MARCHE.— DURÉE. — TERMINAISON

La date du premier accès observé n’est pas donnée dans toutes les observations : Clark, Bewoor, Sukling, ne donnent pas de renseignements à ce sujet.

Ormerod dit que sa malade était une vieille femme; à ce point de vue, son observation paraît se rapprocher de la nôtre, où jusqu’à 64 ans il y a eu des accès de migraine sans qu’aucun phénomène oculaire s’en suivit.

Quoiqu’il en soit, dans les autres observations voici ce qu’on trouve :

11 mois. — Mobius.

18 mois. — Snell.

3 ans.— Grœfe.

5 ans. — Thommsen.

6 ou 7. —Parinaud, Wadworth, Hinde.

8 ans.— Snell.

10 ans. — Furst, «Toachim, depuis l’enfance Weiss.

12 ans. — Saundby, Remak, Senator.

13 ans.— Von Hasner, Darkskewitch.

14^ ou 15.— Manz.

17 ans. — Gubler.

18 ans. — Pfljger, Cantalameussa.

On voit que le début semble se faire surtout entre cinq et douze ans. Un fait à noter c’est que dans un grand nombre d’observations on a vu pendant longtemps la dou-

leur exister et s’accompagner de vomissements sans aucun phénomène oculaire.

C’est ce qui a eu lieu chez notre malade qui accuse dans ses antécédents de violents accès de migraine.

Au point de vue de la reproduction des accès et des intervalles qui les séparent il y a autant de variétés que de malades ; on peut même dire que chez un même sujet on ne trouve pas de périodicité. Un seul cas, très remarquable, celui de Von Hasner, semble donner une base à la prétention qu’avaient eu certains auteurs d’appeler ces paralysies périodiques. Les accès débutèrent à 13 ans avant la menstruation, furent mensuels avant son apparition et le restèrent ensuite. Dans d’autres cas on a vu le malade annoncer que son mal était nettement périodique, puis lorsqu’il a été soumis à l’observation, on a vu qu’il n’en était rien.

C’est le cas du sujet de Senator. Cette malade pr étendait que ses accès coïncidaient exactement avec les règles, Senator eut la bonne fortune de l’examiner assez longtemps et il conclut que, pendant qu’il a observé la malade il n’a reconnu aucune périodicité et qu’il est difficile de croire à ses assertions quant à la périodicité antérieure. Nous pouvons donc rejeter résolument la dénomination de paralysies périodiques. Chez notre malade un an environ séparait les deux attaques dont elle a été atteinte ; signalons aussi l’obseryation de Pariaud-Marie dans laquelle la paralysie reparaissait t au printemps ».

* Voici le dépouillement des observations recueillies.

Tous les quinze ou vingt jours (au moment de l’observation) Cantalamessa,

Darquier 4

Tous les mois. — Von Hasner.

Quatre à six semaines. — Manz, Clark, Senator, Joachim.

Plusieurs mois (3-9). — Remak, Grœfe, Snell, Saundby, Thomsen, Hinde, Wadsworth.

Une fois par an. — Mobius, Weiss, Charcot.

Une fois tous les deux ans. — Saundby

Une fois tous les deux ans 1/2. — Furst.

Une fois plusieurs années. — Gabier.

Ormerod, Bewor. — Pas de renseignements.

Le groupe le plus nombreux est celui dans lequel les accès reviennent toutes les quatre ou six semaines et de trois à neuf mois.

La durée de l’accès est aussi excessivement variable d’un sujet à l’autre, et chez le même sujet nous verrons plus loin que les accès semblent en général devenir plus longs et plus intenses. Au moment où les observateurs xmt vu les malades, voici la durée qu’ils ont constatée :

Manz. —Un jour ; souvent plusieurs jours et semaines.

Sukling. — Deux jours.

Gantalamessa. — Six jours.

Hasner, Clark, Hinde. — Quelques jours. Dans le cas de Clark la pupille reste dilatée.

Saundby. — Premier accès : une semaine ; le deuxième 14 semaines.

Remak. — Deux ou trois semaines.

Charcot. — Quinze jours et un mois.

Gubler, Thommsen, Pariaud. — De trois semaines à deux mois.

Môbius, Ormerod. — Deux à trois mois.

Snell. — Trois mois.

Grœfe. — Une demi année.

Weiss. — Douze jours, quatorze, trois semaines. Le dernier accès dure jusqu’à la mort.

Dans notre fait la première attaque aurait duré trois mois, la deuxième un mois seulement.

