KYSTES HYDATIQUES DES OS
La monographie que Gangolphe (153) a consacrée à l'étude des kystes hydatiques des os, et qui constitue le travail le plus complet fait sur la question, va nous servir à rechercher la part qui pourrait peut-être revenir à l'échinococcose secondaire dans cette localisation particulière de la maladie hydatique.
Les kystes des os sont presque toujours « multiloculaires » : sur 37 cas quil a analysés, Gangolphe n'a trouvé que 5 cas dans lesquels les kystes fussent uniloculaires, et encore fait-il à leur sujet les plus extrèmes réserves. Dans la règle, il s’agit d’une «infiltration diffuse des artoles osseuses par de petites vési- | cules.. elles varient du volume d’une tête d'épingle à celui d'un pois ou d'une noisette. Dans certaines parties, elles sont accolées les unes aux autres à la façon de grains de raisin ; plus lorn elles sont séparées par les travées osseuses du lissu spongieux ». Telle‘est la description que Gangolphe donne des kystes des os à la période de début : on remarque qu'il n’est pas fait mention d' ROGUE fibreuses périkystiques.
S'agit-il réellement là d'une variété de tumeur hydatique alvéolaire ? Gangolphe répond affirmativement à cette question. Et cependant, ainsi qu'on a pu le voir, sa description ne répond guère à celle qu'on donne habituellement du kyste alvéolaire. Carrière, avec la plupart des auteurs qui ont étudié la tumeur alvéolaire typique du foie, l'avait définie : une tumeur constituée essenliellement par une substance fondamentale “fibroide (d'une
dureté ordinairement considérable), creusée d'alvéoles (dans lesquels sont logées les hydatides d'aspect gélatineux, colloïde). — Mais Gangolphe proteste contre l'importance que semble attacher Carrière au tissu fibreux fondamental : il «relègue au dernier plan », quant à lui, « le prétendu stroma des tumeurs alvéolaires » ; et il définit ces tumeurs dans la phrase suivante : ( Toutes les fois que l on observera des alvéoles multiples séparés les uns des autres par un stroma fibreux — ou un lissu normal rempli de petites hydaltides, la dénomination d’hydatide multicolaire devra être employée ». Et, parti de cette définition, Gangolphe, pour démontrer que le tissu fibreux n'est pas constant dans les kystes alvéolaires, donne comme exemple les kystes des os : « Qu'il nous suffise de dire, comme supplément de preuve, que ce tissu fibroïde n'existe pas forcément, qu'il paraît manquer dans la plupart des kystes multiloculaires des os ». On remarque immédiatement la pétition de principe!
Quelle est la physiologie pathologique de ces kystes ? Gangolphe, ayant donc assimilé — ainsi que le font la majorité des auteurs — les kystes multiloculaires des os aux kystes alvéolaires en général, retrouve ici les différentes théories pathogéniques émises, au=sujet de la tumeur’ alvéolaire ‘dus -foie:; il les passe successivement en revue, en les adaptant aux kystes des os. C’est ainsi qu il examine l'hypothèse d'une dissémination de kystes après rupture d’une vésicule mère: «Peut-on admettre, se demande-t-il, qu’une vésicule mère pleine de vésicules filles s'est rompue et a laissé son contenu se disséminer dans les aréoles du tissu spongieux ou le canal médullaire d’un os long ? Stanley pense qu'il en est ainsi et regarde la suppuration comme la constquence de cette rupture. Nous ne contestons nullement la réalité de ce fait dans les cas de kystes des parties molles. Mais relativement aux kystes hydatiques des os, ce n'est qu'une supposition. Sur quelles bases en effet appuyer cette hypothèse ? ».
ll se rallie finalement à l'hypothèse « qui paraît avoir réuni à l'heure actuelle le plus de suffrages » : celle de la prolifération exogène des vésicules.
