OBSERVATION
L'enfant P.. Félicien, âgé de un an, est admis le 29 mai 1937 dans le service de M. le Docteur TixIER en raison de son état fébrile et de son hypotrophie considérable. Très pâle, très fatigué, cet enfant présente une hyperthermie à 39,4 d’une part et d’autre part ne pèse que 5 kgs.
Il est venu au monde dans de bien mauvaises conditions. La mère, qui a eu jadis une coxalgie, est de santé assez délicate quoique ne présentant pas de localisation pulmonaire tuberculeuse ; c’est son premier enfant. Le père l’a abandonnée bien avant son accouchement. Dans ces conditions, les grands-parents maternels ont exigé que l’enfant fût confié à une fondation charitable et la maman malgré sa vive affection ne peut que rendre visite à son fils à des intervalles éloignés.
Né le 18 mai 1937, ce nourrisson pesait seulement 1 kg. 600. Il est d'autant plus malaisé de préciser la cause de cette grosse insuffisance pondérale que la mère n’a pu être suivie médicalement pendant sa grossesse. Cependant l’accouchement serait survenu à terme et aucune affection aiguë, éclampsie, tuberculose pulmonaire en particulier, n’aurait entravé le développement du fœtus in utéro. La mère ne présente pas de signes cliniques de syphilis ; on ne note pas de fausse-couche antérieure.
Quoi qu’il en soit, s’il était à sa naissance très insuffisamment développé, cet enfant ne présentait au-
ANR
cun de ces symptômes qui signent une syphilis héréditaire. On n’a remarqué ni pemphigus palmo-plantaire, ni plaques müqueuses, ni ascite, ni circulation collatérale, éléments diagnostiques de constatation eependant aisée. Quant au placenta, la mère ne peut dire quel était son poids ni s’il était d'aspect anormal.
Pesant 1 kg. 600 à la naissance, semblant être un véritable débile, l’enfant, chose surprenante, s'élève cependant facilement. Quoique virtuellement abandonné par sa mère et partant à l’allaitement artificiel, il se développe de façon remarquable pendant les premiers mois. Mis très tôt au lait de vache, sans aucune médication adjuvante, il en vient à peser 5 kgs le 25 octobre 1936, soit à l’âge de cinq mois environ. Et c’est un point qui mérite d’être souligné : voici un nourrisson qui très hypotrophique à sa naissance, par la seule vertu de la diététique commune, atteint presque un poids normal quelques mois plus tard. Ajoutons que, pendant cette période initiale de son existence, l’enfant jouit d’une excellente santé ; on aurait seulement constaté en septembre une double hernie inguinale qui d’ailleurs ne devait plus être retrouvée par la suite. Enfin une seule vaccination a été pratiquée, la vaccination antivariolique ; le B. C. G. n’a pas été donné.
En résumé donc: voici un nourrisson qui, sans thérapeutique spéciale, en l’espace de cinq mois, rattrape à peu près complètement son gros retard de développement. Parallèlement l'intelligence s’éveille; le bébé commence à regarder ce qui l’entoure et, dit la maman, à sourire. Bref, l’avenir s’éclaircit, on croit avoir triomphé de la difficulté.
Cela se passait en octobre 1936. Sans qu’on notât l'apparition de tel ou tel symptôme anormal, en particulier en dehors de toute poussée thermique, en
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dehors de tout trouble digestif : diarrhée, vomissement, on voit brusquement l’accroissement pondéral se ralentir ; alors qu’il dépassait vingt grammes par jour en moyenne, il tombe à quelques grammes. Bien plus : vite l'enfant cesse de prendre du poids ; ce qu'il gagne si péniblement un jour, il le reperd le lendemain, si bien que de novembre 1936 à mai 1937, la courbe pondérale oscille entre 5 kgs et 5 kgs 250, sans jamais dépasser ce chiffre.
Rien dans l’interrogatoire des personnes soignant l'enfant ne permet de préciser la cause d’un semblable arrêt de développement. Alimentation défectueuse du point de vue qualitatif ou quantitatif ? C’est bien peu vraisemblable. Infection aiguë pulmonaire, otitique, urinaire ? Nullement. La courbe thermique restait d’ailleurs normale et l’enfant ne paraissait pas malade. Le seul trouble à noter qui, d’ailleurs, sur le moment, n’a pas retenu l'attention à cause de sa modeste accentuation, c’est une certaine diminution de l'appétit : le bébé manifestait moins d’impatience aux heures des repas et parfois n’ingérait pas en totalité le contenu de ses biberons.