C’est presque toujours le même œil qui est pris dans des accès successifs ; mais ce fait n’est pas absolument constant ; dans l’observation de Pfluger, il y eut dans deux accès consécutifs une paralysie gauche et une paralysie droite. Chez notre malade, il y eut deux ans avant que nous l’observions deux accès consécutifs presque subintrants. L’œil gauche fut pris le premier, puis l’œil droit et deux ans après ce fut l’œil droit qui fut le seul pris. La malade de Cantalamessa eut une première attaque unilatérale à droite, puis une deuxième bilatérale.. Il nous semble que ce fait a de l’importance au point de vue pathogénique; nous verrons, en effet, qu’il combat-assez bien l’hypothèse d'une tumeur cérébrale dont la marche serait assez singulière pour troubler tour à tour les fonctions des deux moteurs communs.

Les accès, comme nous l’avons dit, n’ont pas de périodicité ; bien plus les intervalles qui les séjDarent semblent le plus souvent diminuer de longueur ; les accès se rapprochent, augmentent de durée et d’intensité. C’est une règle mais qui n’est cependant pas absolue : dans le cas de Wadsworth les accès s’éloignent au contraire et au moment où se termine l’observation il y a sept mois que la malade n’a eu aucun phénomène douloureux ou oculaire.

Il en est de même pour le cas de Pariaud-Marie dans lequel la menstruation, qui parut à 15 ans ; puis le mariage à 26 ans apportèrent successivement une" atténuation dans la fréquence et dans la durée des accès. La malade de Cantalamessa a deux accès en moins de deux mois, puis se marie et l’observation note qu’elle ne présente rien d’anormal depuis plusieurs mois. Il en est de même pour la malade de Joachim. Mais c’est l’exception et dans presque tous les cas on voit les crise.s se rapprocher, augmenter d’intensité et de durée ; enfin, comme nous Lavons déjà dit, l’état parétique qui persiste dans les intervalles devient plus manifeste' ; la paralysie tend à devenir permanente. Néanmoins à ce point de vue on a voulu établir des catégories : si en effet on recherche quel est l’état du nerf entre deux crises, on se trouve en présence de deux ordres de faits. D’un côté on voit tous les organes atteints, muscles et pupille, reprendre intégralement leurs fonctions sans que l’examen le plus minutieux révèle la paralysie dont le nerf a été affecté. De l’autre on voit une parésie qui se transforme de temps en temps en paralysie complète. Les observations du premier groupe sont celles de Graefe, Marie, Senator Furst. Celles du deuxième plus nombreux sont celles de Snell, Weiss, Richler, Remak, Wadsworth, etc. Ce dernier auteur nie même complètement les faits du premier groupe et croit à une insuffisance d’observation. Cette prétention nous semble au moins exagérée.

Quoi qu’il en soit, Senator avait cru, d’après cette particularité pouvoir faire deux catégories très distinctes : il appelait les paralysies du premier groupe : paralysies

périodiques , celles du deuxième : paralysies périodiquement exacerbées . Nous avons vu ce qu’il fallait penser de la périodicité. Mais faisons-en abstraction ; les faits sontils aussi nettement séparés que le veut Senator ? Nous ne le croyons pas ; si en effet on lit attentivement certains cas qui ont été longuement observés, celui de Joachirn, celui de Darkskevitch, qui fait d’ailleurs cette critique, nous voyons que la paralysie reste pendant de longues périodes sans se montrer, et que rien n’est constatable ni au point de vue fonctionnel, ni au point de vue physique ; que lorsque les accès se rapprochent on voit encore pendant quelque temps tous les symptômes disparaître; qu’enfin, plus tard, en même temps que la fréquence, la durée et l’intensité des accès s’exagère, une certaine parésie persiste dans les intervalles.

, Si donc on acceptait l’opinion de Senator ces faits pourraient à des époques différentes être mis dans des groupes différents. Il semble plus logique de croire que la paralysie temporaire qui rétrocède complètement est le premier stade de la maladie; que la deuxième manière d’être est une conséquence, une deuxième période de la même affection, et non une affection nettement différente.

La durée de la maladie semble être très longue ; dans les observations déjà citées où on a vu les accès diminuer de fréquence ; dans les cas où les médecins ont pu rester une longue période de temps sans en observer de nouveaux, il semble que le temps d’observation ne soit pas suffisant pourqu’on puisse affirmer que la maladie a complètement disparu. Ne voyons-nous pas en effet cer-

lains malades rester dix ans (Darkskevitch) sans aucun phénomène pathologique, puis voir reparaître tout le cortège symptomatique disparu depuis si longtemps. Et pouvons-nous conclure de ce qu’une période de deux ans s’est écoulée sans accidents, que les accès ont disparu pour toujours. Si nous omettons ces cas exceptionnels il semble que l’affection dure toute la vie, et que le malade soit fatalement voué à voir, à intervalles plus ou moins égaux, les accès se reproduire. D’ailleurs l’affection est bien supportée ; les malades souffrent, sont dans un état relativement grave, au moment de la période douloureuse ; mais dans les intervalles la plupart des observateurs ont noté que la santé de leur sujet était florissante, l’appétit excellent et que l’état général ne se ressentait en rien de la période aiguë.

