VII. — Durée

La durée de l'atrophie musculaire progressive est très-variable. Celte affection peut arrivera sa période ultime en moins de deux années; en effet j'ai constaté qu'en cet espace de temps elle avait altéré, à des degrés divers, un grand nombre de muscles des membres supérieurs et du tronc, quelques-uns des muscles des membres inférieurs, et dans les deux derniers mois ceux de la face, ceux qui président à la déglutition et à la respiration. C'est la marche la plus rapide qu'il m'ait été donné d'observer dans cette maladie.

Il n'est pas rare de la voir rester stalionnaire pendant un temps plus ou moins long, et même s'arrêter définitivement après avoir envahi une ou plusieurs régions. C'est ainsi que j'observe depuis huit à neuf ans des malades chez lesquels elle reste localisée dans un plus ou moins grand nombre des muscles, soit de la main, soit du tronc. J'ai trouvé, dans mes notes, un cas où, après avoir été limitée pendant une quinzaine d'années dans les muscles de l'éminence thénar, elle a repris sa marche progressive.

Les malades heureusement peuvent vivre de très-longues années, alors même que l'atrophie est déjà généralisée, pourvu que les muscles essentiels à la vie soient respectés. On se rappelle en effet que dans une même famille plusieurs sujets ont vécu jusqu'à un âge trèsavancé, bien que depuis l'âge de dix-huit â vingt ans l'atrophie musculaire fût à peu près généralisée. Ils n'ont pas même été enlevés par cette affection musculaire. Mais chez ces malades, les muscles de la respiration et de la déglutition avaient été respectés.

§ II. — Symptomatologie de l'atrophie musculaire progressive

de l'enfance.

Depuis longtemps j'ai publié (1) des faits cliniques qui établissent que l'atrophie musculaire progressive peut également apparaître dans l'enfance et qu'elle présente alors quelques caractères particuliers. Comme je croyais jadis ces faits exceptionnels, je n'ai pas jusqu'à présent attiré spécialement l'attention sur eux; il en est résulté que généralement ils ont été ignorés ou méconnus. C'est pour cela peut-être que l'atrophie musculaire progressive de l'enfance a été confondue avec d'autres affections musculaires du môme âge. Une des raisons principales qui m'engagent à essayer de dissiper cette confusion, c'est qu'elle a été commise par des observateurs d'un grand mérite. Afin que de telles erreurs de diagnostic soient h l'avenir impossibles, je veux saisir cette occasion de rappeler et même de décrire, en m'appuyant sur de nouveaux faits cliniques, les caractères principaux de cette variété de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance ou de l'adolescence .

L'atrophie musculaire progressive dont j'ai recueilli un assez bon nombre de cas (plus de vingt), présente ce caractère singulier que je n'ai jamais rencontré dans l'atrophie musculaire de l'adulte : de débuter, plusieurs années avant d'envahir les muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc, par certains muscles de la face a laquelle elle donne une physionomie particulière. Ce début par les muscles de la face peut donc être considéré comme un caractère propre à celle atrophie musculaire progressive de l'enfance; c'est de plus un signe prémonitoire de son extension plus ou moins prochaine aux muscles des membres et du tronc.

Ce fait clinique imporlant. que j'avais seulement signalé en 18oo, a besoin d'une preuve nouvelle et plus complète. On la trouvera dans les observations suivantes.

OnsEnvATiONsI.XXXIMJ.XXXlVjLXXXV. — Atrophie musculaire progressive, débutant chez le frère et la sœur par quelque* muscles de la face, à l'âge de 5 an*, s'élendant ensuite progressivement, quelques années plus tard, aux muscles des membres supérieurs et du tronc. — Même maladie se déclarant chez le père de ces enfants à l'âge de 48 ans, et marchant progressivement de la même manière que chez ses enfants, sans atteindre toutefois les musrlcs de la face.

M. X..., Agé de G4 ans, dont le père est moi talroptiique et privé de lapluparl de ses mou vements, a eu sept enfants, dont six sont encore vivants; quatre d'entre eux jouissent d'une bonne santé : seulement l'un d'eux a des lèvres grosses et peu mobiles. — Les deux derniers (frère et sœur) ont commencé à offrir, vers l'âge de 5 ans environ, quelque chose d'étrange dans l'expres-

(i; Duclienne (de Boulogne), Èlect. le, V édition, 185!>, o-bs. XCVIII, et "2e édition, 1861, obs. CVI.

