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caractère est-il sujet à caution). Il n’existe même pas de signes de probabilité : ni cranio-tabès, ni ostéophytes, ni convulsions, ni micropolyadénopathie.
La réaction de Bordet-Wassermann a été pratiquée, elle est négative (cest d’ailleurs fréquent chez les hérédo-syphilitiques mêmes avérés : NoBÉCOURT et Léon TiIxXIER).
En définitive, par l’étude de la symptomatologie clinique et humorale, nous sommes amené à conclure à syphilis congénitale, à syphilis dystrophiante.
La syphilis dystrophiante.
Comment faut-il comprendre cette expression ? Fournier, dès 1886, V. HuUTINEL, NoBÉCOURT ont bieri précisé son sens. L’altération des pariétaux que nous constatons n’est pas due à une action directe du tréponème ; la gomme, la périostite au contraire témoignent de l'atteinte immédiate. Ce qui détermine la déformation du crâne dite crâne natiforme, c’est un trouble de la nutrition, trouble qui, lui, est seul sous la dépendance directe du tréponème.
FouRrNIER incriminait la toxine syphilitique et faisait de la syphilis dystrophiante une parasyphilis. Mais une objection vient à l'esprit : est-il légitime de faire jouer un rôle déterminant à un facteur pathogène aussi hypothétique que la toxine syphilitique ? C’est pourquoi HUTINEL, dont les idées ont été reprises par le Professeur NoBÉCOURT, émet une théorie entièrement différente. La spécificité, dit-il, lèse des organes importants et nombreux, au premier rang desquels se placent les glandes endocrines ; elle provoque des méiopragies multiples ; elle perturbe plus ou moins profondément le fonctionnement endocrinien. Conséquence : ces troubles aboutissent à une altération plus ou moins profonde de la nutrition :
les stigmates observés en clinique se constituent. En
somme : « Les dystrophies sont la conséquence indirecte ou médiate de l'infection syphilitique.… l’hérédité d’une dystrophie ne comporte nullement une hérédité d'infection » (HUTINEL).
Certaines conséquences de cette théorie doivent être mises en lumière. L'efficacité du traitement spécifique devient parfaitement aléatoire ; et réciproquement l'échec de cette thérapeutique ne prouve nullement que la syphilis ne soit pas en cause. On le conçoit facilement : le mercure, l’arsenic, le bismuth, médicaments du tréponème, agissent bien sur les lésions qui sont sous la dépendance directe de cet agent. Au contraire, ils échouent presque fatalement quand on leur demande de faire cesser un trouble d’origine thyroïdienne, surrénale par exemple.
Il faut souligner encore que les expressions syphilis dystrophiante et syphilis fixée ne sont nullement synonyme. Qu’une syphilis dystrophiante soit très peu virulente, c’est bien évident ; qu’elle ne puisse jamais redevenir active, c’est inexact. Ainsi se trouve justifié le traitement prophylactique, pourrait-on dire.
Enfin, et c’est là le point le plus important, la syphilis dystrophiante ainsi conçue n’est pas autre chose qu’une des causes de débilité du terrain, une cause qui a pour effet de faciliter l’action des autres facteurs pathogènes. Nous sommes ainsi amené à nous demander dans quelle mesure la syphilis intervient dans l’étiologie de l’anémie et de l’hypotrophie. Sans celle-là, celles-ci seraient-elles survenues, eussent-elles été moindres. Il est malaisé de donner une réponse exacte. Mais vraisemblablement on aurait assisté à la même éclosion de troubles ; peut-être, encore n'est-ce pas certain, auraient-ils été moindres.
Syphilis et gastroparésie.
Ce qui, à notre point de vue, est beaucoup plus important, c’est le rôle de la syphilis dans le déterminisme de la gastroparésie.
Voici un enfant qui, par moindre résistance congénitale, est apte à présenter d'innombrables manifestations pathologiques. Or chez lui, nous constatons l'existence d’une diminution considérable du péristaltisme gastrique, situation qui dure depuis sept mois. Ces deux propositions, nous les avons démontrées. Comment alors pourrait-on ne pas établir entre elles un lien de cause à effet : la syphilis diminuant le tonus du vague est en dernière analyse la cause déterminante de la gastroparésie.
