C11AP. II. — PARALYSIE ATROPIHQUE DE L ENFANCE

J'avais été frappé de l'absence d'eschares du sacrum eu d'autres altérations profondes de la nutrition cutanée dans ces paralysies de l'enfance, si graves cependant, que tous les muscles des membres inférieurs étaient atrophiés et dégénérés. Ne peut-on pas en conclure que les cellules des cornes antérieures ont peu d'influence sur la nutrition de la peau? Il faut, pour que ces lésions profondes de la nutrition de la peau se produisent, que toutes les parties constituantes de la moelle, comme à la suite de certaines hémorrhagîes de la moelle (voy. plus loin), paraplégie spinale par hémorrhagie de la moelle, ou que les ganglions spinaux, organes de renforcement des nerfs trophiques de la peau (voy. première partie, chap. in, p. !(o) soient lésés.

En somme, il ressort des faits exposés précédemment que la physiologie éclaire seulement quelques points de la pathogénie de la paralysie alrophique de l'enfance; mais que c'est elle au contraire qui est appelée à tirer un grand enseignement des troubles fonctionnels consécutifs à l'atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle. L'observation clinique vient en effet d'apprendre qu'indépendamment de l'état du grand sympathique : 1° la nutrition des muscles puise son innervation dans les cellules ou dans certaines cellules des cornes antérieures; L2° les mômes cellules motrices n'exercent pas d'influence appréciable sur la conlraclilité de la vessie ni de l'intestin.

§ III. — Étiologie.

La paralysie atrophique de l'enfance n'est pas une maladie héréditaire; je n'ai rencontré, chez les parents ou chez les aseeidants des petits malades, aucune affection nerveuse qui eût quelque rap port avec elle. Une seule fois, il est vrai, j'ai observé l'alaxie locomotrice chez le père d'une jeune tille atteinte d'ivre paralysie atrophique du membre inférieur droit; mais dam ce cas les premiers svmptômes de l'alaxie, c'est-à-dire les doj;i'eurs lancinantes et les troubles de la vue s'étaient montrés chei le père, postérieurement à la naissance de cette fille. Un fait aussi isolé ne saurait d'ailleurs être considéré que comme une coïncidence. Je n'ai pas même eu l'occasion d'observer deux enfants appartenant à la même famille atteints de cette espèce de paralysie.

L'état de misère et les privations que supportent les parents et les enfants, ne paraissen'pas non plus jouer ici un rôle quelconque car elle est aussi coitmune dans les classes riches que dans 1*» classes pauvres. — La qualité du lait des nourrices semble f,,ns influence sur le dévtlnppementde celle maladie. ; la majorité des petits paralytiques que j'ai observés, étaient pourvus d'ex^'len es nourrices,

ART. III. — ÉTIOLOGIE. 417

et n'avaient présenté, antérieurement à leur paralysie, ni cet amaigrissement, ni ces diarrhées presque continues qui accompagnent un allaitement mauvais ou insuffisant. Je n'ai pas pas constaté que la maladie se rencontrât plus fréquemment à l'époque du sevrage. En général, la paralysie atrophique de l'enfance se déclare vers l'âge d'un à deux ans. Le tableau suivant dressé par M. Duchenne (de Boulogne) fils, d'après 52 cas qu'il a observés dans ma clinique civile, fait connaître exactement dans quelle proportion elle débute, aux différents âges de l'enfance ; il montre que cette proportion va en croissant, de douze jours à un an, et qu'elle décroît, au contraire, dans les mêmes proportions, jusqu'à l'âge 10 ans.

Douze jours après la naissance I

A l'âge d'un uiois 1

A deux mois . 2

De quatre à six mois 6

De six mois à un an 6

De un an à dix-huit mois 20

De dix-huit mois à deux ans. . H

De deux à trois ans 5

De trois à quatre an?. ... : 2

Aseptans. 1

A dix ans 1

Les émotions vives, susceptibles d'agir sur le jeune âge, comme la frayeur et la colère, ne produisent pas la paralysie atrophique ; elles agissent plus spécialement sur le cerveau, en produisant des troubles intellectuels, des hémiplégies et des paralysies généralisées avec contractures, sans lésion du tissu musculaire. — J'ai observé ce dernier fait deux fois, entre autres chez un jeune garçon de 4 ans qui, à la suite d'une violente colère, et ayant été enfermé par son père dans un cabinet obscur, en sortit idiot et paralytique; l'examen électro-musculaire, pratiqué cinq ans après le début, permettait de constater l'intégrité de la contractibilité électrique et conséquemment de texture de chacun des muscles paralysés.

