DE LA TROISIÈME PAIRE

(« Migraine ophtalmoplégique » de Charcot)

Pendant notre, année d’externat chez M. Brissaud nous avons eu l’occasion d’examiner une femme qui était adressée à noire maître par M. le D r Valude. Cette malade était atteinte d’une paralysie oculaire qui ne semblait en relation avec aucune des causes banales des ophthalmoplégies. Nous prîmes son observation, et sur le conseil de notre maître, nous fîmes quelques recherches dans la Jittérature médicale ; nous pûmes nous convaincre que, quoique n’étant pas décrite dans les traités classiques, cette affection avait déjà été observée assez souvent ; nous avons pu, en effet, recueillir vingt-sept observations françaises ou étrangères ; nous espérons pouvoir, de ce faisceau de documents tirer quelques conclusions : nous chercherons en effet à décrire la physionomie clinique et la marche de la maladie, à voir sur quelles bases on peut établir son diagnostic. Quant à la pathogénie, nous ne

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pourrons malheureusement émettre que des hypothèses. Les autopsies sont en effet très rares et nous n’apportons rien de ce côté puisque- notre malade se porte bien.

Avant d’entrer dans notre sujet, qu’il nous soit permis de remercier nos chefs dans les hôpitaux. Nous avons été favorisé de ce côté : personne ne le niera lorsque nous nommerons comme nos maîtres : MM. Segond,, Brissaud et Bar. C’est à la maison municipale de santé que M. Segond nous a montré ce que peut un clinicien éclairé doublé d’un opérateur impeccable. Quant à M. Brissaud, nous n’exagèrerons rien en disant que l’année passée auprès de lui nous a paru trop courte, que nous ne nous serions jamais lassé de le voir résoudre, avec une sagacité qui ne se dément jamais, les problèmes les plus ardus de la pathologie nerveuse. Tout le monde connaît la valeur scientifique de ces deux maîtres ; leurs élèves seuls connaissent leur grand cœur et savent jusqu’à quel point ils poussent la bienveillance pour ceux qui les entourent.

M. le D r Bar nous a initié à la difficile science de l’obstétrique ; il nous a plusieurs fois montré qu’il nous portait de l’intérêt, nous l’en remercions vivement.

Nous conserverons toujours le souvenir de notre premier maître, le regretté professeur Damaschino, de M. Jalaguier qui nous a aidé et soutenu dans le courant de nos études. Enfin nous prions MM. Potherat, Florand, de croire à notre profonde gratitude. M. J. B. Charcot a été à la fois pour nous un maître et un ami : nous n’oublierons jamais l’année passée avec lui à Saint-Antoine.

M. Rochon-Duvignaud a bien voulu nous donner pour

noire travail des conseils de la plus haute valeur, nous l’en remercions vivement.

Nos amis Pigot et Cayla nous ont été de la plus grande utilité pour la traduction de certaines observations.

Enfin M. le professeur Alfred Fournier nous a fait, en acceptant la présidence de cette thèse, un honneur auquel nous ne saurions être trop sensible.

Lorsqu’on parcourt dans nos traités classiques les articles : paralysies oculaires ou bien l’artide migraine, on ne trouve aucune mention du genre de faits sur lesquels nous voulons appeler l’attention. Les auteurs rappellent les causes ordinaires des paralysies oculaires : refroidissement, traumatisme divers, compression mécanique, lésions corticales, maladies de la moelle, maladies générales diverses : syphilis, alcoolisme, diphthérie, diabète. On ne trouve pas la migraine parmi les causes des paralysies oculaires. Il est vrai que, comme nous le verrons plus loin, certains auteurs soutiennent que l'énumération précédente contient la vraie cause de l’affection que nous voulons décrire, puisqu’ils veulentque ces ophtalmoplègies aient une lésion anatomique, une tumeur cérébrale pour véritable cause.

Ce n’est pas que des faits relativement nombreux n’aient été publiés sur cette question, et les recherches bibliographiques nous ont permis de rassembler vingt sept observations ressemblant de plus ou moins près à celle que nous apportons : quelques autopsies ont été faites, qui à vrai dire, ne jettent pas une lumière parfaite sur le chapitre pathogénie.

La première observation est de Gubler : elle a été suivie d’autopsie ; puis sont venues une foule d’observations étrangères que nous avons traduites et rapportées à la fin de ce travail. En France, nous n’en avons trouvé que

deux, une de MM. Parinaud et Marie, l’autre de M. le professeur Charcot qui a consacré à cette affection une de ses leçons cliniques.

Deux autres autopsies ont été faites à l’étranger par Weiss et Richter.

