XIV. Les parties par lesquelles l'issue s'est opérée for

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDRENCÉPHALOCÉLIE. 491

ment une ouverture assez large, annulaire, plus souvent creusée à travers un os que produite dans un tissu fibreux , par exemple, celui des fontanelles. Quoique voisine d'un orifice naturel, comme le grand trou occipital, cette ouverture reste parfois distincte; d'autres fois, elle vient se confondre avec lui. Sa forme peut être arrondie, ovalaire ou anguleuse ; ses bords sont lisses ou inégaux.

XV. Tandis que le tissu osseux est détruit au contact des parties herniées, il acquiert ailleurs plus de consistance et d'épaisseur. Cet état coïncide avec la microcéphalie , tandis que Taccumulation d'une grande quantité de sérosité dans les venlricules produisant la macrocéphalie, entraîne, avec l'élargissement, l'amincissement d'un certain nombre de pièces osseuses.

XYI. La peau qui recouvre la tumeur est mince et souvent dépourvue de cheveux.

XVII. L'aponévrose épicrânienne , unie au péricrâne, forme une membrane fibreuse mince, mais résistante.

XVIII. La dure-mère , engagée à travers l'ouverture crânienne, contracte des adhérences avec celle-ci; elle s'étend, mais sans s'amincir; quelquefois môme elle s'épaissit et s'encroûte en quelques points de phosphate calcaire. Les tumeurs situées au voisinage de la ligne médiane présentent un sillon longitudinal qui correspond à celui de la duremère.

XIX. L'arachnoïde qui tapisse la dure-mère et le feuillet viscéral sont quelquefois séparés par un fluide séreux. Dans d'autres cas, il y a eu des adhérences, et il s'est formé des espèces de loges ou de kystes, probablement par suite de phlegmasie intra-utérine.

XX. La portion d'encéphale qui passe à travers l'ouverture crânienne varie dans son volume et son aspect. Ce sont souvent les lobes postérieurs du cerveau ou les lobes anté^ rieurs, rarement les lobes moyens et le cervelet. J'ai cité un exemple de hernie de l'hypophyse. Dans les tumeurs herniaires, on trouve successivement l'arachnoïde viscérale

19â BIALADIES DE L'APPAREIL NERVEUX.

parfois doublée d'une fausse membrane; la pie-mère; la substance cérébrale amincie, dilatée, creusée d'une cavité qui contient de la sérosité et est souvent tapissée par Tépendyme distendu. Il y a communication entre cette cavité et celle des ventricules. Il pçut y avoir confusion de ceux-ci. Mais il arrive aussi quelquefois que Thydropisie ventriculaire n'est que partielle et en rapport avec la partie du cerveau qui fait saillie au dehors.

XXI. Dans la cavité ventriculaire se trouve un fluide séreux, analogue à celui de Thydrocéphalie chronique. II peut être transparent, mais parfois on l'a trouvé mêlé de flocons albumîneux ou fibrineux, ou cruoriques.

XXII. Le traitement se réduit aux soins hygiéniques et au maintien de la tumeur par une compression méthodique et légère. Lorsque cette tumeur est volumineuse, que la fluctuation est évidente, que les parois sont minces, très tendues, et menacent de se déchirer, on peut opérer, avec une aiguille fine, une ou deux ponctions. Cette opération a été pratiquée sans résultats avantageux par Earle, Borner, Buttner, Breschet; mais il ne faut cependant ni la redouter, ni la proscrire. Auguste Bérard l'a pratiquée avec un certain succès chez un enfant faible, qui portait à Tocciput une tumeur congénitale, rugueuse et même ulcérée à son sommet, pédiculée, et offrant les caractères de Thydrencéphalocélie. La ponction produisit l'affaissement de la tumeur. L'enfant n'éprouva pas d'accidents; on présume qu'il a survécu (*). On ne peut savoir si, dans ce cas, il y avait hydrencéphalocélie ou simple hydroméningocélie. Dans l'incertitude, pourquoi s'abstenir?

Plusieurs chirurgiens ont été plus hardis; ils ont essayé la ligature, la suture enchevillée, ils ont môme pratiqué l'amputation de la tumeur; mais les opérés ont constamment succombé.

(*) Gaxttte det Hôpitaux, 1844, p. 481. — Voyei aassi BulleUn de l* académie de Médecine, l. X, p. lU.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HTOROMÉNINGOGÉLIE. 193

XI7. — ETDROMÉNINQOCÉLIE.