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On peut, il nous semble, faire à cette conception de Gangolphe de graves objections. Tout d’abord la définition qu'il donne des kystes alvéolaires ne jette-t-elle pas une nouvelle et fâcheuse confusion dans cette question déjà si obscure ? Doit-on en effet accepter comme constituant des kystes alvéolaires véritables les cas où « un tissu normal » est « rempli de vésicules hydatiques » ? Seraient donc des « kystes alvéolaires » les cas, si fréquents, où le grand épiploon est « bourré » de kystes — que nous savons être secondaires ? Les cas aussi où les poumons sont « farcis » de vésicules échinococciques — d’origine embolique ? Faut-il de même, avec Gangolphe, considérer comme « kystes alvéolaires » les kystes des os dans lesquel les vésicules « sont séparées par les travées osseuses du tissu spongieux » ? — Nous ne le pensons pas; et nous ferions volontiers rentrer les kystes multiples des os dans la catégorie, dont nous avons précédemment parlé, des «tumeurs hydatiques, polykystiques, pseudoalvéolaires. »
Pour ce qui est de la physiologie pathologique de ces kystes, l'hypothèse du bourgeonnement exogène n’en donne pas, à notre avis, une explication satisfaisante.
La caractéristique anatomique essentielle de ce mode de développement, telle qu'elle ressort des descriptions qu'en ont donné les auteurs depuis Kuhn, est la présence à la surface externe de la vésicule mère de vésicules, de très petit volume habituellement, et situées en contact intime avec leur kyste d'origine : le plus grand nombre de ces vésicules exogènes ne sont même qu’ («à moitié détachées » (Kuhn). Quant à celles qui sont devenues complètement libres, elles doivent être logées dans la même capsule fibreuse que la vésicule mère : si elles s'entourent, elles aussi, d’une enveloppe périkystique propre, qui les sépare de la vésicule mère, du moins cette enveloppe doit-elle faire partie de l'enveloppe fibreuse commune, et rester en continuité avec elle, Il est donc impossible d'expliquer par ce mode de développement un («semis » véritable, c’est-à-dire une dissémination des vésicules filles par le kyste primitif, plus ou moins loin dans les tissus environnants. Nous ne sommes plus au temps en effet où l’on croyait les vésicules filles animées de mouvements
propres, et où l’on se basait sur les ondulations d’une tumeur pour faire le diagnostic de kyste hydatique !
Dès lors, comment admettre le processus de la prolifération exogène lorsqu'on trouve des kystes « séparés par des travées osseuses », et disséminés dans le tissu spongieux d'une épiphyse, à la façon de ceux qu'on trouve, par exemple, représentés dans la figure de Halm, que Gangolphe, et après lui les différents traités, reproduisent comme donnant le type de la lésion ? — Du reste pour qu'un kyste puisse donner naissance à un autre kyste, il faut qu'il ait atteint déjà un certain volume ; en tous cas, il ne peut engendrer un kyste ayant d'emblée le même volume que lui. Et l’on comprend difficilement, lorsqu'il existe dans le tissu osseux un semis de kystes à peine groscomimne des pois que ces vésicules, de volume égal, soient nées les unes des autres. Or Gangolphe dit : « Au début, il n’y a pas à proprement parler de kyste, mais une infiltration diffuse des aréoles osseuses par de petites vésicules ». Et il répète ailleurs: «Il n'existe pas à la période de début de cavité que l’on puisse regarder comme ayant servi à loger une vésicule mère », mais une «infiltration de toute une épiphyse par une multitude de petites vésicules, d’égal volume le plus souvent ».
Cette affirmation est-elle d’ailleurs bien exacte ? Qui a jamais pu surprendre rigoureusement le début de la lésion? Car ce serait, à notre avis, une erreur de croire qu'on peut se rendre compte du processus initial et qu'on peut le reconstituer, même approximativement, en examinant les parties périphériques de la lésion arrivée à la période d'état, c'est-à-dire à une époque où elle a amené des délabrements osseux considérables.