Après ce qui a été dit plus haut, il est aisé d’imaginer le mécanisme d’action. Telle ou telle glande endocrine modérément lésée par la spécificité exerce sur le vague une certaine action inhibitrice, ce qui ralentit le péristaltisme gastrique. Pourquoi le traïitement syphilitique échoue-t-il ? C’est une syphilis dystrophiante. Pourquoi l'insuline agit-elle ? Elle n’est pas une thérapeutique étiologique vraie (elle n’agit pas sur la syphilis) ; elle apparaît comme une thérapeutique étiologique seconde (elle accroît le tonus du vague). Pourquoi, enfin, est-ce à cinq mois que la gastroparésie fait son apparition ? Nous n’avons pas à faire à une syphilis fixée. Ainsi tombent, une à une, les objections qui pouvaient s'élever. A la conception allemande incriminant des causes « macroscopiques » : gros troubles alimentaires, infection aiguë, s'oppose celle-ci qui fait intervenir un facteur « microscopique ». Conséquence clinique : une évolution aiguë aboutissant à de grosses lésions de dilatation fait place à une évolution chronique sans lésion anatomique évidente.
GASTROPARÉSIE ET DOLICHOCOLON
En présentant les faits de cette façon, nous avons voulu simplement rendre la discussion pathogénique plus claire. Or on sait l’interdépendance étroite qui existe entre les divers éléments du tube digestif. Jusqu'à quel point une action réflexe ne pourrait-elle expliquer que le dolichocôlon n’intervienne dans le déterminisme de la gastroparésie, c’est le point qu’il nous reste à préciser.
A la naissance, le côlon est trop volumineux pour le pelvis ; le dolichocôlon est presque physiologique. Ce n’est que plus tard, à des dates très variables, parfois même jamais, que se constitue la disposition normale chez l'adulte. On conçoit donc combien la distinction de CASSOUTE et GUÉRINARD est justifiée : dolichocôlon physiologique, dolichocôlon pathologique, lun avec symptomatologie radiologique uniquement, l’autre avec, en outre, son cortège de troubles.
À quelle variété avons-nous à faire chez notre petit malade ? Un caractère dès le premier examen avait retenu notre attention : l’aspect du ventre. L’abdomen par rapport au thorax était énorme ; des chiffres vont le prouver : périmètre xiphoïdien, 42 cm.; périmètre ombilical, 49 cm. La paroi était tendue, sillonnée de veines bleues. Enfin, la percussion décelait un tympanisme des plus nets. Le diagnostic évoqué par ce tableau clinique allait être confirmé fortuitement peu après ; la veille du jour où devait être fait l'examen radioscopique, un lavement évacuateur est donné : l'infirmière qui le donne reste étonnée de la quantité considérable de matières qu’il ramène. Ce fait prit toute sa valeur quand l’abdomen le lendemain fut trouvé d’apparence normale ; soulignons d’ailleurs que, par la suite, il le resta.
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La radioscopie devait confirmer le diagnostic clinique : le côlon sigmoïde forme une longue boucle qui se trouve entièrement rejetée à droite de la ligne médiane. Les autres segments de l'intestin sont normaux ; il existe en outre une aérocolie très importante. C’est un dolichocôlon simple, sans mégacôlon.
A quelle variété avait-on à faire ? La question a pu être discutée au début alors que le tableau clinique restait difficile à interpréter. Très vite nous avons conclu à dolichocôlon physiologique. Voici pourquoi : jamais notre malade n’a présenté de constipation. Son intestin a toujours été bien réglé et ses selles, au nombre de une ou deux chaque jour, n’ont jamais été de consistance dure. Il faut toutefois faire cette restriction que la constipation peut apparaître tardivement (NoBÉcourT), qu’elle peut spontanément s’améliorer (maïs seulement vers dix-huit mois) (MARFAN). On relève d’ailleurs dans son étiologie une série de facteurs : allongement du transit, plicature pelvi-rectale, nature de l’alimentation, état du système vagosympathique. On s’explique ainsi facilement les variations considérables que l’on peut observer.
Notre bébé d’ailleurs ne semblait pas présenter ces crises douloureuses que tous les auteurs s'accordent à souligner ; lobservation est à cet âge malaisée, mais cependant possible. Quant aux troubles profonds de l’état général sur lesquels nous nous sommes longuement étendu ,fallait-il les attribuer au dolichocôlon ? Evidemment non. Hypotrophie pondérale et staturale, anorexie, vomissements étaient d’origine entièrement différente. C’est un point que le Professeur NoBÉcouRT souligne bien : c’est l’alimentation insuffisante qu’il faut incriminer et non pas la malformation intestinale elle-même. Au total, par conséquent, il s’agit donc d’un dolichocôlon physiologique et non d’un dolichocôlon maladie, à condition