Lorsque la dure-mère et le feuillet séreux qui la tapisse sont soulevés, pressés par le fluide arachnoïdien accumulé, et que Tun des points des parois du crâne, incomplètement organisé, cède et sa laisse distendre, il peut en résulter une tumeur fort analogue à Thydrencéphalocélie ; mais elle en diffère essentiellement par Tabsence de toute expansion cérébrale déployée dans le sac herniaire, ou se présentant à Forifice anormal du crâne.

Ce genre de tumeur congénitale a été signalé par différents observateurs sous les noms d^ hydrocéphale bâtard (*), de tumeur lymphatique du crâne, de hernie aqueuse, de poche arachnoïdienne y d^ hydrocéphale méningo-cystique, etc.

C'est surtout à M. Spring que la science doit une notion plus précise et des détails plus nombreux sur cette affection, qu'il a désignée sous le nom de méningocèle (*), pour la distinguer de Tencéphalocèle et de Thydrencéphalocèle. Le mot hydroméningocélie me paraît en donner une idée plus complète.

M. Spring a appuyé Thistoire de la méningocèle sur l'exposition d'un certain nombre de faits empruntés à divers auteurs. Mai^ parmi ces faits, il en est qui ne justifient pas pleinement la doctrine du savant professeur de Liège. M. Houel Ta reconnu, et se fondant sur le peu de solidité de quelques-unes de ces bases, il a regardé comme fort douteuse l'existence de la méningocèle (^). Après un examen attentif, j'ai constaté que si plusieurs des Observations invoquées par M. Spring sont réellement étrangères à l'hydroméningocélie, il en est quelques autres, que n'ont mentionnées ni M. Spring ni M. Houel, qui cependant s'y rattachent

(0 Monro, Euai tiir VhydropUU, trad. Paris, 1789, p. 329.

0) Monoqraphiê de la hernie du cerveau. ( Mémoires de V Académie royale de Médecine de Belgique, 1854, t. 111, p. 7.) O àrekUfei de Médecine, ô« série, 1859, t. XIV, p. 413.

Yl« Vd. IS

et peuvent éclairer vivement ce point curieux et important de la pathologie cérébrale.

Écartons donc d'abord les faits étrangers à Thydroméningocélie; puis nous rechercherons ceux sur lesquels peut être établie l'étude de cet état morbide , pour en déterminer les caractères symptomatologiques, et apprécier les conséquences relatives au prognostic et au tfaitement.

Parmi les vingt-quatre Observations rapportées par M. Spring, celles de la troisième série ne se lient point au sujet en discussion : ce sont les XIV® (Turk) et XV' (Hill). Il s'agit de maladies accidentelles et développées chez des adultes.

Sur les huit Observations de la quatrième série, il en est qui appartiennent à des désorganisations cérébrales tellement complexes, que la méningocélie s'efface ou perd toute son importance. Telles sont les Observations XIX® (Ehrmann), XX« (Tiedemann) et XXIP (Vrolik). La même réflexion s'applique aux XVP (Buttner), XVIIP (Meckel) et XXI® (Hoefiling), dans lesquelles le cerveau n'existait pas; peutêtre y avait -il eu hydrocéphalie antérieure, et les hémisphères, extrêmement distendus, n'étaientrils que de simples lames médullaires ayant échappé aux regards? L'Observation XVII® (Deslandes) n'apprend rien de plus positif, car la tumeur fut déchirée pendant l'accouchement, et avec le liquide se répandirent probablement des débris d'encéphale. L'Observation XXIV® (Otto) nous montre l'arachnoïdp passant à travers une ouverture de la dure-mère ; mais les détails essentiels manquent pour justifier pleinement cette disposition anatomique. La XXIII® Observation (Lechel) offre une tumeur aqueuse du cerveau et du rachis ; mais il y avait en même temps une accumulation considérable (1 kil. 600 environ) de sérosité limpide dans le cerveau, et on peut soutenir que le liquide si abondant avait obligé cet organe à céder, à s'amincir et à former la tumeur crânienne. Il ne reste donc de cette quatrième série, comme de la précédente, aucune Observation d'une valeur suffisante.

' LÉSIONS CONGÉNITALES. — HTDR0MÉNIN60CÉLIE. 195

La deuxième série n'en renferme que trois, dont deux seulement sont acceptables : ce sont les XP (Breschet) et XIIP (Loftie). Quant à la XIP, due à Earle (*), Texamen cadavérique n'a nullement fait juger du véritable caractère de la maladie.

