CHAI'. II. — PARALYSIE ATROPI1IQUE DE L'ENFANCE

Les régions dans lesquelles les cornes antérieures de la moelle étaient plus profondément lésées, où il existait un plus grand nombre de cellules atrophiées, étaient justement celles qui innervaient les membres les plus atrophiés. \LW. Charcot et Joffroy n'ont pas négligé d'en faire la remarque.

« En terminant ce résumé, disent-ils, nous ferons remarquer que les lésions de la substance grise et celle des faisceaux blancs antérolaléraux étaient, à la région cervicale et au niveau du renflement lombaire, en général plus prononcées dans la moitié gauche de la moelle épinière que dans la moitié droite. Or Von sait, par les détails de l'observation, que l 'impuissance motrice et les lésions trophiques des muscles étaient plus accusées dans les membres du côté gauche que dans ceux du côté droit. On est Naturellement porté à admettre, d'après cela, qu'une corrélation exacte devait exister entre le siège des altérations dans les diverses régions de la moelle et le siège qu'affectaient les lésions trophiques dans les masses musculaires des diverses parties du corps.

« Les altérations spinales dont les principaux caractères viennent d'être rappelés ne sont, bien évidemment, disent MM. Charcot et Joffroy, que les derniers vestiges d'un travail pathologique dont l'activité s'est depuis longtemps éteinte. Quelle a pu être, à l'origine, la nature du processus morbide quia produit ces altérations? Cela est à peu près impossible à déterminer d'une façon précise, d'après la seule inspection des parties. En raison de la soudaineté du début des accidents observés pendant la vie, on pourrait être porté à admettre l'existence antérieure d'une hémorrhagie intramédullaire ou d'un ramollissement central de la moelle; nous croyons, toutefois, qu'il est permis d'affirmer que rien de semblable ne s'est produit. On ne trouve, en effet, en aucun point de la moelle épinière, soit des espaces lacunaires, soit les traces d'un foyer ochreux ou d'une cicatrice. »

La constatation de ce dernier résultat négatif de l'examen nécroscopique est très-important, car il prouve que la soudaineté des phénomènes paralytiques, à leur maximum, qui caractérise en général cette maladie de l'enfance doit s'expliquer autrement que par l'hypothèse d'une hémorrhagie intra-médullaire ou d'un ramollissement central de la moelle.

MM. Charcot et Joffroy font remarquer encore que :

« L'affection s'est attachée tout d'abord systématiquement aux éléments de la substance grise et aux cornes antérieure?, et que, dans celles-i', elle a occupé plus particulièrement les cornes antérieures. Ce n'est que secondairement qu'elle s'est propagée çà et là, soit à la commissure, soit aux cornes postérieures, soit aux faisceaux blancs. Mais quels sont dans les cornes antérieures les éléments de la substance grise qu'elle a

envahis en premier lieu. Est-ce la névroglie, sort-ce les cellules nerveuses motrices ? La seconde hypothèse nous parait être la plus vraisemblable. » '

Ces pathologistes avaient déjà formulé celte hypothèse sur l'atrophie musculaire progressive (1). En la reproduisant dans leurs nouvelles recherches, à l'occasion d'un cas de paralysie enfantile, ils ajoutent :

« Un fait d'ailleurs, peut-être unique, à l'appui de celte vue, c'est que, dans certaines régions de la moelle, la disparition d'un certain nombre, d'un groupe tout entier et même de' plusieurs groupes de ces cellules est, avec l'alrophie des racines antérieures qui en est la conséquence, la seule altération que fexamen microscopique permette de reconnaître. »

Toutefois cette question ne pouvait être résolue que par de nouvelles recherches anatomiques faites dans des cas plus récents.

L'occasion de faire cette recherche n'a pas tardé à se présenter à M. Joffroy (qui, dans le but de poursuivre celle tâche, était allé passer plusieurs mois d'internat dans des hôpitaux d'enfants), Il l'a trouvé à l'hôpital des enfants assistés, dans le service de M. Farrot. Cet observateur n'avait pas laissé perdre un fait clinique aussi important pour la palhogénie de la paralysie alrophique de l'enfance; il en a publié l'étude (2) avec le concours de M. Joffroy, qui a fait de très-belles préparations de la moelle durcie de son sujet.

Voici, en résumé, la relation de ce cas et les faits principaux qui ressortent de l'examen microscopique de la moelle.

