IV. — ICETHYOSS

Le nom d'ichthyose a été donné à un état morbide dans lequel les téguments se montrent recouverts d'écailles sèches ayant quelque ressemblance avec celles des poissons (à).

Sauvages a spécifié l’une des formes de la lèpre sous le nom d'ichthyosis (*). Le peu de mots qu'il en dit laisse des doutes sur le vrai caractère de cette maladie, beaucoup mieux déterminé par Willan (*. Mais ce dernier auteur, en plaçant l'ichthyose à côté de la lèpre et du psoriasis, a subordonné au principe de sa classification un arrangement qui n'est nullement en rapport avec l'étiologie de ces affections. L'ichthyose est un état morbide étranger aux causes générales qui font naître les dermatoses squameuses. M. Rayer a très-bien compris cette différence essentielle en éloignant de cet ordre l’ichthyose, considérée par lui comme une simple hypertrophie de l'épiderme (®).

Willan et Bateman ont divisé l’ichthyose en simple et cornée; Alibert en nacrée /nitida), serpentine, cornée (*); Struve en tchthyosis simpleæ, ichthyosis cornea et 1ichthyosis pergamena (').

Ces distinctions portent sur des apparences extérieures ; mais elles ne résultent pas d'une notion exacte du siége réel et du mode de production des squames.

M. Er. Wilson a distingué l'ichthyose en vraie et fausse. Il

(1) Bullet. de La 80e. anat., 1849, p. 348.

() ÉxOds, poisson.

(®) Class. X. fmpetigines, Lepra, con. XXLX. Nosol. meth., L. Il, p. 573. .(*) Cutancous dissasss, t. 1, p. 199.

(S) Maladies de La peau, t. 11, p. 614.

(*) Nonographie des dermatoses, p. 768.

(T) symopois morborum cutansorum. Berol., 1699.

| ICATAYOSE. 474 a appelé la première weroderma ichthyoïdes (*), et la seconde ichthyosis sebacea (*). Il a rattaché l’une et l'autre aux altérations des follicules sébacés; mais la dernière seule doit s’y rapporter. La première est une altération propre de l’épiderme ; c'est l’ichthyose vraie, l'ichthyosis simpleæ de Willan, l'ichthyose nacrée d’Alibert; c'est, anatomiquement parlant, l'ichthyose épidermique.

Les organes producteurs de l'épiderme, et cette membrane elle-même, sont en effet seuls affectés; et lorsque Willan fait intervenir les papilles (°) dans le développement de l’ichthyose, il paraît n'attacher à cette dénomination qu’une idée de forme, et non une indication précise de siége.

L'ichthyose épidermique est une affection purement locale; elle ne paraît liée à aucune diathèse. Elle s’est présentée sous des aspects variés. Panarole mentionne une femme dont la peau ressemblait à celle d'un serpent ou d'un poisson (*). Van-der-Wicl parle d'un enfant de dix aos dont tout le corps, à l'exception de la tête, présentait comme une enveloppe écailleuse (5). Desgranges donne l’histoire d'un jeune homme de dix-huit ans qui offrait sur la peau des membres des écailles sèches et blanchâtres ou d'un gris sale analo- gues à celles d'un serpent (*). Janin de Saint-Just, élève d'Alibert, a donné l'observation et la figure d'un jeune homme de dix-huit ans, dont toute la surface cutanée, excepté la face, la paume des mains et la plante des pieds, était couverte d'un épiderme épais et rugueux comme l'écorce d’un vieux chêne (?). Joublia a présenté deux observations d'ichthyose nacrée, l’une fournie par un militaire âgé de vingt-quatre ans, et l'autre par une femme de vingt-deux ans (°). Trolliet a mentionné

(1) Diseases of the skin, p. 589.

(*) 1bid., p. 596. °

(®) Sealy popillæ. (Cutaneous diseases, t. 1, p. 199.)

(*) Pentecoste, V, obs. 9.

(5) Obs. rar., cent. Il, obs. 86.

(*) Annales clinig. de Montpellier, 1. XXXI, p. 264.

(") Obs. d’icbthyos. nacrée. (Journ. complém., 1. V, p. 220.) (*) Thèse sur l'ichthyos. nacrée, 1819, n° 45.

172 MALADIES CUTANKÉES CHRONIQUES.

l'exemple d’une ichthyose congénitale, observée chez un enfant de six ans (!).

