II. — SELÉRODERMIE

La maladie que je désigne sous le nom de sclérodermie ne saurait être confondue avec le sclérème aigu; elle en diffère par l'âge des sujets, par divers symptômes importants, par la marche et le siége de l'affection. Il s’agit ici d’une induration chronique du derme, état singulier dont les exemples sont encore assez rares.

On a pensé que les anciens avaient connu celte maladie, et qu'ils l'avaient désignée sous le nom de stegnose (‘). Mais cette expression très-vague s'appliquait à tout resserrement orgapique s'opposant à la libre émission des fluides ou des matières dont l'économie doit se débarrasser (?).

Lorry a consacré un chapitre à l'épaississement de la peau (?);

(*) M. Ch. Ravel a donné ce titre aux considérations historiques qu'il a présentées sur la sclérodermie. (Journ. des Connaiss. méd.-chir., 1848, t. XXXI, p. 182.)

(*) Foës; Economia Hippocratica, p. 585.

(®) De morbis cutaneis, pars ia, sect. 3, cap. I, art. 1. De crassitie subetantiæ cutis aucta, p. 4892.

mais il à envisagé cette altération d'une manière générale; il l'a présentée. comme une maladie inflammatoire, coïncident aveç des phlegmasies muqueuses el faisant naître des abcès et des hydropisies. Il l'a envisagée aussi à l'état chronique, succédent à des .furfures, à des lichens, et entraînant des ulcérations;.il l'a vue se produisant sous l'influence de causes locales mécaniques, chimiques, etc. Dans cet exposé, Lorry n'a présenté que de simples considérations; il n'a point décrit une maladie déterminée, et bien qu'il ait mentionné deux exemples d'induration du derme (ceux de Diemerbroeck et de Curzio), il n’y a point découvert le type d'un état morbide spécial. Loin de m'en étonner, je trouve, au contraire, fort remarquables les rapprochements et les points de comparaison signalés par cet illustre médecin, alors que des faits plus nombreux lui manquaient. |

Quelques rares observations étaient isolément consignées dans divers recueils, et la sciençe n'en tirait aucune lumière. C'est en 4846 que M. Thirial, et en 4847 que M. Forget ont appelé, par. une étude plus approfondie des malades soumis à leur examen, l'attention des pathologistes sur l'induration chronique du tissu cutané.

Vers la même époque, j'essayai de tirer quelques données des faits connus, alors en très-petit nombre (!). Depuis te temps, quelques autres exemples ont été rencontrés dans les auteurs ou ultérieurement recueillis; et il est possible, en groupant ces documents, d'obtenir une histoire plas complète de la sclérodermie.

Les faits servant de base à ces déductions ont été rapporlés par Diemerbroeck (?), Zacutus Lusitanus (?), Curzio (*),

(!) Journ. de Méd. de Bordeaus, 1847,p. 537. Cette note fat reprodaile dans Aevue méd.chir., t. 11, p. 968.

(*) Anatomes, Hd. VIII, cap, 1; De nervis, p. 603.

(*) De prasi med. admir., lib. 111, Obs. C, p. 119.

(‘) Cetie Observation fat recueillie à l'Hôpital des Incurabies de Naples, par Cerzio, en 1753, et insérée dans gae lettre à l'abbé Nollet, tradaite en français sous ce titre : Dissertation ana— tomique et pratique sur une maladie de La peau d'une espèce fort rars et fort singulière. Paris, 1755.-— Voyes susei Ancien Journal, 1. !, p. 96,

SCLÉRODERMIE. 251 Strambio (!}, Letourneux (*), Stroheim (#}, Fantonetti (+), MM. Thirial (%, Grisolles (*}, Forget ("}, Bouchut (#), Puteguat (°), Rilliet (**), Pelletier (*}, Rilket et Barthez (1%, Gi: lette (1%), Beaa ({!). :

4° Les 21 observations dont les sources viennent d'être mdiquées ont été presque toutes fournies par des individus du sexe féminin. Trois seulement l'ont été par des homes (observalions de Strambio, Bouchat et Putegvat). st 2 Les malades avaient huit (Gillette, [*° Obs. ), neuf ( Rilliet, VIe Obs.), onze (Barthez et Riliet}, treize (Stroheim), quinze (Thirial, II° Obs. }, dix-sept (Curzio), dix-huit (Beau), viogt-un (Thirial, Ile Obs.), vingt-huit, (Rilliet, H° Obs.), trente (Fantonetti), trente-deux (Bouchut), trente-trois (Forget), quarante-deux (Gillette, If° Obs.), quarante-trois {Thirial, Ile Obs.), quarante-quatre (Letourneux), quarante-huit (Strambio}, cinquante (Grisolles), soixante-cinq (Putegnét), soixante-six ans (Pelletier }. Les malades de Dicinerbroeck'et de Zacutus élaient adultes; leur âge précis n'ést pâs indiqué. Ce résumé prouve que la sclérodermie s’est montrée dans la première enfance et dans la vieillesse, mais qt'ene est plus

fréquente de vingt à cinquante ans.

