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uns tr-ansv. de la moelle 1° dans la parai atrop de 1 enfance ( fi g' 103, 104 , 105 j ,2° dans la parai mus progrès, f fig u4-.ii/ ) , elafîg 103 etfig ioî11" ^orpe amyloides, a 45od de lafîg 102. — % 106 portion, à 200* delacome ant a. Eig, 104-, comparée à la fig 10/ qm est la même "partie d'une corne ant.norm. a 200 a Vaisseaux capil des cornes ant. dans la parai atrop , arec icules granuleux, dans la traîne lymphatique, fig. 108 a 100 d et à. 225 , dans la fig tio fia;. 109 , portion a, de la fie; io8.a45od- fig.itt, capil à 225 iflll atrop des cornes ant à 4ood dans laparaL atrop .deTenfance.fig. il6, Tnémes cell. normales a 40od
ART. III. — ANAT0MIE TAinOLOGlQUE. 403
membres inférieurs dont les muscles ont été atrophiés ou ont dégénéré en graisse; qu'en oulre, il existait dans toute l'étendue delà moelle, depuù le$ premières cervicales, jusqu'à sa terminaison, /me altération anatomique caractérisée pa>' lapréseme, en quantité considérable, de corpuscules amyloïdes. Ces corpuscules étaient surtout abondants dans les cornes antérieures de la substance grise. Cette production considérable de corpuscules (voy. PI. l,fîg. 102), principalement dans les cornes antérieures, indique donc que ces cornes étaient pour le moins aussi altérées que les cordons antéro-latéraux et qu'elles avaient dû subir, comme ces derniers, un certain degré d'atrophie. C'est du moins ce qui se voit dans une pièce anatomique quiin'a été donnée par M. Cornil et qui représente une section transversale de la moelle, au niveau de la partie inférieure de la région dorsale. L<? figure 103 qui est la réduction d'une figure dessinée à la chambre claire, d'après cette coupe transversale, montre en effet une déformation et une atrophie inégales des cornes antérieures et analogues à celles des figures 104 et surtout à la figure 105, qui représentent, dans différentes régions les cornes antérieures déformées et profondément altérées, chez un sujet atteint de paralysie atrophique de l'enfance dont l'observation publiée par MM. Charcot et Jofi'roy sera relatée plus loin.
Après les deux nécropsies examinées par M. Cornil, un cas publié par M. Duchennefils d'une part (1), et par M. Laborde d'autre part (2), n'ont rien ajouté d'important aux faits de M. Cornil.
L'honneur d'avoir publié le premier cas où l'examen microscopique prouve que la lésion anatomique centrale de la paralysie atrophique de l'enfance siège réellement dans les éléments analomiques des cornes antérieures de la moelle, et principalement dans leurs cellules, appartient à MM. Prévost cl Vulpian (3), sont venues ensuite les recherches de MM. Lockarl Clarke, Charcot et Joffroy.
En 1807, M. L. Clarke (4) a signalé, dans un fait clinique qu'il a appelé riiuscular atrophy, en le rangeant dans l'atrophie musculaire progressive, mais qui appartient évidemment à la paralysie atrophique de l'enfance, la dégénération d'un bon nombre de cellules des cornes antérieures de la moelle, et principalement une altération de la substance grise qu'il a décrite sous le nom de désintégration granuleuse. — M. Charcot considère celle-ci comme
(1) Duchenne (de Boulogne) fils, toc. cit.; obs. XXH, p. 205.
(2) Laborde, loc. cit., obs. XXV, p. 104.
(3) Prévost, Comptes rendus de Id Société de Biologie, lfCfi, p. 2lô, observation recueillie dans le service de M. Vulpian. Voici la relation de ce fait très-incomplet cependant au point de vue chimique.
(4) Lockart Clarke, On the remarquable case of muscu'ar atrophy, etc. (Med. chi rur. Iruusact., 180" .)
£g4 CHAT. 11. — PARALYSIE ATROmiQUE DE L'ENFANCE.
te dernier lerme de ce mode particulier de ramollissement du tissu médullaire et plus spécialement de la substance grise (1).
La lésion des éléments anatomiques des cornes antérieures, que l'on observe spécialement dans la paralysie aire phique de l'enfance, est encore mieux étudiée dans le cas suivant, publié par MM. Charcot et Jofl'roy (-2).
Observation LXI. — Résumé. — E. Wilson, alleinte d'une paralysie généralisée, vers l'fige de 7 ans e! o* mois, sans avoir eu ni perle de connaissance, ni convulsions. — Au bout d'une année environ, commencement de retour des mouvements dans le membre supérieur et surtout dans le droit, maispersisîance de paralysie complète des membres inférieurs jusqu'à sa mort. Jamais d'urine ni de selles involontaires. — Vers l'âge de 9 ans, atropine très-remarquable des membres, production de déformations et de rétractions musculaires. — Vers l'âge de 15 ans(en 1802), entrée à la Salpélrière, et alors section des rétractions tendineuses, — à la suite desquelles les membres se redressent, mais sans amélioration dans les mouvements ; abaissement considérable de la température des membres inférieurs; sensibilité cutanée normale dans tous ses modes. A partir de lévrier 1865, signes de tuberculisaiion pulmonaire. En février IS66, éuiaciation extrême, lièvre hectique très prononcée; mort le 25 de ce mois, à l'âge de 19 ans.