Ansiaux, de Liége, a vu deux individus, l'un âgé de vingtneuf ans, l’autre de douze ans, celui-ci neveu du précédent, ayant sur les cuisses, les genoux, les jambes et diverses parties du tronc, des écailles qui tombaient et se reproduisaient successivement (f).

Cuvry a donné l’histoire d'un jeune homme de vingt-deux ans, chez lequel l'ichthyose commença presque à la naissance. Un chirurgien, appelé pour vacciner ce sujet, ‘rouva l'épiderme très-dur et ne put réussir. Cet état s’accrut, s'étendit à toute la surface, excepté aux régions palmaire et plantaire el aux joues ().

D'autres faits ont été publiés par MM. Rayer (*), Cazenave et Schedel (5), Lauray (f)}, Voilemier (7); par Alibert (5), Chiappa (?), Schmidt (!*), Lintermann (11), Gall (3), Martin (13), Green (!*), Mansfeld (!5%), Banks (16), Er. Wilson (17), etc.

J'ai vu quelques exemples d'ichthyoses.

Ir OssERvATION. — Un jeune garçon de sept ans, assez fortement constitué, d'un tempérament lymphatique, natif de Bordeaux, avait offert dès l'âge de deux ans une altération de la peau, principalement apparente sur les membres supérieurs, sur l'abdomen, les Jombes et

(!) Compte rendu des travaux de la Soc. de Méd. de Lyon, 1820. — Nouveau Journ., t. X> p. 217.

(*) Bullet. des Sciences méd. de Férassse, t. XV, p. 289. (*) Heur.-Car.-Jul. de Cuvry; De ichthyoeï. Berolini, 1888, p. 27. (*) Maladies de la peau, 1. II, p. 639.

() maladies de La pau, p. 889.

(®) Thèses de la Faculté de Paris, 1837, n° 394, p. 19. (7) Gas. des Hôpit., 1846, p. 534.

(*) Monographie des dermatoses, p. 766.

() ñevus méd., 1899, t. 1, p. 385.

(19) Descriptio ichthyosis corneæ congenitæ. Bremæ, 1830 (1) De ichthyosi. Berolini, 1888.

(**) De ichthyoni. Halæ, 1837.

(13) Mod. and Phys. Journ., t. XLI, p. 149.

(1°) Pract. Compend. of the dissases of the skin. London, 18856, p. 840. (5) Cevry, p. 41.

(15) Dublin quarteriy Journ. of med. Sc., 1851, aug., p. 80. (7) Diseases of the skin, p. 590.

ICHTHYOSE. 473

les membres inférieurs. On y voyait des squames larges, dures, sèches, d’un blanc-grisâtre, comme imbriquées. Ces squames, examinées avec attention, étaient évidemment formées par l'éniderme épaissi et condensé. Nous en détachâmes plusieurs, et nous ne vimes au - dessous ni rougeur ni aucun autre indice d'altération du corps muqueux, des papilles ou du derme. Sur les régions antérieure et postérieure du thorax, à la nuque, lu peau était couverte de petites écailles, sèches et comme farineuses. La face, excepté vers les pommettes, le pénis, la paume des mains et la plante des pieds étaient absolument exempts de squames. Le malade se plaignait d'un très-léger prurit dans les parties qui en étaient le plus recouvertes.

Cet enfant avait été porté à l'hôpital le 4°" juin 4849, présentant des symptômes de choléra. Il fut bientôt rétabli. Il prit quelques bains, qui diminuèrent le nombre des squames. |

He Oss. — Un forgeron, âgé de vingt-deux ans, natif de Fongères { Ile-et-Vilaine), venant de Nantes, fut reçu, en décembre 4854, pour une bronchite intense qui, au bout de quelques jours, diminua, puis cessa. Cet individu était atteint depuis l'âge de six mois d’une ichthyose sur la face et les membres. Ceux-ci présentaient les squames les plus larges et les plus épaisses du côté de l'extension. Ces parties étaient parfois le siége d’un prurit assez vif, suriout la nuit. Les bains parurent assouplir la peau ; mais il n’en fut donné que quelques-uns.

IIIe Oss. — Jean P..., laboureur, âgé de quarante-neuf ans, natif de Montazeau (Gironde), d'une forte constitution, mais de petite stature, fut admis à l'hôpital, en mars 14850, pour une douleur rhumetismale très-forte qui occupait l’épaule droite. Nous fümes frappés de l'état de la peau des deux membres supérieurs et de loute ja partie postérieure du tronc Les squames de l’ichthyose y étaient très-prononcées. Cette maladie datait de peu de temps après la naissance. Ce sujet en rapportait l’origine à une envie de morue qu'aurait eue sa mère pendant qu'elle le portait. Les bains sulfureux furent employés, principalement à cause de l'affection rhumatismale ; la peau n'en fut que légèrement modifiée.

