II. — HISTORIQUE

A. — Voici, dans un ordre chronologique, l'index bibliographique des principaux travaux qui ont été publiés sur celte maladie de l'enfance.

Underwood (Micliaëll, Treatise on the Diseases of Children. London, 1784. — Traduit en français par Eusèbe de Salle avec notes de Jadelot. Paris, 1823. Schaw, Nnture und treatment of the distorsions to wich the spi?ie, and the bones

of the Chest. are subject, 1822.

Loiîstein, Traité d'anat. pathol. Paris, 1829,, t. II, p. 3G6, §§ 158 et 909. Bouvier, Dict. de méd. et chirurg. prat. Paris, 1835, t. XIII, p. 7:1, art. Pied bot,

et Pied bot talus (Bulletin de VAcad. de méd. 1838, t. III, p. 231). Badham, The London medic/d and surgical Journal, 1835. [Gaz. de médecine de

Paris, 1835, p. 235, et Heine, /ce. cit. p. 40). Heine, Beobachtungen veber Lahmungszustande der untern Extremitaten und deren

Behandlung. Stuttgard, 1840, — Spinale Kinder lâhmung. Stuttgart, 1800. Kennedy, Dublin médical Press, 29 septembre 1841. Dublin guarterly Journal, etc.,

février 1850; traduct. in Arch. méd de juillet 1850. Dublin quarterly Journal, etc., novembre 1801, traduct. in Union méd. du 24 juillet 1862. West, On some forms of pnralysis incident to infancy and childhood (the London

médical Gazette, 1845, ci Lectures on the Diseases of infancy, 18i8). Richard (de Nancy), Bulletin de thérapeutique, février 1849, p. 120. Broca, Bulletin de la Société anat. 1849-1850-1851. Rilliet, Gazette médicale de Paris, 1851, p. 681. — Rilliet et Barthez, Traité

clinique et pratique des maladies des enfants. Paris, 1853, t. II, p. 335. Bruniche, Journal fur Kinderkrankbeiten, livraisons 5 et G, 1851 ; traduct. Arch.

méd. 1861, t. XIII, 3e série; et octobre 1862. Bol'chut, Traité des maladies des nouveau-nés, etc. 1853. — De la nature et

du traitement des para ysies essentielles de i 'enfance (Union médicale, 1807,

Adams, Association méd. journal, avril 1855. Buchenne (de Boulogne) , De la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance

(Gazette hebdomadaire, 1855). — Traité de Vélectrisation localisée, lr« et 2e

édition.

Chassaignac, De la paralysie douloureuse des jeunes enfants (Arch. de méd. 1856,

VJ1, p. 053).

Bierbauh, Ueber die Paralysie der Kinder (Journ. fur Kinder krankheiten, 1859,

liv. I. et II).

J. A. Charcot, Joifroy, Ardu de physiol. 1860, p. 134. Brown-Séquard, On reflex paraplegy ; — Lectures on the diagnosis and treatment

of the principal forms of paralysis of the lower extremities, 1861, et traduct.

par R. Gordon. Paris, 1864.

Cornil, Comptes rendus de la Société de Biologie. 1863, p. 187. Prévost, Observ. recueillie dans le service de M. Vulpian (idem, 18G(Î, p. 215). Z. JouivsoN and Lockiiart Clarke, On a remarkable case of extrême musculare

atrophij,e(c. (Medico-Chirurg. Transact. T. LI, London, 1868).

B. — D'après cet index bibliographique, Underwood, célèbre médecin de Londres, serait le premier qui ait mentionné cette paralysie; il paraît l'avoir cependant confondue avec d'autres espèces de paralysies ; on peut dire seulement qu'il l'a entrevue. C'est de 1822 ù

884 CDAl\ II. — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L ENFANCE.

1851 et surtout après les importantes recherches de Heine et de Rilliet, qu'elle a été rangée définitivement dans le cadre nosologique. Je n'ai pas l'intention d'entrer dans de longs détails sur l'historique de celte maladie ; je me bornerai à dire ici que, tout en reconnaissant que M. Heine a parfaitement étudié les périodes paralytique et alrophique, surtout au point de vue des difformités que l'on voit se développer à leur suite, et que Rilliet et Barthez en avaient jusqu'alors exposé la meilleure description, mais si l'on s'en tenait aux recherches de ces auteurs, le diagnostic et le pronostic de cette maladie de l'enfance, resteraient dans une grande obscurité.