Au surplus, sans vouloir nier ici l'existence du processus de bourgeonnement exogène en général — nous n'avons pas suff-
-samment étudié les kystes hydatiques des animaux où ce mode
de développement est, d’après les auteurs, extrêmement fréquent — nous ferons du moins les plus. grandes réserves au sujet de l'existence de ce processus chez l'homme. Pour ce qui est des kystes de l’homme en effet, l'origine cuticulaire des vésicules filles (qui fut longtemps, nous l'avons vu, le seul mode de développement admis) est loin de nous paraître établie d'une facon indiscutable.
— 184 == Nous rappelerons du reste que Kuhn (1) considérait le bourgeonnement exogène, qu'il fut le premier à décrire, comme
absolument spécial aux kystes hydatiques des animaux. En
pathologie humaine, la notion du bourgeonnement exogène — tout comme celle du cheminement direct — nous fait l'effet d’avoir été trop facilement utilisée pour expliquer certains cas de kystes hydatiques multiples, peu compréhensibles à une époque où on ignorait la possibilité de la greffe échinococcique. C'est ainsi qu'aujourd'hui encore tous les classiques donnent comme type du bourgeonnement exogène, et comine preuve de son existence chez l'homme, deux localisations de la maladie hydatique, dans lesquelles on observerait constamment ce mode de développement : les kystes de l’épiploon, et ceux des os. Et pour comprendre cette particularité étrange, ils sont obligés d’attribuer aux deux tissus en question une influence mystérieuse sur l'évolution des kystes: als n’essaient du reste pas d'expliquer pourquoi deux tissus de structure aussi différente, se trouvent imprimer précisément la même direction au processus de prolifération. Voici ce qu'écrit Gangolphe au sujet des kystes des os: « En résumé, nous croyons pouvoir conclure que le séjour des vésicules dans les aréoles osseuses paraît leur imprimer une forme, des dimensions spéciales, un mode de développement particulier (exogène). »
Nous rappellerons à propos de cette discussion, que M. Peyrot a rapporté à la Société de Chirurgie (154) un cas qu'il considérait volontiers comme un exemple de bourgeonnement exogène (et il a été tenu pour tel par plusieurs membres de cette société) : il s'agissait de kystes du bassin consécutifs à une rupture avérée d'un kyste du foie. « J'ai noté, dit M. Peyrot, après avoir extrait la grande vésicule du petit bassin, que dans la même enveloppe fibreuse se trouvaient enfermées avec elle deux autres vésicules, l’une de la dimension d'une pomme, l’autre toute petite ». Et il ajoutait : « Cette inclusion dans la même membrane fibreuse de plusieurs vésicules isolées est bien connue, On l'explique soit par le développement contigu de plusieurs scolex (M. Peyrot a a sans doute voulu dire : embryons hexacanthes)qui,setouchant dès l'origine, agissent sur les tissus environnants comme le ferait un scolex (?} unique, soit par le développement exogène
des vésicules filles Ce serait même dans le péritoine et le grand épiploon que cette prolifération exogène se verraitle plus souvent. Les os auraient le même privilège. »
Nous ferons remarquer que dans cette observation les kystes du bassin étaient indiscutablement secondairés. Il ne nous semble guère douteux dès lors qu'il ne s'agisse de trois kystes secondaires de la même «couvée » (malgré une différence” de volume qui est fréquemment observée en matière de kystes hydatiques) et qui se sont trouvés accolés dans le-même nid. Il n’est pas exceptionnel de rencontrer après la rupture des kystes hydatiques dans le péritoine ces « nids d’hydatides », contenant, réunis dans une même poche d’adhérences, 10, 20 kystes, et même plus : nous rappelons que c'était le cas dans une de nos observations personnelles {obs. LVIII). — Le cas de M. Peyrot ne nous semble donc pas constituer un exemple probant de bourgeonnement exogène chez l'homme.
Après avoir formulé les principales objections que l'on peut faire à la conception classique, nous allons rechercher maïintenant, si, dans la localisation osseuse de la maladie hydatique, comme dans celles que nous avons passées en revue jusqu'ici, il n'y aurait pas une part à faire à l'échinococcose secondaire.
