ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DE L'ADULTE ET DE L'ENFANCE

11 est ressorti des considérations historiques exposées dans les éditions précédentes (1), que la première description de l'atrophie musculaire progressive, publiée par Aran, en 1 850, a été écrite, en grande partie, d'après les faits que j'avais recueillis (2) ; 2° que l'auteur de celte belle description en avait tiré des déductions semblables, pour le fond, aux propositions que j'avais formulées moimême, au point de vue de la symptomatologie, du diagnostic différentiel de la pathogénie de celle maladie, dans un mémoire dont je

(1) Ducliennc (de Boulogne), Èlectrisation localisée, p. 437, 1SG1.

(2) L'un des témoins oculaires de mes premières recherches faites à l'hôpital de la Charité sur cette maladie, M. Jules Simon vient de témoigner de mes droits à la priorité de son étude clinique (voir Jules Simon, Nouv. Dict. deméd. et de chirurgie pratiques). Paris, i8(i<>, t. IV, p. 27, art. Atrophie musculaire progressive.

lui avais donné connaissance et qne i'avais adressé à l'Institut, en

La publication tardive de ce mémoire, qui avait été écrit seulement dans le but de démontrer l'existence d'une entité morbide nouvelle, eût donc été une superfétation. C'est pourquoi je me suis borné, depuis lors, à publier trois études sur cette affection musculaire.— La première a paru en février 1853 (I), sous le titre suivant : De la valeur de rélectrisation localisée comme traitement de Vatrophk musculaire progressive. Elle sera reproduite, en partie, dans ce chapitre. — La seconde a été publiée en avril 1853(5), sous le litre suivant : Étude comparée des lésions anatomii/ues dans V atrophie musculaire graisseuse progressive et dans la paralysie générale. J'en extrairai les idées principales, en temps opportun. — Enfin, dans une troisième étude, j'ai traité du diagnostic différentiel de l'atrophie musculaire progressive d'avec d'autres paralysies générales (3).

En 1849, je n'avais recueilli qu'une douzaine d'observations d'atrophie musculaire progressive qui ont fourni à Aran les éléments de la description de cette maladie, et, en octobre 1859, j'en possédais déjà 159 cas, sur lesquels j'avais recueilli des observations ou des notes, sans en compter un grand nombre d'autres que j'avais vus trop passagèrement pour avoir conservé le souvenir de tous leurs détails. C'est d'après ces faits cliniques nombreux, recueillis pendant une période de dix années, qui me sont venus d'un grand nombre de pays, c'est, dis-je, d'après cette vaste observation, que j'ai essayé en 1861 d'écrire une nouvelle description de l'atrophie musculaire progressive, en m'attachant surtout à contrôler l'exactitude des diverses propositions qui ont été émises sur cette affection musculaire, ou à les compléter par de nouvelles observations. C'était donc une étude critique autant qu'une description que j'avais à exposer.

Depuis la dernière édition (depuis 9 ans), j'ai observé un ->i grand nombre de cas d'atrophie musculaire progressive, que je puis aujourd'hui considérer celle maladie comme étant assez commune. Ces nouveaux cas justifient en général la description quej'en ai faite. Quelques-uns d'entre eux sont venus me démontrer que l'atrophie musculaire progressive atteint aussi l'enfance comme l'âge adulte, mais avec quelques caractères spéciaux de môme que exceptionnellement et en général héréditairement; c'est ce qui n'autorisera à faire une description sommaire de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance. En outre, des faits anatomc-pathologiques publiés par MM. Luys, Loi khartClarke, Hayem, Charcot et Joffroy, etc., ont jeté un nouveau jour sur la pathogénie de cette maladie. J'ai observé,

(1) Ducherme (de Boulogne), Bulletin de thérapeutique.

(2) Idem, Archives générales de médecine.

(3) Idem, Eliclrisation localisée de ce livre, page CI?, 1855.

pendant la vie, les sujets dont MM. Hayem, Charcot et Joffroy ont fait les nécropsies ; j'en ai dessiné à la chambre claire et photographié des préparations microscopiques : cet examen m'a forcé d'abandonner l'opinion que j'avais soutenue jusqu'alors, sur la pathogénie et particulièrement sur l'origine périphérique de l'atrophie musculaire progressive.

Quelque intéressante que soit la relation de toutes ces observations, je suis forcé d'y renoncer, faute de place. Je ne tirerai que la substance des principales d'entre elles, afin de les faire servir à mes démonstrations; je m'appliquerai surtout à représenter cette maladie sous ses différentes formes, dans de nombreuses ligures.

ARTICLE PREMIER

SYMPTOMATOLOGIE DE l'aTROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DE L'ADULTE ET DE

l'enfance.

§ I. — Symptomatologie «le l'atrophie musculaire de l'adulte.

I — TROUBLES APPARENTS DE LA CONTRACTILITÉ VOLONTAIRE, OCCASIONNAS PAR l' ATRO- PHIE DES MUSCLES. — CONTRACTIONS FIBRILLAIRES. — ABAISSEMENT DE TEMPÉRATURE ET TROUBLES DA\S LA CIRCULATION LOCALE.

A . Le premier phénomène morbide accusé par les malades atteints d'atrophie musculaire progressive, est toujours la gêne et la faiblesse d'un mouvement ou l'impossibilité de l'exécuter. Ils ne manquent jamais d'attribuer ce trouble fonctionnel à une paralysie musculaire; c'est aussi la première idée qui frappe alors l'esprit du médecin. Cependant, si l'on examine attentivement l'état du muscle producteur du mouvement lésé, on observe que ce muscle est atrophié presque en raison directe du degré de faiblesse de ce mouvement. Avec la vue, il n'est pas possible de constater l'existence de celte atrophie, lorsque le muscle est situé dans les couches profondes. Si, par exemple, l'atrophie du deltoïde est toujours facile à reconnaître, il n'en est pas de môme de celle du grand dentelé qui est situé profondément. L'abondance du tissu cellulo-graisseux sous-cutané masque aussi l'atrophie musculaire. Je ferai bientôt voir que l'exploration électro-musculaire seule peut, dans ces cas, mettre en évidence l'existence de l'atrophie musculaire. Supposons, cependant, que l'atrophie primitive ait passé inaperçue; on ne tarde pas, malgré cela, à constater qu'elle joue alors le rôle le plus important dans les troubles fonctionnels delà locomotion, si l'on suit la marche et le développement de l'affection musculaire dont il est ici question. En effet d'autres muscles bientôt atteints à leur tour s'atrophient progressivement, et l'on remarque qu'ils n'en continuent pas moins d'obéir à la volonté. Mais ont-ils perdu