Ainsi, d'après Rilliet, qui a donné à celle maladie le nom de paralysie essentielle de l'enfance, tantôt elle guérit rapidement, tantôt elle dure longtemps, et laisse après elle des infirmités incurables, sans qu' il soit possible d'en prévoir la gravité pendant lu période d'acuité. Puis admettons que, par hasard, on ait prévu la durée probable de la maladie, comment reconnaîtra-t-on que certains muscles passeront inévitablement par l'atrophie, pour arriver ensuite à des alléralions de lexlure diverses? C'est ce que ces auteurs ne pouvaient résoudre.

Si, ensuite, on n'est appelé qu'à une période avancée de la maladie, comment la dislinguera-t-on d'une autre paralysie de l'enfance qui, lorsqu'elle a duré longtemps, se présente sous la même apparence, bien qu'elle laisse les muscles intacts? Comment saura-t-on que, parmi les muscles atrophiés, il en est dont les fibres ont entièrement disparu, tandis que d'autres conservent encore assez de fibres intactes pour former les éléments de faisceaux musculaires qui se développeront sous l'influence de certaines médications, par exemple de la faradisation localisée? Toutes ces questions n'avaient pas même été abordées, et elles ne pouvaient l'être, sans l'aide de l'exploration électro-musculaire. J'ai conscience de les avoir éclairées par les recherches que j'ai publiées en 1855. C'est encore ce qui ressortira des faits et des considérations que j'exposerai dans ce chapitre.

Deux monographies, publiées, sous forme de thèse pour le doctorat, l'une par M. Duchenne(de Boulogne) fils (1), l'autre par M. J. V. Laborde (2), méritent d'être signalées ici (3). Elles sont excellentes, surtout à deux points de vue différents : 1° en ce que celle de

(1) Duchenne (de Boulogne) fils, De ta paralysie atrophique graisseuse de renfonce, l8(ii.

(2) Laborde, De la Paralysie essentielle de l'enfance, Thèse. Paris, 1864.

(3) Ces deux monographies offrent, en outre, cet intérêt particulier : de reposer, en général, sur les mêmes faiis pris dans nia clinique civile. Voici l'exp!ic;ition et la preuve de cette assertion : la plupart des enfants atteints de paralysie ou de pieds bots qui étaient conduite à la consultation de l'hôpital Nccker, étaient

AllT. 1. — EXPOSITION DES FAITS. 38 5

M. Duchenne (de Boulogne) fils est la confirmation, par des faits cliniques, des opinions que j'ai professées dans diverses publications, sur celte maladie de l'enfance, et que j'enseigne dans ma clinique civile ; 2° en ce que celle de M. Laborde, tout en s'accordant, en général, avec la description que j'avais faite de celte espèce de paralysie de l'enfance, offre la critique de quelques-unes de mes assertions. Je regrette d'avoir à dire — je le prouverai — que celle critique indique une insuffisance d'observation clinique et d'expériences électro-musculaires personnelles, et qu'elle s'écroule, en présence de centaines de faits recueillis par moi avec le concours de mon ami M. Bouvier, pendant plus de vingt ans.

Je ne dois pas oublier non plus de signaler, dans ce coup d'œil historique, les excellentes leçons de M. H. Roger dont les opinions, surtout sur la fièvre initiale, ont élé, en grande partie, reproduites par M. Laborde. Je rappellerai enfin les leçons professées, l'année suivante, dans le môme hôpital, par M. Bouchut qui a malheureusement confondu, — je le démontrerai aussi par la suite, — la paralysie alrophique de l'enfance avec l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, maladie essentiellement héréditaire et envahissante, tandis que l'autre n'est, pour ainsi dire, qu'un accident paralytique dont l'intensité et la marche vont en décroissant.

111. — TABLEAU DE LA MALADIE OU EXPOSITION DE QUELQUES FAITS CLINIQUES riUNClPAUX .

Afin de donner immédiatement une idée générale de la paralysie alrophique de l'enfance, je vais en relater un cas que l'on peut considérer comme son type le plus général.

