‹ Cours de pathologie interne professé a la Faculté de Médecine de ParisChapitre 162 sur 227 · JB. DE L’ATROPHIE DES CENTRES NERVEUX · texte numérisé non relu

JB. DE L’ATROPHIE DES CENTRES NERVEUX

On désigne sous ce nom la diminution totale ou partielle de ces organes.

Elle peut être congéniale ou accidentelle. La première rentre dans Y Agénésie de M. Breschet.

Celte altération varie depuis la simple diminution de quelques circonvolutions jusqu’à l’absence totale des organes nerveux.

Nous l’examinerons : i° dans le cerveau ; 3° dans le cervelet; 3° dans la moelle épinière.

1° Dans le cerveau. Les hémisphères cérébraux croissent en volume de l’état fœtal à l’âge adulte; ils diminuent dès-lors jusqu’à la vieillesse ; cette diminution ne s’observe pas cependant chez tous les vieillards. Terme moyen , le cerveau chez l’adulte et chez le vieillard varie en longueur de trois à quatre lignes en moins chez ce dernier, et de deux à trois lignes en largeur.

Chose remarquable , le cervelet ne change

pas de volume chez les vieillards, ce qui pourrait bien être présenté comme une objection aux fondions qu’on lui attribue de présider aux actes générateurs ; on sait en effet que les organes de la génération s’atrophient chez eux.

La pesanteur spécifique des hémisphères cérébraux est à peu près d’un vingtième moindre chez le vieillard que chez l’adulte.

Dans les points qui ont été le siège d’une hémorrhagie , il y a atrophie de la substance cérébrale ; elle s’opère aussi dans des points comprimés par les produits morbides qui peuvent se développer dans le cerveau. Il arrive dans ces cas que la substance cérébrale en perdant du volume augmente dé densité ; on dirait qu’elle a été tassée.

Le vide laissé par l’atrophie peut être rempli par de la sérosité , soit épanchée, ou contenue dans du tissu cellulaire , soit dans un kyste; des tumeurs peuvent aussi le remplir. On peut y trouver aussi le liquide céphalorachidien de M. Magendie , des plaques osseuses ou ossiformes. Il se passe enfin dans le cerveau le même phénomène qu’on observe au thorax dans les points abandonnés par les poumons rétractés.

Les parois du crâne peuvent être dans l’état normal ou présenter des altérations plus ou moins grandes. Quelquefois les os s’hypertrophient aux dépens de leur face interne et cette altération ne peut être constatée qu’après la mort. L’hypertrophie des os peut sefaireintérieurement et extérieurement, et alors on peut la diagnostiquer. Au lieu de s’hypertrophier les os peuvent s’amincir. A lors ils peuvent présenter de larges espaces membraneux ; la tête en masse est très-augmentée de volume, et l’espace où manque la substance cérébrale est remplie d’une grande quantité de sérosité , comme on le voit dans l’hydrocéphale chronique. D’autres fois les parois du crâne manquent en totalité , ou en partie , comme dans les acéphales.

Les hémisphères cérébraux peuvent être arrêtés dans leur développement, à diverses époques de la vie fœtale , et rester à l’état de simple membrane , soit dans les deux hémisphères , soit dans un seul. Dans ces deux cas, la vie extra-utérine est impossible; cependant les enfants peuvent naître vivants et vivre plusieurs heures.

Mais s’il ne manque qu’une partie de la substance cérébrale , les individus peuvent vivre même des années , mais d’une vie végétative.

Dans certains cas où les circonvolutions cérébrales manquaient, on a vu les malades paralysés , mais vivre cependant jusqu’à un âge assez avancé.

Quand une partie des hémisphères seulement vient à manquer, on observe différents.

phénomènes. Ainsi M. Breschet a vu le cas de deux enfants chez qui manquaient les lobules antérieurs du cerveau. Chez tous les deux , la motilité et la sensibilité étaient intactes; mais l’un était aveugle et l’autre ne l’était pas. La lésion cependant était la même, il ne manquait que les lobules antérieurs ; les tubercules quadrijumeaux et les couches optiques étaient intacts. Une fille , âgée de quinze ans , présentant la même altération anatomique , était privée de la vue et de l’olfaction : elle était idiote. Ces trois individus moururent avec des convulsions.

