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une certaine partie de leur volume, alors seulement la puissance de leur contraction commence à diminuer d'une manière appréciable. Cet affaiblissement de la force musculaire progresse parallèlement avec la diminution de la quantité des fibres musculaires. C'est dans une période ultime, quand ces dernières sont altérées dans leur texture et qu'elles ont fait place à un tissu soit granuleux, soit granulo-graisseux, et peut-être au moment de la prolifération des noyaux du sarcolème, que la contraction volontaire a complètement disparu dans le muscle lésé. (Je reviendrai en temps opportun sur ce dernier fait d'anatomie pathologique.) Tel est le fait clinique qui, sauf quelques rares exceptions, s'est reproduit (Constamment dans les cas que j'ai recueillis ; c'est ce que j'ai démontré des centaines de fois, dans les hôpitaux et dans ma polyclinique, par l'analyse des mouvements volontaires et par l'exploration électro-musculaire. Je ne sache pas que l'atrophie musculaire se soit comportée différemment dans les cas rapportées par les auteurs qui ont étudié celte maladie. L'observation clinique démontre donc parfaitement que la faiblesse ou l'abolition de la contractilité volontaire dans un muscle atteint par l'affection musculaire dont il est ici question, est principalement la conséquence de l'atrophie de ce muscle ou de son altération de texture, et non le résultat de sa paralysie, c'est-à-dire du défaut d'action nerveuse motrice.

Est-ce à dire que le muscle qui souffre ainsi dans sa nutrition, conserve toute la puissance de contractilité dont il pourrait jouir, à l'état normal, avec la même quantité de libres? Ce n'est pas ce que j'ai voulu dire. Je comprendrais difficilement, au contraire, qu'un tel travail morbide périphérique laissât complètement intacte la force musculaire. J'ai souvent vu, il est vrai, des muscles posséder encore une force assez considérable, après avoir perdu un bon tiers de leur volume ; mais je crois que celte force musculaire n'était pas normale; quelquefois même, j'ai constaté, à l'aide démon dynamomètre, qu'elle avait diminué notablement, et qu'elle n'était pas en rapport avec le volume des muscles. Cet affaiblissement était toujours le produit du travail morbide organique, local ; alors les muscles se contractaient, presque jusqu'à ce que la dernière de leurs fibres fût, pour ainsi dire, frappée de mort; ce qui, je crois, peut arriver à un certain moment de la prolifération des noyaux du sarcolème ou jusqu'à ce que leur tissu soit détruit.

11 ne faut pas ignorer qu'il est des muscles, le diaphragme et les intercostaux, par exemple, qui cessent de pouvoir accomplir les fonctions auxquelles ils sont destinés, dès qu'ils ont perdu une certaine somme de force. Dans ces circonstances, ces muscles paraissent entièrement atrophiés ou dégénérés, bien que la texture de leurs fibres soit encore intacte et que ces dernières jouissent

encore de leur contractilité; mais ils ne peuvent manifester leur contraclilité sous l'influence de l'excitation électrique ou volontaire, parce que les leviers qu'il leur faut mouvoir, opposent une trop grande résistance. Il est possible de constater la contractilité, d'autres muscles tant qu'ils conservent quelques fibres vivantes, par exemple, des moteurs des doigts, parce que les leviers à mouvoir n'opposent que la faible résistance de leur poids. J'ai constaté au dynamomètre que leur force égalait alors à peine un à deux kilos. Ces considérations expliquent pourquoi, dans un cas assez récent, et sur lequel je reviendrai, le diaphragme arrivé à un certain degré d'atrophie ou de prolifération nucléolaire du sarcolème n'a plus manifesté sa contractilité, ou en d'autres termes a paru paralysé, tandis que des muscles des membres plus atrophiés que lui, mettaient encore leurs leviers en mouvementou pouvaient encore tendre leurs tendons. J'aurai l'occasion d'appliquer ces notions à certains faits cliniques.