Dans toutes ces observations on voit se produire des paralysies oculaires, portant sur la troisième paire, sans que les membres, ni les autres nerfs crâniens (sauf quelques exceptions), participent à la paralysie. Ces phénomènes s’accompagnent de douleurs et de vomissements : puis, après une durée variable, tout rentre dans l’ordre, jusqu’à ce qu’un nouvel, accès semblable au précédent vienne troubler l’état de santé du malade.

Voilà donc caractérisée en quelques mots cette affection pour laquelle on a proposé des noms différents: « paralysies récidivantes du moteur commun », « paralysies périodiques » ou à «exacerbations périodiques» enfin « migraine ophtalmoplégique » comme l’a proposé M. leprofesseur Charcot, qui montre ainsi que d’après lui, la nature de l’affection est franchement migraineuse.

Pénétrons maintenant plus avant dans l’étude des faits et tâchons de voir, d’après les cas publiés, si nous pouvons préciser l’histoire de ces paralysies et pour suivre un plan non moins commode que classique, étudions leur étiologie, leur symptomatologie, leur diagnostic, leur patho'génie enfin leur traitement.

ETIOLOGIE

La caractéristique de l’étiologie dd Tophtaltnoplégie migraineuse est d’être, dans la grande majorité des cas, remarquablement négative. Les auteurs ont recherché avec soin les diverses tares organiques qui pourraient être invoquées, et dans l'ensemble des faits on n’en trouve aucune, qui, par sa constance, puisse être sérieusement invoquée. La diathèse que presque tous les observateurs ont cherchée et dont la présence n’a été constatée dans aucune observation c’est la syphilis ; on sait, en effet, quelle place tient cette affection dans les paralysies oculaires.

D’ailleurs l’étiologie des ophtalmoplégies laisse encore beaucoup à désirer, et nous pourrions citer le fait d’un homme observé récemment chez notre maître Brissaud, qui sans aucune cause apparente, sans syphilis, a été atteint d’une ophtalmoplégie totale bilatérale sans autre symptôme concomitant que la diminution considérable du réflexe rotulien. Cet homme, soumis quand même au traitement spécifique, a vu sa paralysie diminuer et la dernière fois qu’on l’a examiné, ses réflexes étaient presque normaux. Si on admet l’adage <r naturam morborum curaliones ostendunt » on est bien obligé d’admettre la syphilis ; mais comme notre maître par son inlerrogatoire et ses recherches n’avait rien relevé de suspect,

nous croyons qu’il vaut mieux avouer momentanément notre ignorance.

Mais revenons à notre étiologie. Dans quelques cas on retrouve une vague hérédité nerveuse. Dans le cas de M. le D r Charcot, le père était mort saturnin, une tante était aliénée. Dans d’autres observations on invoque un traumatisme ancien de la tête, de mauvaises dents, un vent froid. Disons enfin que chez le malade de Joachim, ainsi que chez celui de Furst, on a noté l’épilepsie, soit du malade lui-même, soit des ascendants. Dans un seul cas, celui de Cantalamessa, on pouvait invoquer l’hystérie qui était manifeste chez sa malade.

Nous aurons d’ailleurs à revenir sur ces faits lorsque nous discuterons les diverses hypothèses faites sur la pathogénie de l’affection.

Les faits publiés montrent une remarquable fréquence, dans le sexe féminin, puisque parmi les vingt-sept observations que nous avons recueillies on ne trouve que huit malades du sexe masculin.

L’àge des malades est variable au moment où ils sont examinés, mais, dans presque tous les faits, le début des accidents datait de l’enfance, et à ce point de vue notre observation fait exception, car la première attaque de paralysie du moteur commun n’était survenue chez notre malade qu’à l’âge de 64 ans. Le fait d’Ormerod, malheureusement brièvement rapporté, semble se rapprocher du nôtre. Quoiqu’il en soit, le début se fait soit à six mois, deux ans, cinq ans, quelquefois mais rarement plus tard. La réapparition des crises se fait la plupart du temps sans motif apparent ; dans quelques cas, une

violente émotion (la nouvelle d’un décès, vive réprimande), a pu faire reparaîlre tout le cortège symptomatique : douleurs, vomissements, paralysie. On note assez souvent le fait que les jeunes sujets sont anémiques et chétifs.

Nous n’insisterons pas sur ce fait que la plupart des auteurs ont cherché sans les trouver les symptômes des diverses affections qui causent des paralysies passagères des muscles de l’œil (tabès, sclérose en plaques), et des intoxications diverses (saturnisme, diphthérie, etc.), qu’on aurait pu mettre en cause.