L’absence des lobes moyens a déterminé les mêmes phénomènes.

Celle des lobes postérieurs a produit l’idiotisme.

Celle de quelques circonvolutions seulement, soit par agénésie, soit par atrophie peut se présenter d’un seul côté ou de deux côtés. D’un seul côté et par atrophie , elle peut dér terminer des altérations de l’intelligence, de la sensibilité et du mouvement. Mêmes phénomènes quand l’atrophie a lieu des deux côtés. M. Calmeil a vu cette altération coïncider avec l’épilepsie.

L’atrophie du septum lucidum n’a produit aucun désordre saillant.

Celle du corps calleux a coïncidé avec l’idiotie , avec l’atrophie et la contracture des membres.

Celle de la glande pinéale , observée une seule fois sur un individu , chez lequel elle n’était pas plus grosse qu’un grain de millet , coïncidait avec la perte totale de l’intelligence. Le reste de l’encéphale était dans l’état normal.

Les nerfs peuvent aussi s’atrophier , indépendamment de l’atrophie du cerveau ou sous l’influence de celle-ci. Béclard a cité un cas où les nerfs olfactifs existaient, quoique les lobules cérébraux n’existassent pas !..

2o Dans le cervelet. L’atrophie du cervelet peut coïncider avec celle du cerveau , la vie est alors impossible. Elle peut exister seule , M. le docteur Combetle en a rapporté un exemple très-remarquable dans la Gazette des hô. pitaux , i83i. Le sujet de l’observation était une fille de onze ans , d’une intelligence bornée, d’un caractère sombre. Les fonctions de la sensibilité , de la digestion et de la respiration étaient intactes; la nutrition cependant se faisait mal; cette fille était languissante.

Un fait très-remarquable , c’est qu’elle s’adonnait à la masturbation depuis plusieurs années avant sa mort.

Les mouvements ne présentèrent d’autre al-

1 Ce fait viendrait à l’appui de l’opinion de M. de Blainville , qui considère les nerfs olfactifs comme des lobes cérébraux. Or, certains lobes peuvent manquer, les autres existant. A. L.

tération qu’une grande faiblesse qui augmenta jusqu’à la mort.

Dans quelques cas , il n’y a que simple diminution de volume du cervelet. M. Larrey a communiqué à Gall , le fait suivant : Un homme de quarante ans , d’une constitution athlétique , avait à sa mort les lobes latéraux du cervelet diminués de moitié ; les testicules n’avaient que le volume d’une fève de haricot , le pénis était flasque et petit.

Gall a remarqué que chez les animaux châtrés étant jeunes , la partie occipitale du crâne est bien moins développée que chez ceux à qui on ne fait pas subir celte mutilation. Il a aussi remarqué que le testicule était atrophié chez les individus qui avaient le lobe opposé du cervelet altéré.

N’oublions pas que les faits relatifs aux hémorrhagies du cervelet ne sont point en harmonie avec ceux-ci. Il y a des cas d’ailleurs où les lobes du cervelet ont été atrophiés sans qu’il se soit rien passé du côté des organes génitaux.

3° Dans la moelle épinière. Elle peut aussi être atrophiée tout entière ou en partie. Les symptômes d’une simple diminution de volume de la moelle sont la paralysie, soit du sentiment, soit du mouvement.

{Voyez, pour de plus amples détails sur ces altérations , le Précis d’ Anatomie pathologique.)

Cette maladie, observée depuis longtemps , n’a été décrite que dans ces derniers temps. C’est aux travaux de MM. Lallemand, Rostan, Bouillaud , etc., que nous devons les connaissances les plus précieuses sur cette affection.

Quelques auteurs l’ont désignée sous le nom d 'encéphalite. Ce terme est vicieux ; car le ramollissement n’est pas toujours le résultat d’une phlegmasie.

M. Cruveilhier a proposé de l’appeler apoplexie capillaire. Mais cette expression n’est pas juste dans tous les cas , dans ceux surtout où le ramollissement n’est pas la suite de l’inflammation. ;

Caractères anatomiques. Elle est caractérisée , sur le cadavre , par l’état pulpeux et mou des centres nerveux. Dans quelques cas , à la place de la substance nerveuse, on ne trouve qu’une matière liquide flottant quelquefois dans une trame cellulo-vasculaire.

