II. — PRONOSTIC

Je ne sache pas, ai-je déjà dit, que la paralysie atrophique de l'enfance se soit terminée une seule fois par la mort. Les rares autopsies que l'on en connaît ont été faites chez des sujets qui avaient succombé à des maladies accidentelles, ou à une époque avancée de la vie.

Bien qu'elle ne menace pas la vie de l'enfant, la paralysie atrophique de l'enfance n'en est pas moins une affection grave, parce qu'en détruisant ou en atrophiant les organes du mouvement, elle compromet plus ou moins les fonctions musculaires, la conformation et l'attitude normale des membres. Je puis donner une idée de la gravité de celle affection musculaire, en disant que c'est elle principalement qui alimente l'orthopédie.

Le pronostic, au début de celte maladie, ne doit être porté ni d'après les convulsions qui apparaissent dans sa première période, ni d'après l'étendue de la paralysie, ni d'après l'intensité ou la durée de la fièvre. J'ai observé en effet un assez grand nombre de cas dans lesquels, au début, le système musculaire avait été frappé de paralysie avec accompagnement de fièvre intense et prolongée ou de convulsions, où cependant les muscles recouvraient leur mo-

tilité sans s'alrophier (ce'sont les paralysies appelées temporaires par Kennedy (I)). D'autres fois, après la période paralytique, un trèspetit nombre de muscles restaient atrophiés ou altérés dans leur texture, tandis que, dans d'autres cas où la paralysie avait envahi un ou plusieurs membres, sans avoir été précédée ou accompagnée de fièvre ni de convulsion, tous ou à peu près tous les muscles moteurs de ces membres avaient été détruits par la transformation graisseuse ou granuleuse.

La gravité du pronostic, dans la paralysie atrophique de l'enfance, est en raison directe du degré, de la lésion nerveuse qui doit produire l'atrophie ou l'altération graisseuse des muscles paralysés. Or la connaissance du degré de la lésion nerveuse qui menace la nutrition musculaire ne peut être obtenue que par l'exploration électro-musculaire. En effet, de même que pour les paralysies consécutives aux lésions des nerfs ou de la moelle, j'ai démontré dans l'élude symptomalologique de la paralysie atrophique de l'enfance, que plus la contractilité et la sensibilité d'un muscle paralysé sont diminuées, plus ce dernier s'atrophie ou devient consécutivement granuleux ou graisseux, et plus cette altération de nutrition est rapide.

Je dois rappeler ici que l'absence de réaction d'un muscle par l'excitation électrique n'a pas la même valeur pronostique, à toutes les périodes de cette affection musculaire, car, pendant la période paralytique, elle annonce seulement que le muscle est menacé dans sa nutrition, tandis que, pendant la période de chronicité, elle apprend que le muscle est altéré dans sa texture. 11 se peut, toutefois, qu'il reste encore quelques fibres musculaires intactes, mais tellement enveloppées de tissu graisseux, que leur contraction soit inappréciable.

Est-il besoin d'ajouter que la gravité du pronostic dépend moins du nombre que de l'importance fonctionnelle des muscles qui sont plus ou moins profondément atteints dans leur nutrition; c'est ce que l'exploration électro-musculaire peut seule faire connaître.

Pour porter exactement ce pronostic, il faut connaître bien exactement les troubles occasionnés dans la forme et dans l'usage des membres par la perte de tel ou tel muscle. C'est ce qui a été mis en lumière par mes recherches électro-physiologiques et pathologiques. Qui aurait cru, par exemple, que le pied est moins déformé et que les fonctions du membre inférieur sont moins compromises par la perte de tous les muscles moteurs du pied que par la paralysie de certains d'entre eux? J'ai représenté dans les figures 101 et 102 le pied d'un jeune garçon de neuf ans, dont tous les muscles moteurs

(1) Kennedy, loc. cit.

CIIAP. II.

PARALYSIE ATHOmiQUE DE L'ENFANCE.

sont paralysés et atrophiés depuis l'âge de six mois. Ce pied a été photographié d'après son plâtre, et j'en possède une demi-douzaine semhlahles. On remarque, dans la figure 101, vue de côté, que sa forme esta peu près normale, et l'on voit dans la figure 102, vue de

Fig. 101 et 102. — Pied dont tous les muscles moteurs sont détruits, dans un cas de paralysie atrophique de l'enfance, vu de profil et de face.

face, qu'il est un peu dans l'attitude du valgus, comme dans tous les cas analogues. J'ajouterai qu'il est moins développé que celui du côté sain : c'est sa seule déformation. Ce pied bot gêne très-peu le malade ; il a seulement besoin d'être maintenu par une chaussure rigide. — Mais qu'un seul muscle soit atrophié, alors on voit, à la longue, les déformations les plus considérables se développer progressivement, gêner tôt ou tard la marche et la station, et quelquefois même la rendre difficile, sinon impossible. Afin d'en donner une idée, j'en citerai quelques exemples.