Observation XLIX. — Paralysie atrophique de l'enfance, précédée ou accompagnée, au début, de trois jours de fièvre avec état comateux, plus ou moins étendue pendant une première période de six mois, et dans une seconde période, se localisant, atrophiant ou détruisant, d'une manière inégale, un

renvoyés à ma clinique civile par M. Bouvier, soit afin que j'en fisse le diagnostic et le pronostic, principalement d'après l'exploration électro-musculaire, soit afin qu'ils fussent soumis, dans mon cabinet, à un traitement électrique, s'il y avait lieu. Ces enfants retournaient ensuite à la consultation de M. Bouvier avec nies diagnostics raisonnes et écrits, à la liàte, après un premier examen, mais qui devaient rester confidentiels entre M. Bouvier et moi. On comprend quel dut être mon étonnement, lorsque j'ai retrouvé ces diagnostics (sur lesquels j'ai dû quelquefois revenir, aptes une nouvelle exploration électro-musculaire) reproduits, souvent textuellement, dans la thèse, de M. Laborde qui suivait les consultations de M . Bouvier. J'ignorais cette circonstance, lorsque j'engageais M. Duchenne lils qui ailleurs avait écrit déjà deux autres thèses, l'une sur l'ataxie locomotrice progressive et l'autre sur la paralysie glosso-labio-krryngée, à donner la préférence à la paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, en l'appuyant sur les faits recueillis dans ma clinique civile. Je dois affirmer ici que cette thèse était écrite quand parut la monographie de fil. Laborde.

duchenne. — 3e édition. 25

38C Cil AI'. II. — PARALYSIE ATROPUIQUE DE L'ENFANCE.

grand nombre de muscles des membres inférieurs, où se développent consécutivement deux pieds-bots. — Pas de (roubles dans la miction ni la défécation.

Maurice X..., demeurant rue Ventadour, n° o, Agé de neuf ans,d'une constitution délicate, quoique habituellement bien portant, a eu la coqueluche vers lTige de quatre ou cinq mois, sans suites graves. Il n'était pas sujet à des fièvres éphémères; il n'avait jamais été tourmenté par les vers; .-a dentition facile n'avait occasionné aucun accident fébrile. A l'âge de treize mois, en février 1846, il eut, sans cause connue, une fièvre tré;forte qui dura trois jours, sans éruption à la peau, sans convulsions et sans contractures, sans désordres thoraciques ou abdominaux. Il était resté dans un état comateux pendant tout le cours de sa fièvre, de sorle qu'on ne s'était aperçu qu'après trois jours, qu'il avait perdu tous ses mouvements et qu'il ne pouvait même ph;s soutenir sa tète ni conserver la station assise. On ne sut alors si c'était une faiblesse générale ou une paralysie. Avant sa maladie, cet enfant marchait seul depuis six semaines, et un mois ou deux après que la fièvre avait disparu, alors qu'il avait repris des forces par une bonne alimentation , il ne pouvait non-seulement rester debout ni assis, mais il était incapable de remuer ses membres supérieurs. Il était évidemment atteint d'une paralysie généralisée. Les mouvements ne revenant pas, des vésicatoires volants saupoudrés avec la strychnine, furent promenés sur le trajet de lu colonne vertébrale, puis on lit des frictions avec une huile ammoniacale. Du reste, son état était assez satisfaisant, et il avait commencé a manger, sitôt que sa fièvre avait disparu. Après cinq ou six mois de traitement, les membres supérieurs commençaient à se mouvoir; sa tête se soutenait bien, et il pouvait se tenir assis. — Kn 1847, d'après l'ordonnance de M. Trousseau, la slrychnine fut administrée, et provoquait des secousses générales. A pi es cinq ou six mois de cet usage de la strychnine, les mouvemenls dans les membres supérieurs et dans le tronc étaient complètement revenus ; mais la paralysie persistait dans les membres inférieurs. — Deux ou trois mois après le début de cette paralysie généralisé'', la mère de cet enfant s'était aperçue d'un amaigrissement considérable des membres inférieurs, surtout du côté droit, tandis que les membres supérieurs conservaient leur volume normal ; cet amaigrissement augmentait progressivement. — Avant la maladie, les pieds n'étaient pas déformés; ils n'étaient ni plus en dehors, ni plus en dedans qu'à l'état normal; mais un an après le début de la paralysie, on vil le pied droit se renverser en dehors et le gauche en dedans; en même temps ses pieds se raccourcissaient, d'après le dire de la mère, c'est-à-dire que le dos du pied se voulait, pendant que sa plante se creusait. Cette difformité s'accrut pendant une année, sans qu'on songeât à s'y opposer. Ce fut seulement en 1850 (quatre ans après le début de la maladie), dans le but d'empêcher la voussure du pied que fut appliqué un appareil orthopédique qui fut gnrdé pendant sept mois, mais qui ne parut agir un peu que sur le pied gauche. — Cette amélioration locale ne modifia nullement l'élat de la paralysie des membres inférieurs ; cependant, sous l'influence des moyens généraux employés sans interruption (les bains