AUT. II, § I. — SYMPT. DE L'ATR. MUSC. TROG. DE ï/eNF. 51')

sion de la face. A G an?, leius lèvres sont devsnues grosses et ont perdu leur mobilité. Leur physionomie, exprimait l'hébétude, au repos, bien que leur intelligence ne fût pas changée; leur face s'est amaigrie, et, pendant le rire qui était comme sardonique, leurs joues s'aplatissaient. Ils offraient quelque chose de singulier dans l'articulation des labiales. — De M à 12 ans, amaigrissement progressif de l'épaule et du bras d'un côté; affaiblissement du mouvement d'élévation de ce bras, pendant lequel l'omoplate de ce côté devenait saillante (par le fait de l'atrophie du grand dentelé), et affaiblissement de la flexion de l'avant-bras sur le bras. Ensuite extension de l'atrophie aux mêmes muscles du côté opposé, et à ceux du thorax, dont la plupart ont disparu successivement et presque entièrement. Les muscles situés à l'avant-bras et à la main sont cependant restés intacts. Mais quelques muscles des membres inférieurs, principalement les fléchisseurs des cuisses sur le bassin, ont été atteints les derniers, ce qui rend la déambulation difficile et fatigante. Aujourd'hui, l'un a 31 ans et l'autre 41 ans.

M. X...., qui avait transmis à deux de ses enfants (ceux dont l'histoire vient d'être relatée) le germe de l'atrophie musculaire progressive, germe qu'il tenait lui-même de son père , est resté indemne de toute affection musculaire jusqu'à l'âge de 48 ans, époque à laquelle, sans qu'il eût éprouvé des douleurs, ses deux épaules se sont amaigries; les mouvements d'élévation de ses bras sont devenus de plus en plus difficiles, et ont bientôt produit l'écartement de ses omoplates en forme d'ailes. Puis les muscles de ses avant-bras et de sa poitrine se sont atrophiés successivement et lentement. Enfin les muscles moteurs de ses membres inférieurs ont été atteints à leur tour. — En somme, l'atrophie musculaire progressive a envahi les mêmes musc/es que chez ses enfant?, sans toucher toutefois aux muscles dosa face.

Se voyant menacé de perdre bientôt la possibilité de se mouvoir, M. X... est venu me consulter sur les moyens d'arrêter la marche de sa maladie. C'est alors qu'il m'a raconté l'histoire lamentable de cette maladie de famille. Alors aussi j'ai constaté, de msuetpar l'exploration électrique, l'atrophie, à des degrés divers, d'un grand nombre de muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc.

Les deux premiers fails cliniques, exposas dans la triple observation précédente , sont une esquisse fidèle de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance. En effet, dans une quinzaine de cas que j'ai recueillis et qui avaient avec eux beaucoup d'analogie, le début de la maladie a été signalé, entre o et 7 ans, par l'atrophie des mômes muscles de la face, que dans ces deux cas, et, en premier, par l'atrophie de l'orbiculaire des lèvres dont le défaut de contractililc occasionnait une épaisseur caraclérislique des lèvres. Les troubles fonctionnels expressifs de la physionomie sont alors devenus les mêmes que dans les cas précédents, surtout pendant le rire qui était exécute seulement par le buccinateur ou le risorius Santorini ; puis, après une période stalionnaire, l'atrophie a envahi, vers l'âge

de 9 à 14 ans, les membres supérieurs, le tronc, et, en dernier lieu, les membres inférieurs, dont elle a détruit les muscles progressivement, irrégulièrement ou capricieusement, laissant quelques-uns de ces derniers intacts, de la même manière du reste que dans l'atrophie musculaire de l'adulte.

Les caractères différentiels de l'atrophie musculaire progressive de l'âge adulte et de l'enfance, de môme que les caractères qui leur sont communs, ont été mis en relief, dans cette môme observation, par l'histoire de ce père qui, après avoir transmis à ses deux enfants un germe morbide qu'il tenait de son père, n'en a subi lui-môme les atteintes qu'à l'âge de 48 ans. On vient de voir, en effet, que, laissant intacts les muscles de sa face, cette maladie de famille avait débuté par ses membres supérieurs, s'élendant de là au tronc ei, en en dernier lieu, aux membres inférieurs, détruisant môme successivement à peu près les mômes muscles que chez ses enfants.

Afin de compléter celte esquisse symptomatologique de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, j'ai essayé d'en montrer les signes objectifs dans des figures photographiées d'après nature (I).

ARTICLE II

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — PATHOGÉNIE. § I. — liésions des muscles.