La seule cause prédisposante qui semble incontestable, c'est la dentition. «En effet, dit M. Duchenne (de Boulogne) fils, d'après les observations où nous avons pu être exactement renseigné sur le début, la paralysie est survenue 37 fois entre 6 mois et 2 ans, époque où la dentition est en pleine activité, et 17 fois seulement en dehors de cet âge; nous avons en outre constaté que, 13 fois, elle s'était montrée au moment où perçaient une ou plusieurs dents. Contrairement aux observations de Heine, qui fait jouer un grand rôle à la dentition difficile ou anormale, nous avons remarqué, d'après le dire des parents, que la paralysie qui survenait au moment duchenne. — 3e édition. 27

418 CUAF. II. — TARALYSIE ATR0PI1IQUE DE L ENFANCE.

d'une évolution, n'était pas accompagnée de symptômes fébriles plus violents ou plus prolongés que ceux qui s'étaient montrés à l'apparition des dents précédemment percées. Il faut en conclure, qu'il existe des prédispositions individuelles, et que des causes morbides, qui restent sans effet sur la moelle de tel petit malade, agissent violemment sur celle d'un autre (1). »

On a invoqué, comme causes occasionnelles, toutes les indispositions de la première enfance : la diarrhée, les vomissements, l'embarras gastrique, la présence de vers intestinaux, produiraient alors des paralysies réflexes. A vrai dire, la paralysie atrophique survient, à propos de tout; cinq fois M. Duchenne fils l'a vu survenir à la suite d'une rougeole, deux fois après une fièvre typhoïde légère, chez les petits malades de ma clinique civile. On pourrait ajouter qu'elle survient sans cause appréciable; dans un bon nombre de mes observations, il m'a été impossible de constater la moindre fièvre initiale, la moindre indisposition.

Les causes extérieures, comme le refroidissement, peuvent aussi, d'après Kennedy, produire .cette paralysie infantile.

§ IV. — Diagnostic et pronostic.

Le diagnostic et le pronostic exacts de la paralysie atrophique de l'enfance sont, à une époque voisine du début, difficiles à établir, si l'on s'en tient aux données fournies par la séméiologie ordinaire. Ce n'est pas que l'on ne puisse reconnaître de suite cette espèce morbide, et combien de temps durera la paralysie?

Mais après la période paralytique, les muscles s'atrophieront-ils seulement? deviendront-ils granuleux ou graisseux? Quels muscles sont ainsi menacés de destruction? On comprend l'importance de toutes ces questions de diagnostic, surtout au point de vue du pronostic, puisqu'une perte plus ou moins grande de mouvements et presque toujours des difformités incurables sont les conséquences inévitables ou de l'atrophie ou de la transformation granuleuse ou granulo-graisseuse de certains muscles. Or, c'est ce qu'il est impossible de résoudre, sans le concours de la faradisation localisée.

Voici les éléments de diagnostic de la paralysie atrophique de l'enfance :

1° Début subit de la paralysie, en général avec fièvre ou quelquefois sans fièvre, avec convulsions ou sans convulsions;

(1) Duchenne (de Boulogne) fils, Arc/i. gén. de Méd. 18Gi, t. IV, p. 49.

%° Paralysie complète et en masse, au début, allant en diminuant et se localisant ensuite dans un plus ou moins grand nombre de muscles ;

3° C ontr a ctilité électrique affaiblie, dès la première période, dans les muscles paralysés, en raison directe du degré de la lésion de leur innervation ; retour, après un certain temps [après la période paralytique), de cette contractilité électrique dans les muscles ou portions de muscles dont le tissu n'a pas été altéré ;

4° Déformations partielles et variées des membres, dans une période très-avancée, consécutivement aux troubles occasionnés dans l'équilibre de leurs forces toniques musculaires, arrêt de développement du système osseux, dans les régions où l'innervation a fait défaut;

5° Lésion spinale primitive, démontrée par F analogie des symptômes et confirmée par Vanatomo-pathologie.

Ces éléments de diagnostic ne m'ont jamais fait défaut, dans le diagnostic différentiel de la paralysie atrophique de l'enfance, à quelque moment de la maladie que j'aie été appelé à le porter.