salés, aromatiques, de B irt'ges, les l'riclions avec des huiles ou des pommades excitantes), la cuisse gauche avait pris un peu de développement et l'enfant pouvait la fléchir un peu sur le bassin. L'intelligence est restée intacte; après la disparition delà fièvre, ce petit malade a repris sa gaieté habituelle. Enfin il n'a éprouvé aucun trouble fonctionnel de la vessie ni du rectum, après la fièvre de début.

C'est dans cet état qu'il m'est adressé en novembre 18.'î2; alors je constate les phénomènes suivants : La cuisse gauche est nolablemenl plus forte que la droite ; les jambes sont également grêles ; à gauche, talus valgus, pied creux tordu en dedans (/?.;. 9$), à droite, talus valyiu, pied

Talus pied creux

Fig. 93. — Talus \

creux direct (/!.</. 97). Des deux côtés le talon est constamment abaissé, sans pouvoir être relevé par un mouvement d'extension du pied dans l'articulation tibio-tarsienne (talus) ; voussure considérable du pied droit,

(*, Voici la genèse de ces deux pieds-bots: le triceps sural étant entièrement détruit de chaque côté, les muscles antagonistes, le jambïer antérieur, le long extenseur des orteils, l'extenseur du gros orteil, à droite, et les mêmes muscles, a l'exception du jambier antérieur, à gauche, ont entraîné progressivement !e pied d;ms une flexion continue sur la jambe. Il en est résulté un talus qui a augmenté progressivement avec rarourcisi-cnient gr;iduel des fléchisseurs du pied sur la jambe. Pendant que cette déformation du pied se produisait, les muscles fléchisseurs de l'avant-pied sur l'arrière-pied réagissaient d'une manière différente Ainsi, a gauche, le long péronier latéral et le, long fléchisseur des orteils infléchissaient l'avant-picd sur l'arrière-pied, et formaient un talus pied cieux direct, c'est-à-dire que la face plantaire de l'avant-pied regardait directement en bas ;voy. la figure 97). A gauche, les fléchisseurs des orteils agissant seuls, les quatre derniers métatarsiens se sontseuls courbés sur l'arrière-pied, pendant que le premier métatarsien est resté élevé par le fait de l'absence d'action du long péronier latéral. Il en est résulté un talus pied creux varus de l'avant-pied, c'est-à-dire que la face plantaire de celle-ci regarde en dedans (voy. la figure 9S). Puis, comme, dans tout talus, la malléole interne devient toujours saillante, ou, en d'autres termes, le pied tourne en dehors par une raison mécanique' qu'il serait trop long d'expliquer ici, il s'est formé progressivement aux deux pieds un va'gus de l'arrière-pied. En somme, nous avons deux talus valgus dont la face inférieure de l'avant-pied regarde en dedans, du côt« gauche, et directement en bas, du côté droit. La paralysie atrophique produit toutes les variétés de pieds -bots dont j'ai voulu seulement représenter deux exemples dans les figures 97 et 08. Pour en comprendre le mécanisme, il faut connaître exactement l'action individuelle des muscles moteurs du pied, ce que j'ai exposé dans mon livre intitulé : Physiologie des mouvements démontrée à l'aide de l'expérimentation électrique, etc. 1867.