CI1AP. K. — PARALYSIE ATRONUQUE DE L'ENFANCE

les premières phalanges étant renversées sur les métacarpiens et les deux dernières fléchies. A gauche, même disposition des orteils en forme de griffes, à un degré moindre. De chaque côté, impossibilité d'étendre la jambe sur la cuisse et de fléchir celle-ci sur le bassin; toutefois ce dernier mouvement semble se faire un peu à gauche. A l'exploration éleclromusculaire, on voit tous les muscles de la cuisse se contracter à gauche ; à droite, je ne puis faire contracter, mais faiblement, que les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et les adducteurs. Tous les muscles de la jambe, quoique très-atrophies, se contra1' lent électriquement, à l'exception des gastroenémiens, du jambier antérieur et postérieur à d>oite, et des péroniers à gauche.

En résumé, on voit, dans l'histoire que je viens de relater, la série de phénomènes qui caractérisent la paralysie atrophique de l'enfance, dans sa forme la plus généralisée, et la marche qu'elle a suivie, dans ses différentes périodes. En effet, dès le début de la maladie, cet enfant ne fait pas de mouvements : on l'attribue à la fièvre intense et à l'étal comateux qui l'accompagne ; ce n'est que lorsque la fièvre est tombée, que l'on s'aperçoit qu'il est atteint d'une paralysie généralisée. On ignore à quel moment de la maladie celle paralysie est survenue, parce qu'on ne la soupçonnait pas; on n'a pas cherché à s'en assurer. Vers le sixième mois de la maladie, les mouvements commencent à reparaître dans les muscles des membres supérieurs, du cou et du tronc; ils ne sont complètement revenus qu'après cinq mois d'un traitement par la strychnine; mais l'absence de mouvements persiste dans un grand nombre des muscles des membres inférieurs.

Malgré leur état de paralysie prolongée, les membres supérieurs ne se sont pas atrophiés; tous les muscles y sont conservés intacts, et les os de ces membres supérieurs n'ont point éprouvé, comme aux membres inférieurs, d'arrêt dans leur développement. Ce fait prouve qu'il faut plus que l'absence des mouvements, pour porter un grand trouble dans la nutrition; qu'il faut, pour le produire, une lésion nerveuse profonde dont les effets se sont manifestés aux membres inférieurs. J'y ai trouvé en effet, par l'exploration électrique, des muscles possédant encore tous leurs faisceaux, quoique très-atrophiés, d'autres n'ayant plus qu'un très-pelit nombre de fibres, d'autres enfin ne donnant plus signe de vie ; à la jambe, certains muscles (ceux qui sont moins atrophiés) ont entraîné le pied et les orteils dans leur direction, et l'on vient de voir qu'ils ont occasionné une déformation considérable du pied et des orteils.

Enfin la lésion de nutrition s'est évidemment manifestée par un arrêt de développement dans les os de la jambe et du pied, où l'innervation était plus profondément atteinte.

Ces phénomènes morbides qui se sont développés successivement,

chez cet enfant (paralysie, atrophie et très-probablement altération de texture, de certains muscles, comme on en verra un exemple dans la figure 108, pi. I, puis déformation des membres dans certaines régions, parce que l'atrophie avait frappé les muscles d'une manière inégale, ou plutôt parce que les mouvements sont revenus dans les muscles dont l'innervation était moins lésée), ces phénomènes, dis-je, se sont manifestés de la môme manière, dans les autres cas de paralysie atrophique de l'enfance, que j'ai observés.

Le fait clinique précédent, bien qu'il ait été exposé dans tous ses détail?, ne saurait, on le conçoit, suffire pour représenter toutes les formes de celte maladie, lesquelles sont très-variées, lorsqu'elle est arrivée à la période de localisation des désordres musculaires paralytiques ou atrophiques, ou d'altération de texture, et dans lesquelles on observe censéquemment une grande variété de troubles moteurs fonctionnels, de déformations, et surtout de pieds-bots.

Voici par exemple, en résumé, un cas où les muscles moteurs des membres supérieurs et inférieurs ont été presque entièrement détruits par celte maladie.