Il est un premier point, négatif, sur lequel insiste Gangolphe — dont nous continuons à mettre à contribution le travail. d’ailleurs très remarquable — c'est qu’il n'existe pas d'exemple probant d'envahissement secondaire d'un os par un kyste hydatique du voisinage.
Par contre l'inverse s’observe souvent, et, n'y aurait-il que cette part à faire à l'échinococcose secondaire, elle nous semble très importante. En effet lorsque le kyste échinococcique osseux primitif est parvenu à la surface de l'os, on assiste au développement des vésicules hydatiques en dehors de l'os: le kyste fait «irruption » ({ Gangolphe) dans les tissus voisins. C'est ainsi qu'on le voit proliférer dans les articulations. « Les articulations, dit Gangolphe, ne constituent pas des barrières suffisantes pour arrêter la marche de la maladie. Les hydatides pénètrent dans la jointure et peuvent aller infiltrer l’extrémité osseuse saine. » (Gangolphe semblerait donc admettre ici l’en-
nn.
vahissement secondaire de l'os sain.) — On l’a vu envahir les bourses séreuses voisines : dans le cas de Fricke (cité par Gangolphe), la bourse synoviale du psoas «était remplie de petites hydatides et communiquait avec l'articulation par une ouverture grande comme un petit pois. » Mais c'est surtout dans les muscles voisins, ou plus exactement dans les infersfices cellulaires des muscles, que les kystes s'infiltrent : « Dans les observations de Dupuytren, Stanley, Pihan, Küster, Halm, les vésicules étaient disséminées en très grand nombre dans les interstices musculaires. » (Gangolphe.)
Quand nous aurons rappelé que les kystes des os contiennent
« souvent de nombreuses vésicules filles », et que « sur les vési-
cules récentes les plus périphériques, on peut observer des scolex qui ne diffèrent en rien de ceux de l'échinocoque uniloculaire » (deux caractères qui différencient encore, pour le dire en passant, les kystes multiples des os, des kystes alvéolaires vrais) — il ne sera plus guère douteux qu'il ne s'agisse, dans les circonstances que nous venons de signaler, du processus habituel de l’échinococcose secondaire. En effet, au moment où il «fait éclater l’enveloppe osseuse amincie », le kyste se rompt lui-même bien vraisemblablement. En tous cas au moment où surviendra la fracture de l'os, le kyste se trouvera fatalement dilacéré par les aiguilles osseuses du foyer de fracture : il sèmera ainsi ses germes échinococciques dans les tissus voisins et probablement aussi, dans le tissu osseux lui-même : le liquide hydatique sous pression aidera du reste à la dissémination des vésicules proligères et des scolex.
Aussi nous semble-t-il que : dans tous les cas où il v a eu antérieurement fracture de l’os,on peut — on doit — s'attendre à trouver des hystes hydatiques multiples dans le foyer de fracture, et dans les {issus voisins, sans qu'il soit nécessaire dans ces cas d’invoquer un mode de développement particulier des kystes (développement exogène). — Or « la fracture spontanée n'est pas un accident fortuit, elle est la conséquence pour ainsi dire forcée de telles lésions » (Gangolphe): et de fait, elle a été relatée dans le plus grand nombre des observations.
On ne peut, en clinique, faire le diagnostic de kyste hydatique d’un os, que lorsqu'est apparue la fuméfachon ; celle-ci
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(Gangolphe y insiste beaucoup) ne devient appréciable qu'après la perforation de l'os: « dès lors, ajoute-t-il, la tuméfaction n’est pas d'origine osseuse, mais fournie par lirruption et le développement au dehors des vésicules hydatiques »..... N'est-on pas ainsi amené à se demander si la plupart des observations de kystes multiples des os ne pourraient pas s’interprèter simplement par le processus de la greffe échinococcique, puisque dans presque toutes les observations le diagnostic n’a pu être fait qu'après des délabrements osseux considérables et l'examen des pièces n'être pratiqué que de longues années après le début de l'affection ?