Fin novembre, le médecin de la crèche, en présence de la stagnation pondérale qui persistait déjà depuis un mois, institua un traitement antisyphilitique consistant en injections de sulfarsénol. On débuita par un centigramme et l’injection fut, semblet-il bien supportée. Tout autres les suivantes ; quand on voulut dépasser deux centigrammes, des signes d’intolérance indiscutables survinrent, en particulier vomissements et diarrhée. De peur d’accidents graves, le traitement fut suspendu. Bref, sans qu’il soit possible d’avoir de précisions absolues, l'enfant reçut environ dix centigrammes de sulfarsénol en l’espace de trois semaines et en cinq ou six injections. Ajoutons que l’on n’eut pas recours aux autres médi-
rie
cations antisyphilitiques : frictions mercurielles, ingestions de lactate :d’hydrargyre en particulier. Le traitement institué n’eut que des effets bien discrets : ni augmentation pondérale, ni modification de lappétit et l’état de l’enfant resta entièrement inchangé jusqu’en avril 1937, mise à part cependant l’éruption des deux incisives médianes inférieures vers le 15 janvier (soit à l’âge de huit mois). Les quelques modifications de la diététique qui furent essayées restèrent sans résultats.
Dans le courant du mois d’avril 1937, la situation va s’aggraver ; la santé du bébé s’altère rapidement. Il apparaît de la fièvre, fièvre irrégulière dans son intensité, parfois atteignant 39°, parfois ne dépassant pas 38°, mais néanmoins permanente. Chose curieuse, les maxima s’observent surtout-le matin et les minima plutôt le soir. Rien d’ailleurs n’explique l’hyperthermie, ni une infection pulmonaire, otitique, urinaire, nerveuse, ni l’alimentation ; en conséquence on voit échouer les diverses thérapeutiques successivement instituées. Mais, par contre, l’appétit déjà bien modéré, disparaît à peu près totalement ; l’enfant pâlit, reste immobile dans son lit, cesse de sourire ; quelques vomissements apparaissent ainsi que de petites crises diarrhéiques. En désespoir de cause, son état s’altérant de plus en plus, le bébé est amené le 28 maj 1937 à la consultation de M. le Docteur TIXIER et admis immédiatement.
Au premier coup d’œil en effet on note l’Aypotrophie considérable de cet enfant: le pannicule adipeux du ventre est à peu près inexistant quoique la peau ne conserve pas le pli; le système musculaire est très peu développé : la tête est presque ballante ; les membres inférieurs sont absolument incapables de supporter le poids du corps et les genoux ont gardé leur position en demi-flexion, comme ceux
lo
du nouveau-né ; le poids est de 5 kgs, la taille de 61 centimètres. On note en outre le contraste considérable entre le crâne, le ventre qui sont volumineux et le thorax, les membres qui sont maigres et graciles.
Volumineuse, certes la boîte cranienne l’est ; c’est à peu près la tête d’un enfant d’un an; en outre, l'aspect du facies correspond également sensiblement à cet âge. Mais ce qui retient d'emblée l’attention, c’est la saillie considérable des deux bosses pariétales. Elles sont séparées par un large sillon antéro-postérieur de la largeur de l'index : c’est la déformation caractéristique connue sous le nom de crâne natiforme. La mère ne l’avait d’ailleurs jamais constatée ; peut-être était-elle moins marquée antérieurement. Quoi qu’il en soit, c’est la seule anomalie cranienne, car la fontanelle antérieure est à peu près soudée ; il n’y a pas de cranio-tabès.
Quant au visage il est d’une pâleur extrême, véritablement cireuse ; les lèvres sont très peu colorées, les conjonctives blanc-jaunâtre et l’impression clinique d’anémie importante se trouve confirmée à lPévidence par lexamen de la cavité buccale : les muqueuses jugales, gingivales, linguale, palatine, le fond de la gorge ont perdu leur coloration carminée pour devenir blanc-grisâtre, véritablement exsangue. Cette anémie considérable ne s'accompagne pas de glossite. La formule sanguine établie le jour-même se présente ainsi (formule n° 1) :
Hémoglobine : 30 %.
Hématies : 1.980.000.
