PARALYSIE GÉNÉRALE
torc, ete. Or, ces derniers cas, j y attache en l'espèce le plus grand prix, non pas seulement par une bien légitime déférence pour les auteurs auxquels ils sont dus, mais encore pour une autre raison toute spéciale que voici : c'est qu'ils ne sont pas suspects d’avoir été recueillis dans un esprit préconçu et pour les besoins d'une cause. Ils nous viennent de médecins personnellement désintéressés dans la question d'une relation à établir entre la syphilis et le tabes; plusieurs même ont été recueillis à une époque où cette question n’était pas encore soulevée. De tels faits s'imposent donc comme l'expression de la vérité prise sur nature. Eh bien, je m'en empare avec satisfaction et ne puis résister au désir de vous en citer au moins un, comme témoignage à l'appui de la démonstration que je poursuis.
Je choisirai le suivant, observé dans le service de M. le D' Falret, et considéré par ce savant aliéniste comme un exemple de «paralysie générale à forme médullaire ayant débuté par l'atase locomotrice ». En voici le sommaire :
Homme âgé de 40 ans, syphiitique, sans antécédents héréditaires, n1 alcooliques. — En 72, strabisme passager de l'œil gauche. — En 73, strabisme de l’œil droit, avec paralysie et chute de la paupière. — En 74, hémiplégie alterne incomplète. — Douleurs fulgurantes extrèmement intenses. — Faiblesse des jambes. — Début de troubles intellectuels. — En 79, entrée à Bicètre dans l’état suivant : Restes d’hémiplégie. Parole embarrassée. Mémoire affaiblie. Dureté de l'ouïe à gauche, — Phénomènes d'afaxie non douteux, à savoir : paralysie du muscle droit interne et ptosis à droite ; — affaiblissement de la vue, du mème eôté ; — troubles de sensi-
bilité dans les membres inférieurs et le membre supérieur droit; — fourmillements dans les bras et les jambes ; — maladresse des mains ; — démarche ataxoparalytique. « On dirait réunies chez ce malade la faiblesse des jambes du paralytique général et la brusquerie de l’ataxie... Les jambes sont portées brusquement en dehors, et le pied retombe lourdement sur le sol qu'il frappe du talon, » — Signe de Romberg nettement accentué. Perte d'équilibre déterminée par l’occlusion des veux, à ce point que « le malade tomberait s'il n'était soutenu ». — Et de plus, à la même époque, excitation maniaque avec délire des grandeurs. « Le malade a fait des héritages de plusieurs millions et veut reconstruire Paris. Il peut ressusciter les morts... Il est président de la République et en mème temps roi d'Italie ; il demande des habits brodés d’or... Il a trouvé le mouvement perpétuel et le moyen d'empêcher les rencontres des bateaux à vapeur, etc. » Quelque temps après il éprouve des hallucinations de la vue. «II voit une chapelle immense remplie de sœurs de charité qui prient au pied des autels, où des prêtres accomplissent des cérémonies religieuses. Puis tout cela s'évanouit, et arrive une cuisinière, armée d’un soufflet, qui lui souffle
au visage, etc., etc. ! »
4. Observation recueillie dans le service de M. Falret par le Dr Aug. Masson (Thèse citée, p. 24).
Plusieurs faits de même genre, observés sur des sujets syphilitiques, ont été relatés par divers auteurs. —Voir notamment :
Baillarger (Annales méd. psychologiques, 1862, t. VIIT).
Westphal, Ueber Erkrankungen des Rückenmarks bei der allgemeinen progressiven Paralyse der Irren (Archiv. für pathologische Anatomie, etc., de Virchow, Observ. A, p. 94).
Ph. Rey (même recueil, 1875, t. XIV, Obs. III, p. 174).
R. Caizergues (mémoire cité, p. 81).
Que désirer de plus, messieurs, comme exemple de paralysie générale s'associant au tabes sur un sujet syphilitique ?
Je viens de vous montrer le tabes en relation avec divers symptômes cérébraux, qui tantôt lui servent de préludes, et tantôt s’y associent à des étapes variables de son évolution.
Or, de cette combinaison possible de phénomènes différents résultent deux conséquences, que déjà sans doute, Messieurs, vous avez prévues, mais que je ne tiens pas moins à bien spécifier, en raison de l'intérêt diagnostique qui s’y rattache.