Dans la première série, où devraient se trouver les faits les plus probants en faveur de l'opinion de M. Spring, je trouve encore matière à contestation ; et ici quelques détails sont nécessaires.

L'Observation IIP (Forest) a peu de valeur. La poche herniaire ayant été liée et détruite, on ne put s'assurer de la présence ou de l'absence de la matière cérébrale dans la tumeur. Les sujets des V® (Salleneuve), VP (Zwinger), VU® (Mosque),VIlP (Martini), IX® (Thompson) étant, dit-on, guéris, on ne peut que supposer, mais non affirmer, que le cerveau était étranger à la maladie. Dès lors, ces faits, sur lesquels on n'a que de simples présomptions, ne prouveraient nullement l'existence de la méningocélie ; car d'autres affections sont susceptibles de guérison ; telle est, par exemple, Fencéphalocèle. Ces Observations ne peuvent donc servir que comme documents secondaires, comme pièces à l'appui, si la réalité de l'hydroméningocélie est préalablement fondée sur des preuves positives.

L'Observation P® (Théophile Bonet) pèche en ce que l'auteur ne put obtenir des parents l'autorisation d'ouvrir et de constater l'état du cerveau et du cervelet ; seulement, il mentionne un vide aperçu à travers la perforation du crâne ('). La X® Observation (Benecke) manque des détails les plus utiles pour faire apprécier le vrai caractère de la tumeur.

Cette série n'offre donc de 'profitables que les IV® (Hiob à Meckeren] et II® (Rivinus) faits, qui, joints à ceux de Breschet et de Loflie, ne forment qu'un contingent de quatre Observations véritablement utiles sur les vingt-quatre pré-

(0 Mtdieo-ehirwrg . Trantaetiqns , t. Vit, p. 427.

(*} KêdUina mpUntrionalit eoUaiitia, Genevae, 1684, lib. I, seet. II, cap. Y, p. 29.

sentées par M. Spring coQime servant de base à Thistoire de la méningocèle.

A ces vingt Observations étrangères ou peu concluantes, on aurait pu, il est vrai, avec un peu de bonne volonté, en ajouter quelques autres plus ou moins afférentes au sujet; telles sont : celle de Penada, dans laquelle une sorte de valvule, placée à l'entrée du sac herniaire, devait rendre diflScile le passage d'une substance solide (*); une Observation appartenant à M. Cruveilher, dans laquelle deux tumeurs extérieures communiquaient librement dans la cavité du crâne et étaient tapissées par les trois méninges, tandis que le cerveau et le cervelet manquaient en grande partie (*). Mais la présence [de la pie-mère dans ces tumeurs ne prouvaitelle pas que le cerveau y avait lui-même été entraîné par une hydrocéphalie préalable? On peut encore citer un cas observé par Dubrueil, dans lequel tous les signes dénotaient une simple collection aqueuse, diagnostic qui ne put être confirmé par la nécropsie (^); ou enfin le singulier exemple fourni par Creutzwieser, et cité plus loin, d'une saillie de la fontanelle postérieure et supérieure coïncidant avec des tumeurs faciales également pleines de sérosité (*); mais encore ici les preuves déduites de Texamen anatomique ont fait défaut.

Il en serait de même à l'égard d'un jeune enfant pour lequel je fus consulté il y a plusieurs années, qui présentait à la fontanelle postérieure et inférieure gauche une tumeur arrondie de 8 à 9 centimètres de largeur, élastique, fluc* tuante, soulevée par les cris de l'enfant, et circonscrite à sa base, qui était étroite, par un rebord osseux parfaitement distinct. Une pression modérée sur cette tumeur ne produisait aucun accident, toutes les fonctions s'exécutaient très bien. L'enfant avait eu une première nourrice' et avait

0) SpriDg, p. 18.

(*} Ànatomiê pathologique, 19» livraison, pi. V et VI.

(') BtUletin de Thérapeutique, t. XII, p. 354.

(Ô Curt't Magazin, t. LXIV, n* S. {àrehivet, 1836, Se série, t. II, p. 93.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HTDR0MÉNIN60CÉLIE. 197

pâti y une deuxième Tavait rétabli. Il appartenait à des habitants de la campagne, à qui je conseillai d*exercer une légère et successive pression sur la tumeur.

Ces faits ont certainement de Tintérét et quelque rapport avec la méningocélie ; mais ils ne sauraient en démontrer l'existence, ni en fonder l'histoire ; c'est avec des matériaux plus positifs et plus complets qu'il convient de l'établir.

