I. — DÉGÉNÉRESCENCE GRAISSEUSE INTRA-FIDRILLAIRE

L'un des sujets chez lequel j'ai le mieux et le plus longtemps étudié l'atrophie musculaire progressive, cliniquement et par l'exploration électrique, est un nommé Lecomte, qui m'a fourni l'occasion de faire lepremier examen microscopique de la fibre musculaire, dans cette maladie. M. Cruveilhier, dans le service duquel ce sujet a succombé et qui savait que, depuis plusieurs années, j'avais, dans un autre service (-2), suivi jour par jour les phases et les envahisse-

(1) Ces figures ont été publiées dans la Revue photographique des hôpitaux île Pavis, en mars 1861).

(2) Ce malade, chez lequel j'avais diagnostiqué l'affection musculaire dont il était atteint au moment de son entrée à l'hôpital, en 1850, est un de ceux qui m'ont servi à démontrer publiquement l'existence de cette espèce morbide, non encore décrite, à cette-, époque. C'est à ma prière que M. Andral voulut bien le garder près de deux nus dans son service. Chaque matin l'on me voyait aller à son lit. soit pour le faradiser, soit pour l'encourager a la patience. Aussi avait-il contracté une grande affection pour moi. Je lui faisais toujours entrevoir sinon la guériso t, du moins la possibilité d'améliorer son état. Il savait d'ailleurs, sur la fin de sa vi", qu'il ne pouvait respirer sans la faradisation de son diaphragme. Lorsque M. Andral ne voulut plus le garder dans sou service, il désira retourner dans son pays et revoir ses animaux savants; mais je le décidai à entrer dans le service de M. Cruveilhier. Sans cette circonstance, ce malade eût été entièrement perdu pour la science.

ments progressifs de son affection musculaire, me permitd'examiner, de mon côté, l'état anatomique de ses muscles. Cette élude me parut tellement importante, que je fis graver les figures qui représentaient les différents dégrés d'altération dans lesquels M. Mandl, Aran et moi nous avons trouvé ses fibres musculaires, à l'examen microscopique. (M. Cruveilhier m'a dit que ces résultats de l'examen microscopique ont été les mêmes que ceux qui sontressorlis d'un examen semblable fait sur les muscles du môme sujet parM. le docteur Galliet, ancien aide d'anatomie à la Faculté et aujourd'hui professeur à l'école secondaire de Rennes.) Ces figures ont, à mes yeux, d'autant plus de prix qu'elles sont réellement les premières qui aient représenté exactement l'état delà fibre musculaire dans la maladie dont il est question.

M.Edward Meryon(l)avait,il est vrai, publié antérieurement, dans un journal anglais, une observation de dégénérescence granulograisseuse musculaire, accompagnée de figures avec lesquelles les miennes paraissaient avoir une apparence de ressemblance. Mais en lisant cette observation, je n'y ai reconnu aucun des symptômes qui caractérisent l'atrophie musculaire progressive. Le malade qui est le sujet de cette observation a été certainement atteint d'une affection musculaire que j'ai décrite, en 1860, sous le nom de paralysie pseudo-hyperlrophique ou myo-sclérosique. (Voir le chap. vu, seconde partie.)

Je vais rappeler les principales phases de la maladie de Lecomte, au point de vue seulement de l'étal de la contractilité électrique de ses muscles, que j'ai explorée à diverses époques; j'exposerai ensuite les résultats de l'examen microscopique de ses fibres musculaires.

Voici le sommaire de son observation dont on trouvera les détails dans les précédentes éditions de l'électrisalion localisée (2) et dans le mémoire lu par M. Cruveilhier à l'Académie de médecine (3).

Observation LXXXVl, — Sommaire. Atrophie musculaire progressive, chez un nommé Lecomte, survenue à la suite de grandes fatigues musculaires ; ayant débuté par les muscles moteurs du pouce et des doigts nui ont été atteints successivement; ayant envahi progressivement, en 2 ans, toutes les régions du corps, et, en dernier lieu, les muscles de la respiration. — Mort. — Dégénérescence graisseuse d'un grand nombre de muscles.