Après avoir exposé minutieusement les détails des altérations qu'ils ont observées dans les diverses régions de la moelle épinière de ce sujet, MM. Gharcot et Joffroy les ont résumés de la manière suivante :
«Ces lésions com.nençaient a devenir appréciables à l'extrémité supérieure du renflement cervical; là, elles consistait nt seulement en une diminution d'épaisseur de la corne antérieure gauche. Un peu au-dessous de ce point et jusqu'à la région dorsale, elles se montraient à un trèshaut degré de développement. On pouvait les suivre ensuite, bien qu'en général notablement amoindries, sur tous les points de cette dernière région (voy. RI. I, //';/. 104) (3). On les retrouvait enfin dans toute la hauteur du renflement lombaire, plus prononcées encore qu'à la région cervicale. Leur siège principal était la substance grise centrale, et bien que, dans celle-ci, les cornes postérieures fussent quelquefois atteintes partiellement, elles ne l'étaient jamais au n.ème degré ni d'une façon kuSBÏ constante que les corne-- antérieures. Dune ces dernières, l'altéra-
(I) Cliarcot et Joffioy, lac. çir.,p. 140, 1860.
(1i Cliarcot et J HVoy, Cas de paralysie infantiles} inale [Arch. gc'ner. de Phys., p. 150, 1870),
v3j Lus figures 104 et 105 ont été dessinées avec rédaction, d'après celles que MM. Cliarcot et JotTroy ont jointes à leur mémoire voy. loc. cil , pi. VI, p. 104), représentant une coupe transversale de la moelle de E Wilson faite vers la partie moyenne, de la moitié inférieure de la région dorsale, et ligure 105 une coupe faite dans la moitié supérieure de la lég'on lombaire.
lion s'accusait tout d'abord à l'œil par une diminution de tous les diamètres et par une déformation plus ou moins prononcée de la corne affectée (voy. /?</. i(H et f<'.:;). Mais une élude plus attentive pcrmeltail de reconnaître que des groupes entiers de cellules nerveuses, et parfois toutes les cellules nerveuses d'une même région, avaient disparu sans laisser de traces. En leur place, on trouvait tantôt une subslamv transparente, finement grenue, traversée ça cl là par des fibrilles délicates, tantôt un lacis très-dense formé par des fibrilles ou des faisceaux de fibrilles plus épaisses, enlre-croisés dans toutes les directions et 1. lissant passer difficilement la lumière (voy. fiy. 100) (I). Dans les cornes postérieures, ces L'siODS ne se montraient, en général, qu'à l'étal rudimentaire, surtoul au niveau de la substance grise .le liolando, el il était remarquable de voir que le groupe important de cellules qui constitue les colonnes vésiculaires (L. Clarke) avait été presque partout respecté (voy. fty. 10», 10'i, /"/'). La commissure postérieure présentait à peu près, dans toutes les régions et à un baut degré, l'altération sdéreuse.
(i On pouvait suivre, sur une môme coupe, les racines antérieures des nerfs de, chaque côté de la moelle dans leur trajet à travers les cordons antéro-latéraux, et constater que les plus atrophiées de ces racines correspondaient à celles des cornes antérieures où la lésion se montrait le plus prononcée.
« En ce qui concerne la substance blanche de la moelle épinicre, partout elle élail beaucoup moins profondément altérée que h substance grise. Les faisceaux postérieurs, examinés dans toute la hauteur de la moelle, n'offraient aucune altération appréciable. Quant aux faisceaux antérolatéraux, ils présentaient une atropine manifeste, principalement au niveau du renflement cervical et du reiilleuienl lombaire, et celle atrophie se montrait surtout prononcée du côté de la moelie où la lésion de la substance grise était le plus fortement accentuée. Il ne s'agissait pas là, toutefois, seulement d'une réduction dans les diamètres des faisceaux blancs antéro-latéraux. Ceux-ci étaient traversés par de volumineux tractus fibroïles q li n'étaient autres que les grandes trabécules de li n ivroglie remarquablement épaissies; ces I reclus se montraient surtoul n >m breux et volumineux (voy. //;/. 104, 10a), dans le voisinage des cornes antérieures atrophiées.
« D'ailleurs, partout, dans l'intervalle de ces tractus, les tubes nerveux avaient conservé leur diamètre normal, et on ne rencontrait, en aucun point des faisceaux blancs, l'atrophie des tubes nerveux et la substitution de tissu Gbrillaire qui caractérisent la sclérose proprement dite. >>
(1> La figure I0G représente les faisceaux fibrillaires d'une p irtion de II substance grise des cornes antérieures de E. Wilson, que j'ai destinés à la chambre claire à 200 diamètres, d'api es une des coupes transversales de sa mule faite dans la moitié supérieure de la région lombaire. Dans cw faisc aux abrillaires, quelques cellules atrophiées. — Comparer au point de vue de la texture de la >ui;itance'grise cette figure 196 a la Dgure iot, calquée sur une photographie du même diamètre, d'un même point de la corne antérieure d'une moelle normale coupée tiausversalement.