CDAP. II. — PARALYSIE ATR0PI1IQUE DE L'ENFANCE

ration rouge de la masse des muscles môme les plus atrophiés correspondait la nutrition normale des fibres ;'2° à la décoloration légère, la slriation fine ou la disparition des stries transversales ; 3° à une coloration jaune de plus en plus prononcée, la disparition des stries transversales et longitudinales; 4° enfin à la période ultime, la production de vésicules graisseuses ou fibrillaires (substitution graisseuse) (1).

Les nécropsies de paralysies atrophiques de l'enfance, qui ont été faites depuis lors, ont présenté la transformation graisseuse de la fibre musculaire, à l'exception néanmoins d'un cas où j'ai constaté que les fibres dégénérées ne présentaient qu'une granulalion amorphe qui, selon Yirchow, précéderait la métamorphose graisseuse (2). Je reviendrai sur celte opinion de l'illustre anatomopathologiste, quand je traiterai de l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

A l'exploration électro-musculaire, j'ai toujours trouvé une plus grande quantité de fibres saines dans les muscles contractures ou rétractés. Lorsque l'on a suivi les diverses phases de la paralysie atrophique de l'enfance, on ne comprendrait pas qu'il en fût autrement. Il ressort, en effet, des faits que j'ai observés et dont quelques-uns ont été relatés dans re chapitre, qu'au début, tous les muscles du membre affecté sont paralysés; qu'à une période plus avancée de la maladie, certains muscles recouvrent leur conlractililé, après avoir été plus ou moins atrophiés, tandis que d'autres restent paralysés, et subissent très-probablement de l'altération de texture. Eh bien ! j'ai démontré que ce sont les premiers muscles qui entraînent le membre dans leur dirtclion, au moment où leur contraclilité apparaît, et que leur raccourcissement continu détermine, à la longue, leur rétraction, puis le raccourcissement de certains ligaments, la déformation des membres et des surfaces articulaires, etc. En conséquence, c'est dans les antagonistes des muscles contractures que l'on doit trouver les muscles les plus altérés et graisseux.

Cependant il est incontestable que l'on a quelquefois vu les muselés contractures subir la générescence graisseuse (3). Ces muscles

(1) J'ai eu à regretter de ne pouvoir, dans ce cas, faire l'examen microscopique do la moelle qui, lorsque j'arrivai pour assister à l'autopsie, avait été enlevée et coupée par morceaux et en tous sens.

(2) L'enfant dont il est question avait succombé, en avril 1864, à une pneumonie double dans le service de mon ami, M. Bouvier qui m'avait engagé à faire l'examen microscopique de sa moelle et de ses muscles. M. Ducbenne (de Boulogne fils, en a rapporté l'observation, loc. cit.,oh%. XXII), ainsi que M. Laborde(/oe. cit. obs. XXVIj qui, de son côté, avait fait le même examen microscopique.

Ci) Quant à l'altération fibreuse des muscles rétractés, sor. existence réelle ne paraît pas encore démontrée selon M. Broca. « Une théorie ingénieuse et célèbre, dit M. Broca, a rattaché tous les pieds bot* congénitaux à la rétractiou convulsive,

alors ont dû se conlraclurcr'primilivement, puis s'alrophicr el se convertir en graisse à la longue.

§ II. — Pathogénie, Physiologie, Pathologique.

Il est ressorti, des faits et des considérations exposés précédemment que l'histoire palhogénique de la paralysie alrophique de l'enfance offre Iro's phases principales.

I. Pathogénie. — A. La première commence, en 18. ., a MM. llillicl et Barlhez qui, se fondant sur un seul examen nécroscopique à l'œil nu, soutenaient que celle espèce de paralysie de l'enfance était essentielle. Cette opinion el la dénomination qu'ils en ont tirée ont régné, ^ans conteste, jusqu'à ce qu'il fût démontré que l'examen nécroscopique sur lequel ils s'étaient appuyés, ne pouvait avoir aucune valeur.