Observation LXVII. — Un enfant âgé de trois ans m'est présenté pour

Fig. 103. — Talus pied creux direct au repos, Fig. loi. — Même pied bot, avec valgus trèsdans un cas de paralysie atrophique de l'eu- prononcé pendant le mouvement de flexion, fanée.

une légère claudication survenue sans cause connue. A l'exploration

électrique et physiologique, je constate l'absence du triceps su rai. Je conseille alors la faradisation de ce muscle et l'emploi d'une sandale de nuit qui maintienne le pied dans l'extension continue; ce qui n'a point été exécuté. Six ans plus tard, ce môme enfant m'est présenté avec le talus pied creux direct, représenté de face nu repos dans la figure 103, et semblable, lorsqu'il est vu de côté, à celui qui est représenté dans la figure 97. Le mouvement de l'articulation tibio-tarsienne était alors annulé, et la flexion du pied n'était opérée que par un mouvement supplémentaire entre le calcanéum et l'astragale, ce qui produisait une flexion avec abduction exagérée, comme on le voit dans la figure 104.

C'est une déformation grave, et qui rend la station et la marche pénibles et difficiles, si elle existe des deux côtés, comme chez l'enfant de l'observation XXXIX, et qui a de chaque côté un talus pied creux valgus, représenté dans les figures 103 et 104.

Je pourrais, prenant individuellement la plupart des autres musclesdu pied, démontrer, par l'observation clinique, que ces paralysies atrophiques partielles sont en général plus graves que la destruction en masse des muscles du pied, bien qu'au début elle trouble si peu la locomotion qu'il faut une assez grande attention pour les diagnostiquer.

Enfin, parmi ces paralysies partielles du membre inférieur ou du membre supérieur, il est des muscles dont la perte lèse les fonctions beaucoup plus que d'autres. — Si, par exemple, la destruction en masse des muscles moteurs du pied sur la jambe ne porte pas un grand trouble dans la locomotion, il n'en est pas de même des muscles moteurs de la cuisse sur le bassin ou de celui-ci sur la cuisse. Ue quelle utilité serait l'intégrité des mouvements du pied sur la jambe du petit malade représenté dans les figures 90 et 100? Qu'on lui rende seulement les muscles moteurs de la jambe sur la cuisse, et principalement les extenseurs de la jambe sur la cuisse et les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, et les graves inconvénients de son infirmité disparaîtront presque entièrement. — Pour les membres supérieurs, la perte des deltoïdes et du fléchisseur du bras sur le bras annule presque complètement l'usage du membre supérieur, comme chez la jeune fille dont le membre est représenté dans la figure 103. — A la main, les muscles de l'éminence tbénar sont de première nécessité.

Je ne fais que rappeler ici ces faits de détails qui sont, on le comprend, des éléments principaux du pronostic de la paralysie atrophique de l'enfance. Ils ont été d'ailleurs analysés et exposés dans mes recherches électro-physiologiques et pathologiques sur les muscles moteurs de l'épaule, de la main et du pied (I).

(I) Duclieune (de Boulogne), Physiologie des mouvements, Paris, 18CG.

4 26 CHAP. If. — PARALYSIE ATROPIIIQUE DE L'ENFANCE.

ARTICLE IV

ACTION THÉRAPEUTIQUE DE LA FARADISATION LOCALISÉE. § I. — A. une époque peu éloignée du début.

La faradisation localisée, appliquée à temps, c'esl-à-dire à une époque rapprochée du début de la paralysie atrophique de l'enfance, pourrait abréger la durée de la paralysie, diminuer, sinon prévenir, l'atrophie des muscles, et peut-être empêcher leur transformation graisseuse.

I. Ce n'est pas au début de la maladie que je proposerai de faire l'application de la faradisation localisée à cette paralysie de l'enfance, et surtout lorsque la fièvre annonce un état inflammatoire bien caractérisé. Alors il faut seulement recourir aux moyens antiphlogisliques généraux, appropriés à l'âge du sujet. Cette médication doit être dirigée en vue de l'existence d'une lésion de la moelle ou d'un point de la moelle. En conséquence, c'est dans son voisinage et sur sou trajet que doivent être appliqués les ventouses sèches ou scarifiées, les vésicatoires, etc.

IL Mais lorsque la période d'acuité est écoulée (en général après trois ou quatre semaines), il faut faire intervenir l'excitation musculaire localisée, en continuant encore, pendant un certain temps, la médication générale : les révulsifs à la peau et sur le tube digestif, le calomel à l'intérieur, comme l'a conseillé Kennedy, les excitants directs des centres nerveux, la strychnine, etc.