Le diagnostic différentiel de la paralysie atrophique de l'enfance et de plusieurs affections morbides du même âge ne pouvant être déduit que de la comparaison des éléments de diagnostic de chacune de ces espèces morbides, il importe que l'exactitude de tous ces éléments soit parfaitement démontrée. La valeur diagnostique de l'un des signes les plus importants de la paralysie atrophique de l'enfance : la diminution ou l'abolition de la contractilité électrique dans les muscles paralysés, au moment où ils ne sont pas encore altérés dans leur texture, ayant été méconnue et même rejetée, d'une manière absolue, par un pathologiste qui occupe un rang distingué dans renseignement, par M. Bouchut (1), je me crois dans l'obligation de la réhabiliter immédiatement. Le fait suivant va mettre en relief l'exactitude et l'importance de ce signe.

Observation LXVI. — Paralysie atrophique, chez un enfant de 13 mois, limitée au membre supérieur droit. Pronostic grave mis en lumière, le cinquième. jour de la maladie, par l'exploration électro-musculaire. — Une petite fille (Marie Bretonne), âgée de 13 mois, d'une bonne santé habituelle, est couchée bien portante. Sa mère s'aperçoit, en la prenant dans son berceau, au milieu de la nuit, afin de lui donner le sein, que son membre supérieur droit est complètement inerte. Cinq jours après (le 15 juin 1833), cette enfant m'est présentée par sa mère qui paraît trèsrassurée, parce que, dit-elle, son enfant n'a eu ni fièvre, ni convulsions, parce que sa santé n'en a pas paru dérangée, et surlout parce que, depuis deux jours, quelques mouvements de la main et du poignet sont déjà

(1) Bouchut, De la nature et du traitement des paralysies essentielles de l'enfance (paralysie myoyénique, paralysie graisseuse et atrophique, paralysie temporaire des enfants), {Union mëd., nos 130, 131, 134) .

420 C11AI'. II. — TARALYSIE ATROmiQUE DE L'ENFANCE.

revenus. Je constate en effet qu'elle peut fléchir les doigts et le poignet, mais que leurs mouvements d'extension et que tous les mouvements de l'avanl-bras sur le bra?, et du bras sur l'omoplate, sont abolis.

Quel est le pronostic de cette paralysie ? Comme le membre paralysé est déjà un peu atrophié, principalement au niveau de l'épaule, je dis à la mère de cette petite fille que je n'ose partager son espoir, et que je dois faire au contraire des réserves, jusqu'après l'exploration électro-muscu-laire. Alors celle-ci m'apprenant que l'excitabilité électrique est déjà considérablement affaiblie dans le deltoïde, le triceps brachial, le biceps brachial et le brachial antérieur, je lui déclare que l'existence de ces muscles est en grand danger, tandis quelles autres muscles dont l'excitabilité est beaucoup moins altérée, recouvreront leur motilité volontaire dans un temps plus ou moins prochain. Huit jours après, en effet, l'atrophie de l'épaule et du bras avait augmenté considérablement, et les muscles de ces régions ne montraient plus la moindre contractililé apparente, sous l'influence d'un courant d'induction des plus intenses dont les rhéophores humides étaient appliqués sur la peau. Un mois plus tard, les mouvements d'extension des doigts et du poignet, et celui de pronalion étaient revenus; mais la paralysie persistait dans les autres muscles moteurs de l'avant-bras et du bras. J'ai revu cette petite fi.li'>, en 18(34, et j'ai constaté que mon pronostic, dont la gravité avait été mise en lumière par l'exploration électro-musculaire, ne s'était que trop bien réalisé.

Combien de fois appelé à poser non-seulement le diagnostic de la paralysie atrophique de l'enfance, mais surtout son pronostic, ai-je pu, après avoir examiné l'état de la conlractibilité électromusculaire, annoncer, à coup sûr, comme dans le cas précédent, la marche et la terminaison de l'affection musculaire, dans chaque cas particulier et dans chacun des muscles 1

Que l'on me suppose, par exemple, en présence de plusieurs cas de paralysie atrophique de l'enfance, datant de quelques jours (d'un demi-septénaire à un septénaire) et qui se ressemblent nonseulement par l'étendue et par la localisation de la paralysie, mais aussi parles symptômes qui l'ont précédée ou accompagnée. L'exploration électro-musculaire m'apprendra alors : — qu'ici la paralysie est légère et qu'elle guérira promptement, sans laisser de traces ; — que là, au contraire, les muscles paralysés ou la plupart d'entre eux sont menacés d'atrophie et de dégénérescence granuleuse ou graisseuse, comme on en voit un exemple dans la figure 34 qui représente un enfant de 11 ans, chez lequel, après une courte convulsion non suivie de fièvre, les muscles abdominaux ont été frappés de paralysie en masse, se sont atrophiés ensuite et ont été probablement atteints dans leur texture. — Dans d'autres cas, elle me permettra d'annoncer que la plupart des muscles retrouveront, avec le temps, leur motilité, mais qu'un certain nombre

d'entre eux s'atrophieronl à des degrés divers et que l'altération de texture se localisera dans un muscle ou dans quelques muscles; ce qui fera prévoir telle ou telle déformation des membres, tel ou tel pied bot dont j'ai représenté des exemples dans des figures dessinées d'après nature, et dont j'ai exposé ailleurs le mécanisme (1).