SYMPTOMATOLOGIE

Etudions maintenant la manière dont s’établit un accès : prenons le malade au moment où il entre à l’hôpital. Voici ce qu’il raconte en général : depuis plusieurs jours il souffre de douleurs violentes localisées dans une moitié du crâne; ces douleurs s’accompagnent d’un malaise général considérable, il y a des vomissements, de la courbature ; puis au bout d’un temps variable, la paralysie s’établit et ne diffère pas en nature des paralysies ordinaires du moteur commun, lorsque toutes ses branches sont atteintes, c’est-à-dire qu’on a du ptosis, du strabisme externe, de la mydriase, de la paralysie, de l’accommodation, enfin au point de vue fonctionnel une diplopie croisée. C’est là le cortège symptomatique fondamental et qu’on retrouve dans toutes les observations avec quelques variantes que nous devons indiquer.

La douleur est constante et caractéristique: néanmoins deux observateurs ne la mentionnent pas ; un autre a constaté son absence. Elle est généralement très intense, nettement unilatérale ou tout au moins à maximum latéral, et elle siège du côté de l’œil qui est ou sera paralysé quelques jours plus tard. Elle affecte des irradiations inconstantes vers la nuque, la partie supérieure du cou. C’est la région supra-orbitaire qui est le lieu le plus habituel du summum de la douleur. Dans quelques

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observations (Manz, Ormerod, Darchkewitch) les points d’émergence du trijumeau étaient douloureux. Dans la grande majorité des cas, ils ne l’étaient pas. Chez la malade de Parinaud-Marie op la voyait intense le matin, portée au maximum à midi et réduite à une simple pesanteur le soir. Dans le cas de Wtadsworth la douleur paraît à midi, cesse à 3 heures, revient vers cinq heures et continue pendant quatre heures.

Dans un accès, la douleur précède toujours la paralysie; souvent elle persiste après l’apparition de celle-ci, mais, chose remarquable, dans un grand nombre de faits la paralysie, en apparaissant, donne le signal de la disparition des phénomènes douloureux. Le malade de Darchskewitch avait des attaques de migraine sans aucun phénomène oculaire s’intercalant avec celles où on voyait paraître les phénomènes paralytiques.

La durée de la période douloureuse varie d’un malade à l’autre et même chez le même malade. Ce fait n’est d’ailleurs pas indiqué dans toutes les observations. La durée la plus faible est de 36 heures (Hinde). Le professeur Charcot a noté un mois et trois semaines dans des accès successifs. Entre ces deux extrêmes sè tiennent les autres cas, et le nôtre en particulier, dans lequel la durée était de quatre jours.

A côté de la douleur il convient de placer un symptôme dont la constance est presque aussi grande et qui a une importance considérable au point de vue de la recherche de la pathogénie, c’est le vomissement. Néanmoins dans quelques faits les vomissements ont fait défaut : c’est le cas dans la deuxième observation de Manz, dans celle de

Pfluger, de Joachim et dans la nôtre. Nous verrons que ce signe a été invoqué en faveur de la relation à établir entre l’affection que nous décrivons et la migraine ; il est vrai que les partisans de substratum anatomique y ont vu également un argument en faveur d’une tumeur cérébrale.

Ces phénomènes douloureux, ces vomissements amènent un état de malaise considérable ; les malades sont abattus, refusent la nourriture et ont souvent un état général relativement grave. Dans deux cas exceptionnels (Joachim, Cantalamessa) la malade était sans connaissance et faisait entendre de temps en temps une plainte étouffée.

Bientôt s’établit la paralysie ; très rapidement quelquefois : en une nuit, le malade s’est endormi avec ses yeux normaux ; en se réveillant il s’aperçoit qu’il ne peut plus en ouvrir qu’un; plus lentement ; en trois ou quatre jours, progressivement.

Elle siège toujours du côté où se sont localisées les douleurs.

Dans quatorze cas la paralysip a siégé à gauche, dans huit à droite ; chez trois malades : Pfluger, Cantalamessa et la nôtre, les deux yeux furent pris, soit simultanément comme chez la malade de Cantalamessa, soit dans des attaques sucessives, comme chez celle de Pfluger et la nôtre.

Le premier phénomène qui frappe le malade c’est le ptosis, et lorsqu’il se fait examiner on trouve une paralysie du moteur commun portant sur toutes ses branches : internes et externes : ce fait est d’une constance remar-

quable puisqu’il n'y a qu’une exception : c’est le cas de Parinaud-Marie dans lequel le releveur de la paupière était intact. On doit donc trouver du ptosis, du strabisme externe, de la mydriase, et au .pointde vue fonctionnel des troubles dans les mouvements d’adduction, d'abaissement, d’élévation, enfin une diplopie croisée. La paralysie est le plus souvent incomplète ; les mouvements ne sont pas totalement abolis; la motricité de l’œil est considérablement diminuée ; mais les mouvements sont encore ébauchés.