Dans trois cas l’affection s’est terminée par la mort ; mais dans un cas au moins, celui de Weiss, une cause de mort très nette semble devoir être invoquée ; la malade avait des lésions pulmonaires tuberculeuses bilatérales.

Le malade de Gubler présenta des phénomènes cérébraux très graves : délire, incohérence, anxiété respiratoire, qui se terminèrent par la mort. Celui deThommsen est mort de gangrène pulmonaire.

En somme, il semble résulter de cette analyse que le pronostic est bénin puisque nous ne trouvons que trois cas de mort sur vingt-sept cas rapportés et qu’au moins deux d’entre eux ne peuvent être imputés à la seule affection nerveuse.

ANATOMIE PATHOLOGQUE

Ce que nous venons de dire indique à l’avance que les documents anatomiques sont peu nombreux. Dans les trois cas cités l’autopsie a été faite et a donné des résultats intéressants, mais dont l’interprétation, nous le verrons plus loin prête beaucoup à la discussion.

Gubler trouva autour du moteur commun paralysé, une « exsudation plastique abondante ». Weiss a trouvé de nombreuses granulations grises autour du tronc du nerf ; il n’y avait rien autour des noyaux. Enfin Richter a vu un fibro-chondrome développé sur le trajet du nerf à la base du crâne et ayant dispersé, mais non détruit, les fibres nerveuses.

Tels sont les documents que nous avons trouvés dans la littérature. Nous nous contenterons pour le moment de faire remarquer la diversité de nature de l’élément causal, et au contraire la remarquable unité de localisation, c’est-à-dire le tronc du nerf à la base du crâne.

PATHOGENIE

Cette singulière affection n’a pas manqué d’intriguer les observateurs et de nombreuses hypothèses dont aucune ne semble aujourd’hui devoir être exclusivement acceptée, ont été émises pour expliquer sa pathogénie.

Nous aurons à examiner dans ce chapitre plusieurs questions. La cause de la paralysie récidivante est-elle purement dynamique, ou bien a-t-elle un substratum anatomique ? Dans l’un comme dans l’autre cas, où doiton localiser le processus perturbateur : écorce et centre, noyaux ou tronc du nerf 7

Et d’abord éliminons la névrose dont le nom vient immédiatement à l’esprit: l’hystérie ; dans un cas unique elle a été constatée nettement. Dans tous les autres cas les auteurs l’ont recherchée, et il est peu de faits ou cette constatation négative ne soit consignée. Si on veut malgré tous accepter la névrose, il faudrait dire que sa seule manifestation consiste dans la paralysie à répétition de la troisième paire : ce qui serait invraisemblable étant donné les nombreux moyens que nous a donné l’école de la Salpétrière pour dépister la « grande simulatrice >. D’autre part, on sait que les paralysies oculaires dans l’hystérie sontd’une grande rareté.

Eliminons donc l’hystérie et discutons une deuxième

hypothèse qui a une grande vraisemblance : c’est celle de la relation de ces paralysies avec la migraine. A première vue cette relation semble s’imposer : hémicranie, vomissements, malaise général, tout cela ne constitue-t-il pas le complexus symptomatique de la migraine.

D’ailleurs, nous l’avons vu, de nombreux malades n’ont eu pendant longtemps que de simples accès de migraine et ce n’est que peu à peu qu’on a vu paraître la paralysie. Cette paralysie elle-même n’est pas en contradiction avec certains phénomènes incontestablement migraineux : tels sont, certaines hémiplégies passagères, de l’aphasie transitoire.

Cette opinion a néanmoins été contredite. Darkskevitch voudrait faire de l’hémicrânie et des vomissements des symptômes analogues à ceux qu’on rencontre dans les tumeurs cérébrales. Il lui semble difficile de considérer comme migraineuse une douleur qui dure quatorze jours (Mobius), deux mois (Marie), des vomissements qui durent huit jours. Enfin il y a les quelques faits où la paralysie s’est établie sans douleur. Ces objections ont leur valeur; on ne peut le nier ; elles sont encore fortifiées par les trois autopsies dans lesquelles on a trouvé constamment des lésions .anatomiques. Mais d’un autre côté, comment admettre une tumeur cérébrale apparaissant dans la jeunesse, se développant par secousses et admettant une durée aussi longue sans amener des désordres graves. Ce sont les arguments que fait valoir M. le professeur Charcot, et avec lui les partisans de la théorie migraineuse. Un autre fait semble aussi en contradiction avec une tumeur. C’est le retour à l’état normal, c’est ce fait Darquier 5

qu’entre deux crises, rien ne subsiste, trahissant l’attaque déjà passée.