Voici donc ceux, la plupart non encore signalés ou laissés sans valeur, qu'une critique même sévère me paratt devoir respecter :

I** Observation. — Un enfant, âgé de deux ans, portait depuis sa naissance une tumeur considérable à rocciput. LMotelligence n'était pas altérée; on essaya la ligature, qui produisit un mauvais effet, surtout la perte de la vue. On la cessa. Quelque temps après, la tumeur s'ouvrit, et Penfant succomba. La tumeur était tapissée par la dure-mère, et aucune partie du cerveau n'y était contenue (*).

!!• Obs. — Une petite fille, qui vécut trois jours, offrait au sommet de la tète un sac couvert de cheveux, laissant par son extrémité suinter du sang. L'ouverture crânienne occupait la fontanelle postérieure; elle permettait à peine au petit doigt de passer; ses bords étaient cartilagineux, le sac était composé de la peau, du péricrâne et du prolongement de la dure-mère. Le cerveau, le cervelet et la moelle allongée se trouvaient à l'état normal (*).

in« Obs. — Un petit garçon, mort à, deux ans et demi, portait depuis sa naissance, sur le sommet de la tête, une tumeur très volumineuse et conique, qui fut traitée par la ponction. Cette proéminence, que, d'après la planche qui la représente, on pourrait prendre pour un bonnet conique surmontant la tête, était formée par les téguments du crâne, la dure-mère et l'arachnoïde. L'examen cadavérique fit constater que le cerveau était déprimé par le liquide, et étranger à la tumeur. Il présentait des signes d'inflammation, et même un abcès dans le lobe moyen gauche contenu dans la fosse temporale. L'orifice crânien anormal existait sur le trajet de la suture sagitale, depuis le frontal jusqu'à l'occipital; l'ouverture des os était de neuf à dix centimètres (»).

(^) Hk>b a Meckeren, Ohterv, med.-ehir. Amstelod., 1668, cap. Ytl. (Femnd, Mémoire$ éet académie de Chirurgie, t. V, p. 66.) O Myllos (Pnss. Rivino), tHss. de puella monttroia lipiiœ nota. Lipsi», 1717. O Lnftie, Med. oh§erv. and inquirie$, t. V, no 13, p. 191.

198 MALADIES DE L'âPPÀREIL NERVEUX.

lY* Obs. — Un enfant était né avec une tumeur aussi volumineuse que la tête elle-même, fixée à Pocciput et retombant sur les épaules. La base en était fort étroite; quelques cheveux étaient disséminés à sa surface, où on voyait des taches livides et quelques excoriations.^ Il y avait de la fluctuation. L'ouverture de Toccipital, située à gauche de la protubérance, était très petite, le bout du doigt ne pouvait y pénétrer; mais une sonde .entra dans la cavité du crâne. Le sac était tapissé par la dure-mère ; à Toriflce osseux existait comme un petit fongus, qui le bouchait en partie. C'était la pie-mère. Quant au cerveau, il n'y avait nullement pénétré. Les lobes moyen et postérieur gauches étaient ramollis (}).

V« Obs. — Palletta disséqua, en 1779, un enfant de deux mois ayant à la nuque une tumeur volumineuse, allongée de haut en bas, et divisée en deux parties par une cloison transversale. Cette tumeur était fluctuante, presque transparente. L'occipital présentait une large ouverture, qui se continuait avec le grand trou; l'atlas était dépourvu d'arc postérieur. Le liquide soulevait la dure-mère. Palletta ne parle que de cette membrane et non du cerveau. Or, un observateur aussi habile n'aurait pas omis de l'indiquer, si cet organe avait eu quelques rapports avec la lésion des parois, qu'il compare au spina bifida (*).

VI* Obs. — Un enfant de sept mois portait à la face une tumeur successivement accrue, s'étendant des sourcils au nez, et d'une joue à l'autre. Cette tumeur était molle, élastique, transparente, et parsemée de vaisseaux. Elle avait déjelé en haut les os du nez; elle couvrait les yeux, mais la vue était conservée. A deux mois, la mère avait réussi à faire rentrer cette tumeur en la comprimant; elle la vit revenir et augmenter ; on eut recours à la ponction, qui fit écouler 450 gr. de sérosité. Il y eut des vomissements, du malaise, de l'agitation, de la fréquence du pouls. Plus tard, la tumeur se rouvrit spontanément; la sérosité sortit trouble, et ensuite purulente. Le pouls s'accéléra, et la mort survint. Les fontanelles et les sutures étaient presque consolidées. Sur la partie antérieure de l'hémisphère gauche, et sous la dure-mère, il y avait une accumulation de fluide enveloppé dans une membrane accidentelle, fine et transparente, mais ferme. Sous celte sorte de poche, la pie-mère était très injectée. Le ventricule du même côté, contenant de la sérosité, s'avançait jusqu'au voisinage de l'extrémité antérieure du lobe. Cette extrémité

(<) Tegbil, Mémoiret de l'Académie de TuHn, 1790-91, t. V, p. 187,-- et Médical ^octe, t.Vll, p. 281.