Observation LX1I. — Jules L., âgé de 3 ans, présentait, au moment de son eulrée, en juillet 18G9, à l'hospice des Enfants-Malades (service de chirurgie de M. Guéniot) une paralysie complète du membre inférieur gauche où il n'existait qu'un léger mouvement de flexion de la jambe sur la cuisse. — Pas d'apparence de muscles ; peau épaissie, collée, pour ainsi dire, sur les os. — Sensibilité obtuse. — Conseivaiion d'une certaine motricité dans le membre inférieur droit. — L'enfant marche habituellement à quatre pattes, traînant ses membres abdominaux, sur lesgenoux surtout celui du côté gauche. Le 13 août, série d'attaques convulsives épileptiformes. — Le lendemain aggravation notable dans l'état du membre inférieur droit; pas de contractures ni de déformations des membres. Moit, le 22 août, à la suite de la rougeole, dans le service de M. Parrot l

Autopsie. — Muscles du membre inférieur gauche réduits à de trés-

(1) Charcot et Joffroy, Deux cai d'atrophie musculaire progressive, avec lésion ■de la substance grise et dei fais<eaux-latéruux de la moelle épimère. {Arch. rf? phys. normale et pathologique, 18(ii). numéro (i, page757.)

(2) Voir pour les détails de cette observation Farrot et Joffroy, loc. cit., p. 309.

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petites proportions, d'une teinte rose claire, marbrée de gris ; prédomii; nuée apparente du tissu fibreux; moins d'altération des muscles de la région postérieure. — A droite, bien que les lésions soient moins prononcées, elles présentent les mêmes particularités qu'à gauche. — Encéphale, bulhe et troncs nerveux. — Induration de la moelle au niveau du renflement lombaire

Examen microscopique.— Faisceaux primitifs des muscles, finement striés ; et il normal du nombre et des dimensions de leurs noyaux; pas Je moindre indice d'un travail de prolifération ou d'une transformation granulog^aisseuse. — Sur des coupes transversales de la moelle durcie dans l'acide chromirjue, faites au niveau de la légion lombaire inférieure, à une distance de 1 à 2 centimètres du filum terminal, absence presque complète des cellules de la corne antérieure gauebe, celles qui restent étant di formées; cellules absentes dans les deux tiers postérieurs de la corne antérieure droite, et cellules à peu près en nombre normal dans son tiers antérieur, mais en partie plus ou moins déformées et parfois avec disparition de nucléoles et de prolongements.

Au niveau des parties altérées, vaisseaux plus nombreux, plus volumineux et notablement altérés, dans les limites des cornes antérieure*. — Altrotion des capillaires d'un certiin calibre, produit très-probablement par un travail inflammatoire, qui, limité le plus souvent à la tunique externe, s'itend peut-être, en certuins points, jusqu'à la tunique moyenne, Sans jamais la dépasser. Cristaux d'bématoïdine et amas d'éléments nucléaires, du nouvelle formation, dans la gaine lymphatique (I).

Dans les régions où les cellules nerveuses et les cylindres d'axe ont disparu, le tissu que traversent les vaisseaux est constitué par une substance transparente, très-finement fibrilluire et réticulée, à mailles trèsétroites et parsemé d'éléments nucléaires, analogues aux noyaux de la névroglie, mais présentant cependant, pour la plupart, des dimensions moindres. Ils sont assez régulièrement espacés, et, à part quelques exceptions, ne semblent pas plus nombreux au voisinage des vaisseaux.

Atrophie el sclérose des cordons antéro-latéraux, proportionnée à la lésion des cornes antérieures, sclérose caractérisée par l'épaissbsement de trabéeules et par l'atrophie des tubes nerveux qui se dépouillent peu à peu de leur myéline et dont quelques-uns conservent leur cylindre d'axe.

MM. Parrot el Joffroy ont fait remarquer, dans les considérations dont ils font suivre leur examen microscopique, qu'ils ont vu « les lésions vasculaires dont la nature inflammatoire ne saurait être contestée, trùs-irrégulièrement distribuées; qu'on les observe dans des points où les cellules sont à peine lésées, et d'autre part qu'elles n'existent pas nécessairement dans tous les points où celles-ci ont

(I) J'ai dessillé à la chambre claire ces capillaires dont l'une est représentée à lOOdiamèt. dans la figure 108. — Une portion de la figure précédente est représentée à 450 diamèt. dans la figure 109. — On remarque l'épaississement de sa paroi, et une quantité considérable de corps granuleux dans la gaîne lymphatique.

subi une altération profonde. » Ils ont terminé par l'espèce de conclusion suivante: « Aussi croyons-nous pouvoir affirmer, jusqu'à plus ample informé, que c'est par une altération primitive des cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise de la moelle qu'il faut expliquer les troubles de la motilité dans la paralysie infantile. Mais la nature de celte altération et sa cause prochaine sont encore à trouver (1). »

L'insuffisance des renseignements obtenus, dans ce cas, par MM. Parrol et Jofl'roy, pourrait faire naître des doutes sur l'âge réd de la paralysie. Quant à moi, je pui,s affirmer qu'elle devait être dans sapremière période, car j'ai eu l'occasion de constater, en 18G8r des altérations anatomiques analogues dans un cas de paralysie atropbique de l'enfance datant de deux mois et demi. J'en ai dû la connaissance à l'obligeance de M. Damaschino, alors chef de clinique. Voici le cas dont il s'agit.

