PRONOSTIC

Après ce qui vient d’être dit, il est clair que nous avons affaire à une forme très spéciale d’atonie gastrique, à une forme à évolution très lente. Une étude approfondie du pronostic n’est peut-être pas dépourvue d'intérêt.

C’est qu’en effet nous avons bénéficié de circonstances extraordinairement favorables. Quand nous avons vu l’enfant pour la première fois, la maladie durait depuis sept mois. Nous étions en présence d’un grand anémique qui était en outre très hypotrophique. Il fait un séjour de deux mois et demi à l’hôpital et présente à plusieurs reprises des signes d’infection légère. Il sort enfin à peu près complètement guéri. Nous disposons donc de tous les éléments du problème pronostique, à savoir : le retentissement sur la croissance et sur l’immunité de sept mois de maladie, l’évolution de la gastroparésie sous linfluence du traitement. Chacun de ces facteurs, hypotrophie, anémie, degré d’immunité, sera étudié successivement ; nous conclurons en faisant la synthèse des notions développées.

L'HYPOTROPHIE

L'hypotrophie de cet enfant a suivi une évolution bien curieuse qu’il importe de préciser.

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A l'âge de cinq mois, c’est-à-dire quand apparaît l’atonic gastrique, le bébé est en bonne santé. Il mange avec appétit ; le pannicule adipeux du ventre est notable et ces faits rapportés par l’entourage sont corroborés par l’étude de la courbe de poids. Pesant 1 kg. 660 en venant au monde, cet enfant avait aug- menté de 3 kgs 340 en cinq mois ; c’est là l’accroissement d’ur enfant normal qui pousse bien ; résultat : le retard pondéral tombe de moitié à un sixième approximativement. Sept mois plus tard la situation est, pourrait-on dire, renversée. À son entrée dans le service l’enfant pèse encore 5 kgs ; le poids depuis sept mois a pu présenter quelques oscillations, il n’a jamais dépassé 5 kgs 200. Quoique les chiffres soient variables avec les auteurs : MARFAN 8 kgs 800, Von Pirquer 10 kgs 200, on peut admettre que le retard pondéral est à un an de 4 kgs 250 (NoBÉCOURT).

Quant à la taille elle n’a jamais été mesurée antérieurement et nous ignorons totalement comment s’est effectué au cours de la première année le développement statural. Le seul point certain c’est que l'enfant nesure 63 cm. à son entrée dans le service. Or cela correspond, de l’avis à peu près unanime, à la taille d’un enfant de cinq mois. Il y a un contraste sur lequel insistait déjà VARIOT : le retard statural est nettement inférieur au retard pondéral.

On peut traduire ces faits d’une manière plus frappante en calculant le rapport du poids à la taille, c’est-à-dire le coefficient P/T. Chez l’enfant normal, il est d'environ 65 à la naissance ; il s’accroît pour atteindre à treize mois 132 (Norécourrt). Chez notre petit malade P/T—79 : c’est le coefficient d’un enfant de deux mois.

Mais la réduction de poids et de taille, si elle fixe sur l’état de la croissance, ne renseigne pas sur l’état de la nutrition. C’est un point sur lequel insiste beau-

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coup le Professeur NoBÉCOURT : « Les données cliniques sont indispensables ». Un moyen rapide et assez exact pour apprécier l’état de la nutrition d’un enfant à un moment donné, c’est la palpation du pannicule adipeux. En comparant son épaisseur avec celle du pannicule adipeux d’un enfant sain, on est immédiatement fixé. Le nouveau-né n’a que peu de graisse, mais le prématuré n’en a pas du tout, en approximation clinique tout au moins. Au contraire, ce qui caractérise le beau bébé, âgé de quelques mois par exemple, c’est son facies plein, les bourrelets adipeux de ses cuisses, ses bras ronds. On sait d’ailleurs que c’est sur ce critère que repose la classification des hypotrophies donnée par MARFAN :

Hypotrophie du premier degré :

fonte du pannicule de l’abdomen.

Hypotrophie du deuxième degré :

fonte en outre de la graisse du thorax et des membres.

Hypotrophie du troisième degré :

fonte de la graisse du visage.

(Et c’est précisément parce que le pannicule adipeux du visage est entièrement disparu que le signe majeur de lathrepsie est l’aspect ridé du visage, le classique facies voltairien que décrivait déjà PARROT.)

A son arrivée, notre malade ne présentait que peu de tissu cellulaire graisseux sous-cutané. Certes la face est d'aspect normal, assez pleine (le contraire à cet âge est d’ailleurs bien rare). Par contre les membres sont maigres et les côtes bien faciles à palper sous la peau. Enfin le pannicule adipeux de lPabdomen est entièrement fondu et lorsqu'on plisse la peau, si le pli s’efface spontanément et immédiatement, du moins est-il d’une minceur extrême, trois millimètres environ. En somme ce n’est pas l’hypotrophie du deuxième degré, mais c’est cependant plus

po

que l’hypotrophie du premier degré, telle que l’a décrite MARFAN. |

Apprécier le degré de développement intellectuel est sans aucun doute beaucoup plus délicat. C’est cependant absolument indispensable. (Combien de fois avons-nous vu, à la consultation de l'hôpital Bretonneau, notre maître le Docteur LEVESQUE jouer avec le nourrisson qu’on lui amenait et provoquer ainsi toute une série de réactions du plus haut intérêt qu’un œil non averti n’aurait même pas remarquées!) Les constatations que nous rapportons ont été faites quelques jours après l’arrivée de l’enfant, alors que la fièvre avait entièrement disparu. Qu’on ne s’y trompe pas, d'ailleurs, quoique les principaux tests soient les mouvements accomplis par le bébé, c’est bien le degré du développement intellectuel que l’on apprécie, car ce qui manque c’est moins la force musculaire que la faculté de coordination.