Et même avant que se produise la fracture ou l'ouverture du kyste dans les tissus voisins, le processus de destruction de l'os n’a-t-il pas consisté en une série de fractures internes de trabécules osseuses quelquefois très compactes ? Et ne peut-on supposer que dès cette époque, à l'intérieur même de l'os, le kyste tendu a pu, après une de ces fractures parcellaires, se trouver entamé par quelque pointe osseuse ou quelqu'arête tranchante, et qu'il a pu se rompre ? Il aurait ainsi semé ses germes dans les aréoles voisines, et même au loin, grâce à la tension du liquide hydatique. Gangolphe nous dit du reste que « le canal médullaire des os longs est souvent envahi »:etil reproduit une figure de Küster, qui montre des «hydatides accolées à la surface interne du canal médullaire transformé en une cavité». Ne peut-on pas voir dans ce fait la preuve d’une véritable awlo-infestahion de l'os ?
Telle est la part qui, dans les kystes des os, pourrait peut-être revenir à l'échinococcose secondaire. On le voit, après avoir d’abord réclamé timidement pour la greffe Cchinococcique une place dans la question, nous semblons vouloir finalement en distraire la plus grande partie à son profit. En réalité, :/ ne s'agit là que d’une hypothése, qui nous semble simplement plus ration-
nelle que l'hypothèse classique : de nouvelles observations ana-
tomopathologiques suffisamment approfondies, et surtout dés recherches expérimentales ultérieures, viendront peut-être donner un corps à cette hypothèse pathogénique.
Formes de l’Échinococcose secondaire
L'étude critique que nous venons de faire des différentes localisations de la maladie échinococcique était nécessaire. Elle nous a d’abord permis de montrer l'incertitude, de certaines notions généralement admises au sujet des kystes hydatiques, et qui compliquent et rendent mystérieuse l'histoire du parasite échinococcique. Cette étude en outre a mis en lumière la part relativement considérable et jusqu'ici insoupçonnée. qui revient bien certainement à l’échinoccose secondaire. En même temps elle nous a fait voir les différentes modalités de son processus pathogénique et la diversité des aspects sous lesquels elle peut se présenter au point de vue anatomique.
Mais ce travail analytique nous a obligé à morceler l’histoire de la greffe échinococcique : aussi allons-nous dans ce chapitre, qui constituera une sorte de résumé, esquisser la description des diverses variétés de l’échinococcose secondaire, en insistant sur certains points que nous n'avons jusqu'ici à peine signalés.
La greffe des germes échinococciques mis en liberté par la rupture d’un kvste primitif peut se faire 1° localement ; 2° sur toute la surface d’une séreuse ; 3° à distance par la voie circulatoire. Peut-être enfin y a-t:l lieu de distinguer une modalité intermédiaire entre la première et la seconde variété : l'échinococcose diffuse du tissu cellulaire.
1» ÉCHINOCOCCOSE SECONDAIRE LOCALE
Cette variété peut s’observer dans toutes les localisations des kystes hydatiques : un kyste rompu sème dans le tissu voisin des germes qui donneront naissance à des kystes secondaires circonscrils à la région occupée par la tumeur primitive. Elle
constitue une forme très fréquente d'échinococcose secondaire post- Opéraloire qu’on nomme généralement récidive : quelques mois, quelques anntes après l'ouverture d’un kyste du foie, de la rate. d'un muscle, on voit survenir au niveau de la cicatrice opératoire de petites tumeurs (elles sont généralement multiples)constituées par de nouveaux kystes. Ces kystes sont le plus souvent situés dans le tissu cellulaire sous-cutané (obs. Billroth, Quénu, Tuffier, etc): mais ils peuvent remonter dans l'intérieur des muscles (obs. Tuffier) ou de l'abdomen (obs. Routier).