Observation L. — II y. a quelques années on m'a apporté dans mon cabinet un garçon Agé de 13 à 14 ans dont les membres inférieurs et supérieurs d'une maigreur extrême restaient eomplélement immobiles, quelque effort qu'il fit pour les mouvoir. Vers l'âge de3ans,s'étant bien porté jusqu'alors et après une fièvre de trois jours, pendanl laquelle il avait eu des convulsions, on s'était aperçu qu'il restait complètement immobile dans le lit et qu'il ne pouvait imprimer aucun mouvement à ses membres. Après cinq à six mois, miction et défécation normales; les mouvements de la tète, du ccu et du tronc étaient revenus peu à peu, mais depuis lors ses membres étaient complètement immobiles. A l'exploration électrique, je n'y ai trouvé que quelques rares faisceaux musculaires encore contractiles, mais incapables d'imprimer le moindre mouvementaux différents segments de ses membres inférieurs.

Dans le cas suivant, la lésion musculaire s'est localisée dans les membres supérieurs.

Observation LI. — Chez une enfant figée de 18 mois, après une fièvre initiale qui avait duré quelques jours, la paralyse d'abord généralisée, pendant trois mois et demi, s'est localisée principalement dans les membres supérieurs. Elle m'a été présentée deux ans après le début de sa maladie. J'ai constaté qu'un grand nombre de ses muscles te sont atrophiés ou bien ont subi une altération de texture; ce sont les deltoïdes, les sousépineux, les fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras, et enfin, à droite, les muscles de la région postérieure de l'avant-bras. De plus il y a eu arrêt de développement des os de ces membres. J'ai photographié la petite fille qui présentait celte paralyse atrophique (voy. /?</. 101), trois ans environ après le début de la maladie. On remarque en outre à gauche surtout

390 CHAT. II. — PABALTfSIE ATttOl'HIQUE DE L'ENFANCE.

dans ces membres supérieurs atrophiés, l'absence des reliefs deltoïdiens, et l'atlilude de (lexion continu de son poignet et de ses duigts du côte droit, par le l'ail de l'atrophie des muscles de la région postérieure de l'avant-bras ; ses extenseurs de la jambe sur la cuisse, et le jambier anté-

rieur, enfin le sterno mastoïdien sont atrophiés ; sa sensibilité s'est conservée intacte; la miction et la défécation ont toujours été accomplis normalement.

Je vais exposer un autre ras non moins gra\e que les précédents dont il diffère, en ce sens que la maladie a détruit tous les muscles des membres inférieurs, à l'exception de quelques faisceaux muscu-

laires des fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, et parce qu'il n'y a pas eu de fièvre apparente.

Observation LU. — Paralysie atrophique de tous les muscles moteurs des membres inférieurs, à l'exception du tenseur aponévrotique 'gauche. — Trois heures de convulsions, au début, sans fièvre appréciable.

Eugène Sivry, onze ans. A l'âge de trois ans, sans cause connue, mouvements convulsifs généraux dans les membres et dans le tronc; perte de connaissance pendant trois heures. Les parents ne se sont pas aperçus qu'il eût de la fièvre. Après ses convulsions, il recouvre sa gaieté et son appétit, mais il ne peut remuer les membres inférieurs, ni se tenir assis. 11 ne se plaint pas de douleurs. Un mois après le début de la paralysie, il peut se tenir assis; se redresser, quand il se penche en avant ; mais ses membres inférieurs sont restés paralysés, et de plus ils se sont amaigris rapidement. Une médication assez active paraît avoir été suivie, dès le début : vésicaloires promenés le long du rachis, strychnine, bains sulfureux, rien n'a pu améliorer l'état de ce malheureux enfant qui m'a été présenté en 1858 (huit ans après le début de sa maladie) ; il importe de noter ici que les fonctions de la vessie et du rectum sont restées normales.