(*) Bxereitationêi patKologiea, Mediolaoi, 1820, io-4o, p. 127.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HTDROMÉNINGOGÉUE. 199

se présentait à rentrée d'un conduit anormal creusé à travers les cellules ethmoïdales. Avec ce conduit, communiquait en outre la poche intra-méningienne déjà indiquée; de sorte que la tumeur extérieure pouvait recevoir le fluide de ce kyste et celui de Tarachnoïde ; mais elle n'avait aucun rapport avec le liquide ventriculaire (0*

VII* Obs. — Un enfant du sexe féminin était né avec une tumeur molle et pulsative sur la fontanelle postérieure et supérieure. Cette tumeur était réductible, sans changement de couleur à la peau, et faisait une saillie de 8 centimètres, tandis que sa base en avait 12 de circonférence. La tête était assez volumineuse. A Page d'un an, il survint des convulsions; on fit une^ ponction sur la fontanelle antérieure, à droite de la ligne médiane. Trois jours après, les convulsions se renouvelèrent; bientôt l'enfant s'affaiblit et il mourut. Il y avait une abondante sérosité comme gélatineuse dans l'arachnoïde. Les méninges, saines sur l'hémisphère droit, formaient à gauche une poche contenant beaucoup de sérosité; en cet endroit, l'hémisphère était déprimé et comme atrophié. Les ventricules étaient assez dilatés, et contenaient de la sérosité mêlée de pus. Le sinus longitudinal supérieur ne suivait pas exactement la ligne médiane, il était incliné à gauche (*).

VIII* Obs. — Une petite fille, ayant la tête d'un volume ordinaire, jouissait d'une bonne santé. A l'âge de trois mois, sa nourrice s'aperçut qu'il s'était développé une tumeur à gauche de la fontanelle postérieure et supérieure. Cette tumeur avait le volume et la forme d'un œuf de pigeon, était compressible, fluctuante, demi-transparente à la lumière. On sentait à sa base les inégalités des échancrures osseuses. L'enfant criait, paraissait moins fort et moins sensible du côté droit. Strabisme, vomissements. Une ponction très fine évacua on liquide clair, transparent, limpide. Mort à l'âge de six mois. La tumeur était formée par le cuir chevelu, le péricrâne, la dure-mère et le feuillet partétal de l'arachnoïde, dont la surface était opaque et enduite d'une légère couche d'exsudation résultant de phlegmasie. La hernie des membranes avait eu lieu entre le bord postérieur du pariétal gauche et le bord supérieur du même côté de l'occipital. Le liquide contenu dans la poche était trouble, roussâtre, et contenait des parcelles d'exsudation puriforme. Le lobe droit du cerveau était à l'état normal ; le gauche, plus petit, plus dense, n'offrait presque pas de traces de circonvolutions. Les ventricules contenaient à peu près une cuillerée de sérosité (*).

(^) Christison dans Monro, Morhid anaUmy of the Brain, Edinbargb, 1827, p. 150. (*] Bzmïlton, American JournalofMed. Seienei,lSSl .{Bwuêméd,,lSS'l,iA\l,p. 118.) (') Braebet, Archiva, (. XXVi, p. 79.

IX^ Obs. — En mars 1840, M. Paul Dubois présentait à PAcadëmie de Médecine un enfant né et mort à la Maternité de Paris, portant à Tocciput une tumeur du volume des deux tiers de la tête. Cette tumeur pendait sur la nuque, était arrondie et sans bosselures. Elle paraissait contenir un liquide et communiquer avec rintérieur du cr&ne. Incisée, elle laissa couler une sérosité sanguinolente; elle était formée par un tissu fibreux, lisse et séreux à rintérieur, et ne contenait aucune portion du cerveau ou de quelqu^autre partie de Tencéphale ; l'ouverture crânienne appartenant à Foccipital pouvait permettre l'introduction d'un doigt (*).