B. Les muscles menacés ou lésés dans leur nutrition, sont souvent agités par de petites contractions fibrillaires ou partielles. Lorsque les contractions fibrillaires ont lieu, on voit la peau alternativement soulevée et déprimée comme par des cordes très-fines qui se tendent et se relâchent ensuite dans la direction des muscles dans lesquels elles se produisent. Ces contractions sont de courte durée, mais se succèdent assez rapidement (a des intervalles d'une à quatre secondes), et se montrent sur plusieurs points de la surface des muscles. D'autres fois on les voit agités par de petits mouvements comme vermiculaires. Il est des sujets chez lesquels ces contractions sont presque continues, occupant tout un membre et une grande partie de la surface du corps; chez d'autres, au contraire, il faut une grande attention pour en constater quelques-unes qui sont rares et faibles. Il faut, pour ainsi dire, les appeler, soit en provoquant une contraction volontaire ou électrique, soit en frappant, ou en comprimant, ou en pinçant les muscles. C'est après ces excitations, que l'on observe des contractions fibrillaires réflexes plus fortes et plus nombreuses.

Des contractions, sj asmodiques partielles ou par faisceaux impriment quelquefois aux membres de petits mouvements appréciables surtout aux doigts et au pouce. Elles sont, comme les précédentes, très-courtes et intermittentes, mais plus rares.

Les contractions musculaires fibrillaires et partielles sont perçues par les malades qui comparent les premières à un léger frémissement superficiel, et les secondes à des secousses très-faibles et trèslimitées.

Il ne faut pas accorder à ces petits spasmes fibrillaires ou partiels une importance exagérée, et croire, ainsi que plusieurs auteurs

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l'ont écrit, qu'ils sont inséparables de l'atrophie musculaire progressive. En effet, on ne les rencontre pas toujours dans cette affection; il ne m'a pas été, du moins, possible de constater leur existence, dans un bon cinquième, à peu près, des cas que j'ai eu l'occasion d'observer. Jlai môme vu des sujets arriver à la terminaison de la maladie, sans avoir accusé une seule fois ce symptôme. D'autre part, les contractions fibrillaires se montrent dans plusieurs autres affections musculaires ; quelquefois elles se manifestent sans être accompagnées d'aucun autre phénomène morbide. J'ai été consulté par un confrère de province, chez lequel on les observait depuis quatre ans, dans toutes les régions du corps, sans qu'il soit survenu le moindre amaigrissement, ni une diminution de la force musculaire. Ce signe isolé n'a donc pas une grande importance diagnostique.

C. L'abaissement de la température du membre affecté est un symptôme constant de l'atrophie musculaire progressive; mais je ne l'ai vu apparaître, d'une manière notable, que lorsque la maladie était arrivée à une période assez avancée. Les malades éprouvent d'abord dans le membre atrophié une sensation de refroidissement; ils sont très-sensibles au froid ; et plus tard on constate, par le toucher, un abaissement de température de ce membre. Alors aussi la circulation capillaire y est moins active; les veines cutanées sont moins développées, et la peau prend rapidement une coloration violette par l'impression du froid.