1° Étal de la contractilité électro-musculaire. — Voici dans quel état j'ai trouvé la contraclililé électrique des muscles de ce malade, et les principales phases de son atrophie musculaire. J'ai l'ait une première exploration électro-musculaire chez ce malheureux, en février 18'iO,

(li E. Meryon, Medico-chir. Transact., London, 1854 et 18GG.

(2) Duchenne (de Boulogne), loc. ç#.,obs. LXH, 1855, et obs. CIII, 18G1.

(3) Crnveilliicr, Bulletin de l'Acad. de méd., 1852-1853, t. XVIII, p. 490-51G.

époque de son entrée à la Charilé, dans le service de M. Andrai (salle Saint-Félix, n° H) ; j'ai constaté alors, qu'à l'exception des abducteurs de l'index et du médius, les interosscux de la main droite ne répondaient plus à l'excitation électrique; que les muscles des éminences thénar et hypothénar se contractaient très -faiblement par cette même excitation. Cette main était alors très-atrophiée ; elle affectait déjà la forme d'une griffe. Dans les autres régions du corps, tous les muscles se retrouvaient, à l'aide de l'exploration électrique, surtout ceux du membre supérieur gauebe, bien qu'ils eussent déjà diminué de volume, et qu'ils fussent le siège de contractions fibrillaires presque continues. Certains usages du doigt et du pouce de la main droite étaient seuls perdus; mais les autres mouvements s'exécutaient, quoique avec moins de force qu'à l'état normal. La parole était embarrassée, et la langue un peu atrophiée se contractait bien par la faradisation et par la volonté.

J'ai vu s'atrophier un à un la plupart des muscles de Lecomle; j'ai observé que chacun deux se contractait, soit par la volonté, soit par l'électricité, jusqu'à la dernière fibre musculaire, l'absence complète du mouvement (la paralysie) n'ayant lieu que lorsqu'on ne pouvait plus constater l'existence du muscle, à l'aide de l'excitation électrique. 11 serait trop long d'indiquer ici l'époque de l'extinction de chacun de ses muscles : je dirai seulement que, trois ans au moins avant sa mort, on ne trouvait de contraclilité,à la main droite, que dans les muscles de l'éminence hypothénar, où j'ai pu obtenir quelques faibles contractions jusqu'à sa mort ; que, depuis plus d'un an, sa langue et son deltoïde Irès-atrophiés ne se contractaient plus par l'excitaiion électrique ; enfin, que la plupart des muscles de ses bras, bien que très-atrophiés et évidemment malades, depuis son entrée à l'hôpital (depuis le commencement de 1850), se contraclaient encore trés-notablemeni, peu de jours avant sa mort.

2° Etat (tnatmno-jHitholoijique des fibres musculaires. — J'ai prié un artiste de talent de peindre le membre supérieur droit disséqué de Lecomte, afin de représenter exactement le degré d'atrophie de chacun de ses muscles, et principalement pour montrer à quels degrés divers leur décoloration correspondait à leurs différents degrés de dégénérescence graisseuse ou granuleuse, constatés par l'examen microscopique. Cette peinture est reproduite dans la figure 113 de la planche I. Dans cette figure, on voit que presque tous les muscles du bras, bien qu'arrivés aux dernières limites de l'atrophie, ont conservé leur coloration à peu près normale ; ces muscles n'ont offert aucune altération de nutrition, même à l'examen microscopique ; ils ont possédé leur contraclilité jusqu'à la mort de l.ecomte. Le brachial antérieur seul est profondément altéré et présente une coloration d'un gris pâle. Sa contractilité électrique était éteinte. A la face antérieure de l'avant-bras, le cubital antérieur, les grand et petit palmaires n étaient plus que des tendons auxquels s'attachaient quelques faisceaux musculaires. Ces faisceaux qui étaient encore, pour la plupart, d'un rouge un peu pâle, et revêtainit le caractère de la fibre normale, n'étaient plus contractiles; leurs stries transversales ont été trouvées irrégulières ou avaient disparu. Il ne restait plus de traces du rond pronateur. Plus profondément on trouvailles débris de

PATIIOGENIE.