X* Obs. — Trois mois après, c'est à dire en juin 1840, M. Depaul présentait à la Société anatomique la tète d'un enfant mort en naissant. On y voyait à la partie postérieure une poche pleine de liquide et communiquant avec l'intérieur du crâne par un tron creusé aux dépens de la protubérance occipitale. Le volume de la tumeur n'était pas moindre que celui de la tête; elle contenait ui liquide clair, transparent, de couleur citrine. On n'y reconnut aucun débris de substance cérébrale. Le cervelet manquait; les autres parties de l'encéphale étaient â l'état normal (*).

XI® Obs. — Le cas suivant, dû à Pooley, a de l'analogie avec celui «de Palletia. Le cinquième enfant d'une femme bien portante vint au monde avec une tumeur volumineuse derrière l'occiput. En la pressant, on faisait refluer dans l'intérieur du crâne le liquide dont elle était remplie. L'enfant se portait bien. On ponctionna avec une aiguille ; il sortit 600 grammes de sérosité limpide. Au bout d'un mois, on réitéra la ponction; l'enfant s'affaiblit et ne survécut que vingt-six jours. Le sac, revêtu d'une membrane vasculaire, d'apparence muqueuse, contenait 150 grammes de sérosité verdâlre; une fissure existait depuis la protubérance jusqu'au trou occipital; l'arc postérieur de l'atlas et celui de Taxis manquaient; la troisième et la quatrième vertèbres étaient bifides; une membrane fibreuse bouchait toute la partie supérieure de l'ouverture crânienne; il n'y avait de communication entre la tumeur et la cavité du crâne que par un petit orifice inférieur; le cerveau était mou, ses cavités paraissaient avoir été distendues (').

Obs. XII. — Une petite fille récemment née , et d'ailleurs bien conformée, portait à l'occiput une tumeur globuleuse ayant environ deux pouces et demi de diamètre, et seulement un demi -pouce

(1) Gaxette det Hôpitaux, 1840, p. 170.

(*) BuUetin de la Société anaUmiqne, 1840, p. 105.

(*) Poolej, Lofidon «Mdieai Gazet. 1847. {GantU médieaU, 1848, p. 637.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HTDR0MÉNIN60GÉL1E. SOI

à son point d'attache. Cette tumeur était tendue, et contenait évidemment un fluide. La pression ne la diminuait en aucune manière, et ne produisait aucun trouble cérébral. La ponction fut faite, et le fluide se reforma à plusieurs reprises. Ce fluide devint purulent. Il survint des convulsions, et l'enfant expira. — Les os du crâne étaient unis d'une manière normale, et les fontanelles étroites; les membranes cérébrales sèches et la pie -mère injectée, sans apparence d'exsudation séreuse ou purulente; le cerveau pâle et un peu mou. Il y avait dans les ventricules un fluide épais, puriforme et de l'albumine coagulée. Il n'existait aucune {communication entre les ventricules et les cavités périphériques de l'encéphale. Le mince plancher du quatrième ventricule était intact. Les parois de la tumeur occipitale étaient formées par les téguments, tapissées intérieurement par la dure-mère. L'ouverture crânienne se trouvait au dessous de la gouttière transversale de l'occipital. Elle était circulaire, n'avait que deux lignes de diamètre, et offrait tout autour une ossification avancée. Sur deux côtés de- cette ouverture était attaché, par une membrane, un corps pyriforme, charnu, parfaitement solide, ayant onze lignes de long et quatre d'épaisseur. Son col s'introduisait dans l'ouverture crânienne, et, jouissant d'une certaine mobilité, pouvait, comme une soupape, laisser sortir les fluides de l'intérieur du crâne, mais empêchait leur rentrée (*). Le D* Gilman Davies ne s'explique pas sur la nature de cette sorte de bouchon; mais l'analogie de ce fait avec celui de Teghil (Obs. V) permet de conjecturer que c'était encore ici la pie-mère qui s'était engagée dans l'ouverture crânienne.

Obs. XIII. — Une enfant du sexe féminin était née avec une tumeur volumineuse, en forme de vessie, qui pendait sur la partie postérieure de la tête et du cou. Cette tumeur contenait un fluide. Son pédicule était court et aplati, ayant un pouce de largeur et une ligne d'épaisseur. On ne distinguait aucune perforation des os, et la pression sur la tumeur ne produisait ni diminution de son volume ni effet manifeste sur le cerveau. La ponction vida celle tumeur, qui se remplit de nouveau. Alors, on embrassa le pédicule avec une Ugature. L'enfant mourait le huitième jour dans les convulsions. — L'occipital était perforé une ligne au dessus de sa protubérance, et cette ouverture, de la largeur d'un bout de plume, donnait passage à une sorle de corde comparable au conduit déférent. Elle pouvait laisser passer obliquement un stylet, qui parvenait à la partie postérieure de .la moelle allongée. La dure- mère tapissait cette espèce de canal. Le cerveau et ses membranes étaient chargés

(') The BoiUm Mid. and Surg, JotimaZ, marcli i, 1840 (half yearly abstraet, t. IV, p. S49).