Eh bien ! cette précision de diagnostic et de pronostic, dans la première période de la paralysie atrophique de l'enfance, a reposé, dans tous ces cas, principalement sur la connaissance du degré d'affaiblissement de la contractilité éleclro-musculaire, combinée, bien entendu, avec l'ensemble des autres symptômes.

Tels sont les résultats importants que j'obtiens, depuis mie vingtaine d'années, de l'application de la faradisation localisée à l'étude du diagnostic de la paralysie atrophique de l'enfance, résultats si constants que de la diminution ou de la perte de la contractilité électro-musculaire j'ai fait l'élément diagnostique et pronostique principal de celle paralysie infantile.

C'est de cet élément de diagnostic et de pronostic que M. Bouchut est venu contester la valeur, en soutenant que la perte de la contractilité électrique n'existe, dans laparalysie atrophique graisseuse, que lorsque la lésion est très-avancée, c'est-à-dire lorsque les muscles sont détruits (2).

Cette assertion, je puis l'affirmer, est erronée ; car tout le monde pourra constater sur le vivant, à l'aide de mon emporte-pièce histologiqueou de tout autre instrumenlanalogue, que, dans celle paralysie à sa première période, la structure de la fibre musculaire est encore parfaitement normale, alors môme que la contractilité électro-musculaire n'est plus appréciable (3).

Voyons donc par quel élément de diagnostic M. Bouchut propose de remplacer l'exploration électro-musculaire. «Le meilleur moyen, dit-il, de reconnaître la paralysie graisseuse de l'enfance est l'examen

(1) Diichenne (de Boulogne), Éledrisation localisée, 2e édition, Paris, 18G1 et Physiologie des mouvements, 18GG. '

(2) Bouchut, loc. cit., p. 22i. Et plus haut on lit cette autre assertion : « La perte de la contractilité électrique peut exister dans les anciennes paralysies cérébrales », assertion contre laquelle protestent mes longues recherches exposées dans les deux éditions de mon Traité oV éledrisation localisée.

(3) J'ai constaté ce phénomène pathologique daDs bien d'autres affections musculaires. Je possède un muscle extenseur commun des doigts provenant d'un individu atteint depuis quinze ans de paralysie saturnine, chez lequel j'avais constaté pendant la vie, avec Aran, qui en a fait l'autopsie, que ce muscle ne se contractait plus par l'excitation électrique, mè.ne par l'électro-puncture.

Est-il besoin défaire observer que par l'électro-puncture on obtiendra quelquefois encore de faibles contractions, quand les muscles, excités a travers la peau avec des rhéophores humides, paraîtront avoir perdu complètement leur excitabilité. C'est ce que j'ai dit depuis longtemps. Mes puissants appareils d'induction me dispensent ordinairement de recourir à ce procédé douloureux.

4Î2 CUAP. II. — TAnALYSIB ATROPHIQUE DE L ENFANCE.

hislologique, et cela en allant chercher sur le vivant des parcelles de muscles paralysés » Quelle serait donc la perplexité des familles, et même du médecin, s'il fallait, pour établir le diagnostic de cette maladie trop fréquente, attendre malheureusement que l'instrument eût ramené des portions des muscles dégénérées ! Et puis, pour juger du degré de lésion des muscles paralysés, il faudrait aller piquer chacun des muscles et leur enlever des fragments, afin de les examiner au microscope! Je doute fort que ce moyen de diagnostic puisse jamais devenir usuel. Quant à moi, depuis 1863, je n'y ai recouru que dans les cas difficiles et exceptionnels.

En somme, il ressort de tout ce qui précède que, dans la première période de la paralysie atrophique de l'enfance la connaissance du degré de lésion de la contractilité électro-musculaire est un des éléments les plus précieux de diagnostic et de pronostic de cette maladie.

Étant bien déterminés, les éléments de diagnostic de la paralysie atrophique de l'enfance, la comparaison de ces éléments avec ceux qui caractérisent d'autres affections musculaires de l'enfance (l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, la paralysie pseudohypertrophique) rendra leur diagnostic différentiel facile. Je me réserve de les agiter, dans le chapitre où je traiterai de ces affections musculaires.