J'ai démontré que, par ses symptômes et sa marche, cette affection musculaire spontanée de l'enfance se rapproche de la paralysie consécutive à la lésion traumatique des nerfs spinaux. On a vu, en effet, qu'au début de celte dernière paralysie, un grand nombre de muscles sont également affectés dans leur motilité volontaire, mais que, parmi ces muscles, il en est qui recouvrent assez rapidement leur motilité, sans s'atrophier ou du moins sans que la nutrition soit en souffrance; qu'il en est d'autres, dans lesquels les mouvements ne reviennent qu'après un temps plus ou moins long, et qui restent plus ou moins atrophiés; qu'enfin, parmi ces muscles, il en est dans lesquels non-seulement la paralysie persiste, mais aussi qui deviennent granuleux ou graisseux. On a vu en outre que, par l'exploration électro-musculaire, on distingue ceux dans lesquels les mouvements doivent revenir plus vile, de ceux qui seront paralysés plus longtemps et souffriront davantage dans leur nutrition. Eh bien! il est permis d'attendre de la faradisation localisée une influence thérapeutique non moins heureuse dans la paralysie atro-

phique de l'enfance que dans la paralysie consécutive aux lésions traumaliques des nerfs et de la moelle. Ainsi, il arrive quelquefois que, chez certains sujets, des muscles dont l'influx nerveux éprouve un faible obstacle dans sa marche du centre à la périphérie, par suite d'un degré léger de lésion du point de la moelle d'où émane cet influx, recouvrent cependant tardivement leur motilité. J'ai cité des cas dans lesquels les mouvements n'étaient revenus qu'après plusieurs mois, bien que les muscles eussent très-peu souffert dans leur nutrition ; ce qui indique qu'alors la lésion nerveuse était peu intense. Dans des cas de paralysie atrophique de l'enfance analogues, où l'exploration électro-musculaire aurait pu faire reconnaître que les muscles sont légèrement lésés, l'excitation électro-musculaire hâterait probablement aussi le retour des mouvements. Est-il besoin de faire ressortir l'importance de ce rétablissement plus prompt de la motilité, à une époque de la vie où la nutrition est si active, où les membres peuvent éprouver un arrêt de développement, par suite de leur immobilité absolue?

Jadis, lorsque je formulai ces préceptes, je ne pouvais m'appuyer sur une expérimentation suffisante ; je prévoyais seulement que leur application devait être couronnée de succès. Aujourd'hui cette question, est jugée, car toutes les paralysies atrophiques de l'enfance qui se sont présentées à moi, et dans lesquelles la contractilité électromusculaire était seulement diminuée, ont guéri complètement assez rapidement et sans atrophie ni déformation des membres, lorsque la faradisation localisée a été appliquée peu de temps après ieur début. Les paralysies de l'enfance de même espèce, qui dataient de six mois, d'un an et même de deux ans, dans lesquelles la contractilité électro-musculaire n'était pas plus affaiblie, ont guéri également par la faradisation; mais les membres avaient été plus ou moins amaigris par la durée de la paralysie, et quand celle-ci avait siégé dans les muscles moteurs du pied, ce membre avait été plus ou moins déformé.

III. On avait de la répugnance à soumettre des enfants à de telles excitations, surtout ceux qui avaient à peine atteint quelques mois. On craignait de réagir sur les centres nerveux, si irritables à cet âge, et d'aggraver la lésion centrale dont on voulait essayer de réparer les désordres. J'avoue qu'au début de mes recherches, je me suis laissé aller à ces mêmes appréhensions nées de la réprobation dont l'emploi de l'électricité, chez les trop jeunes enfants, avait été unanimement frappé par les médecins.

Il est incontestable que certaines méthodes d'électrisalion, certains procédés opératoires, ne peuvent être appliqués aux enfants sans inconvénients et même sans danger. Ainsi, je voudrais proscrire en général l'électrisation trop vive par action réflexe (méthode dont

428 CIIAP. II. — PARALYSIE ATROHIIQUE DE L'ENFANCE.

j'ai exposé la critique précédemment), qui agit à coup sûr sur les centres nerveux; l'électro-puncture , l'excitation électro-cutanée, la faradisation à intermittences rapides, parce que ces procédés ou ces méthodes provoquent de vives douleurs, ou peuvent produire une surexcitation fâcheuse.

Mais j'affirme aujourd'hui que l'on peut pratiquer, sans crainte aucune, la faradisation musculaire localisée chez de très-jeunes enfants, pendant un temps assez long (un ou deux mois) et à une dose assez forte, pourvu que les intermittences du courant soient suffisamment éloignées. Je me fonde, en ceci, sur des expériences nombreuses faites dans ces derniers temps. J'ai excité les muscles de beaucoup d'enfants âgés de quelques semaines à un an, de manière à obtenir ainsi des contractions énergiques. Ces enfants, en général, n'ont témoigné aucune douleur, lorsque j'ai eu la précaution de les habituer, en agissant graduellement, à la sensation étrange, niais non douloureuse, qui accompagne la contraction électrique des muscles. L'opération ne tarde môme pas habituellement à les amuser. Il est vrai que quelques-uns d'entre eux, d'après la remarque des parents, conservent, vers la fin du traitement (après une cure d'une trentaine de séances), plus de gaieté et de vivacité; alors il est sage de suspendre la cure, pendant quelques semaines, pour y revenir, quand il y a lieu.