209 MALADIES DE L^APPAREa NERVEinC.

de sérosité, qui coula en grande quantité quand les ventricules furent ouverts. L'étroitesse et l'obliquité de la perforation osseuse avaient rendu très difficile la communication entre rintérieor du crâne et la tumeur. De là, le peu d'effet de la pression exercée sur cell&<i (*).

Obs. XIV. — M. Blot a observé un enfant qui portait à la 'racine du nez une tumeur aussi volumineuse que la tête d'un fœtus à terme. — Après la mort, on vit que cette tumeur ne contenait aucune portion du cerveau, mais renfermait un prolongement de ses enveloppes. La communication était très étroite (*).

A ces faits, j'en ajoute un dont j*ai recueilli les détails avec la plus grande attention.

Obs. XV. — Aurelle X... fut portée à l'hospice des Enfants-Trouvés le 24 septembre 1830, quelque temps après être née; ses parents ne se firent pas connaître. La tête de cette petite fille semblait assez bien conformée en avant et sur les côtés; mais elle offrait à l'occiput une tumeur de forme conique, fort saillante. L'enfant prit le sein facilement, et parut se développer sans incommodité grave ; puis on s'aperçut au bout de quelques mois que les yeux, d'ailleurs sensibles à la lumière, se dirigeaient en bas, et ne paraissaient voir qu'en regardant dans ce sens et en face. Elle ne pouvait point se soutenir, encore moins marcher. Elle ne semblait pas absolument privée d'intelligence; mais son vocabulaire se réduisait aux mots maman, tatatiy bonbon, fie temps à autre, elle exprimait une certaine joie en frappant ses mains l'une contre l'autre. Ses membres n'offraient point de vices de conformation. Elle n'eut point de convulsions. On la laissa au sein jusqu'à dix-sept mois; ensuite on la fit manger. La tumeur était molle, mais élastique; la fluctuation y était parfaitement distincte; on pouvait en diminuer légèrement le volume par la compression. Sa longueur était de 11 centimètres, et son plus grand diamètre transversal de 7 à 8. On eût dit une grosse queue conoide appendue au milieu de Tocciput. La base en était large et reposait sur la surface crânienne, dont elle se distinguait par un étroit sillon, sans resserpblance avec un pédicule. Le sommet do la tumeur, terminé en pointe mousse et un peu recourbé, était légèrement incliné à droite. La surface de la tumeur présentait de chaque côté deux ou trois bosselures arrondies et peu saillantes. Il

(*) Barclay, Pravine. Med. and Surg, Journal, maj 13, 1846, p. 915, balf yearly •bviraol, (. IV, p. 950.

(*) OOMêUê hêbdmadair; 1666, p. 489.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROMÉNINGOCÉLIE. 303

était très diflQcile de reconnaître le point où Tocciput pouvait être perforé. La tumeur reposant sur la nuque avait fait incliner le cou en avant, et rendu la région cervicale du rachîs presque horizontale. Jugeant Tétat de cette petite fille réfractaire à tout traitement, on s'était borné aux soins hygiéniques. Elle mourut subitement en mars 1832, dans un accès de sufiTocation.

Le lendemain, la tumeur était affaissée; la tête avait de circonférence 54 centimètres; le diamètre anléro-postérieur du crâne était de 18 centimètres; le diamètre transverse, dans sa partie la plus large, de 14 centimètres, et la hauteur de^l6. Le front était saillant, la face régulière, petite ; les dents, au nombre de 14, étaient petites, noirâtres et comme usées à leur bord libre; les os du crâne étaient épais, et les sutures ossifiées, excepté au voisinage de la fontanelle antérieure et supérieure, qui était encore large.

Le cerveau, volumineux, était en contact avec la surface interne du crâne par l'intermédiaire des méninges.