Chez ce bébé la mimique existe mais elle est très discrète : ébauche d’un sourire de temps en temps ; par contre l’enfant ne crie pas, ne pleure pas même quand on le tube. La tête se tient à peine. Les yeux sont capables de fixer les objets. Les doigts saisissent mais manquent de force ; le pouce ne s’oppose pas aux autres. C’est à peu près les seuls mouvements que puisse faire ce bébé. Il passe ses journées immobile, impassible, silencieux, et seuls remuent un peu les doigts, les mains et les yeux qui se fixent sur les objets environnants. Au total le développement intellectuel d’un enfant de trois mois.

Reste enfin le squelette. Nous nous bornerons à souligner deux points. D’abord il n’existe pas de rachitisme ; on ne peut pas tenir compte de l’ébauche de chapelet costal signalée. Ensuite on est surpris par le volume de la boîte cranienne. Elle atteint en effet 42 cm. de circonférence maxima. Or on a insis‘e

(APERT) sur ce caractère particulier que le volume du crâne est relativement au reste du corps d’autant plus important que le sujet est plus jeune (lexplication en est fournie par le développement très rapide du cerveau dans les débuts de l'existence). C'était donc chez notre bébé un symptôme supplémentaire témoignant de l’hypotrophie.

En présence de ces constatations, dans quelle catégorie fallait-il ranger ce cas clinique ? Il y a lieu en effet de distinguer (NoBÉcoURT), d’une part l’hypotrophie pondérale simple et d’autre part l’hypotrophie avec dénutrition profonde. De toute évidence notre malade rentrait dans le premier groupe (coïncidence curieuse il présente avec l’enfant Yvette P... que le Professeur NoBÉCOURT donne comme exemple type, les plus grandes ressemblances !). Et l’on conçoit combien cette distinction peut être importante pour le pronostic : ici les cas que l’on peut espérer guérir : il n’y a pas de dénutrition ; ici des malades dont la plupart ne survivront pas : l’état de dénutrition est profond.

On peut espérer guérir en effet les hypotrophies pondérales simples ; tout dépend de leur étiologie. Dans notre cas particulier les choses se sont vérifiées avec une particulière netteté. Sitôt la gastroparésie supprimée, la stase disparue, l’enfant a retrouvé l’appétit. La nutrition s’est améliorée et la croissance a repris. On peut en juger ; voici quel était l’état de l'enfant à sa sortie, c’est-à-dire après deux mois de traitement effectif.

Le poids est alors de 6 kgs 550 ; le gain a donc été de 1 kg. 550, soit 0 kg. 755 par mois en moyenne. C’est là le taux d’accroissement du premier semestre de la vie. Le fait est d'autant plus notable que, mise à part l'augmentation énorme des deux premiers jours due à une hydratation massive, la progression a été à peu

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près régulière. Plus exactement il n’y a jamais eu ni long palier, ni perte de poids notable.

La taille est de 70 em. ; elle s’est accrue régulièrement ainsi qu’il est habituel. C’est là la taille d’un enfant de un an. Le gain a été de 7 em. ; le retard est à peu près comblé.

Et le contraste entre les courbes de poids et de taille apparaît peut-être plus nettement encore qu’au début : retard pondéral neuf mois et demi ; retard statural trois mois. Le coefficient P/T est de 98. C’est approximativement celui d’un enfant de quatre mois.

Il est bon d’insister sur ce point afin d'attribuer à l'insuffisance de poids sa véritable valeur ; elle n’a aucune signification grave et doit s’atténuer puis disparaître progressivement.

La nutrition d’ailleurs a progressé simultanément. La peau des membres est moins facile à plisser ; on sent les côtes avec plus de peine. Surtout le pannicule adipeux du ventre est réapparu. Il mesure actuellement un centimètre environ. Il est d’ailleurs à noter qu’un long temps a été nécessaire : il a fallu un mois de traitement avant de percevoir une différence. HANSHALTER note très justement le fait dans sa thèse : la réapparition du pannicule adipeux est un bon signe mais tardif.

Le développement intellectuel marche de pair. L'enfant donne les signes d’une vie affective active. Il rit franchement, crie quand on tarde à lui donner à manger, se met en colère quand pour les nécessités de lexamen on le place dans des positions qui lui déplaisent. Il joue avec ses jouets, commence même déjà à les briser ; il reste de longues minutes à regarder un journal, y concentrant son attention ; il manifeste des caprices. En outre la tête se tient droite et couché sur le ventre l’enfant la redresse

énergiquement. Les doigts saisissent les objets avec force, le pouce s'oppose aux autres. S'il ne peut s’asseoir l'enfant du moins reste assis. Bref c’est à peu près le développement d’un enfant de six mois.

On voit le chemin parcouru. Certes il reste beaucoup à faire : la station verticale est impossible, a fortiori la marche, car le développement des membres inférieurs est encore très insuffisant : les genoux sont encore fléchis. Néanmoins les progrès accomplis font bien augurer de l'avenir. Que rien n’entrave la nutrition et en particulier qu'aucune maladie infectieuse ne survienne et on est autorisé à penser que

Phypotrophie doit disparaître en totalité.