéralité sur les métacarpiens dont ils étaient tout à fait indépendants; placés immédiatement sous la peau, et pressés, pour ainsi dire, contre les têtes osseuses, ils étaient aplatis et ne formaient pas sur le dos de la main do saillie appréciable, de telle sorte que, avant la dissection des parties molles, leur existence ne pouvait pas être reconnue. On trouvait aussi des points blancs et de petites masses crayeuses, dures, enchâssées solidement dans les tissus fibreux périarticulaires et dans les tendons des extenseurs sur toute l'étendue de

leur trajet. Toutes les articulations des phalanges, des phalangines et des phalangettes étaient incrustées comme les métacarpo-phalangiennes, de matière crayeuse, mais à un moindre degré au voisinage des jointures ; le tissu sous-cellulaire sous-cutané, le névrilemme, les couches profondes du derme présentaient de semblables dépôts sous forme d’une fine poussière blanche.

Aux genoux les condyles du fémur, les surfaces articulaires du tibia et de la rotule paraissent également recouverts par un vernis blanc opaque, brillant, dur. d’aspect crayeux, lequel occupe dans une épaisseur de 1/2 à 1 millimètre la plus grande étendue des cartilages diarthrodiaux. Sur une coupe de ces cartilages, le dépôt blanc paraît limité du côté de la face profonde par une ligne légèrement ondulée. La surface synoviale de la capsule articulaire, dans toute son étendue, ainsi que les divers ligaments de l’articulation, offrent une multitude de petits points blancs adhérents et donnant l’idée d'une fine poussière. Ces mêmes points blancs se retrouvent dans Pépaisseur du ligament rotulien. Les articulations tibio-astragaliennes, celles du coude et de l'épaule présentent des altérations analogues. La synovie est, dans ces diverses jointures, rare, transparente, peu visqueuse.

La matière blanche qui incrustait les cartilages articulaires, traitée par l'acide azotique bouillant, puis par l’ammoniaque, a donné la belle coloration pourpre de. murexvde.

Examen microscopique. Les dépôts d urates des cartilages articulaires examinés au microscope sur des coupes perpendiculaires a la surface de ces cartilages, vus à un faible grossissement, formaient une zone opaque à la lumière transmise, blanche a la lumière réfléchie, régulière du côté de la surface articulaire, festonnée du côté de la tête osseuse. A un plus fort grossissement (200 diamètres, pl. IV, fig. 6), chacun de ces festons arrondis (V, fig. 6) donnait naissance à deshouppes soyeuses de cristaux fins et allongés qui se dirigeaient du côté des cellules de cartilage libres de tout dépôt (O, fig. 6). A la limite du dépôt, entre les cellules tout à fait transparentes et les portions noires d’urates, se trouvaient des masses opaques (N, fig. 6, et C, fig. 7) ayant la forme et le volume des cellules cartilagineuses, et de ces masses partaient des cristaux fins. En ajoutant de l'acide acétique, les cristaux et les masses opaques se dissolvaient en même temps qu’apparaissaient toutes les formes cristallines propres à l’acide urique (U, fig. 7), et lorsque tout était dissous, il restait aux points primitivement noirs de belles cellules cartilagineuses. Comme la dissolution se faisait lentement, on pouvait en suivre toutes les phases, et voir que d’abord les aiguilles cristallines se dissolvaient, ainsi que les urates contenus dans la substance fondamentale du cartilage, en laissant les cellules noires et en-

core incrustées (C', fig. 7). Puis la membrane des cellules commençait à apparaître, et les urates contenus dans leur intérieur étaient dissous jusqu'au noyau qui restait opaque un certain temps (C", fig. 7). Bientôt les urates renfermés dans le noyau do la cellule laissaient voir, en se dissolvant, la membrane du noyau et le nucléole qui devenait transparent en dernier lieu (C'", fig. 7). Nous avons répété un grand nombre de fois, et à de longs intervalles do temps, la môme expérience qui nous a toujours donné le môme résultat; de telle sorte qu’il est bien certain que le dépôt durate de soude dans les couches superficielles des cartilages sefait à la fois dans l’intérieur et à l'extérieur des cellules cartilagineuses.

Les urates sont dans l'intérieur des cellules sous forme amorphe, et ces dernières, transformées en une masse opaque qui conserve leur forme arrondie ou ovalaire servent elles-mêmes de centres d'où s'irradient les aiguilles cristallines dans la substance intercellulaire amorphe •du cartilage.

A la surface des séreuses, particulièrement autour des cartilages diarthrodiaux du genou, on voyait de petits points blancs situés sur les franges synoviales. En examinant ces dcrnièrs au microscope, on voyait un grand nombre de houppes synoviales renfermant à leur centre une masse opaque généralement arrondie (M, fig. 5), simple ou double, blanche à la lumière réfléchie, noire à la lumière directe; en ajoutant de l'acide acétique, cette masse montrait bientôt à sa périphérie de très-petits cristaux d’acide urique et se dissolvait ensuite complètement.