Fie. 134. — Fibre normale (*). Fig. 135 et 136. Premier degré. (Altération de la fibre musculaire dans l'atrophie musculaire progressive; {*\.

I ig. 141 142, 143. — Quatrième degré {****

(*) On voit dans quelques-unes, des fibres normales à stries transversales les traces de fibres longitudinales. Les autres libres musculaires, plus ou moins décolorées, axaient subi, à divers degrés, la dégénérescence graisseuse. Voici les caractères qui distinguent chacun de ces degrés. — i**) Les stries transversales deviennent moins distinctes ; elles sont fréquemment interrompues, disparaissent d'abord par ci, par la, et finissent par s'effacer complètement. Les libres

longitudinales au contraire deviennent de plus en plus marquées.

[***) Fig. 137. Le faisceau musculaire se compose uniquement de fibres longitudinales, les stries transversales ayant complètement disparu. On observe, en dehors de la libre musculaire, du tissu adipeux, formé de cellules (a) arrondies ou longitudinales II existe, en outre, des goutelettes

faisceaux musculaires appartenant aux fléchisseurs superficiel et profond, et au carré pronaieur qui offrait différents degrés de décoloration, depuis le rouge un peu jaunâtre, jusqu'au gris pale. Tous les muscles de !a face palmaire de la main étaient arrivés au dernier degré d'altération de tissu, à l'exception de quelques faisceaux musculaires de l'éminence thénar, qui étaient encore colorés et contractées. Si je voulais parcourir ici toutes les régions du corps, on verrait qu'à côté des muscles altérés ou graisseux, il en existait d'autres dont les faisceaux altérés ou graisseux étaient encore intacts, quoique frès-atrophiés.

Voici les réflexions dont je fis suivre la relation du fait anatomo pathologique précédent, dans les précédentes éditions :

« L'examen microscopique des muscles de Lecomte a confirmé un fait d'anatomie pathologique que j'avais annoncé, en 1849, dans mon Mémoire à l'Académie des sciences. — Te m'empresse de déclarer que la découverte de ce fait d'anatomie pathologique appartient en entier à M. Cruveilhier, et je saisis cette occasion de donner quelques explications à ce sujet. Depuis longtemps mes recherches analomo-patliologiques m'avaient permis d'observer, dans ma pratique privée et dans quelques hôpitaux, un certain nombre d'atrophies musculaires, confondues jusqu'alors avec les paralysies partielles ou générales et qui, pour moi, n'étaient rien moins que des paralysies (I). »

J'avais vu, en effet, dans ces différents cas, les muscles s'atrophier isolément, de la manière la plus irrégulière, et conserver leur contractilité volontaire, jusqu'à ce que l'atrophie fût arrivée à ses dernières limites. La contractilité électro-musculaire elle-même n'avait alors disparu qu'avec la contractilité volontaire. Enfin, j'avais noté la contractilité fibrillaire comme un symptôme assez fréquent et qui annonçait, dès le début, un travail morbide localisé dans les muscles. L'ensemble de tous ces phénomènes me paraissait appartenir à une maladie non encore décrite; ils avaient déjà formé la base de mon travail. Sur ces entrefaites, j'observai dans le service deM. Cruveilhier (Charité, saile Saint-Ferdinand, n°15)un sujet, nommé Legrand, qui me paraissait entrer dans la catégorie de ceux qui avaient présenté cette môme affection musculaire,

de graisse b) déposées dans la Bbre musculaire. — Fio. 138. Les fibres longitudinales onl encore conservé leur contractilité el son) ondulées.