Leucocytes : 12.800.
Polynucléaires :
Pi:21092:
NET Es
Mononucléaires :
Lymphocytes : 12 %.
Cellules de Türck : 2 %.
Comme le crâne, l’abdomen est remarquable par son volume. Il est tendu et de profil fait nettement saillie en avant ; sa paroi antérieure est d’ailleurs parcourue par une série de veinules violacées. Au palper, on constate l’absence du pannicule adipeux, l'absence d’hépatomégalie et de splénomégalie. C’est un fait à souligner et si la tension pariétale a pu faire mettre en doute, au début du moins, ces résultats, d’autres examens postérieurs ont par contre été indiscutables : ce nourrisson n’a jamais présenté ni gros foie, ni grosse rate. La percussion provoque un peu de tympanisme. Le toucher rectal ne révèle aucune anomalie.
Par aïlleurs, l'examen est sensiblement négatif. Il n’y a rien au poumon, ni à l’auscultation, ni à la percussion, ni à la radiographie. La cuti-réaction à la tuberculine est négative. Rien également aux oreilles, rien du côté du système nerveux. Au cœur un certain degré de tachycardie, mais sans souffle surajouté ; il n’y a pas davantage de souffle vasculaire. Le squelette des membres est, cliniquement, du moins normal ; il existe par contre au thorax une ébauche de chapelet costal. Les testicules sont normaux, les orifices inguinaux fermés. Quelques ganglions durs, petits, mobiles se sentent dans les aines et les aisselles. Ajoutons enfin qu’on compte quatre dents, les quatre incisives centrales.
Devant ce nourrisson dont l’état, de prime abord, paraît sinon grave, du moins sérieux, en l’absence de toute localisation infectieuse, une injection de sérum physiologique est pratiquée et l’on institue le
OT
traitement de l’anémie. Chaque jour pendant quinze jours l’enfant va recevoir 0 gr. 20 de protoxalate de fer en deux fois ; une friction mercurielle sera faite. L'alimentation quotidienne comporte :
deux bouillies ;
trois biberons de lait de vache ;
un fruit cru ;
des stérols irradiés ;
du jus d’orange.
Certes l’application de ce traitement ne va pas, les premiers jours surtout, sans de grosses difficultés. L'enfant laisse une grosse portion de sa ration et si l’on insiste il vomit. Néanmoins, grâce à la persévérance de l’entourage, il absorbe la totalité de son protoscalate de fer. Aussi constate-t-on après quelques jours une amélioration notable. La fièvre qui atteignait 39° disparaît. L'enfant mange un peu plus et surtout il n’est plus indifférent ; il commence à s’intéresser à ce qui l’entoure ; les muqueuses sont moins pâles.
Le 9 juin, l'examen du sang (formule n° 2) donne les résultats suivants :
Hémoglobine : 70 %,.
Hématies : 3.350.000.
Leucocytes : 5.600.
Polynucléaires :
LME CR
Monocytes : 69 %,.
Myélocytes : 1 1%.
Hématies nucléées : 4%.
Le 18 juin, nouvel examen (formule n° 3) :
Hémoglobine : 65 %.
Hématies : 3.770.000.
Leucocytes : 7.400.
LTÉONS ES
LA
Polynucléaires :
Et: d0107.
Monocytes : 39 %.
Transition : 9 %.
Le 17 juin, le protoxalate de fer et les frictions mercurielles sont cessés. On voit le chemin parcouru. En ce qui concerne l’anémie, très grosse amélioration clinique ; les examens hématologiques le confirment. Par contre il n’en est pas de même de l’hypotrophie. Le poids reste stationnaire, oscillant autour de 5 kgs. L’appétit est très médiocre et si les vomissements spontanés sont rares, fréquents sont les vomissements provoqués quand on force le bébé à manger.
A cette époque, l’état de notre petit malade s’est suffisamment amélioré pour qu’un examen radiologique de l'intestin soit possible. Chose curieuse, un lavement évacuateur donné la veille ramène une quantité considérable de matières et l’on constate après son expulsion un très net affaissement du ventre. La radiologie confirme ces observations, car elle montre un dolichocolon : il est localisé au côlon sigmoide et sa vaste boucle se trouve rejetée sur la droite. En outre, on remarque une très importante aérocolie ; par contre il ne semble pas exister de mégacolon. Il est intéressant, en présence de ces constatations radiologiques, de noter l’absence de constipation. L’exonération intestinale se fait normalement, une selle par jour en moyenne ; ces selles sont d’ailleurs assez volumineuses, très molles, de couleur grisâtre et assez fétides.
