I. — Pharyngite gutturale et stomatite simples

Dans la première période delà paralysie progressive delà langue, du voile du palais et des lèvres, alors que, sans cause connue, la déglutition est un peu gênée, on pourrait croire, au premier abord, à l'existence d'une pharyngite (angine gutturale) simple et des plus légères, en raison de l'absence de fièvre et de douleur. Chez presque tous les sujets auprès desquels j'ai été appelé pour cette paralysie glosso-labio-laryngée, tel avait été en effet le diagnostic porté primitivement, et c'est dans cette hypothèse que le traitement avait été prescrit. Lorsque plus tard la salive, ne pouvant plus être avalée ou ne l'étant que difficilement s'accumulait dans la bouche et était rejetée au dehors, sous la forme d'un liquide filant et épais, on pensait que ce n'était qu'une extension de l'irritation à la langue et au palais; c'était, disait-on alors, une stomatite simple. La voix devenait-elle nasounée, les liquides repassaient-ils en partie parles narines, on l'attribuait à l'inflammation du voile du palais, que l'on observe en effet aussi quelquefois dans l'angine gutturale. On a été môme jusqu'à conseiller l'enlèvement des amygdales, si elles étaient volumineuses, dans la pensée qu'elles pouvaient être pour quelque chose dans la gène de la déglutition, ou qu'elles entretenaient cette prétendue inflammation subaiguë de la muqueuse buccale ou pharyngienne.

11 est très-vrai que ces troubles fonctionnels existent, à des degrés divers, dans la pharyngite et dans la stomatite simples; mais il est d'autres symptômes qui caractérisent ces dernières, et qui font défaut dans l'espèce paralytique dont j'ai à discuter le diagnostic différentiel: c'est la fièvre de début, la rougeur, le gonflement delà muqueuse pharyngienne ou buccale; c'est aussi la douleur locale,

augmentant par la déglutition. D'un autre côté, on n'observera jamais, dans l'angine gutturale ni dans la stomatite, les troubles de l'articulation des mots qui distinguent la paralysie glosso-Iahiolaryngée. Enfin, à une période plus avancée, l'immobilité de la langue et des lèvres vient dissiper tous les doutes. 11 suffit donc d'un examen attentif et plus complet, pour éviter une telle erreur. Chôme], à qui le sujet de l'observation XCVIII, p. 565, avait été adressé pour une pharyngite et une stomatite chroniques, et qui, on le sait, avait fait une étude particulière de, celte affection, n'admit pas co diagnostic, justement à cause de l'absence de toute douleur et d'altération appréciable de la muqueuse pharyngienne et buccale. Il soupçonnait, chez ce malade, l'existence d'une paralysie, comme cause de tous les troubles fonctionnels qui, dès le début, s'étaient aggravés progressivement. C'est afin d'en établir le diagnostic exact, qu'il m'avait fait appeler en consultation.

IL — Paralysie simple du voile du palais et du pharynx.

Bien que la paralysie simple du voile du palais occasionne de la gêne dans la déglutition et qu'elle fasse repasser les boissons en partie par les fosses nasales, elle ne va jamais jusqu'à empêcher la déglutition de la salive qui, en conséquence, ne s'accumule pas alors dans la bouche, comme dans la paralysie glosso-labio-Iaryngée. Dans la première, il est vrai, les consonnes sont moins nettement détachées et s'articulent avec une voix nasonnée ; mais leur prononciation n'a pas le caractère spécial de la seconde : estil besoin de dire que l'intégrité des mouvements de la langue et des lèvres, que l'on observe dans la paralysie simple du voile du palais, suffit d'ailleurs pour la distinguer de l'autre où ces mouvements sont également lésés (I)?

A une période avancée de la maladie, le pharynx semble para* lysé. Quelques sujets m'ont été en effet adressés pour être traités d'une paralysie de cet organe. Mais à un examen attentif, j'ai reconnu que leurs muscles constricteurs du pharynx étaient intacts, et que la difficulté ou l'impossibilité d'avaler dépendait alors uniquement de la paralysie de la langue et du voile du palais. Ainsi, par exemple, chez le sujet de l'observation XCIX, p. 571, dont les muscles moteurs de la langue et du voile du palais étaient complètement paralysés,

(I) Voici encore un signe diagnostique différentiel à signaler, dans la paralysie glosso-labio-laryngée : la titillation du voile du palais provoque étiergiquement la contraction de ses muscles moteurs, quicependantsont paralysés, comme le prouvent alors la chute du voile du palais etde la luette, la voix nasonnée et le passage par les fosses nasales des liquides avalés. J*ai constaté l'existence de ce phénomène réflexe, toutes les fois que je l'ai cherché, tandis que je ne l'ai jamais trouve dans la paralysie simple du voile du palais.