Christian (mémoire cité, même recueil, 1879, p. 46).
A. Estorc, Un cas d’ataxie locomotrice d'origine’ syphilitique (Comptesrendus de l'Association française pour l'avancement des sciences, Congrès de Reims, 1880, p. 904), etc.
Dans le cas cilé par M. Estorc, le malade succomba brusquement à une crise syncopale d'ordre bulbaire, et l’on constata à l’autopsie les diverses lésions suivantes : 40 d'une part, dans la moelle, lésions classiques du tabes ; — 20 d'autre part, altérations du bulbe, dont la face postérieure présentait une teinte grise identique à celle des cordons postérieurs ;— 30 et enfin, pour le cerveau, wn ramollissement de la substance corticale, avec adhérences aux méninges, au niveau de la face convexe et de la face interne des lobes frontaux.
D'après de plus amples renseignements, qui m'ont été très obligeamment transmis par M. le professeur Grasset, voici quelles étaient exactement les lésions cérébrales dans cette si intéressante nécropsie :
« Congestion intense des méninges.— Pas d'adhérences de la dure-mère,
» Hémisphère gauche.— Sulfusions sanguines sous l’arachnoïde.— Substance corticale ramollie, absolument adhérente aux méninges qui en entraînent des lambeaux. — Ces lésions affectent tout le lobe frontal. — Du reste, l'hémisphère est un peu ramolli dans son ensemble.
» Hémisphère droit. — Mêmes suffusions sanguines méningées, à peu près symétriques, mais un peu moins marquées. — Mèmes lésions du lobe frontal, mais substance cérébrale moins adhérente aux méninges. »
La première, c'est qu'à un moment donné de cette évolution morbide complexe les symptômes médullaires et les symptômes cérébraux qui composent l’ensemble morbide peuvent se trouver en scène d’une façon parallèle, avec un degré égal ou à peu près égal d'importance clinique relative.
La seconde, c'est que, dans ces mêmes conditions, la prédominance possible des symptômes cérébraux court risque de donner le change au médecin, en obscureissant, en effacant, en masquant les symptômes médullaires du tabes.
Je m'explique.
L. — Ilest des cas où l'association de phénomènes que nous étudions actuellement aboutit à constituer un ensemble étrange, composé à doses presque égales (passez-moi le mot) de symptômes cérébraux et de symptôèmes médullaires. En pareille occurrence, le malade affecté de la sorte ne se présente ni comme un tabétique exclusivement, ni exclusivement comme « un cérébral », suivant l'expression à la mode actuellement; il se présente {out à la fois comme un tabétique et un cérébral, en des proportions qui se font à peu près équilibre. Et ce n'est pas sans étonnement que le médecin se trouve appelé à constater un assemblage singulier de phénomènes constituant un type complexe, hybride, qui déroge à la simplicité usuelle des types classiques.
Ce type hybride, il fallait bien, pour la commodité du langage, lui donner un nom quelconque. J'ai proposé, il y a quelques années, de l'appeler SYPHILOSE CÉRÉBRO- SPINALE POSTÉRIEURE. Cette dénomination, qui en spécifie les caractères essentiels, n'a pas reçu trop mauvais
accueil de mes confrères; je crois donc qu’elle peut être conservée.
Par ce qui précède vous connaissez déjà quelques exemples de cette syphilose cérébro-spinale postérieure. Mais j'ai à cœur de vous en montrer un spécimen plus parfait encore, où figurent sur le mème plan et pour une importance égale les deux ordres de symptômes en question. Le cas suivant me paraît un modèle du genre.
L'année dernière, je fus consulté par un monsieur de la province que, dès son entrée dans mon cabinet, je n’eus ni peine ni mérite à reconnaître d'emblée pour un afaxique avéré, à la facon dont il se présentait. [l marchait péniblement, s'appuyant d’une main sur une canne, soutenu de l’autre côté par le bras de sa femme, et projetant ses jambes avec une incoordination ultra-caractéristique. Et, en effet, mon diagnostic de première vue ne tarda pas à être confirmé, à l'examen du malade, par une foule de symptômes accusateurs du tabes, à savoir : antécédents de diplopie et paralysie de la sixième paire, en 1867 ; — douleurs fulgurantes, absolument typiques ; — troubles divers de la sensibilité, notamment anesthésie plantaire; — troubles urinaires spéciaux (miction lente et se faisant en plusieurs actes; incontinence fréquente de quelques gouttes d'urine, pendant la nuit d’abord, et plus tard le jour comme la nuit); — débilité génésique, puis Impuissance ; — troubles d'équilibre ; — incoordination des mouvements dans les membres inférieurs ; — impossibilité de la station, « fortiori de la marche, déterminée par l’occlusion des yeux ; — abolition complète des réflexes rotuliens ; ete., ete. — En un
mot, symptomatologie du {abes au grand complet et dans son type le plus classique.