Ces récidives peuvent survenir même lorsque le chirurgien a enlevé avec grand soin au cours de l'intervention la « membrane fertile » (c'est-à-dire la paroi kystique) — dans le cas où le kyste ne contenait pas de vésicules filles, comme dans ceux où il en renfermait — dans les cas où on a fait la suture immédiate de la poche kystique aussi bien, sinon mieux que dans ceux où on a pratiqué la marsupialisation. On a observé la récidive même après l’usage de pansements à l’iodoforme (obs. Tuffier, obs. Büdinger). Enfin on l'a vu se produire en dépit de la suppuration qui accompagne presque fatalement la marsupialisation des kystes (obs. Quénu, etc.) et même, en dépit de la suppuration préalable du kyste (obs. Courtin).
Aux dépens de quels éléments échinococciques se fait dans ces cas la greffe ? On pourrait a priori admettre quatre points de départ pour la repullulation : 1° la paroi kystique elle-même, c'est-à-dire un lambeau de la cuticule, doublée de la germinale ; 2° une v. proligère ; 3° un scolex; 4° une vésicule fille. — Lé développement de kystes aux dépens de la cuticulé, chez l'homme du moins, n’est pas démontré, et le développement aux dépens de la germinale se confond avec les suivants. On peut réunir vésicules proligères et scolex, qui, dans la pratique, ne peuvent aller les unes sans les autres. En définitive, on voit qu'il reste deux cas : le kyste primitif renfermait des vésicules filles ouil n’en renfermait pas, c’est-à-dire qu'il contenait uniquement des vésicules proligères.
Garré (99) pense que « la récidive peut se produire très facilement dans le sac kystique refermé, par le fait de germes laissés dans son intérieur ». Il incriminé surtout les vésicules filles, qui,
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fait-il remarquer, sont très résistantes, protégées qu'elles sont par leurs couches de chitine.
Kôürte (155) signale également Fe récidives aux dépens des vésicules filles. Il rappelle combien souvent, après marsupialisation des kystes, il arrive que, durant de longues semaines après l’intervention, des vésicules filles sont évacuées ou retirées au moment des pansements. — L'observation de Marguet (LXXXIX) est un bel exemple de ce fait.
Thierfelder (100), nous l'avons vu, aurait tendance à incriminer les vésicules filles qu’un tamponnement un peu brutal de la poche pourrait refouler dans les tissus voisins (?).
Les vésicules filles sont probablement responsables de la récidive dans le cas où le kyste a suppuré: on sait en effet qu’elles peuvent rester longtemps transparentes au milieu du contenu purulent d’un kyste. Cependant il ne semble pas impossible que les scolex résistent également quelque temps à la suppuration et aux microbes: des expériences ultérieures pourront fixer définitivement ce point.
Mais si quelques vésicules filles peuvent rester cachées dans les anfractuosités d'une poche kystique évacuée, combien plus facilement la récidive pourra-t-elle se produire aux dépens des vésicules proligères et des scolex, pratiquement invisibles au cours d'une opération ! Du reste dans le cas de Büdinger (Obs.Il) les kystes opérés ne contenaient pas de vésicules filles et la récidive a dû forcément se produire aux dépens des autres germes.
Nous rappellerons que dans nos expériences — et avant nous, von Alexinsky avait observé le même fait — nous avons souvent obtenu avec les vésicules proligères et scolex des greffes échinococciques dans la cicatrice. Notre expérience X est à ce sujet particulièrement suggestive: la greffe se produisit sur le trajet de l'aiguille inoculatrice. C’est là en quelque sorte la reproduction schématique du processus.
I] nous reste à propos de cette question de la récidive à signaler l'opinion émise par M. Peyrot (154). Après avoir rappelé que dans son observation de kystes du bassin, il trouva enfermées dans une même enveloppe fibreuse trois vésicules, il s'était demandé « si les récidives si communes après les traitements qui ont pour effet de tuer l’hydatide par ponction
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