IVe Oss. — Une jeune demoiselle, très-bienu constituée, est sujette à des attaques de dyspnées extrêmement intenses, dues à un emphysème pulmonaire. Cette maladie se lie à une dysménorrhée et éclate aux approches de la période menstruelle. Les membres inférieurs, principalement du côté de l'extension, et les membres supérieurs, d’une manière moins prononcée, présentent un état rugueux de la peau, une sécheresse, une épaisseur très-sensible de J’épiderme. Les squames sont séparés par des sillons dirigés en divers sens, laissant des espaces

de formes variées. On ne peut mieux en comparer l'aspect qu'à celui des pattes de gallinacées. Il n'y a jamais ni démangeaison, ni chaleur, ni rougeur. Les bains alcalins ont diminué l'épaisseur des squames, qui ne se détachent pas. Les eaux du Mont-Dore ont été utiles sous le double point de vue de la dyspnée et de l’ichthyose.

æ. — Causes de l'iehthyese. — 1° L'influence héréditaire ne s'est fait remarquer d'une manière directe que dans peu de cas. Martin, de Pulborough (dans le Sussex) a donné l'exemple d'une ichthyose atteignant une femme et son enfant; chez l'un et l'autre la maladie avait commencé à l'âge de trois mois ()}. On a cru à l'influence maternelle et aux impressions morales éprouvées pendant la grossesse. Les faits ne sont ni assez nombreux ni assez explicites. Plusieurs enfants de la méme mère peuvent être atteints d'ichthyose sans que celle-ci en soit affectée (?). L'individu vbservé par Desgranges avait une sœur dont la peau était rude et sèche. Les deux malades d'Ansiaux étaient assez proches parents : oncle et neveu.

2 L'ichthyose se manifeste généralement à un âge assez tendre. Elle peut même survenir avant la naissance. Le professeur Vrolik père, d'Amsterdam, MM. Lewins, Simpson, Smeilie, ont donné des exemples de ce qu'ils ont nommé ichthyosis intra-uterina (*). M. Steinhausen a décrit le cas d’un nouveau né mort le troisième jour, offrant des écailles épaisses sur le dos, les bras, les mains, les jambes et les pieds. Ce sujet est conservé dans le musée anatomique de Berlin (#). L'ichthyose a commencé quelques semaines après la naissance (Janin de Saint-Just, Cuvry, Trolliet, Lauray, etc.), à deux ou trois mois, d'autres fois plus tard : à deux ans (Jouhlia, Ie Obs., Willan, p. 200); les adultes ne sont pas à l'abri de son invasion (°).

(!) Mod. and Phys. Journ., t. XLI, p. 149.

(*) Willas, p. 300. — Rayer, p. 633.

(>) London and Edinb. Monthly Journ. med. Sc., dec. 1844. (Med. Times, t. X1, p. 251.) (*) De singulari epidermidis deformations. (Cuvry ; De ichthyosi, p. 38.)

(S) Gibert; Maladies de la peau, p. 295. — Le sujet décrit par Lintermana avait été bles

portant jusqu'à vingt-cinq ans. {1 ent alors un uicère avec carie au bras gauche. (De ichthyoss, p. 36.)

ICHTHYOSE. 476 3° Cette maladie est beaucoup plus fréquente chez les hommes (!). Dans le relevé des faits que j'ai rapportés, il ne se trouve que cinq personnes du sexe féminin. (Ce sont les observations de Banks, Schmidt, Green, Martin et l’une des miennes). 4 &° Les sujets atteints d'ichthyose ont été le plus souvent bien constitués ; d'autres fois ils étaient faibles, maigres (Desgranges, Janin), scrofuleux, rachitiques (Martin, Cuvry, p. 43).

5° Plusieurs fois l'ichthyose s'est manifestée après la variole (Willan, p. 200, Alibert, etc.) 6° On dit l'avoir vue arriver après de vives affections de l'âme (Gibert.) 7° On a cru cette altération endémique dans certains pays, à Otabiti, au Paraguay (*}; mais les assertions émises à ce sujet n'ont pas été confirmées.