Mais ce n'est pas tout. Dès les premières réponses de mon client, 1l m'avait été tout aussi facile de constater que j'avais affaire à «un cérébral». L'embarras de la parole, hésitante et scandée, était des plus manifestes. L'embarras de la pensée se traduisait plus évidemment encore par la lenteur des réponses et l'aspect ahuri que prenait le visage à chacune de mes questions. Le malade, dès qu'on l’interrogeait, mème sur la chose la plus simple, semblait absolument troublé, égaré, décontenancé ; on eût dit un homme sortant d'un profond sommeil et n'ayant pas encore repris possession de ses sens. D'ailleurs, j'apprenais bientôt — non pas de lui, car il eût été incapable de me fournir ces renseignements, mais de sa femme — que, depuis plusieurs années, il avait éprouvé toute une série d'accidents graves, d'ordre incontestablement cérébral. Son histoire, à ce point de vue, se résumait en ceci: en 1875, crises uombreuses d'épilepsie convulsive, suivies de perte de la mémoire, d'incapacité de travail et d'affaiblissement intellectuel; —guérison complète de ces accidents, grâce à un traitement antisyphilitique institué en vue d'antécédents spéciaux et vigoureusement dirigé par un de nos distingués confrères ; — mais, en 1879, récidive des accès épileptiques ; pertes de connaissance ; derechef, affaissement de l'intelligence, avec troubles de caractère et d'humeur, etc.; — de nouveau encore, amélioration considérable déterminée par le traitement spécifique, au point de permettre au malade de reprendre la direction de son commerce ; — finalement, réapparition des mêmes symptômes après une accalmie de dix-huit mois : accès
SYPHILOSE CÉRÉBRO-SPINALE POSTÉRIEURE. 281 épileptiques ; crises congestives ; troubles intellectuels, mais sans perversion mentale, c'est-à-dire débilitation progressive de l’intellect, mais sans incohérence, sans délire ; asthénie cérébrale ; inaptitude au travail ; lenteur des conceptions ; parfois propos enfantins ; faiblesse de mémoire ; puis dépression croissante des facultés psychiques, morales, affectives ; et surtout, comme phénomène prédominant, amnésie, amnésie complète, absolue, portant spécialement sur les faits de date toute récente, et contrastant avec une conservation relative de la mémoire pour les faits de date plus ou moins éloignée. Exemple (et, si j'insiste sur ce point, c’est qu'il constitue vraiment une particularité remarquable et fréquente des encéphalopathies de la vérole”) : le malade se souvenait parfaitement d'événements remontant à sa jeunesse ou à son enfance, tandis qu'il oubliait d’un moment à l’autre ce qu'il venait de faire, ce qu'on venait de lui dire à l'instant. Ainsi, se trouvant il y a quelques semaines dans une station thermale, il alla consulter un médecin qui lui prescrivit des frictions mercurielles en lui donnant toutes les indications nécessaires à ce mode de traitement. Or, six fois dans la même journée, il retourna chez ce médecin, pour lui demander où et comment il devait praüiquer ces frictions. Chaque fois la mème prescripion lui fut répétée par notre confrère. Peine perdue. Après, sixième audition, il ne se souvenait pas mieux de ce qui lui avait été dit qu'après sa première consultation.
Bref, voilà un malade qui, de toute évidence, présentait, d'une part, un type absolu de syphilis cérébrale en complet épanouissement, et, d'autre part, un type de
4. Voyez mes leçons sur la Syphilis du cerveau, p. 271 et suiv.
tabes dans ses formes les plus classiques. Et ces deux affections se trouvaient accouplées sur lui, combinées d'une facon parallèle, associées dans le mème temps, avec une égale richesse de manifestations.