(1) Journal générel, 1817, 1. LXA, p. 284.

(*) Albert; Nosologie naturelle, 1817, 1. 1; Sciérémie des adultes, p. 501.

(*) De induratæ telæ cellulosæ casu quedam rariori. Vratisiavim, 1830, p. 16. Quoique sous aa titre fnexact, ce falt se rattache très-positivement à 14 sclèrodermie.

(+) 4mmati endversali, 1897, janvier, trad. dans-Presss médionle, p. 860; et Dublin Jours. of med. Sciences, 1838, 1. XII, p. 158.

(5) Du selérème ches les adultes. Journ. de Méd. de Trousseau, 1845, t. ll, p. 137, 1re Obs., p. 149; %e Ob4., p. 169. — 30 Obs., Union med., 1847, p. 614.

(*) Cas rere de maladie da La peau. Gas, des Hôpit., 18417, p. 09.

(T) Mémoire sur le chôrionitis ou La sclérosténoss cutanée. Gas. méd. de Sérasboury, 1847, p. 200.

(°) Gas. méd., 1847, p. 771.

(*) Journ. de Méd. de Bruzelles, 1847, p. 790.

(19) Revue med -chir., 1848, t. III, Lre Obs., p. 74 ;.% Obs. ,P.79.

(11) fbed., 1848, t. 111, p. 84.

(*) maladies des enfants, t. 11, 2e Obs., p. 113.

(!*) actes de la Soc. méd. des Hôpit. de Paris, 36 fascicale, 1855, 1re Obs., p. 318; 9e Obs., p. 319.

(**) Bulles. de La Soc. méd. des Hôpit. de Paris, 99 série, 1854, p. 398.

3° On l'a remarquée chez des personnes bien constituées (Thirial, Ile Obs. ; Gillette, Ir° Obs.), même robustes (Curzio, Strambio, Grisolles, Pelletier), d'une complexion sèche (Gillette, Ile Obs. }, ou faibles et lymphatiques (Stroheim, Barthez et Rilliet).

&° La menstruation, parfois régulière { Fantonetti, Letourneux), était retardée dans son apparilion première (Curzio), ou avait été subitement suprimée {Thirial, 1e et [le Obs.). La sclérodermie, dans un cas, s'est manifestée à l’âge critique (Grisolles).

5° Les maladies qui ont précédé cette lésion de la peau ne ‘paraissaient quelquefois avoir aucun rapport avec elle; telles . étaient des obstructions des viscères abdominaux (Zacutus), des fièvres intermittentes (Strambio). D'autres ont paru avoir exercé une influence plus directe, comme le rhumatisme (Forget, Pelletier), des douleurs névralgiques (Gillette, 1fe Obs.\, une amygdalite (Barthez et Rilliet ), la sclérodermie s'étant d’abord montrée au voisinage des parties affectées. Un érythème suivi d'abcès froid (!), une inflammation scarlatiniforme de la peau, ont aussi précédé l'iaduration du derme (Fantonetli, Strambio). Enfin, l'aménorrhée et la chlorose n'ont point été étrangères à la production de la maladie dans divers cas (Thirial, 1" et [I Obs.; Beau).

6° Quelques causes hygiéniques paraissent avoir eu une action réelle; c'est surtout le froid et l'humidité (Letourneux, Bouchut, Putegnat, Thirial, Ile Obs.). Ces causes doivent être plus puissantes si le sujet avait été d'abord exposé à une température élevée.

7° On a vu la sclérodermie se montrer d'abord sur des parties qui avaient élé soumises à des pressions et à des contusions (Rilliet, Ie Obs.) |

8° L'invasion de la maladie s’est rarement opérée avec rapidité (Bouchut). Elle a eu lieu le plus souvent d'uné manière très-lente et presque insensible.