&. — Symptômes, varlétés et marche de Ll’ichthyese. — L'altération de l’épiderme se présente à plusieurs degrés. Quelquefois il ne s'agit que d'une sécheresse, d'une rudesse, d’une dureté de l’épiderme épaissi ; d'autres fois, d'un état réellement squameux, offrant des écailles imbriquées ou séparées par de petits sillons transverses ou obliques. L'épiderme peut subir diverses transformations. Tantôt il est mince mais ferme et luigant comme celui d'une patte de poulet (*); ou bien il est sec, jaanâtre, épais et dur comme du parchemin : c'est l'ichthyosis pergamena de Struve. On l'a trouvé inégal et grisâtre comme une sorte d'écorce d'arbre (Janin de Saint-Just). M. Wilson l’a vu chez uue petite fille former de larges plicatures; aux mains, ressembler à un gant trop large et ne s'étendant pas jusqu'au fond de l'intervalle des doigts.

Le nom d'ichthyose nacrée donné à cette altération de l’é-

(*) Les femmes ne sont que dans la proportion d’un vingtième, selon Blett. (Cazenave et Schedei, p. 394. — Cuvry, p. 69.)

(*) Beffou; et. nat, t. IU!, p. 507. — D'après les Lettres édifantes, recueil 25, p. 199.

(*) Banks; Dublin querteriy Journ., 1851, aug., p. 80.

piderme en indique la couleur blanchâtre, demi transparente, un peu luisante; mais tel n'est pas l'aspect le plus constant des squames, qui sont souvent d'un blanc terne ou même grisâtre.

La peau n'a jamais été envahie en entier; le plus souvent la face est restée à l’état naturel; cependant les joues ont parfois présenté des squames. En général les aissèles, les aines, les organes sexuels n'en ont pas offert, ainsi que. la paume des mains et la plante des pieds. Les membres supérieurs et inférieurs, surtout à leurs régions externes et du côté de l’extension, ont présenté les écailles les plus larges et les plus épaisses.

L'ichthyose a été partielle chez quelques sujets. On l’a vue bornée aux membres inférieurs, à une région. Green mentionne celle des mamelles (')}. Mansfeld la vit former comme une sorte d'incrustation sur la partie inférieure et droite de la poitrine, chez un enfant de deux mois (*). Schmidt a donné l'exemple d'une ichthyose qui occupait la paume des mains et la plante des pieds (*).

Un autre fait d'ichthyose locale a été décrit par Erust. La maladie était congénitale. L'enfant présentait à la plante des pieds, et surtout au pied droit, des espèces de tubérosités d'un jaune-cendré, dures, rugueuses, pisiformes; quelques-unes étaient coniques ; l'une d'elles, qui semblait naître de la phalange du petit orteil, ayant 3 centimètres de long, avait son sommet pointu. Tout autour de ces cornes l'épiderme était épais et dur (*).

On a vu chez l'adulte des altérations analogues. La planche V[° de la VII livraison de l'Anatomie pathologique de M. Cruveilhier représente une main de la plus bizarre çonformation. C'est de la face palmaire de la main et des doigts que partent des excroissances très-allongées qui se recourbent en ar-

(1) Diseases of the skin, p. 840.

(*) Cavrz, p. 41.

(*) Descriptio ichthyosis eorneæ eongenilæ in virgine obesrvaia. Bremæ, 1880. (*) De corneis hum. corp. escrescentiis. Beroliai, 1819, p. 91.

ICHTHYOSE. 477 rière. Ces productions n'avaient pas la consistance des cornes ni même celle des ongles. Elles étaient essentiellement épidermiques. Je pense que c’est de ce fait emprunté à Béclard, que Breschet voulait parler dans la séance de l’Académie de Médecine du 43 juillet 4830, car la pièce communiquée par M. Bérard à M. Cruveilhier provenait de la collection de Béclard. C'est la même pièce qu'a indiquée Breschet dans le Dictionnaire de Médecine, 1893, t. VI, p. 36.

La peau, recouverte de squawmes, n’a souvent été le siége d'aucune sensation spéciale. Plusieurs fois les malades y éprouvaient une démangeaison plus ou moins vive (Desgranges, Cuvry, etc.) |

La couche adipeuse sous-jacente aux parties de la peau atteintes d'ichthyose a semblé quelquefois amincie (*). Les cheveux ont paru secs et cassants. Les surfaces malades étaient en général peu souples et ne perspiraient point (?). Il n'y avait de sueur qu'aux aissèles ou aux parties que l'ichthyose n'avait pas envahies. Les urines étaient ordinairement abondantes.