Voici ce que je constate alors : la peau des membres inférieurs est littéralement collée aux os, comme on peut s'en faire une idée, en voyant les figures 99 et 1 00, héliographées d'après mes photographies . Par le pincement, je n'y reconnais du" tissu charnu dans aucun point. L'exploration électrique n'y provoque pas la moindre contraction, excepté au niveau du tenseur aponévrotique droit. Cet enfant ne peut mouvoir ni les orteils, ni les pieds ni les jambes. Il fléchit seulement très-légèrement la cuisse cauche sur le bassin, lorsqu'on le couche sur le côté droit ; mais ce mouvement est tellement faible, qu'il ne saurait surmonter le poids du membre inférieur, comme lorsqu'étant assis il essaye d'élever la cuisse. Si l'on place celte cuisse dans la flexion sur le bassin, il ne peut l'élerfdre. Du côté opposé, les mouvements de la cuisse sont nuls. Une bride formée par le tenseur aponévrotique rétracté du côté gauche s'oppose àl'extension complète de la cuisse, et lorsque l'on veut en vaincre la résistance, le bassin se renverse en arrière sur la colonne vertébrale, de manière à former une ensellure très-prononcée. Si l'on veut faire tenir l'enfant debout, les trois segments du membre inférieur s'infléchissent les uns sur les autres, comme dans la figure 99, où on le voit forcé d'entourer de ses bras le cou de sa mère pour ne pas s'affaisser.Cependant, quelques mois après le début de sa paralysie, cet enfant s'est mis, de môme que tous ceux que j'ai vus atteints par cette infirmité, à se transporter d'un lieu à un autre, à la manière des culs-de-jatle, c'est-à-dire en se traînant sur son derrière, à l'aide des membres supérieurs. Mais il a trouvé bientôt une manière plus commode et plus rapide de progresser sur ses membres inférieurs : s'arctoulant, comme dans la figure 100, il saisit ses piedsaveeses mains et les porta l'un après l'autre en avant, imitant ainsi le pas de la marche.

392 CUAP. II. — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L ENFA.VCE.

Ii acquil liicnlôt tant d'habileté, dans cet exercice, qu'il se transportait, de cette façon, d'un lieu à un autre pins rapidement qu'en se traînant sur son derrière. Il put m<?me aussi monter un escalier. La première fois que je le vis, il marchait de cette manière depuis plus de six ans. 11 en était résulté que les ligaments de l'articulation du coude, trop faibles pour suppôt ter incessamment, à cet âge, le poids du corps, avaient été distendus dans le sens de la flexion, au point que l'avanl-bras faisait en arrière un angle rentrant a\ec le bras, pendant l'extension (voy. la ligure 1 00), quand il prenait pour marcher l'attitude que je \iensde décrire.

Ainsi voilà une affection qui a détruit à peu près tous les muscles des membres inférieurs, et dont l'invasion subite a été annoncée seulement par trois heures de convulsion, sans que l'on ait pu constater la moindre fièvre.

Pour compléter cet exposé des faits cliniques principaux qui puissent présenter cette maladie sous toutes ses formes, en donner une idée complète et servir surtout de base à sa symplomatologie et à son diagnostic, il me faudrait encore exposer des faits, dans lesquels la paralysie, après une fièvre de début intense et durant plusieurs jours, n'a frappé que l'un des membres inférieurs et s'est localisée dans un seul muscle. Souvent celte localisation a lieu dans le jambier antérieur ou dans le triceps sural dont la destruction (la transformation graisseuse ou granulo-graisseuse) produit des pieds-bots spéciaux, qui occasionnent des infirmités incurables et condamnent les malades à porter, toute leur vie et surtout jour et nuit, des appareils prothétiques et orthopédiques. Je devrais enfin montrer, dans les faits que j'ai recuillis, en très-grand nombre, la paralysie frappant les membres supérieurs et inférieurs tantôt hémiplégiquement et tantôt d'une manière croisée. Mais l'exposition de tous ces faits prendrait ici une trop grande place.

La description que je vais faire, dans les articles suivants, de la paralysie atrophique de l'enfance, reposera uniquement sur mes propres recherches cliniques qui datent de plus de vingt années, et sur des faits anatomiques que j'ai constatés à l'œii nu ou par l'examen microscopique de préparations que j'ai souvent dessinées à la chambre claire ou photographiées.

ART. II. — SYMPTOMATOLOGIE. 393

ARTICLE II

SYMPTOMATOLOG1E.

§ I. — Première période (d'acuïté).