II. — ÉTAT DE LA CONTRAC TIL1TK ET DE LA SENSIBILITÉ ÉLECTTO MUSCULAIRES.

A. La contractililé électro-musculaire est normale dans l'atrophie musculaire progressive. Ce t'ait est mis hors de doute par une longue expérimentation. Cependant , à une période avancée de l'atrophie d'un muscle, il faut prendre garde de se laisser tromper par les apparences. Ainsi, faradise-t-on ce muscle réduit à un trèspetit volume, alors qu'il est arrivé aux dernières limites de l'atrophie, on remarque qu'il ne meut pas ou ne meut que faiblement le membre ou la portion du membre auquel il est destiné, surtout si ses muscles antagonistes intacts s'opposent à son action par leur résistance tonique. On aurait tort d'en conclure que la contractilité de ce muscle est affaiblie; cela signifie seulement que la quantité de ses fibres n'est plus assez grande pour mouvoir normalement le membre. On doit donc, dans ce cas, ne pas tenir compte du mouvement imprimé au membre et ne voir que la manière dont les faisceaux de ce muscle se contractent, en ayant le soin de les placer dans le raccourcissement ; alors on constate que sa contractilité est normale. On verra parla suite que, lorsqu'un muscle est, en partie, altéré dans sa texture, ceux de ses faisceaux qui sont encore intacts,

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peuvent être enveloppés de graisse, ou coupés transversalement par une ou plusieurs portions dégénérées de leurs fascicules. Ces fascicules intacts jouissent de leur contractilité électrique, maison conçoit que, dans de telles conditions anatomiques, on percevra difficilement leur contraction, à travers la peau, lorsqu'on les excitera; on n'en conclura pas que leur irritabilité est affaiblie. Certains muscles, le diaphragme par exemple, ne peuvent manifester, à un certain degré d'atrophie, leur contractilité électrique à cause de la grande résistance du levier qu'ils doivent mettre en mouvement. — Il est même une autre sorte d'erreur contre laquelle je dois prémunir l'observateur. Lorsque l'on provoque la contraction d'un muscle dont les antagonistes sont atrophiés et graisseux, le mouvement produit par cette contraction se fait avec une telle brusquerie et même avec une si grande énergie que l'on croirait tout d'abord que la contractilité électro-musculaire est au-dessus de l'état normal, tandis que ce n'est que le résultat de l'absence de résistance tonique des muscles antagonistes. On se gardera donc d'en conclure que, dans ce cas, la contractilité électro-musculaire est augmentée. L'importance de l'exploration musculaire, par la faradisation localisée, n'échappe à personne. Au début de mes recherches, cette espèce d'autopsie vivante, faite journellement dans tous les services de la Charité, chez des sujets qui présentaient quelques troubles dans la musculature devait mettre nécessairement en lumière l'existence de l'atrophie musculaire progressive, même bien avant que la nécropsie et l'examen microscopique nous eussent révélé, dans ces cas, des altérations de texture : une prolifération des noyaux du sarcolùme, une dégénérescence cireuse ou vitreuse, graisseuse ou granulo-graisseuse). Voici comment cela m'était démontré : j'avais trouvé, par exemple, le deltoïde arrivé aux dernières limites de l'atrophie; alors, ce muscle, quoique réduit à une minceur extrême, répondait encore parfaitement, dans tous les points de sa surface, à l'excitation électrique, en imprimant des mouvements faibles au membre supérieur; la volonté le faisait contracter de la même manière. Mais, plus tard, la contractilité disparaissait progressivement à ce point qu'après un temps plus ou moins long, l'on ne voyait plus sous l'influence de l'exci talion électrique que de trèspetits faisceaux musculaires soulever partiellement Ja peau. J'attribuais à un étal purement dynamique ces disparitions ou ces conservations aussi partielles de la contractilité électro-musculaire, qui survenaient dans un même muscle. Je pressentais (et je le disais aux observateurs qui suivaient mes expériences) que dans les points où la contractilité n'existait plus, le tissu de la libre musculaire devait être altéré ou détruit, parce que j'avais toujours remarqué que, dans d'autres affections musculaires atrophiques (la paralysie sa-