(1) C'est au bras droit que celte phlegmasie chronique eut licu, el, quelque temps après. la sclérodermie apparut à la peau du crâne. (Stuoheim.)

SCLÉRODEBMIE. 279 9° La rigidité, la dureté du derme, ont commencé diversement : par le cou (Thirial, Ir, Ile et [lle Obs. ; Gillette, tre Obs.; Rilliet et Barthez); par la face (Curzio); par le cuir chevelu (Stroheim); par l'épigastre (Rilliet, Ir Obs. }; par Ic bras (Gillette, IT° Obs.); par le pli du bras (Grisolles), ou l'avantbras (Rilliet, I[° Obs. ); par les doigts (Pulegnat); eufin, par une jambe (Pelletier).

40° De ces points la maladie s'est étendue à presque tout le corps (Curzio, Rilliet, 1° Obs.; Stroheim), ou au cercle supérieur (Thirial, Ir. Obs., II° Obs.; Letourneux, Gillette, Ile Obs.), rarement jusqu'à la partie inférieure de l'abdomen (Putegnat) et aux organes génitaux; quelquefois elle s’est bornée à un membre (Rilliet, [le Obs., membre supérieur droit).

41° Son intensité n'était pas égale sur lous les points. Elle a été plus marquée quelquefois au côlé externe des membres (Gillette, II° Obs.), au niveau des articulations (Forget, Pelletier), au cou, au front (Curzio), aux mamelles (Thirial, [l° Obs. ), à la partie postérieure du tronc et des membres (Rilliet et Barthez). Dans un cas, elle s'arrêtait à certaines limites, autour de la face, en laissant libres la plupart des traits, et au moignon de l'épaule, pour reparaître à l'avant-bras et cesser au poignet (Thirial, IIIe Obs. ).

42 Le premier sentiment éprouvé par le malade était celui d’une roideur particulière, d'où résultait de la gêne dans les mouvements.

43° La peau ne tardait pas à devenir dure, résistante à la pression des doigts, ne se laissant pénétrer qu'avec peine par la pointe d'une aiguille (Fantonetti, Rilliet, Ile Obs. }, ployant ou émoussant la pointe d'une lancette (Curzio).

44° Loin d'être épaissie, la peau semblait plutôt amincie et rendue presque friable (Pelletier, Putegnat); quelquefois cependant elle a paru un peu tuméfiée ou du moins soulevée (Thirial, IIIe Obs. ; Gillette, II° Obs.). Dans un cas remarquable, celle des seins semblait distendue par un fluide aériforme: elle donnait par la percussion un son clair et sec (Gillette,

Ile Obs.); c'était le son thoracique qu'on entendait en même temps que le bruit d'un-corps dur et fortement tendu. Une légère ponction ne fit sortir aucun gaz.

45° Le resserrement du tissu de la peau en a fait disparaitre les plicatures anciennes, même celles de l'abdomen chez des femmes qui avaient eu plusieurs enfants (Pelletier). Il est impossible ou très-difficile de faire froncer la peau iadurée, de lui imprimer le plus léger pli. Les joues sont déprimées, la bouche s'ouvre avec peine (Stroheim). La compression qoi résulte du resserrement cutané gêne la circulation du sang. Elle a produit la tuméfaction de la face, bien que celle-ci ne fùt pas indurée (Zacutus), et celle des doigts restés libres (Thirial, Ill° Obs. ); de même la pression exercée par la peau de la mamelle faisait saillir l'auréole et le mamelon non indurés (Fantonetti). L'induration du scrotom et de la peau du pénis a rendu les érections très-douloureuses { Bouchut). La réplétion de l'estomac, après le repas, augmentait la gêne de l'abdomen, tendu et resserré (Curzio). Ce resserrement, propagé à une assez grande étendue de la peau, faisait paraître le sujet amaigri (Forget). Il semblait comme enfermé dans un corset trop étroit (Thirial, IIl° Obs.), ou dans une enveloppe de carton {Gillette, Ile Obs. }; ou dans un étui pareil à celui des coléoptères (Gillette, [re Obs.).

16° La couleur des parties atteintes a présenté des changements sensibles. Quelquefois la peau était pâle, décolorée ( Boucbut, Rilliet, [re Obs. ; Thirial, Ir° Obs. ; Gillette, 1° Obs. , ou d'un blanc jaunâtre (Stroheim); d'autres fois d'un gris jaune (Pelletier), ou elle était brune (Fantonetti, Forget, Putegnat, Grisolles) et parsemée de taches blanches (Fantonetti) ou de plaques comme érythémateuses (Thirial, Ir° Obs.; Gillette, Ir° Obs.).