C'est donc là par excellence, je le répète, un cas de syphilose cérébro-spinale postérieure.
De même, M. Tenneson a recueilli récemment l’observation d’un malade syphilitique qui entra dans son service avec le plus singulier mélange d'accidents cérébraux et d'accidents médullaires, à savoir :
1° Comme symptômes cérébraux, deux ictus apoplectiformes : le premier remontant à un an et suivi d’un accès maniaque ayant nécessité un internement de trois mois à Sainte-Anne, le second datant d’une huitaine de jours; — troubles psychiques actuels; dépression notable de lintelligence ; faculté d'attention diminuée ; affaiblissement de la mémoire ; modifications du caractère ; anxiété morale continue ; hallucinations de la vue; hallucinations de l’ouïe ; embarras de la parole, ete.
2° Et, comme symptômes tabétiques, incoordination véritablement fo/le des membres inférieurs qui s’agitaient en tous sens, comme des 7ambes de pantin, lorsque le malade essayait de marcher ; — douleurs fulgurantes ; — troubles multiples et divers de la sensibilité cutanée; — amblyopie ; — diminution des réflexes rotuliens, etc.
En un mot, 1e1 encore comme dans le cas précédent, encéphalopathie et tabes associés en des proportions presque équivalentes, et en des proportions excessives, extrêmes, comme intensité de manifestations.
IF. — Un second point non moins essentiel à spéci-
fier, c'est que, dans la forme mixte qui nous occupe actuellement, la prédominance possible des symptômes cérébraux est susceptible d'aboutir à effacer, à masquer plus ou moins complètement les symptômes tabétiques. De là cette conséquence, que le médecin peut prendre le change en pareil cas, s’en laisser imposer par la physionomie cérébrale de l'affection, ne remarquer que les symptômes les plus saillants, et méconnaiître les manifestations tabétiques moins apparentes.
Les erreurs de ce genre ne sont pas absolument rares, et j'aurais à en citer plusieurs que je trouve relatées dans mes notes. En voici une qui m'est personnelle et dont il faut que je m'accuse pour qu'elle vous serve d'exemple... à éviter.
Un homme d’une quarantaine d'années, syphilitique depuis 1872 et ne s'étant jamais que très légèrement traité, entre dans nos salles l’année dernière pour des accidents que plusieurs médecins dela ville, nous dit-on, ont rapportés à une « syphilis cérébrale ». Il raconte qu'il est sujet depuis un an à des accès de vertige ; — qu'il y a dix mois il s'est réveillé un matin avec une paralysie légère de toute la moitié droite du corps, paralysie qui s'est rapidement dissipée ; — qu'enfin, il y a deux mois, il a éprouvé deux violentes crises de perte de connaissance avec convulsions. Renseignements pris près de sa femme qui l'accompagne, nous apprenons que ces deux crises ont consisté incontestablement en des attaques d'épilepsie convulsive (sidération, convulsions des membres et du visage, écume sanguinolente à la bouche, morsure de la langue, stertor et profond sommeil terminal, etc.). Un traitement spécifique très énergique (iodure de potassium
porté jusqu'à la dose quotidienne de dix grammes) a coupé court à ces accidents. Mais, depuis lors, le malade reste sujet à des crises de genre différent, quoique non moins comitiales de nature, consistant en des absences soudaines et passagères (petit mal). Quand il est pris d'une de ces dernières crises, il reste subitement comme anéanti, étranger à ce qui l'entoure, incapable de faire un mouvement ou de proférer une parole. Puis, quelques instants après, il reprend son travail ou la conversation interrompue et se trouve aussitôt rétabli. — En outre, depuis l'invasion des premières attaques épileptiformes le malade « a beaucoup baissé comme intelligence », nous dit sa femme; il n'est plus capable de diriger ses affaires; du reste, 1l les néglige, 1l ne s’en occupe plus; il est devenu indifférent à tout, même à ses intérêts ; «rien ne l’émeut, rien ne le touche »; il est apathique, concentré, irritable, emporté par instants; pour un rien il entre en des colères furieuses; parfois 1l üent des propos d'enfant. Enfin, sa mémoire s’est considérablement affaiblie.