Les phénomènes généraux ont été le plus souvent nuls. Chez quelques malades on a constaté de la dyspnée (5). A certaines époques on a distingué chez plusieurs sujets une légère réaction fébrile. Les squames se détachaient alors plus facilement, et la maladie semblait ensuite atténuée. La reproduction des squames ne s'opérait qu'avec lenteur. La peau dépouillée restait rude et sèche. Pendant ce travail de réparation, le malade sentait un léger prurit. On a vu une diminution en été et une augmentation en hiver (Trolliet, Cuvry, etc.)

Les écailles détachées ont été soumises à un examen attentif. Lewenhoeck recueillit quelques-unes de celles d’un enfant de dix ans qu'on montrait. Macérées dans de l’eau, elles se décomposaient en petites écailles (#). Delvaux, professeur de chimie à Liége, examina les squames des malades d’An-

(1) Wilson, p. 689.

(?) Un malade de M. Wilson ne pouvait suer quand il dansait, il en résuitsit de La dyspnée et des palpitations de cœur; le cerveau paraissait sussi s'embarrasser. (Diseases of the skin, p. 592.)

(#) Wilson, p. 592. — Ma 4e Observation.

(‘) Philos. Trans., 1684, no 160, art. 11. (Go, acad., partie étrang., 1. VII, p. 69.) Ye Vol. 12

siaux. Elles lui parurent composées de gélatine et de mucus. Il y trouva du carbonate, du phosphate de chaux, de la silice, de l'oxyde de fer {!).

Schmidt y a reconnu une matière animale qui se ramollit dans l'eau, mais ne s'y dissoul pas, et qui donne en brûlant une huile empyreumatique, du carbonate d'ammoniaque, de l'hydrogène carboné, et laisse pour résidu un peu de phosphate de chaux et de phosphate de soude (3).

Les squames de l'ichthyose ont donc la même nature que les poils, les ongles et l’épiderme (*). Ce sont des lames épidermiques épaissies. Au-dessous, et dans l'intervalle des squames, la peau paraît parfaitement saine (#).

©. — Blagnestic de l'ichthyese. — Les maladies avec lesquelles on peut confondre l'ichth ÿose sont : 4° l’ichthyose sébacée. J'en ferai connaître les différences. 2° Le psoriasis et la lèpre. Mais les squames de ceux-ci sont plus larges, plus serrées, plus épaisses; l'affection est disséminée par plaques ou circonscrite sur quelques points; la surface du derme est réellement malade ; enfin, il existe une diathèse qui a présidé au développement de la maladie. 3° La pellagre peut offrir quelque ressemblance avec l’ichthyose. J'ai vu, chez une femme de quarante-six ans, la surface dorsale des mains, le front et le nez couverts d'écailles sèches, épaisses, grisâtres, qui m'avaient fait d'abord prononcer le mot ichthyose. Mais cette femme n'était malade que depuis trois ans ; la maladie s'était développée ou avait fait des progrès en été; la peau des mains avait été d’abord érythémateuse, etc. Il s'agissait d’une pellagre qui parcourut ses périodes et se termina par la mort.

&. — pregmestie. — L'ichthyose n'est point une maladie grave, c'est plutôt une incommodité et une difformité; mais

(1) Aullet. des Sciences méd. de Férusme, t. LV, ». 989. (*) Cevrs, ». 76.

(*) Rager, p. 620.

(*) Cevry, p. 17, 78.

MALADIES DES ONGLES. 479 c'est une altération opiniâtre, que l'on ne peut ordinairement que diminuer ; il est très-difficile de la détruire.

®. — Traitement de l'ichthyose, — On a proposé les préparations arsenicales, les huiles de poisson, etc.; mais leur emploi est au moins inutile.

Les moyens locaux peuvent avoir plus d'efficacité, comme les lotions savonneuses, huileuses et alcalines. M. Wilson préconise l'addition de l'ammoniaque ou de l'huile de croton tiglium.

Les pommades avec le soufre sublimé, l’hypertartrate et le nitrate de potasse ont eu de l'utilité.

M. Wilson vante les frictions faites avec des gants composés de poils rudes. M. Woillemier a fait faire des frictions avec une brosse imprégnée d'une solution de 5 grammes de potasse dans 500 d'alcool (!).

Dans un cas où l'ichthyose existait chez un sujet chétif, l'huile de foie de morue, les bains de vapeur et une bonne alimentation furent très-utiles (?).

Dans un cas diamétralement opposé, Chiappa fit pratiquer de nombreuses saignées ; le sang était couenneux. La maladie cutanée fat dissipée au moins pour un temps (ÿ).