B. Mappiiyant, en iS'io, sur l'analogie de ses principaux phénomènes morbides el de la succession de ces dernières (ce qui m'a fait lui donner alors le nom de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance) avec ceux des paralysies dans lesquelles j'avais constaté une lésion de la moelle, prenant surtout en considération l'identité des troubles de la conlraçtihté électro-musculaire qu'elle offrait dans l'enfance, j'ai conclu que cette paralysie devait être symptomatique d'une altération de la moelle, sans en déterminer ni le siège ni la nature.

Heine, en 1866, faisant valoir des considérations d'un autre ordre, qui n'étaient que des vues de l'esprit, a appelé celte maladie : Paralysie spinale de l'enfance.

Telle a été la seconde phase de !a palhogénie de la paralysie alrophique de l'enfance.

C. Quelques années apiôs, des palhologisles armés du microscope (moyen d'investigations dont leurs prédécesseurs avaient été privés), dans ces recherches où la question de palhogénie dont il s'agit, ne peut être jr.gée sans l'examen de l'état des éléments anatoiniques de la moelle, sont sortis de cette voie d'hypothèses.

M. Cornil, en effet, a démontré le premier, en 1864, dans une nécropsie, que la lésion anatomique centrale de la paralysie alrophique de l'enfance siège dans la moelle; mais la seule lésion de la moelle qu'il ait signalée, dans ses conclusions, c'esl « l'atrophie des faisceaux antéro-postérieurs de la moelle, avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue (»oy. fig. 10-2, pi. I). On peut cependant pressentir que la lésion principale devait siéger

rétraction reconnaissabîe, à toutes les époques , par l'altération fibreuse des muscles retractés. Or je viens de dire que cette altération fibreuse manque presque toujours, sinon toujours. » (Bulletins de ia Société anatomique, 1851.)

414 CIIAP. II. — PARALYSIE ATuOPnTQUE DE L'ENFANCE.

dans les cornes antérieures, rien qu'à la vue de la déformation et de l'atrophie des cornes antérieures que l'on constate sur une des sections transversales de la moelle qui ont servi à ses recherches et que je possède [\oy.fig. 103). Le môme fut se trouve signalé dans une observation rapportée par M. Lockharl Clarke, comme un cas remarquable d'atrophie musculaire progressive, mais qui évidemment doit être rangé dans la paralysie atrophiquede l'enfance. Il s'agit, en effet, d'-un sujet atteint subitement de cette paralysie atrophique à l'âge de deux ans consécutivement à la vaccine.

Mais quels sont les éléments atteints par celte lésion. En est-il un ou plusieurs qui le soient primitivement, les autres n'étant affectés que secondairement? M. Prévost a le premier signalé, dans les cornes antérieures, l'atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle (I) (voy. fg. 103). C'est en s'efforçant d'élucider celte importante question, que MM. Charcot et Joffroy ont fait réellement entrer, en 1870, la palhogénie delà paralysie atrophique de l'enfance dans une phase nouvelle. Ces observateurs, on l'a vu précédemment (voy. p. 104 et suivantes), ont en effet constaté, dans les cornes antérieures, 1° l'atrophie et la disparition des cellules, puis une dilatation des vaisseaux; 2° une période très-avancée, la métamorphose fibreuse de la névroglie, 3° enfin un certain degré d'atrophie des cordons antéro-latéraux et un épaississement des trabécules de la substance blanche, dans les points où la lésion de la substance grise est plus considérable.

Le fait capital de leur découverte, celui qu'ils ont fait le pluressortir de leurs recherches, c'est Yatrophie d'emblée des cellules gui, selon eux, serait la lésion primitive des cornes antérieures, les autres altérations n'étant que secondaires.