J'ai eu à regretter de n'avoir pas connu plutôt cette innocuité de la faradisation musculaire localisée, à intermittences éloignées, sur l'état général des enfants, car, dominé par le préjugé, il m'est arrivé trop souvent d'en refuser l'application, dans des conditions où. elle aurait pu être utile.

IV. Les muscles dont la contractilité est très-affaiblie doivent rester longtemps paralysés et s'atrophier considérablement. Bien que Ton n'en puisse empêcher l'atrophie, la faradisation localisée ne laisse pas cette dernière arriver à un degré aussi avancé, et il est permis d'espérer que, parce traitement, elle conservera aux muscles assez de fibres pour qu'ils puissent remplir leurs fonctions.

V. Les muscles dont on ne peut plus provoquer la contraction par la faradisation localisée, à une époque voisine du début de cette paralysie de l'enfance, s'atrophient complètement ; ce sont eux qui, à la longue, doivent être atteints partiellement ou en totalité dans leur texture. Mais sont-ils infailliblement condamnés à mourir ? En raisonnant par analogie, il m'est permis d'espérer qu'il n'en sera pas toujours ainsi. En effet, celte abolition de la contractilité électro-musculaire, dans la paralysie traumalique des nerfs, annonce, comme je l'ai démontré, un arrêt complet de l'influx nerveux. Or on a vu que, dans celte dernière affection, la faradisation localisée a rappelé la nutrition et les mouvements dans les muscles,

bien qu'ils fussent arrivés aux dernières limites de l'atrophie, lorsqu'elle a été appliquée en temps opportun, c'est-à-dire, après la guérison de la lésion nerveuse, après la régénération dos nerfs. On peut espérer qu'il en sera de même dans la paralysie atrophique de l'enfance : ainsi, lorsque, la lésion spinale étant guérie, la force nerveuse revient aux muscles, la faradisation localisée rappelle quelquefois leur nutrition et prévient leur dégénérescence qui, tôt ou tard, aurait pu avoir lieu, comme on le voit dans la paralysie consécutive à la destruction d'un nerf, lorsqu'elle n'a pas été traitée à temps par l'électrisation.

VI. Mais à quelle époque doit-on soumettre au traitement électrique un muscle qui, dans cette espèce de paralysie de l'enfance, a perdu la faculté de se contracter par l'excitation électrique? En d'autres termes, à quelle époque l'influx nerveux central revient-il aux muscles paralysés ? J'ai établi, par l'expérimentation (IIe partie, chap. i), que, dans la paralysie traumatique des nerfs, l'application de la faradisation, faite môme régulièrement dès le début, n'empêche pas les muscles dans lesquels l'irritabilité est abolie de s'atrophier à peu près complètement, pendant six, huit à dix mois, et que ce n'est qu'après ce laps de temps, que, la lésion nerveuse étant guérie et la force nerveuse revenant aux muscles, la faradisation peut non-seulement les sauver d'une destruction complète, mais encore rappeler leur nutrition et leur motilité.

J'ai écrit dans la première édition : « Il serait imprudent d'attendre aussi longtemps avant de soumettre ces muscles à un traitement électrique régulier et suffisamment continué; car, après six mois de maladie, j'ai eu l'occasion de constater, chez un enfant, que plusieurs muscles avaient déjà disparu, et quelque effort que j'aie fait, je n'ai pu les rappeler à la vie. Il n'y aurait rien d'étonnant que, sous l'influence d'une cause analogue (d'un état'pathologique de la moelle), la transformation graisseuse arrivât plus vite chez l'enfant que chez l'adulte ; et comme le moment du retour de l'influx nerveux, ou, en d'autres termes, de la guérison de la lésion nerveuse, n'est pas encore et sera peut-être difficilement déterminé, dans ces paralysies de l'enfance, je conseille de traiter le plutôt possible, par la faradisation les muscles qui ont perdu leur contractilité. En agissant de la sorte, sauvera-t-on plus souvent les muscles d'une destruction complète? C'est ce que l'on est en droit d'espérer, mais l'avenir seul en décidera. » Voici maintenant ce que l'expérience m'a appris, depuis que j'ai écrit ces lignes. Des enfants m'ont été adressés, deux à trois mois après l'invasion de la paralysie atrophique. Bon nombre de leurs muscles paralysés ne répondaient plus à l'excitation électrique la plus énergique; quelques-uns de ces derniers ont été quelquefois sauvés d'une entière destruction. Parmi tous

4 30 CDAI'. II. — PARALYSIE ATKOl'IlIQUE DE L'ENFANCE.

ces muscles, il en est dont l'utilité est encore très-grande, quelque faibles qu'ils soient, et ce sont ceux-là que l'on doit s'appliquer particulièrement à développer.