Les renseignements radiologiques touchant la morphologie intestinale, pour intéressants qu’ils soient, n’apportent pourtant pas de directives thérapeutiques et cependant l’anorexie s’accentue, la courbe
pondérale reste stationnaire. C’est alors qu’on se décide à user du lavage d'estomac. Ce jour-là l'enfant, ayant absorbé à peu près cent grammes de lait à 9 heures, refuse à 11 heures de prendre la moindre cuillerée de bouillie. A 14 heures, tout étant prêt pour un lavage d’estomac, on introduit la sonde en gomme. À peine a-t-elle franchi le cardia qu’on voit s’écouler un flot abondant de liquide blanchâtre à odeur butyrique, spontanément sans aucune aspiration. À la seringue, on arrive ainsi à vider l’estomac; il contenait 12 cc. de résidu. L’analyse chimique donne les résultats suivants :
Hel libre : 0.
Acidité totale : 3,5.
Le lendemain matin, une épreuve complémentaire est tentée : on pratique dans les mêmes conditions le tubage gastrique à 9 heures du matin mais l’enfant est resté à jeun depuis la veille 19 heures, soit quatorze heures. On constate alors non seulement l'absence totale de lait, mais même l’absence de glaires : l’estomac est pratiquement vide, contenant cependant un peu de Hel libre ainsi qu’on peut le vérifier dans l’eau de lavage. Aïnsi s'explique par cette stase gastrique, que le bébé eut assez d’appétit le matin, qu’il fut anorectique dans la journée. D’autres tubages faits ultérieurement confirment les premières constatations. Quant à la radioscopie de l’estomac, elle montre uniquement le retard du transit, sans déformation notable de l’organe. Tout au plus remarque-t-on que l'évacuation gastrique qui se fait régulièrement, est très lente.
Voici comment fut alors conduite la thérapeutique et les résultats que l’on obtint :
18 juin : 20 cc. de sérum physiologique.
Poids : 4 kgs. 900 (perte de 0 kg. 200).
RO) Are:
19 juin : 20 cc. de sérum physiologique.
Gardénal : 2 centigrammes.
Poids : 4 kgs 900 (stationnaire).
20 juin : 20 cc. de sérum glucosé isotonique. Gardénal : 2 centigrammes.
Insuline : 3 unités cliniques.
Poids : 5 kgs.
Persistance de l’anorexie.
21 juin : même traitement.
Poids : 5 kgs (stationnaire).
Persistance de l’anorexie.
22 juin : 20 cc. de sérum glucosé isotonique. Gardénal : 2 centigrammes.
Insuline : 6 unités cliniques.
Poids : 5 kgs 300 (gain de 0 kgs 300).
23 juin : même traitement.
Poids : 5 kgs 500 (gain de 0 kg. 200).
Devant ces résultats on continue le même traitement avec les mêmes doses. L’anorexie a pratiquement disparu. L'enfant mange avec appétit et un tubage pratiqué trois heures après le repas ne fournit plus qu'un résidu insignifiant.
Le 28 juin, le gardénal est supprimé.
Le 6 juillet, l'enfant pesant 5 kgs 650, on essaye simultanément une nouvelle série de sulfarsénol. La première piqûre faite à la dose de cinq milligrammes est bien supportée.
Le 9 juillet, le poids étant de 5 kgs 750, on cesse l'insuline et on continue le sulfarsénol à dose croissante : soit un centigramme ; pas d'incident. Mais les troisième, quatrième et cinquième piqûres, toutes à la dose de un centigramme, sont moins bien supportées ; on interrompt alors pendant une semaine et une sixième injection est faite : l’enfant vomit et présente un peu de diarrhée : on cesse définitivement tout traitement antisyphilitique arsenical.
Si on mesure au {1° août l'étendue du chemin parcouru, c'est une transformation complète qui s’est effectuée en l’espace de deux mois.
L'anémie a pratiquement complètement disparu ; voici la dernière formule sanguine (formule n° 4) :
Hémoglobine : 60 %.
Hématies : 4.790.000.
Leucocytes : 10.800.
Polynucléaires :
Nt28 107.