Cette doctrine de l'atrophie primitive des cellules des cornes antérieures de la moelle, dans la paralysie atrophique de l'enfance,

(1) Afin qu'il ne reste aucun doute à cet égard, voici le fait publié sommairement par M. Prévost :

Observation LX. — « Femme de 78 ans, qui avait probablement depuis son enfance une déformation du pied gauche avec chairs molles, flasques, claudication. 11 n'y a que de légers mouvements de «flexion et d'extension des orleiis. — Mort causée par une méningite cérébro-spinale suppurée :

<- Autopsie. Moelle. Ménngite suppurée.

Depuis la partie moyenne du rendement lombaire jusqu'à l'extrémité de la queue du cheval, les racines antérieures gauches sont grêles et atrophiées; elles contiennent cependant des tubes nerveux. La substance grise a subi une atrophie remarquable du côté gauche. La corne antérieure gauche est beaucoup moins volumineuse que la droite, tome la partie externe est altérée. La substance grise est remplacée par un tissu cellulaire à noyaux qui se colorent en rouge par le carmin, et elle contient quelques corps amyloîde. On n'aperçoit plus le groupe des cellules externes de cette corne. Cependant, dans quelques préparations, on en retrouve encore deux ou trois déformées. Le groupe interne a subsisté en partie. Cette atrophie a produit une asymétrie remarquable qui a détruit les rapports normaux des cordons antérieurs et des cordons postérieurs. »

avait élé d'abord, de la part de ces auteurs, une vue de l'esprit qu'ils ont formulée à l'occasion d'un cas d'atrophie musculaire progressive (I). Quelques mois après, MM. Charcot et Joffroy ont insisté de nouveau sur celte hypothèse, à l'occasion d'un nouveau cas de paralysie atrophique de l'enfance. (Voy. obs. LXI, p. 101.)

Ce cas qui était chronique (il datait de 14 ans) avait besoin d'être étayé par des faits plus récents pour qu'il fût possible d'observer les altérations anatomiques de la moelle qui caractérisent la première période de la maladie.

Trois cas appartenant à la première période, et datant, l'un de deux mois et demi (voy. obs. LXIII), et les deux autres de cinq à six mois (voy.^ obs. LXII et LXIY), ont montré, comme dans la période avancée, l'atrophie des cellules des cornes antérieures et de leurs prolongements, et une hypérhémie vasculaire inflammatoire (dilatation des capillaires, épaississement de leurs parois avec prolifération des noyaux et production de corps granuleux dans la gaîne lymphatique), signes certains d'un travail inflammatoire aigu" que l'on ne rencontre plus dans une période avancée.

La doctrine de l'atrophie primitive (d'emblée) des cellules des cornes antérieures triomphera-t-elle des objeclions qu'elle doit s'attendre à rencontrer chez les partisans de Phypérhémie primitive ou concommitante de cette atrophie des cellules? La discussion qu'elle soulèvera fera peut-être entrer la pathogénie de celte maladie de l'enfance dans une phase nouvelle.

II. Physiologie pathologique. — Il importe de rappeler ici que la pualysie atrophique de l'enfance, quels qfle soient son étendue et son degré, n'est quelquefois précédée ni accompagnée d'aucune fièvre a son début, et qu'en général, lorsqu'elle existe, elle a peu de duré?. La doctrine encore hypolbétique de l'atrophie d'emblée des cellules des cornes antérieures de la moelle rendrait compte de ce phénomène.

L'atrophie primitive des cellules des cornes antérieures expliquerait aussi l'apparition subite de la paralysie atrophique de l'enfance, puisque l'expérimentation avait appris que ces cellules sont motrices; d'autre part, la conservation complète ou presque complète de la sensibilité s'explique par l'intégrité ou par le peu d'altératon des cornes postérieures.

Mais on ignorait que les cellules dites motrices présidaient en ^ntreà la nutrition des muscles et du système osseux qu'ils sont oesv^s à mouvoir. C'est un enseignement donné par l'analomie patholofe:m,e à la physiologie.

erui ST*'* *' IofiV°y' denx cas d'atrophie musculaire avec lésion de la substance

torne tsr? noT"1* «"^o-^raux de la moelle épinière. Archives de physiologie, isoy, n° G, page Ivi, J