VII. Consécutivement à la perte d'un muscle, le membre, obéissant à la puissance tonique de ses antagonistes dont l'action exagérée n'est plus modérée, est entraîné, à la longue, dans la direction de ces derniers. De là des attitudes vicieuses, des déformations articulaires, qui peuvent occasionner de grands troubles dans les fonctions musculaires. J'ai fait connaître le mode de développement et le mécanisme de ces déformations, lorsqu'elles se produisent aux membres supérieurs et inférieurs, de manière à faire prévoir quelle en sera l'espèce, consécutivement à la destruction de tel ou de tel muscle.

J'entre dans ces détails afin de faire comprendre que l'on ne doit pas seulement essayer de rappeler la nutrition dans les muscles menacés de périr, mais qu'il faut aussi prévenir, surtout aux membres inférieurs, les difformités qui résultent nécessairement de la contracture et de la rétraction des muscles antagonistes. J'ai eu recours, dans ce but, à une espèce de prolbèse physiologique dont il sera question par la suite. Elle ne peut être éclairée que par l'exploration électro-musculaire, qui seule fait reconnaître quels sont les muscles menacés de destruction.

§ II. — A une époque très-éloîgnée du débat.

C'est presque toujours à une période très-avancée de cette paralysie de l'enfance, quand on a épuisé vainement tous les genres de traitement, que l'on songe, comme à une dernière ressource, à l'emploi de l'électricité. Cet agent thérapeutique peut encore rendre alors de grands services; mais on conçoit que ses chances de succès sont d'autant moins grandes, qu'il est appliqué plus tard.

I. Les muscles paralysés qui, au début de la maladie, possèdent intactes leur contraclilité et leur sensibilité électriques, recouvrent rapidement, ai-je dit, leur contraclilité volontaire, sans souffrir considérablement dans leur nutrition; mais souvent ils restent longtemps affaiblis et notablement amaigris. Il ne faut pas négliger de faradiser ces muscles, après qu'ils ont recouvré leur motilité. Une excitation courte, et à un courant modéré, suffit pour développer leur force en peu de temps, et activer leur nutrition. C'est ce que j'ai observé chez la plupart des petits malades qui m'ont été présentés à une époque très-éloignée du début.

II. Les muscles dans lesquels la conlractilité électrique est plus ou moins affaiblie, pendant la période d'acuité, recouvrent, à la

longue, cette dernière propriété, ainsi que leurs mouvements volontaires ; mais ceux-ci se font quelquefois trop longtemps attendre. La faradisation localisée rétablit ces mouvements, alors que toutes les autres médications ont échoué. Comme preuve, je n'en citerai qu'un exemple. On se rappelle que, chez le jeune P. dont il a été question précédemment (obs. XXXIX), l'extension de la jambe sur la cuisse ne se faisait pas encore du côté gauche, à l'époque où je l'examinai pour la première fois, c'est-à-dire après quatre ans de durée de la paralysie, et que les muscles qui exécutent ce mouvement, se contractaient normalement sous l'influence du courant électrique. Ces muscles étaient peu atrophiés, ce qui indique, d'après mes recherches, que, dans la période d'acuité, leur contractilité électrique dans leur innervation ou pour parler un langage anatomique, leurs cellules motrices et trophiques n'avaient pas dû être profondément lésées. En peu de temps (après un' mois de traitement faradique), cet enfant commençait à faire l'extension de la jambe. A dater de ce moment, la force et l'étendue de ce mouvement augmentèrent graduellement, à tel point que, après plusieurs mois, il put se tenir dans la station sur ce membre, et marcher à l'aide d'une béquille. D'autres muscles, qui étaient plus atrophiés, et dont la paralysie avait persisté, malgré le retour de la contractilité électrique, ont également recouvré leur motilité par la faradisation.

III. Ceux des muscles atrophiés qui, après un mois ou un an de maladie, sont encore complètement privés de leur contractilité et de leur sensibilité électriques, sont très-probablement atteints dans leur texture; si cette altération de nutrition a détruit complètement la fibre musculaire, on ne peut espérer de la régénérer, quelque médication que l'on emploie. Mais l'altération musculaire est souvent irrégulière, comme le prouve l'exploration électro-musculaire, d'accord, en cela, avec l'examen nécroscopique ou mieux encore l'examen des muscles fait sur le vivant à l'aide de l'emporte-pièce histologique. Dans ce cas, les fibres musculaires saines peuvent alors devenir le noyau de nouveaux faisceaux musculaires, et môme d'un nouveau muscle, sous l'influence de la faradisation localisée. On voit, en effet, des faisceaux musculaires de nouvelle formation se développer autour de ces fibres musculaires intactes. Dans un muscle granuleux ou graisseux, il peut rester encore un assez grand nombre de fibres saines; ces fibres saines peuvent être enveloppées par le tissu adipeux, au point de ne plus les voir se contracter lorsqu'on explore l'état des muscles. En conséquence, bien que l'absence de la contractilité électrique, à une période très-avancée de la paralysie atrophique, soit un signe qui annonce l'état granuleux ou graisseux d'un muscle, il est permis, si ce signe se

432 CHAT. II. — TARALYSIE ATROrUIQUE DE L'ENFANCE.

présente, d'espérer qu'il existe encore assez de fibres musculaires saines masquées par la graisse, pour former le noyau de faisceaux ou muscles futurs que l'on pourra développer par la faradisation localisée. Je ne croyais pas à la possibilité d'obtenir un tel résultat, avant que j'en eusse acquis la certitude par l'expérimentation clinique, comme dans le cas suivant, que je rapporterai avec quelques détails en raison de son importance.