Dans le tissu cellulaire sous-séreux, dans les ligaments articulaires, dans les tendons des muscles, dans le névrilemme des nerfs des doigts, dans le tissu conjonctif sous-cutané, dans les couches profondes du derme, en un mot dans tous les tissus fibreux périarticulaires, les points blancs, sablés, qui s’y trouvaient en grand nombre, avaient la même structure et la même composition. Ils étaient toujours formés par des masses généralement arrondies, opaques, d’urate de soude amorphe qui donnait très-rapidement des cristaux d'acide urique lorsqu’on les traitait par un acide. Ces petites masses étaient entourées par des faisceaux de tissu fibreux et élastique qui se condensaient autour d'elles et les enchatonnaient solidement.

Examm des viscères. Péricarde sain, sauf l’existence d'une petite plaque laiteuse siégeant sur la surface viscérale et de la largeur d'une pièce de 50 centimes. Le cœur volumineux ne présente cependant aucune altération de texture: il pèse 280 grammes. L'aorte n’est que très-légèrement athéromateuse. Poumon droit, hépatisation granuleuse grise dans toute l’étendue du lobe supérieur. Le poumon gauche, con-

gestion né dans toute son étendue, offre dans l'épaisseur de son lobe supérieur trois noyaux d'hépatisation rouge, chacun de la grosseur d une noix.

La dure-mère est épaisse : à sa surface interne, sur les parties qui correspondent à l’hémisphère gauche, on remarque des îlots rouges, comme imbibés de sang, saillants, irréguliers, disposés sous forme de plaques ou de simples points accolés à la dure-mère et bien indépendants de l’arachnoïde : ce sont des néo-membranes vasculaires et infiltrées d’extravasations sanguines. La moitié droite de la dure-mère présente quelques points rouges analogues, non réunis sous forme de plaques. Le cerveau paraît sain dans toute son étendue. Les artères de l'encéphale sont à peine un peu indurées.

20 grammes environ de la sérosité sous-aradinoïdicnne qui s’était écoulée lors de l'incision des méninges furent recueillis et placés dans un verre de pendule et traités par l’acide acétique, d après la méthode de Garrod ( thread experiment). Les fils qui avaient été déposés au sein de ce mélange parurent, au bout de trois jours, recouverts d'un certain nombre de cristaux d'acide urique.

Le foie est de volume normal. La vésicule biliaire renferme trois calculs verdâtres, mous, irréguliers. La rate est normale.

V utérus y la vessie , les uretères ne présentent aucune altération ; il n’existe pas de calculs, de graviers, soit dans la vessie, soit dans les uretères.

Reins. Le rein droit, réduit à un très-petit volume, était adhérent au tissu cellulo-graisseux ambiant. La capsule propre, épaissie, adhérait intimement à la substance corticale du rein.

Celle-ci, atrophiée elle-même, était pour ainsi dire tranformée en kystes nombreux dont les plus volumineux étaient gros comme une noisette. Les pyramides étaient également réduites à do très-petites dimensions, de telle sorte que la substance propre du rein indurée et de consistance presque fibreuse, formait autour du bassinet et des calices dilatés une coque dont l’épaisseur ne dépassait pas 1/2 centimètre.

Examen microscopique (de 20 à 300 diamètres). Des alvéoles celluleuses très-épaisses, très-riches en noyaux, enveloppent de toutes parts les tubes urinifères et les glomérules de Malpighi. Les éléments propres du rein, tubes et glomérules, sont atrophiés. Leur volume est a peu près réduit de moitié. Les parois des vaisseaux artériels étaient épaissies. Nulle part dans ce rein il n existait de dépôt d urates. La sui lace muqueuse du bassinet présentait des plaques de coloration jaunâtre répondant à des dépôts de même couleur situés sous la membrane muqueuse. Ces dépôts étaient produits par une infiltration graisseuse du tissu cellulaire sous-muqueux ; on y rencontrait également des cellules de tissu

conjonctif remplies de granulations fines qui se dissolvaient dans l’éther.

Hein gauche. Son volume est à peu de chose près celui de l’état normal. L’organe est mou, flasque; sa surface, à laquelle n'adhère que faiblement la capsule fibreuse, est lisse, sans bosselures ou granulations. Sur une coupe, la substance corticale paraît manifestement épaissie; elle est d’une coloration d’un jaune pâle; les vaisseaux et les glomérules de Blalpighi injectés s’y dessinent sous forme de petites stries et de petits points rouges visibles à la loupe ou même à l’œil nu. La substance tubuleuse présente une coloration rouge brun assez vif. Ces altérations rappellent, comme on voit, les caractères qu’a assignés M. Rayer au second degré de la néphrite albumineuse; mais, en outre, on aperçoit sur les coupes d’un certain nombre des cônes, de petites lignes ou stries d'un blanc de craie parallèles à la direction des tubuli (fig. 1, A), et qui se dessinent vivement sur la substance tubuleuse rouge et injectée. L’extrémité do quelques-uns de ces infarctus est visible sous forme de points blancs au sommet libre des papilles.