(•***) Les fibres longitudinales deviennent moins distinctes ; les molécules de p^iiss.- a), de plus in plus abondantes, lis recouvrent presque entièrement dans la figure I '•<<.

(*****) Fio. i '. I . Les fibres Longitudinales ont disparu. On ne \"it que des molécules graisseuses très-serrées el peu distinctes, surtout vers l axe du faisceau. — Fig. i;?. La grfeisse devient plus abondante, plus diffluente, ce qui donne plus de transparence au faisceau musculaire. — Fio. 143. un n'aperçoit plus de molécules de graisse distinctes; le faisceau se compose d'une masse amorphe.

Chaque degré de transformation graisseuse correspondait u un di -• é de di coloration, ou d'altération, en d'autres termes, delà fibre musculaire.

(1) Dnchenne (de Boulogne), Mémoire sur Vanatomie pathologique de l'atrophie musculaire progressive . Paris, 1855 et Élect. ocalise'e, p. 508, 1861.

mais ici plus généralisée. J'en fis faire la remarque à M. Cruveilhier qui, à celte époque, secondant déjà mes recherches, me permit d'explorer, chez ce malade, l'état de la contractilité électro-musculaire. Peu de temps après, Legrand étant mort à la suite d'une variole, M. Cruveilhier en fit l'autopsie, et voulut bien m'en communiquer verbalement les résultais : à l'œil nu, « il avait trouvé un grand nombre de muscles entièrement graisseux. »

En somme, après un certain degré d'atrophie (diminution de quantité) des faisceaux musculaires, nous avons vu apparaître dans 'e cas de Lecomte, des granulations plus ou moins abondantes qui masquaient peu à peu la striation et prenaient de plus en plus les caractères d'éléments graisseux.

C'est la connaissance de ce fait, qui m'a décidé alors à donner à la maladie, qui faisait l'objet de mon Mémoire à l'Institut, la dénomination d' atrophie musculaire, avec transformation graisseuse.

Ce fait anatomo-pathologique me paraît caractériser la forme la plus fréquente de l'atrophie musculaire progressive ; il n'est pas contestable, parce qu'il a été confirmé par des pathologistes dont le nom était une autorité. Le passage suivant démontre qu'il a été constaté par M. Virchow lui-même.

«Une des pièces soumises à notre examen présente une altération patho logique intéressante, c'est la portion du muscle rouge dont l'un des faisceaux présente l'atrophie graisseuse progressive. Le faisceau dégénéré est plus petit et plus étroit que les autres; des globules graisseux sont interposés entre les stnes longitudinales (voy. fig. 144). L'atrophie agit sur les muscles en diminuant le diamètre du faisceau primitif. A mesure que cette graisse se développe, la substance contractile diminue de volume; le pouvoir contractile du muscle devient moins intense à mesure que le contenu de ses faisceaux primitifs devient Fie ui moins abondant, et dans l'atrophie graisseuse, la graisse remplace peu à peu le contenu de la fibre musculaire. Plus il y a de graisse, moins nous trouvons de substance contractile. Ln un mol, le pouvoir contractile du muscle devient plus faible à mesure que le contenu normal de ses faisceaux primitifs diminue » (I).

(*) a, aspect normal d'un faisceau primitif frais avec ses stries transversales. — 6, faisceau traité par l'acide acétique étendu. Ses noyaux soûl devenus très-distincts : dans l'un, se trouvent deux nucléoles, l'autre est entièrement divise. — c, traité pai l'acide acétique concentré, le c.mi. un s'échappe par l'extrémité de l'enveloppe [sarcolemme). — d, Atrophie graisseuse. — Grossissement lôu diamètres.

(1) Vircliow, La [jatfiologie cellulaire, etc. Traduit de l'Allemand pftr P. Picard, p. \'i, 18U1.

maffia,

C cl

Un groupe de faisceaux musculaires*