■Obseuvation LXV1II. — Paralysie alrophique du membre supérieur gauche, précédée, de trois jours de fièvre, chez un .garçon d'un an. — Gucrison par la faradisation localisée appliquée dans la période d'atrophie, quatre ans après le début.

M. X..., Agé de sept ans el demi, d'une bonne constitution, avait toujours été bien portant, lorsqu'à l'âge d'un an, en juin 1847, il fut pris tout à coup, et sans cause connue, d'une fièvre modérée qui dura trois jours, et pendant laquelle, ne donnant aucun signe de douleur et ne faisant aucun mouvement appréciable, il resta plongé dans un profond assoupissement. Après ces trois jours de fièvre, laquelle ne fut accompagnée ou suivie ni d'éruption cutanée, ni de convulsions, ni de contractures, l'enfant paraissait revenu à son état de santé habituel; mais alors on s'aperçut qu'il avait complètement perdu l'usage du membre supérieur gauche. Quatre ou cinq jours plus lard, apparut un léger mouvement de flexion des doigts, qui augmenta graduellement et trèslentement, et devint complet en un mois. L'extension des doigts fut une année à revenir. Les mouvements du pouce et du poignet ne se rétablirent qu'après ceux des doigts. Enfin, le mouvement de flexion de l'avantbras sur le bras n'apparut que deux années après ceux de la main. Tous ces mouvements étaient très-faibles. L'amaigrissement du membre paralysé commença dans le premier mois de la paralysie et marcha rapidement. L'enfant me fut présenté en février 1852, et je constatai au membre supérieur droit les désordres suivanfs :

Épaule. — Absence complète de relief du deltoïde; la peau paraît appliquée immédiatement sur la tête de l'humérus et sur l'acromion. Saillie considérable de l'acromion, au-dessous duquel existe une dépression demi-circulaire indiquant que la tète de l'humérus n'est pas en rapport avec la cavité glénoïde. La tête de l'humérus, qui se dessine parfaitement sous la peau, et qui repose habituellement sur la partie inférieure du rebord de la cavité glénoïde, peut être luxée complètement, et facilement en arrière ou en avant. A l'exploration électro-musculaire, je constate l'existence de quelques fibres musculaires dans la portion la plus interne du tiers antérieur du deltoïde; je n'en retrouve plus dans les aulres portions de ce muscle. Les pectoraux et le grand muscle dorsal sont très-atrophiés. 11 en est résulté une contracture de l'élévateur de l'épaule (le tiers moyen du trapèze), et conséquemment l'élévation du moignon de l'épaule et du scapulum, comme dans la figure 105 représentant une jeune fille chez laquelle la paralysie alrophique avait détruit les mômes muscles.

Le bras est environ un tiers moins volumineux que celui du côté opposé. Le tissu cellulo-adipeux sous-cutané est très-abondant. Ainsi, lorsqu'on saisit la peau entre les doigts, on constate une différence d'épaisseur de plusieurs centimètres entre le côté malade et le côté sain. Il en résulte que l'on ne peut juger du volume des muscles par le volume du bras. On sent en effet, à travers la peau, qu'il reste très-peu de tissu appartenant réellement à ces muscles. J'obtiens une faible contraction électrique à la partie inférieure du biceps. Quant au triceps brachial, il paraît avoir complètement disparu.

A l 'avant-bras, je ne retrouve plus le long supinateur ni le premier radial, par l'exploration électrique.

Main. — L'éminence thénar est atrophiée, je ne puis y faire contracter que ie court abducteur du pouce.

Le petit malade peut écarter le bras légèrement en avant, et l'on sent alors se contracter quelques petits faisceaux internes du tiers antérieur du deltoïde; tous les autres mouvements du bras sur l'épaule sont perdus. La flexion de l'avant-bras sur le bras est possible, mais elle n'a lieu qu'avec de grands efforts, et l'enfant ne peut soulever le plus léger poids. L'extensiondel'avantbras n'est produite que par la pesanleur de ce membre. Le poignet est habituellement dans une attitude d'adduction, et si

l'on veut le placer dans l'abduction, on éprouve une résistance invincible qui paraît opposée par des ligaments qui unissent le carpe à l'avant-bras. On voit que la surface articulaire formée par l'extrémité inférieure du radius et du cubitus est oblique de dehors en dedans et de bas en haut. L'impossibilité de placer la main dans l'abduction occasionne, chez cet enfant, une grande gène dans les usages de cette main. Le pouce ne peut être opposé qu'à l'index, et ce mouvement est très-faible; de là aussi le peu de dextérité de la main. Les os de l'épaule, du bras, de l'avant-bras et de la main, sont moins développés que ceux du côté opposé. Enfin, la température y est habituellement moins élevée.