Examen microscopique. Les tubes contournés de la substance corticale examinée sur des coupes minces, à un faible grossissement (80 diamètres), paraissent légèrement opaques. Ces tubes, plus larges que dans 1 état normal, examinés à un plus fort grossissement (300 diamètres), sont vus remplis de cellules épithéliales volumineuses à contenu granuleux (fig. 2, B). Ce contenu granuleux , d’où dépend l’opacité des tubes, est composé à la fois de granulations protéiques qui se dissolvent sous 1 influence d’une solution de soude et par l’acide acétique et de granulations graisseuses qui résistent à l’action de ce réactif. L examen à un grossissement de 80 à 300 diamètres d une tranche mince de la substance tubuleuse, dans les points où elle renferme des dépôts blancs, linéaires, parallèles à la direction des tubes, a donné les résultats suivants. Les dépôts se dessinent sous forme de masses opaques, allongées, composées de volumineux et longs cristaux prismatiques, disposés parallèlement les uns aux autres, et réunis en faisceaux. Quelques-unes de ces aiguilles paraissent s’attacher par une de leurs extrémités à la masse principale, et, libres par l’autre extrémité, elles se dirigent en rayonnant dans tous les sens. (Fig. 3, D, D', grossissement de 150 diamètres.)

Par l’addition d’acide acétique, les cristaux libres par une de leurs extrémités se dissolvent les premiers, en même temps qu’en leur lieu et place on voit se produire les différentes formes cristallines qui caractérisent l’acide urique. Peu à peu, par suite de la pénétration de l’acide acétique dans les parties situées plus profondément, les cristaux réunis

on faisceaux se dissolvent à leur tour, et bientôt il ne reste plus qu une masse opaque, amorphe, cylindrique, qui constitue comme le moule interne d’un tube urinifère dont elle conserve la forme et le volume. Cette masse amorphe, évidemment contenue dans le tube urinifère, est attaquée enfin elle-même et se dissout. Plusieurs fois, il nous est arrivé de suivre, pour ainsi dire pas à pas, la dissolution progressive de ces masses opaques contenues dans les tubes. La figure 4 représente un temps de la dissolution. Une portion d’un tube urinifère G est déjà devenue transparente, tandis qu'un autre point E (fig. 4) de ce même tube reste obstrué par la masse amorphe. On peut conclure de là qu’une partie de la matière qui constitue les dépôts blancs, est contenue dans l’intérieur même des tubes urinifères où elle paraît exister a 1 état de masse amorphe, tandis qu’une autre partie du dépôt située en dehors des tubes paraît, au moins pour la majorité, composée d aiguilles cristallines soit agglomérées en faisceaux, soit libres par une de leurs extrémités, et disposées sous forme de rayons. La partie amorphe et la partie cristalline ont d'ailleurs la même constitution chimique, car toutes, après dissolution, donnent naissance aux cristaux d’acide urique.

La goutte, caractérisée par des dépôts durate de soude dans les cartilages articulaires, est d'une extrême rareté chez les femmes, surtout chez celles qui sont admises à la Salpêtrière ; au contraire, les cas de rhumatisme articulaire chronique primitif y sont trèsnombreux. Aussi avions-nous pensé, pendant la vie de la malade dont on vient de lire l'observation, que nous avions afiaire à un rhumatisme chronique, d’autant mieux qu’elle nous offrait un type parfait des déformations qui sont propres à cette dernière affection, et qu il n’existait aucun signe apparent de tophus. Dans ce cas, en effet, les têtes des métacarpiens étaient saillantes; les phalanges étaient fléchies et en subluxation sur les métacarpiens, les phalangines étaient étendues sur les phalanges, les phalangettes étaient étendues ou fléchies; la déformation, en un mot, était exactement celle du premier type figuré par M. Charcot dans sa thèse sur le rhumatisme chronique tTHèwsde Paris , 1853, pl. 11, Gg. 2). En outre, comme pour augmenter les chances d’erreur, il n’y avait chez notre malade aucun des signes visibles de la goutte, ni les nodosités des cartilages du pavillon de l’oreille, ni les tophus siégeant sur les métacarpiens ou le poignet. Ces circonstances expliquent et justifient l’erreur de diagnostic qui a été commise pendant la vie, et notre observation démontre que le diagnostic entre la goutte et le rhumatisme chronique

est parfois impossible par la seule inspection îles déformations articulaires. Nous reviendrons bientôt sur les altérations anatomiques des reins et des articulations que nous avons trouvées à l'autopsie, mais nous croyons utile d’exposer en quelques mots l’historique et l'état actuel de nos connaissances sur ce sujet.