En face de tels symptômes — et j'en oublie — je dois avouer que je crus reconnaitre un type accompli de syphahs cérébrale, tÿpe analogue, identique même à tant d'autres que j'ai observés et décrits sous cette forme, avec cet ensemble de phénomènes si éminemment caractéristique et si frappant. Donc, je diagnostiquai une syphilis cérébrale, et je m'en tins là — jJeus le tort de m'en tenir là — pour quelques jours. Eh bien, je n'avais vu que la moitié des choses, la moitié de ce que j'aurais dû voir. Et, en effet, une huitaine environ après ce premier examen, je fus frappé un matin de constater sur le malade une accélération
SYPHILOSE CÉRÉBRO-SPINALE POSTÉRIEURE. 285 singulière du pouls qui, sans fièvre, battait 430 à la minute. Ce symptôme (qui n'est pas rare dans le tabes, comme vous le savez) éveilla soudain un soupcon dans mon esprit, et je me mis à rechercher le tabes. Le cherchant, je le trouvait alors, et le trouvai s'attestant par des signes non équivoques, tels que : incertitude d'équilibre déterminée par l'ocelusion des yeux ; — difficulté de la station à cloche-pied; — troubles urinaires (miction se faisant longtemps attendre et ne s’effectuant qu’en plusieurs actes) ; — troubles de la sensibilité cutanée ; — et surtoutabolition complète des réflexes rotuliens.
Donc, le malade n’était pas seulement «un cérébral», comme je l'avais supposé tout d'abord; e’était, en outre, «un médullaire », un tabétique.
Et comment, et pourquoi avais-je été conduit à méconnaître sur lui le tabes lors de mon premier examen ? Parce que les grands symptômes, les symptômes à fracas, dirai-je, tels que les accès épileptiques et les troubles d'intelligence, reléguaient au second plan, dissimulaient, effacaient les symptômes médullaires js parce que le malade ne se plaignait de rien qui eût trait à une lésion de la moelle ; — parce que, ne m'occupant que des troubles patents et accusés, j'avais négligé de compléter mon examen clinique par un inventaire rigoureux de tous les accidents morbides; parce qu'en un mot javais commis la faute de ne pas rechercher directement le tabes, comme il faut le rechercher pour être sûr de ne pas le laisser passer inaperçu ‘.
1. Ilest certain que le tabes est exposé presque forcément à passer inaperçu dans une foule de condilions diverses, telles que coïncidence
Telles sont les diverses associations symptomatolosiques dont est susceptible le tabes chez nos malades.
C'est à dessein que j'ai longuement insisté sur ces formes associées, mixtes, complexes. Et voici pourquoi. Certes, je suis loin de prétendre qu'elles appartiennent en propre à la syphilis, qu'elles s’observent seulement et exclusivement dans le tabes spécifique. Mais ce que j'affirme, ce qui dérive pour moi d'une expérience déjà longue en l'espèce, c’est qu'elles sont particulièrement communes dans le tabes syphilitique.
A cet égard, il en est du tabes syphilitique comme
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de l’épilepsie syphilitique, comme de l'hémiplégie syphilitique, comme de l’aphasie ou de la paraplégie de même provenance, etc., qui, elles aussi, semblent se plaire à ces combinaisons, à ces associations de symptômes hybrides. Rappelez-vous ce que, par exemple, je vous faisais remarquer, dans mes leçons sur la syphilis cérébrale *, à propos de l'hémiplégie syphilitique. « L'hémid'accidents cérébraux, ou bien faiblesse des membres dissimulant l'incoordination musculaire, ou bien encore complications surajoutées et devenant prédominantes. — C'est ce que Leyden a très justement exprimé, à propos de J’incoordination motrice, en disant: « L'ataxie suppose l’exis tence d’une action musculaire forte et facile. Elle disparaît quand les muscles sont très faibles et que les pieds sont trainés le long du sol; c’est ce qui arrive par suite de complications ou bien d’épuisement musculaire. Ainsi, nous avons vu plusieurs fois l’ataxie presque disparaitre pour un certain temps à la suite de maladies aiguës intercurrentes. De même souvent les tabétiques atteints d’affections mentales ou detuberculose ne présentent pas d’ataxie notable. Il est évident que cette circonstance non seulement rend le diagnostic plus difficile, mais encore peut causer des erreurs au point de vue du rapport qui existe entre le processus anatomique et l’ataxie.» (Traité clinique des maladies de la moelle épinière, traduction française de MM. Richard et Vizy, Paris, 1879, p. 616.)