Cette diversité de couleur et d'aspect a fait comparer la peau dans la sclérodermie, par les uns, à celle d’un cadavre gelé, à de la cire (Thirial, ["° Obs.; Bouchut, Rilliet, Er° Obs. ; Stroheim), à de la pierre (Thirial, Ile Obs.), à du marbre Letourneux, Bouchut); par d'autres, à la peau d'une tête hu

SCLÉRODERMIE . 281 maine desséchée (Forget), à une écorce d'arbre (Zacutas), à da cuir (Curzio), à de la basane (Putegnat}, à du parchemin (Strambio), à une peau de tambour (Diemerbroeck), à une couche de gutta-percha (Gillette, [re Obs.).

Ces comparaisons n'étaient pas inutiles à rappeler, parce qu'elles donnent une idée des impressions reçues par les divers observateurs. Nous devons en déduire avec M. Thirial que la sclérodermie peut offrir deux variétés, l’une laissant la peau blanche ou même la décolorant, l'autre lui donnant une coloration brune plus ou moins foncée. Ce dernier aspect peut tenir, selon le même médecin, à l'ancienneté de l'affection (!).

.47° La chaleur de la peau est restée normale {Fantonetti, Thirial, Ir et IIIe Obs.; Grisolles, Bouchut, Rilliet, Ie Obs. ; Gillette, 11° Obs.), ou elle a paru plus ou moins notablement dimiauée (Curzio, Diemerbroech, Stroheim, Pelletier.)

48° La perspiralion a continué à se faire sur les parties de la peau qui étaient affectées (Grisolles, Bouchut, Thirial, Ile Obs.), ou elle a été très-diminuée (Gillette, ile Obs.), ou elle a paru à peu près nulle (Fantonetti, Pulegnat, Pelletier).

49° La sensibilité des parties affectées de sclérodermie était conservée dans son état ordinaire {Curzio, Thirial, Ire, JE° et Ille Obs.; Grisoltes, Bouchut), obtuse (Diemerbroeck, Rilliet, Ile Obs.), ou excitée par la pénible tension des téguments ( Fantooetti).

20° La mobilité était extrêmement génée (Strambio, Grisolles, Gillette, Il° Obs.). Quelques malades étaient retenus presque entièrement immobiles (Zacutus, Fantonetti, Puteguat, Letourneux). Quand l'induration occupait la face, le rire ne pouvait s'effectuer (Thirial, I" Obs.). Les paupières ne découvraient l'œil qu'avec peine ou qu’imparfaitement (Curzio, Gillette, Il° Obs.). L’abaissement de la mâchoire inférieure était restreint et la mastication fort difficile (Curzio, Bouchut). L'induraüos et le resserrement de la peau du cou empéchant les mouvements du larynx, rendaient la déglutition pénible

(*) Union Méd., 1847, p. 615.

(Curzio, Thirial, Ile Obs.). La voix était quelquefois voilée et rauque (Gillette, Ile Obs.), et la prononciation embarrassée (Carzio, Thirial, [re Obs.). Alors, il est vrai, on a constaté nonseulement l'induration des lèvres, des joues, mais encore celle de la langue elle-même (Curzio, Rilliet, Ir° Obs.).

24° Malgré ces différents troubles, presque tous purement superficiels, diverses fonctions intérieures se remplissaient d'une manière normale. Les digestions étaient régulières, les urines plus ou moins abondantes, naturelles et sans albumine (Gilletie, II° Obs.; Rilliet, etc.). La respiration paraissait assez libre, cependant on a plusieurs fois noté une petite toux qui annonçait une cerlaine gêne (Thirial, [re Obs.; Forget, Putegnat, Gillette, [re Obs.). Le pouls a été trouvé profond (Curzio), imperceptible (Letourneux), serré (Forget), dur ( Putegnat) et accéléré { Rilliet, [re Obs.), ou fort lent (Gillette, Ile Obs.). Enfin, la nutrition a paru plusieurs fois troublée, et le malade maigrissait malgré l’ingestion d'une quantité d'aliments assez considérable (Putegnat, Pelletier).