Enfin dans les cas rares (Pluger, le nôtre), où il y a eu successivement une paralysie droite, puis une paralysie gauche, il semble impossible d’admettre une tumeur comprimant alternativement le moteur gauche et le moteur droit.

Quelques auteurs, Pfluger entre autres, sans insister sur la parenté avec la migraine, ont voulu rattacher les phénomènes constatés à des troubles circulatoires d’une nature mal connue. Pfluger compare ce qui se passe ici au glaucome, qui peut, tantôt laisser après lui la fonction intacte, tantôt produire des troubles qui restent permanents. D’après lui, suivant qu’il y aurait dans la région des noyaux œdème, avec ou sans hémorrhagie, il y aurait persistance d’une paralysie partielle ou guérison complète.

Nous venons de donner dans la discussion les arguments qui plaident en faveur d’une tumeur ; ajoutons que le fait que les paralysies deviennent plus complètes à mesure que le sujet avance en âge, qu’elles durent plus longtemps et finissent par devenir permanentes, est encore invoqué par Môbius, Saundby, etc.

Pour être complet, ajoutons que Wissering a voulu voir dans ces paralysies des phénomènes d’auto-intoxication et qu’il fait intervenir les ptomaïnes pour expliquer cette pathogénie.

Que conclure de tout ceci ? Il semble qu’on ne puisse invoquer une cause .unique. Le phénomène constaté est le même ; les causes diffèrent suivant les cas. Il nous

suffira de rappeler le cas très intéressant de Wadsworth où il y avait une relation non douteuse avec l’affection de l’oreille et où il semble très logique de supposer une exsudation épaississant une portion de la dure-mère qui comprimait le nerf toutes les fois qu’il y avait dans l’oreille une poussée inflammatoire avec rétention du pus.

Pour nous, d’une manière générale, à la suite de M. le professeur Charcot, nous croyons à la parenté, à la relation de ces paralysies avec la migraine.

L’éminent professeur de la Salpêtrière résume ainsi sa manière de voir : «: Il est clair que les productions bacillaires dans un cas, le fibro-chondrome dans l’autre, n’ont pas été les agents primitifs et uniques dans l’évolution du processus morbide. La périodicité des accès, la domplète disparition des accidents dans leur intervalle, du moins à l’origine, l’ancienneté du mal ne permettent guère de l’admettre. C’est seulement par la répétition des crises que les lésions purement dynamiques et temporaires d’abord ont laissé subsister après elles un point d’appel, un lieu de moindre résistance sur lequel se sont fixés sous l’influence diathésique et indépendamment de l’affection migraineuse les produits néoplasiques, k

Cette manière de voir est très ingénieuse et en même temps très logique. Aussi nous y rallions-nous au moins dans la généralité. Mais nous nous permettrons de nous demander avec beaucoup de prudence, et en attendant de nouveaux documents, si on ne pourrait pas, comme le veut Senator, mais sans accepter les moyens qu’il donne pour diagnostiquer les deux cas, si on ne pourrait pas

accepter : 1° un groupe où l’ophthalmoplégie serait franchement migraineuse, dynamique ; 2° un groupe où l’on aurait une tumeur, une néoplasie quelconque, et qui simulerait d’une manière à peu près parfaite l’affection migraineuse. Ne voit-on pas chaque jour en système nerveux les névroses pures el les malades à lésions se simuler réciproquement. Nous avons vu dernièrement le professeur Charcot se déclarer incapable de dire si un malade qu’il présentait était atteint d’hystérie ou de sclérose latérale amyotrophique.

U ne faut cependant pas se dissimuler que nous n’avons dans tout ce qui précède que des hypothèses plus ou moins ingénieuses, plus ou moins acceptables, et que de nouvelles autopsies sont nécessaires pour éclaircir cette pathogénie.

Où siège le processus pathologique. Est-il cortical, nucléaire, ou périphérique.

Les lésions corticales n’ont guère donné naissance qu’à de la blépharùptose.

De Grœfe a donné le premier nn 1868 les deux symptômes caractéristiques des paralysies nucléaires : 1° Persistance de l’accommodation et des mouvements pupillaires, 2° intégrité relative du releveur de la paupière au milieu de la paralysie des autres muscles innervés par le moteur commun. Ces faits ont été confirmés par Gayer et Fœrster. Ces caractères manquent dans toutes les observations où, nous l’avons vu, tout ce qui est innervé par le moteur commun était atteint. D’ailleurs il semble difficile d’admettre du côté des noyaux un processus sujet à de fré-

queutes exacerbations et n’atteignant le plus souvent aucun autre nerf.

Nous sommes donc amenés a priori à reconnaître une ' origine basale. Les autopsies faites confirment de tout point celte manière de voir.

Quant à la périodicité elle s’expliquerait par des troubles circulatoires passagers : la paralysie apparaîtrait avec eux et disparaîtrait dès que la circulation reprendrait son cours normal.