11 est des cas où ces altérations constituent toute la lésion. Il en est d’autres où, en même temps qu’il y a ramollissement , on trouve aussi la substance grise, soit interne, soit externe, entièrement décolorée. D’autres cas où l’on a trouvé de la sérosité épanchée ou infiltrée. Tantôt les parties ramollies ont présenté plus de sang que de coutume, et alors ces parties étaient colorées en rouge ,

coloration qui était tantôt uniforme , tantôt par plaques.

Le sang y a été trouvé, tantôt par petits caillots, tantôt en épanchement, comme dans l’apoplexie.

La masse ramollie a été trouvée infiltrée de pus, présentant de véritables foyers purulents, des abcès.

M. Lallemand dit que les cerveaux ramollis qu’on a trouvés décolorés , ne devaient celte décoloration qu’à la présence du pus. Celte assertion n’est pas exacte.

Siège. Le ramollissement peut avoir des sièges divers. Il peut frapper tous les points des centres nerveux , être général ou partiel. Le ramollissement partiel est de beaucoup le plus fréquent. Il peut atteindre les circonvolutions , les couches optiques , les corps striés , les cornes d’Ammon, le septum lucidum, ou le corps calleux. On peut ne trouver qu’un seul point ramolli , ou plusieurs.

Les cas où toute la masse encéphalique a été trouvée ramollie sont rares chez l’adulte. Ce ramollissement général a été plus souvent observé chez les enfants naissants. Dans ces cas un phénomène singulier a été observé : au moment où l’on ouvrait le crâne, il se dégageait de l’hydrogène sulfuré.

Causes . Les causes sont peu connues. Sous le rapport des âges , le ramollissement a été observé depuis les premiers jours de la vie extrà-utéririe jusqu’à l’époque la plus avancée de la vie. M. Billard l’a observé fréquemment chez les enfants. M. Martinet chez l’adulte , M. Rostan chez les vieillards. Ces auteurs disent qu’il est exclusif aux âges auxquels ils l’ont observé. Il est juste de conclure qu’il ne se montre pas avec plus de prédominance dans un âge que dans l’autre.

Symptômes. — Intelligence. Il est des cas dans lesquels elle s’est conservée intacte. On l’a vue se perdre au moment de l’invasion, et revenir après un temps plus ou moins long. Dans d’autres cas, elle a paru obtuse au débutât allait en s’affaiblissant jusqu’à la mort. On a observé le délire, qui était rarement permanent , quelquefois intermittent. Il coïncidait avec un ramollissement superficiel.»

Les lésions de l’intelligence coïncident ordinairement avec le ramollissement de la couche corticale des circonvolutions. Cependant M. Rostan a vu un cas où cette altération siégeait à la base du lobe postérieur du cerveau, et dans lequel l’intelligence avait été profondément troublée.

Mouvements. Les lésions du mouvement sont plus fréquentes que celles de l’intelligence. Elles ne manquent presque jamais ; elles en sont le signe pathognomonique. En quoi consiste ce trouble? 11 n’ést pas toujours

le même. La paralysie et la contracture sont les phénomènes les plus fréquents ; cependant ils manquent quelquefois.

La paralysie peut être subite ou graduelle.

Lorsque le trouble du mouvement acquiert son plus haut degré d’intensité, il peut arriver que le malade soit toul-à-coup paralysé , comme dans une attaque d’apoplexie. Dans les cas observés , il n’y avait pas de contracture.

Il est arrivé que les premiers phénomènes observés fussent les convulsions suivies de paralysie. Ces convulsions cessent au moment où la paralysie apparaît; quelquefois elles reparaissent; quelquefois elles alternent avec la paralysie.

La contracture peut ne durer qu’un instant et être suivie de paralysie. On l’a vue persister, diminuer, et disparaître , tantôt paraître et disparaître alternativement. Elle a des sièges différents. Elle affecte tout un membre ou une partie du membre seulement Ce symptôme est d’une très-grande valeur pour le diagnostic. Elle a lieu du côté opposé au ramollissement. La déviation de la bouche , quand elle existe, est du même côté que la contracture.