Dans le cas de Gubler il y a un fait d’interprétation difficile c’est la contraction pupillaire au lieu de la dilatation qui aurait dû normalement exister (1).

Tels sont les trois symptômes les plus constants de l’affection ; à côté d’eux viennent se placer des signes moins fréquents, mais qu’on retrouve dans quelques observations: telles sont certaines altérations du fond de l’œil : papille mal limitée, vaisseaux dilatés (Saundby, Wtadsworth) fait exceptionnel, car dans la plupart des observations le fond de l’œil a été examiné et trouvé normal ; assez souvent l’acuité visuelle du côté malade a été trouvée diminuée (Manz); dans deux observations (Thomsen, Cantalamessa) on retrouve un phénomène intéressant : le rétrécissement du champ visuel ; le malade de Thommsen avait le champ visuel des deux côtés

1. Wernike a publié un cas de paralysie du moteur commun avec myosis; il attribue ce myosis à la propagation de la poliencéphalite vers le troisième ventricule : inflammation qui aurait excité le centre moteur du sphinctérien et aurait été Suivi, si la mort n’était survenue, de mydriase paralytique.

rétréci ; mais du côté malade, le côté droit, le rétrécissement était beaucoup plus considérable ; mais le fait remarquable c’est que le rétrécissement paraissait avec la paralysie, était proportionnel à son intensité et disparaissait avec elle. La malade de Cantalamessa était hystérique, et l’observation ne mentionne pas si le rétrécissement que l’auteur a constaté pendant l’accès s’est accru à son apparition et a diminué ensuite.

Outre les phénomènes généraux déjà signalés : malaise, courbature, on a noté dans deux cas un léger mouvement fébrile, 38° le soir (Cantalamessa), il y avait de la fièvre, dit simplement Joachim. La malade de Wadsworth avait 39°.

Signalons encore des faits exceptionnels, tels que ceux de Thommsen, de Joachim dans lesquels on voyait survenir pendant les accès des attaques épileptiformes, localisées principalement du côté malade et s’accompagnant de perte de connaissance. La malade avait d’ailleurs plusieurs frères épileptiques.

Dans le cas de Wadsworth il y eut du côté des oreilles toute une série des phénomènes pathologiques dont l’auteur a tiré au point de vue pathogénique des conclusions très légitimes et sur lesquelles nous aurons à revenir. A chaque attaque violente et jusqu’à la fin de la période de migraine il y avait un écoulement de l’oreille droite tachant le coussin et demandant des lavages pendant plusieurs jours. Entre les accès les phénomènes du côté des, oreilles disparaissaient.

Le spécialiste consulté constata la présence d’un polype qui remplissait le conduit auditif externe.

Une antre question se pose : que deviennent les autres parties du système nerveux, les autres nerfs crâniens, les nerfs des membres ; du côté des membres on ne trouve que deux observations où on ait noté quelque phénomène, ce sont celles de Hinde dont la malade prétendit avoir eu dans une attaque antérieure une légère parésie du bras gauche, c’est-à-dire du même côté que sa paralysie oculaire, et de l’hystérique de Cantalamessa qui eut une contracture des muscles postérieurs de la jambe après une paralysie oculaire bilatérale.

Du côté des nerfs crâniens la règle est qu’on ne trouve rien ; néanmoins il y a des exceptions, notre observation en fait partie; avec notre cas il faut ranger ceux de Pfluger, Cantalamessa, Furst, Saundby et Ormerod. La malade de Pfluger eut une paralysie passagère de son facial droit et de son facial gauche en deux attaques consécutives.

Pendant un accès intense de douleurs, Cantalamessa a vu apparaître une paralysie faciale droite avec une paralysie oculaire bilatérale. Saundby a noté une légère asymétrie dans le sillon noso-labial sans déviation de la langue.

Dans les deux cas le facial supérieur est intact. Enfin du côté de la sensibilité on voit de la paresthésie dans la moitié du front (Furst), des douleurs sur le trajet du nerf sus-orbitaire (Ormerod, Darkskewitch). Dans notre cas la paralysie faciale était très nette aussi et n’intéressait que le facial inférieur. Mais contrairement à ce qu’on a vu dans les autres observations elle a survécu à la paralysie oculaire, légèrement diminuée peut-être, ma\s encore appréciable. Nous n’avons rien trouvé du côté du trijumeau.

Tel est le tableau d’un accès caractérisé. Nous devons dire, en effet, qu’on a vu souvent des ébauches d’accès, un léger ptosis, un strabisme à peine appréciable, une pupille un peu paresseuse, succéder à des attaques remarquables comme intensité de la douleur et de ia paralysie. Nous avons maintenant à voir comment et à quel âge survient la paralysie oculaire : comment se succèdent les attaques ; quel est l’aboutissant de cette affection.