Tel était l'état de cet enfant, lorsque je commençai son traitement; sa paralysie datait de quatre ans. Chacun des muscles atrophiés fui faradisé trois fois par semaine avec un courant assez intense et avec des intermittentes peu rapprochées (deux à trois intermittences par seconde), c'est-à-dire proportionnellement au degré d'excitabilité et de duchesne. — 3" édition. 2S

Fig. 105. — Déformation de l'épaule et du bras dont les muscles moteurs ont été détruits par la paralysie atrophique de l'enfance.

434 CIIAP. II. —PARALYSIE ATROI'UIQUE DE L'ENFANCE.

sensibilité de l'enfant. Dans l'intervalle des séances, je fis pratiquer la gymnastique localisée, selon la méthode de Ling, associée à une gymnastique que j'appelle nerveuse, pour les muscles qui avaient perdu leur action. Ce traitement a été suivi régulièrement, pendant plus de deux ans; la faradisation n'a été suspendue que pendant plusieurs mois de l'été. Il en est résulté une amélioration progressive, quoique très-lente. Les fibres de la partie interne du tiers antérieur du deltoïde, qui s'étaient contractées par l'excitation électrique, sont devenues autant de faisceaux qui ont grossi peu à peu ; d'autres fibres ont apparu ensuite dans toute la moitié antérieure de ce muscle, et sont devenues le centre de nouveaux faisceaux musculaires, mais il ne s'en est pas montré dans la moitié postérieure.

F/g. 106. — Représentant l'épaule atrophiée et subluxée en bas, dont les muscles moteurs avaient été détruits par la paralysie atrophique de l'enfance.

Fig. 107. — Moignon d'une épaule dont les muscles moteurs étaient atrophiés comme dans la fig. 106 et dont les deux tiers antérieurs ont été développés par la faradisation.

La figure 107, dessinée d'après nature, représente l'état actuel (après le traitement) du moignon de l'épaule gauche du jeune X... On voit le relief de la moitié antérieure de son deltoïde; son moignon, bien arrondi, forme un contraste frappant avec l'épaule subluxée en bas, consécutivement à l'atrophie du deltoïde, de la jeune fille représentée dans la figure 105, et avec celle que l'on voit dans la figure 106 appartenant à un autre enfant dont les mêmes muscles avaient été atrophiés. La comparaison de ces figures peut donner une idée de l'état dans lequel se trouvait le moignon de l'épaule de notre jeune garçon, avant son traitement.

Avec la nutrition musculaire, les mouvements sont également revenus chez cet enfant. Les principales fonctions du deltoïde sont entièrement rétablies. En effet, l'élévation des bras en avant ou en dehors est complète. L'absence de la moitié postérieure du deltoïde l'empêche seulement de porter facilement sa main à la partie latérale et postérieure du

tronc; il fléchit ou étend l'avant-bras sur le bras; ces mouvements, il est vrai, se font avec peu de force. L'altitude d'adduction de la main est beaucoup moins exagérée qu'avant le traitement, le jeune malade porte facilement les doigts sur tous les points de la face et de la partie antérieure du tronc. (Je lui ai fait construire un appareil prothétique à forces élastiques qui a concouru puissamment à combattre la déformation articulaire du poignet); enfin, il peut opposer le pouce à tous les doigts de sa main. La nutrition générale du membre est améliorée : ainsi la calorificalion y est normale, la peau plus injectée, et le tissu cellulaire sous-cutané a diminué d'épaisseur). Ce dernier phénomène, quej'aivu se reproduire, dans les cas analogues, pendant le traitement faradique, pourrait être interprété défavorablement; car, lorsqu'il se manifeste, la circonférence du membre diminue; cette fonte de tissu cellulaire sous-cutané est au contraire un signe favorable; je l'ai toujours vue coïncider avec un retour de la nutrition musculaire).

Ce beau résultat, dû sans aucun doute, dans ce cas, à la persévérance apportée dans l'application du traitement, a é té admirablement secondé par les parents du petit malade. Non-seulement ils ne se sont pas laissé rebuter par la longueur du traitement, mais ils ont pratiqué le massage et la gymnastique localisée avec une grande exactitude.

Le fait précédent (1) démontre, d'une manière incontestable, que là môme où l'absence de la conlractilité électro-musculaire laisse craindre que le tissu musculaire ne soit entièrement dégénéré, on peut espérer qu'il restera encore quelques fibres saines cachées, autour desquelles il sera possible d'en développer d'autres qui, par leur réunion, formeront bientôt des faisceaux musculaires, des portions de muscles et même des muscles entiers. Mais il faut que l'on sache qu'un tel résultat ne peut être obtenu qu'au prix d'un traitement très-long, et qu'il serait inutile d'en commencer un semblable, si l'on ne se sentait assez de force de volonté pour le continuer pendant une année ou deux et môme davantage, comme je l'ai fait, par exemple, dans le cas précédent.