Il est des cas où les convulsions sont générales , quoiqu’il n’y ait qu’un hémisphère de ramolli. Il en est d’autres où existent des phénomènes épileptiques. On a observé aussi un tremblement général sans paralysie , un état semblable à l’ivresse. Enfin MM. Requin et Fabre ont cité des cas de ramollissement étendu , sans contracture ni paralysie. Nous avons nous-même observé des cas analogues.

Lésions du sentiment. Douleur de tête , qui tantôt existe du côté du ramollissement , tantôt sur un point opposé.

Cette douleur peut être fixe ou vague , permanente ou intermittente, d’une intensité variable, ne consistant souvent que dans un sentiment de gêne ou une douleur légère; d’autres fois , au contraire , vive et intolérable. Sa durée varie beaucoup, tantôt elle n’a existé que pendant quelques jours , tantôt pendant toute la maladie. Elle a précédé quelquefois tous les autres symptômes ; d’autres fois elle a paru en même temps. Dans le plus grand nombre de cas , cette céphalalgie existe ; elle peut manquer cependant.

La sensibilité peut n’être pas altérée. D’autres fois les malades accusent du fourmillement. La sensibilité devient obtuse quelquefois et peut s’éteindre entièrement. Quelques malades ont offert, au contraire , une notable exaltation de la sensibilité : ils accusaient des douleurs intolérables, continues ou intermittentes, quelquefois avec des crampes. Quelques autres n’avaient que des douleurs superficielles à la peau , quelques-uns les éprouvaient profondément et suivant le trajet des cordons nerveux. On a vu coïncider une dou-

leur profonde avec l’abolition de la sensibilité de la peau.

Les organes des sens peuvent être diversement modifiés.

Fonctions de nutrition. Digestion, est ou n’est pas troublée. Circulation, ordinairement à l’état normal ; cependant , dans les ramollissements qui ont une marche aiguë , la circulation se trouble profondément. Respiration , intacte , à moins que le ramollissement ne coïncide avec l’apoplexie.

Au reste , sous le rapport des formes que peuvent présenter les symptômes du ramollissement des hémisphères cérébraux, elles se réduisent aux suivantes :

1° Perte subite de connaissance , avec paralysie simple ;

2° Perte subite de connaissance , avec contracture ;

3® Perle subite de connaissance , avec convulsions partielles ou générales ;

4° Connaissance conservée, intelligence un peu obtuse , altération subite des mouvements ;

5° Connaissance conservée, mouvement ne s’altérant qu’insensiblement;

( Dans tous ces cas , céphalalgie présente ou absente).

6° Ramollissement ne se révélant plus par les symptômes accoutumés;

7° Enfin ramollissement, sans aucun symptôme.

De ces diverses formes il résulte trois cas principaux pour le diagnostic :

1° Quand le ramollissement se présente avec des symptômes évidents ;

2° Quand il se confond avec les symptômes de l’hémorrhagie cérébrale ;

3<> Quand il se confond avec îes affections chroniques du cerveau , occasionées par des productions morbides accidentelles.

Début. Il est brusque ou lent. Quand il débute brusquement , il peut présenter tous les phénomènes précurseurs. Cela n’est pas constant.

Durée. Très-variable. Il peut se terminer dans un très-petit nombre d’heures, ou durer plusieurs mois. Dans ce dernier cas, les symptômes peuvent être toujours les mêmes ou alterner.

Pronostic. Le ramollissement des hémisphères cérébraux, dans le plus grand nombre des cas , est mortel. Cependant il y a des observations de guérison bien constatées.

M. Lallemand admet que certaines parties ramollies peuvent passer à l’induration.

Traitement. Il est simple. Les émissions sanguines le constituent pour ainsi dire. Elles ne doivent pas être cependant employées aveuglément. C’est surtout quand le ramollissement coïncide avec une congestion , qu’il est franchement aigu , et qu’il y a des phénomè-

nes de réaction , que le traitement antiphlogistique doit être employé. Mais dans l’état d’affaiblissement extrême , dans le cas d’anémie , les dérivatifs , les excitants, tels que les moxas , les vésicatoires , les sétons , etc. , constituent le seul traitement rationnel.

Page 1