RS 02 Pr02107
Monocytes : 62 %,.
Transition : 5 %.
La stase gastrique a cédé intégralement ; l’appétit est revenu tant et si bien que le poids atteint 6 kgs 250 et la taille O0 m. 66.
Le système musculaire commence à se développer. La tête n’est plus semi-ballante comme dans les premières semaines et, couché sur le ventre, le bébé parvient à la redresser. Néanmoins les membres inférieurs restent grêles, les genoux encore fléchis. L’abdomen a pris un aspect à peu près normal quoique le pannicule adipeux soit encore bien mince. Deux nouvelles dents sont apparues, ce qui porte le total à six. L’enfant enfin est gai ; il joue avec son hochet, pousse de petits cris, remue bras et jambes.
Le 4 août cependant la température s’élève brusquement à 39° dès le matin et le lendemain atteint 40°. Nous examinons l’enfant et ne constatons ni signes pulmonaires, ni signes méningés, ni otite. Il n’y a d’autre part ni vomissements, ni diarrhée. L’enfant ne paraît pas abattu, il continue à jouer. Chose notable, la courbe de poids s’élève même. Nous pensons alors qu’une infection est en cause, mais une infection légère peu virulente. Les urines sont ensemen-
opte
cées : il pousse des colonies de colibacilles. Il s’agit donc d’une pyélonéphrite.
Sans qu’on puisse:savoir quelle part revient au traitement, le bébé est guéri en quelques jours.
Enfin, le 18 août, veille de son départ, il présente quelques tout petits abcès, mais la fièvre tombe le jour même, après évacuation du pus.
Telle est l’histoire de l'enfant P.. Félicien. Nous l'avons revu le 14 octobre. Il est dans un état florissant. Il pèse 8 kgs et mesure 0 m. 73 ; il a huit dents et semble devoir marcher bientôt.
Certes l'observation qui vient d’être rapportée n’est pas exempte d’imperfections. Tel examen aurait dû être fait plus tôt ; tel autre aurait gagné à être répété ; on aurait eu intérêt à prescrire ces médicaments successivement et non pas simultanément. Tout cela est vrai ; la raison en est simple. Il s’agit d’un cas clinique et non d’un protocole d’expérimentation ; les hésitations ont été d’autant plus grandes que la nature du syndrome observé n’a été précisée que tardivement.
Nous croyons cependant pouvoir tirer des enseignements utiles de cette étude clinique. La symptomatologie est en effet bien tranchée ; elle constitue un point de départ solide. Ensuite une observation prolongée (deux mois et demi) a permis de suivre, dans son détail. l’évolution de l’affection. Enfin les divers traitements essayés, par leur échec complet ou par leur succès remarquable (il n’y eut pas de milieu) ont contribué également à préciser la nature du syndrome observé. Et c’est peut-être parce qu’il
Ne
s’agit d’un cas clinique et non pas d’une expérimentation, qu’une observation isolée, malgré ses imperfections, peut être d’un haut intérêt.
Les faits qui nous semblent devoir être soulignés sont au nombre de quatre ; c’est la trame même du tissu ! Les voici : |
—- apparition à l’âge de cinq mois d’une anorexie intense ;
— guérison radicale de l’anémie par le traitement classique sans que disparaisse l’anorexie ;
— coexistence de stase gastrique démontrée par des tubages répétés ;
— guérison presque instantanée de la stase et de l’anorexie par le traitement insulinique « fort » (pour le distinguer de l’autre qui comportait des doses moitié moindres).
Comment se fait l’enchaînement ?
Etant donné la ‘persitsance de l’anorexie après la guérison même de l’anémie, un premier point est acquis. Ce n’est pas l’anémie qui est le phénomène primordial, c’est l’anorexie. Autrement dit: c’est parce que le bébé ne mangeait plus depuis sept mois que nous l’avons trouvé à son entrée dans le service à la fois très anémié et très hypotrophique. C’est la conclusion qui s'impose, en première approximation tout au moins.
La disparition simultanée, et de manière absolument définitive, de l’anorexie et de la stase gastrique, autorise à les considérer comme étroitement liées ; c’est parce que son estomac était rempli à peu près en permanence que le bébé refusait de s’alimenter.
Il apparaît donc nettement que le fait primordial est la stase gastrique ; l’anémie, l’hypotrophie ne sont que des conséquences plus où moins directes.