Si l'on était certain d'obtenir toujours un résultat heureux, le médecin ne reculerait jamais devant les ennuis inséparables d'un traitement aussi long, et les familles devant les frais et les dérangements qu'il leur cause. Mais on ne peut malheureusement rien promettre. Je ne citerai qu'un exemple qui modérera l'espoir exagéré que pourrait inspirer le résultat obtenu dans l'observation précédente.

Chez la jeune fille représentée dans la figure 114, un an et demi de

(I) Depuis la publication de ce fait , j'ai obtenu un assez bon nombre de guérisons non moins heureuses, dans des cas analogues, par la faradisation localisée. Je ne puis les relater sans sortir des limites que je dois m'imposer.

430 2e PART. CHAT. II. — TARALYSIE ATROI'IIIQUE DE L'ENFANCE.

traitement n'a pas produit une seule fibre musculaire dans le deltoïde. Il est vrai que, dans ce cas, le deltoïde était complètement dégénéré; ce que je n'ai pu reconnaître qu'après cette expérience. Je ferai remarquer aussi qu'ici le traitement faradique a été appliqué trop tardivement (huit ans après le début).

Tout espoir de sauver les muscles d'une destruction complète fût-il perdu, la faradisation serait encore utile et, dans certains cas, nécessaire au développement du système osseux. J'ai dit, on se le rappelle, que la maladie en question dans ce chapitre, n'affecte pas seulement les muscles, comme son nom semblerait l'indiquer. Les os subissent aussi un arrêt de développement, proportionnellement au degré de la lésion nerveuse. Si l'affection siège alors dans l'un des membres inférieurs, il en résulte unraccourcissementquipeut causer un trouble considérable dans la station et la marche. J'ai observé, chez une jeune fille de neuf ans, consécutivement à une paralysie atrophique datant de l'âge de deux ans, un raccourcissement du membre inférieur de 6 centimètres; chez d'autres, âgés de douze à quinze ans, le raccourcissement allaitjusqu'à 8 et 9 centimètres. Ce raccourcissement causait une telle claudication, que l'on devait égaliser la longueur des membres, à l'aide d'une chaussure dont la semelle avait une hauteur égale à la différence de longueur des membres inférieurs. Cette chaussure, on le conçoit, ne pouvait être dissimulée, ce qui était très-disgracieux; et elle fatiguait, en raison de cette hauteur, les articulations du pied dont les muscles moteurs étaient presque tous atrophiés. On ne pourrait s'y prendre trop tôt pour prévenir, autant que possible, une aussi grande différence dans la longueur des membres. Je ne connais pas d'agent qui puisse, dans ce cas, aider à la nutrition des os, à l'égal de la faradisation. Je sais combien il faut être circonspect dans toute question thérapeutique, combien il est facile alors de se faire illusion. Mais je puis affirmer, autant qu'il est permis de conclure d'une longue expérimentation/que, sous l'influence de la faradisation, les os, dans cette affection, croissent considérablement en longueur et en grosseur, et que, par ce traitement expérimenté sur des enfants pauvres pendant plusieurs années, je n'ai eu qu'un raccourcissement de 2 à 3 centimètres, dans des cas où le membre atrophié, abandonné à lui-même, eût été probablement plus court de 5 à 9 centimètres.

IV. Un mot seulement sur le traitement des paralysies alrophiques de l'enfance par les courants continus. Les essais que j'en ai faits, me font craindre que souvent ils ne soient difficilement applicables, chez les enfants, à cause des douleurs provoquées dans les points de contact des rhéophores avec la peau. La plupart de ceux que j'ai soumis à faction des courants continus, provenant même d'un assez petit nombre d'éléments dont l'action électrolytique était aussi

affaiblie que possible, ont poussé des cris affreux; quelquefois, après quelques séances, les parents n'ont plus voulu permettre de continuer ce traitement; cependant je l'associe, autant que possible, à la faradisation localisée.

V. Concurremment avec Pélectrisation, il faut faire intervenir, de bonne heure, la prothèse musculaire à forces élastiques, et plus tard l'orthopédie, lorsque la paralysie atrophique s'est localisée dans les membres inférieurs, et surtout dans un ordre de muscles. On doit s'efforcer alors, par ces moyens : 1° de favoriser la nutrition des muscles les plus paralysés et les plus menacés d'atrophie, en les plaçant dans un état de raccourcissement continu; 2° de prévenir les rétractions musculaires dont la force tonique est devenue prédominante, et les déformations ou pieds-bots consécutifs, en équilibrant mécaniquement les forces toniques des muscles antagonistes; 3° enfin, dans une période très-avancée, alors que la restauration des muscles atrophiés ou dégénérés n'est plus possible, de faciliter la station ou la marche, à l'aide d'appareils orthopédiques appropriés. — Je renvoie cette question spéciale à l'article consacré à l'étude des appareils prothétiques et orthopédiques.