Observation LX III. — Un enfant était atteint, depuis deux mois et demir d'une paralysie alrophique, hémiplégique gauche, qui s'élail localisée dans le membre supérieur el surtout dans le deltoïde dont l'atrophie avait été proniple, lorsqu'il vint à succomber à une maladie intercurrente, dans le senice de M. Itoger, en octobre 1808. M. Damaschino m'a montré, en novembre 1808, sur des préparations microscopiques de la moelle à l'état frais de cet enfant, et sur des sections transversales de la même moelle, surtout durcie dans l'acide chromique, au niveau du renflement cervical, les lésions anatomiques suivantes, dans la substance grise des cornes antérieures el du côté correspondant à la paralysie atrophique: 1° corps granuleux libres et corps granuleux dans la gaine lymphatique des vaisseaux ; 1° atrophie des cellules. M. Damaschino a observé en outre, à l'examen microscopique des muscles atrophiés de cet enfaul, une atropine granuleuse et granulo-graisseuse des fibres musculaires ; une accumulation de noyaux dans les gaines du myoléme; un épaissi sèment des cloisons conjonelhes qui séparent quelques faisceaux musculaires, peu de graisse dans ce tissu conjonctival.

J'avouerai que, dans ce cas, la dilatation des vaisseaux et la présence de corps granuleux dans leur gaine lymphatique était alors à mes yeux et pour M. Damaschino la lésion principale, je crois me le rappeler, et qu'elle me paraissait être le résultat d'un état inflammatoire aigu des cornes antérieures; aujourd'hui encore, n'oubliant pas les principes qui m'ont toujours dirigé, je ne saurais comprendre une altération parenehymaleuse aiguë, sans lésion concommilante des vaisseaux. J'ai pressé vainement M. Damaschino de publier ce cas. 11 ne l'a pas fait encore, dans le but louable de se

(1) Parrot et Joffroy, loc. ctt.

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donner le temps d'étudier avec son maître M. Roger, un second cas analogue recueilli en janvier 1869 dans le môme service.

Voici sommairement, dans une note qu'il m'a communiquée et que je transcris ici, les faits analomiques essentiels qu'il a observés avec M. Roger dans ce second cas qui vient corroborer le précédent, dont le début était un peu moins récent.

Observation LXIV. — Paralysie atrophique, datant de six mois et demi, chez un enfant mort en! janvier 1860; examen microscopique. — Foyer de ramollissement dans la substance, grise de la corne antérieure droite de la région lombaire. — A l'état fiais, accumulation de corps granuleux hors et dans les gaines lymphatiques des vaisseaux; — réseau capillaire trèsdéveloppé, et beaucoup plus développé que sur une injection bien réussie de substance grise; dimension très-remarquable des vaisseaux ; — à l'état frais, cellules atrophiées, un peu granuleuses; noyaux à peine visibles; — après durcissement mêmes lésions; les coupes transversales montrent très-bien que les corps granuleux sont dans les gaines lymphatiques (fig. 108) (I). Atrophie des cellules; quelques-unes disparues à peu près complètement apparaissent à un très-fort grossissement (a 800 diamètres) et sont à peine reconnaissables. Les prolongements des cellules sont très-atrophiés, à peine visibles, même à très-fort grossissement.

L'examen des muscles montre l'atrophie granulo-graisseuse démuselés malades; les libres sont à peine reçounaissables et réduites à la gaine.

Abondance de noyaux dans les gaines du sarcolème ; accumulation du tissu adipeux dans les interstices des muscles et de leurs principaux aisceaux.

Ces lésions analomiques des cornes antérieures de la moelle observées dans ces deux cas de paralysie atrophique de l'enfance, à sa première période, seront-elles interprétées par MM. Roger et Damaschino, de la même manière que MM. Charcot et Joffroy? Viennent-elles confirmer ou infirmer la doctrine de l'atrophie primitive des cellules des cornes antérieures, dans cette maladie? Celte question sera sans aucun doute agitée par MM. Roger et Damaichino.