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turnine, les paralysies traumatiques des nerfs), la contractilité électro-musculaire était lésée en masse, dans les muscles atteints. Aussi n'ai-je point été surpris, quand, plus tard, la première autopsie faite, sur mes instances, à la Charité par M. le professeur Cruveilhier vint nous montrer que, dans ces points atrophiés où je n'avais pu provoquer de contractions, le tissu de la fibre musculaire était, en effet, profondément altéré. J'appris seulement, alors, par l'examen microscopique que les stries transversales et que les libres longitudinales avaient disparu plus ou moins et qu'elles avaient été remplacées par des granulations en général par des vésicules graisseuses. Et puis, sans cette exploration électro-musculaire, comment distinguerait-on l'atrophie musculaire progressive de ces affections musculaires atrophiques avec conservation de l'irritabilité et qui ne subissent pas d'altération de tissu ? Enfin, c'est la faradisation localisée appliquée à la physiologie et à la pathologie musculaires qui m'a démontré la fréquence de l'atrophie musculaire progressive. On sait, en effet, que ce sont les sujets atteints de cette affection, qui ont servi à mes expériences électro-musculaires, dans mes études sur les fonctions des muscles moteurs de la main, de l'épaule, du pied, etc. B. Tous les auteurs qui ont écrit sur l'atrophie musculaire progressive ont dit que la sensibilité était toujours normale dans celte affection. D'ailleurs, ils possédaient certainement trop peu d'observations pour la formuler d'une manière aussi générale cette proposition n'est pas exacte. J'ai en effet constaté, dans un bon tiers des cas, que la sensibilité électro-musculaire était plus ou moins affaiblie, ainsi que la sensibilité cutanée. Celte anesthésie est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes ni l'action du feu. J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées, parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. Cette anesthésie s'observe, en général, au membre supérieur et va en diminuant de la main à l'épaule. Quelquefois, cependant, elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en raison directe du degré de l'atrophie. Ainsi, je l'ai vue limitée a une région du tronc ou à l'épaule; d'autres fois, elle était complète dans tout le membre supérieur droit, tandis qu'elle était faible dans le membre opposé, qui cependant était beaucoup moins atrophié. Cette anesthésie musculaire et cutanée n'est survenue, en général, que chez des atrophiques qui avaient éprouvé, dans ces régions, des douleurs que l'on avait attribuées à une influence rhumatismale. On verra par la suite qu'elle n'est alors qu'une complication ou plutôt une extension de la lésion anatomique centrale (aux cornes postérieures de la moelle).

III. SIÈGE PÉRIPHÉRIQUE ET PROGRESSION DE L- ATROPHIE MUSCl I.AIRE.

A. Début par les membres supérieurs. — Ordinairement l'atrophie musculaire progressive , avant de se généraliser, établit primitivement son siège dans les membres supérieurs, dont elle détruit les muscles d'une manière irrégulière. Elle débute alors en attaquant les uns après les autres les muscles de l'éminence thénar, de la couche superficielle à la couche profonde. Dès que le court abducteur du pouce est atrophié, son absence est signalée par une dépression qui existe au niveau de la place qu'il occupe, et par l'attitude, pendant le repos musculaire, du premier métacarpien qui se trouve plus rapproché du second (voyez la ligure 108). Lorsque les muscles de la couche profonde sont ensuite atteints, l'éminence

Fig. 10S el 109. — Mains d'un sujet atteint d'atrophie musculaire progressive, débutant par quelques muscles de l'éminence thénar gauche (*).

thénar s'aplatit tout à fait, et le premier métacarpien reste toujours sur le plan du second (voyez la figure 110). Après l'éminence thénar, la dépression de l'éminence hypothénar et des espaces inlerosseux annonce que les muscles de ces régions sont affectés à leur tour. La destruction des interosseux se manifeste aussi par la forme de griffes que prennent les doigts pendant l'exten-

(*) Les muscles court abducteur et opposant du pouce gauche {fig. 125) ne donnent plus signe d'eiistence ni à l'exploration électrique ni physiologiquemeut. Leur atrophie occasionne une dépression de l'éminence thénar gauche, contrastant avec le relief normal de la main droite du même sujet {fig. 109), chez lequel l'atrophie progressive n'a détruit, jusqu'à présent, que ces deux muscles de l'éminence thénar gauche.