22° La durée de la sclérodermie n'a été que de trois (Thirial, IE Obs.; Bouchut, Rilliet, [re Obs.; Fantonetti), quatre (Curzio), cinq ( Strambio, Gillette, 11° Obs.), six (Gillette, Ire Obs.) et neuf mois (Thirial, Île Obs.), chez quelques sujets, qui ont guéri. L'amélioration s'est d'autres fois effectuée au bout de deux ans (Grisolles, Barthez et Rilliet). Elle a eu lieu par l'apparition ou le retour des règles (Curzio, Thirial, II°Obs.), et une fois par le développement d'une hydrargyrie (Strambio). Après avoir duré deux années {Stroheim ) ou un temps beaucoup plus long (Pelletier), la sclérodermie s’est terminée par la mort (!). Plusieurs fois les médecins ont perdu de vue les sujets, et n'ont pu connaître l'issue de la maladie.

23° De nombreux moyens ont été employés contre la sclérodermie. On a eu recours aux émissions sanguines, lesquelles n'ont paru utiles que dans les cas de pléthore et de suppression

(*) L'observation de Strobeim es! scivie de l'examen cadavérique. Poumon gauche der, compacte, adhérent, comme atrophié; estomac et intestins cnflammés; pas de détails sur l'état de !1 peau et de tiseu ccilulaire.

SCLÉRODERMIE. 283 du flux meostruel (Thirial, Ile Obs.). Plusieurs sortes de bains ont été essayées. Les bains de vapeur l'ont été par plusieurs avec assez d'avantages (Curzio Fantonetti, Gillette, Il° Obs.). Les bains alcalins se sont montrés efficaces (Thirial, 11° Obs.}, ainsi que les bains avec la solution de 425 grammes de sulfate de fer (Gillette, I" Obs.), et les bains avec la décoction de ciguë (Fantonetti)

Parmi les médicaments internes, ceux dont on a fait usage de préférence ont été les sudorifiques et les mercuriaux, spé- . cialement le calomel {Strambio). Quelques autres moyens ont été essayés sans succès : tels sont la teinture d'iode, l'iodure de polassium, le kermès minéral, l'hydrothérapie, etc.

Tel est la résumé succinct, mais assez complet, des observations publiées sur la sclérodermie.

Celle maladie consiste évidemment en une modification spéciale du derme, laquelle n'est ni une inflammation, ni une altération profonde de la texture cutanée.

Ce n'est pas une inflammation; car, excepté dans deux cas, elle n'a point débuté par les phénomènes propres à cet état : l'inflammation développe et ramollit plutôt qu'elle ne condense les tissus. ù

Ce n'est pas non plus une de ces altérations de texture qui ne permettent plus aux organes de reprendre leur état premier, car nous avons vu la maladie guérir au bout de quelques mois.

Ce n'est point une hypertrophie du tissu cutané, puisque, en général, les parties affectées semblaient plutôt resserrées et diminuées de volume qu'épaissies et tuméfiées.

Ce resserrement forme un caractère important et qui distingue la sclérodermie de l’induration chronique du tissu cellulaire, laquelle s'accompagne d'une augmentation de volume des parties affectées. Le fait suivant peut donner une idée de ce dernier état morbide, d’ailleurs fort rare :

Un eafant de six ans, bien portant, ayant passé une journée du mois d'août à s'amuser sur le bord d'une rivière, dans un bateau, fut saisi le soir par un air très-frais. fl survint de la fièvre ct une rigidité marquée du cou. Celte ruideur gagna

de proche en proche, et deux mois après il existait une tuméfaction générale : la peau était d'un blanc-jaunâtre, froide et tendue; la pression du doigt rencontrait une grande dureté et ne laissait aucune trace; la face, le cou, les fesses, le côté externe des membres, offraient ces caractères à un haut degré; les mouvements de la mâchoire et des genoux étaient génés. Wagner conscilla l’infusion de sureau, le vin émétique, les bains, sans succès. Des frictions avec une flanelle imprégnée de vapeurs de mastic et de baies de genièvre furent plus uliles. Le calomel eut de bons résultats. Les bains savonneux et sulfureux amenèrent la résolution entière de celte induration du tissu cellulaire (1).

Il est un autre état morbide qui semblerait devoir se rattacher à la sclérodermie : c'est celui que les Allemands ont appelé cutis chronica tensa. Ils ont reconnu que cette maladie, observée chez les très-jeunes sujets, était une des formes sous lesquelles se cache la diathèse syphilitique héréditaire.