Les ventricules latéraux contenaient une grande quantité de sérosité limpide; les couches optiques, les corps striés, étaient développés. Après avoir enlevé le corps calleux, je trouvai la voûte à trois piliers constituée par deu^ simples cordons rapprochés en avant, écartés en arrière. Le plexus choroïde droit présentait un petit kyste séreux. La glande pinéale avait son volume ordinaire; mais les filets médullaires, qui de sa base se portent vers les couches optiques, n'avaient aucun rapport avec elle; ils en étaient séparés par un intervalle d'un centimètre, et se continuaient l'un avec l'autre en arrière sur la ligne médiane.

La commissure postérieure formait un gros cordon sous lequel un canal court et large, remplaçant l'aqueduc de Sylvius, faisait communiquer le troisième ventricule avec une grande cavité formée par les fosses occipitales inférieures et remplie de sérosité.

Les tubercules quadrijumeaux étaient à peine distincts, la valvule de Vieussens manquait.

Le cervelet n'était représenté lui-même que par deux petits tronçons médullaires, séparés, écartés, arrondis, à peu près ovoïdes, n'ayant qu'un centimètre et demi dans leur plus grande dimension.

Le mésocéphale, le bulbe et le prolongement rachidiens, étaient formés par un cordon aplati en avant et en arrière, d'un centimètra et demi de largeur, presque aussi large en bas qu'en haut, sans renflements latéraux et avec un simple sillon médian.

Une perforation arrondie, d'un centimètre à peu près de diamètre, se trouvait au dessous de la protubérance occipitale, et faisait communiquer l'intérieur des fosses occipitales inférieures avec

la cavité de la tumeur extérieure. Celle-ci ne contenant ancan

débris de substance cérébrale était tapissée par une membrane lisse

parfaitement continue avec Tarachnoïde. La dure-mére était accolée

au péricrâne. Ces deux membranes étaient dfstendues dirersement

et d'épaisseur variable dans différents points, d'où provenaient les

bosselures précédemment indiquées.

Il y avait de Pengouement dans les poumons. Les divers autres organes ne présentaient rien de remarquable.

Ainsi, la tumeur occipitale était alimentée par la sérosité venlriculaire, et non par le fluide arachnoKdien. Il existait une atélie remarquable de la moelle allongée, une agcnésie du cervelet et une hydrocéphalie congénitale. Cet ensemble de lésions constitue une variété spéciale d'hydroméningocélie qui n'avait pas encore été décrite.

Mie»Ê%mtrque9 généwaMeê «ter M'hydltroM^éning^eéMi^.

— Les faits qui précèdent établissant Texistence de Thydroméningocélie, quelques considérations peuvent être présentées sur cette maladie.

I. Kilo offre deux variétés : tantôt le fluide qui soulève les méninges est arachnoïdien, tantôt il est ventriculaire ; 00 dernier cas est rare.

II. Dans lune ou Tautre variété, celte maladie peut être la coïncidence d'agénésies et d'atélies cérébrales plus ou moins graves.

III. Le siège ordinaire de ces tumeurs est à Tocciput. Il peut aussi se rencontrer à la région fronto-nasale. Ce sont moins les fontanelles ou les sutures qui ouvrent un passage A la sérosité, qu'un orifice anormal résultant d'un arrêt de (lévuloppoment de la substance osseuse.

IV. La tumeur a lieu quelquefois sur là ligne médiane, «ouvoul sur l'un des côtés, et plus fréquemment à gauche

\\xCik i\mU^.

W II OHl probable que l'origine do l'affection date du \H\lulMt>uooiuont ou du milieu de la gestation.

VK 11 ^ii difficile de déterminer les causes de la perfora-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HTDROMÉNINGOCÉLIE. 205

tien crânieDoe ; cette imperfection n'est pas toujours bornée à la région occupée par la tumeur (^).

VU. L'bydroméningocélie simple, c'est à dire exempte d'altérations graves de l'encéphale, et surtout d'agénésies importantes, n'entraîne pas de dérangements très notables dans l'exercice des fonctions, ni de modification dans le volume ou la forme de la tête.

YIII. La tumeur, peu volumineuse à la naissance, se développe successivement et peut acquérir des dimensions considérables. Parfois elle en présente de très grandes au moment même de la parturition ; elle gêne alors l'expulsion du fœtus.

IX. La tumeur hydroméningocélique offre diverses formes ; elle est hémisphérique, ovoïde, conoïde, etc.

X. Elle ne présente à l'extérieur que de rares cheveux ou même point.

XI. La peau qui la recouvre est fine, et elle est ellemême le plus souvent demi-transparente. On le constate par une lumière placée vis à vis.

XIL Généralement la peau ne change pas de couleur; mais, dans quelques cas, elle a été violacée, rougeâtre.