38 o CHAI'. VI. — PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNGÉC.

les boissons, les aliments étaient repoussés fortement en dehors au moment de la déglutition par la contraction des constricteurs du pharynx, et repassaient par la bouche et par les fosses nasales. Cette espèce de phénomènes morbides n'aurait certainement pu se produire si ces derniers muscles avaient été paralysés. Toutefois je ne nie pas que les constricteurs du pharynx, et même l'œsophage, ne puissent être quelquefois également paralysés; mais je déclare que je ne l'ai pas encore observé.

Personne ne confondra la paralysie de l'orbiculaire des lèvres, qui est un des symptômes de la maladie que je décris ici, avec l'hémiplégie faciale; car la distorsion des traits, signe caractéristique de cette dernière, n'existe pas dans l'autre, qui affecte toujours également les deux côtés des lèvres.

Celte erreur de diagnostic serait possible seulement, s'il existait une paralysie double de la septième paire, en admettant toutefois que, dans ce cas, elle puisse être limitée à l'orbiculaire des lèvres; ce dont il n'existe pas que je sache, un seul exemple dans la science.

L'intégrité de la conlraclilité électrique du muscle orbiculaire des lèvres dislingue d'ailleurs la paralysie glosso-labio-laryngée, delà paralysie de la septième paire, qui, ainsi que je l'ai démontré ailleurs, est caractérisée par l'affaiblissement ou par la perte de cette propriété musculaire. Ce signe distinclif m'a servi, dans un cas (1) qui avait débuté exceptionnellement par la paralysie de l'orbiculaire des lèvres. La malade ne pouvait froncer les lèvres, ni les rapprocher fortement; elle articulait très-mal les labiales. On croyait à un commencement de paralysie double de la septième paire. Mais ayant trouvé la contractilité électro-musculaire normale, ce diagnostic ne m'a pas paru admissible. J'ai pressenti alors que cette paralysie des lèvres, compliquée d'une paralysie du voile du palais, et qui me rappelait un cas antérieur analogue, était peut-être le symptôme d'une affection très-grave. La paralysie en effet s'est étendue plus tard à la langue, et la malade a été enlevée fatalement par une syncope. — Lorsque je traiterai de la paralysie de la septième paire, je reviendrai sur cette question de diagnostic.

IV. — AlKOl'lllE DS LA IAM.IL, DANS l. M T.Ol'HU-. MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

La paralysie glosso-labio-laryngée pourrait bien être prise pour le début de l'atrophie musculaire progressive ; ou l'atrophie de la

(l)Voy. Diiclietme (de Boulogne), Êlect. foc, 1861. Obs. CXLV.

langue et des lèvres, que l'on observe quelquefois dans cette dernière affection, pourrait être confondue avec la première.

Sur 200 cas environ d'atrophie musculaire progressive que j'ai observés, je n'ai point vu une seule fois, au début ou dans la première période de cette affection, la langue atteinte par l'atrophie. En conséquence, si, chez un sujet qui n'offre, sur les membres ou sur le tronc, aucune trace de l'atrophie musculaire progressive, en rencontre des troubles dans la prononciation des consonnes et dans la déglutition, il est très-probable qu'ils ne dépendent pas de celte maladie. Je dis seulement que cela est probable, car de ce que je ne l'ai jamais vue et qu'il n'en existe aucun exemple authentique, je ne veux pas encore en conclure que l'atrophie des muscles de la langue et des lèvres ne se présentera jamais, au début ou dans la première période de l'atrophie musculaire progressive (1).

Admettant donc que, dans quelques cas infiniment rares, l'atrophie de la langue et des lèvres se soit présentée, dans les premiers temps de l'atrophie musculaire progressive, les signes qui distingueraient alors celle atrophie d'avec la paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres, sont des plus tranchés; l'une est en effet une paralysie sans atrophie, tandis que l'autre, au contraire, est une atrophie sans paralysie.

A l'appui de cette assertion, j'ai rapporté, comme exemple, un cas de paralysie glosso-labio-laryngée (2) dans lequel, en somme, on voyait que la langue avait été frappée (dès le début) de celle parésie,qui avait augmenté progressivement, en s'élendant au voile du palais et à l'orbiculaire des lèvres; qu'après six mois de durée, alors qu'elle était à son maximum, la langue cependant avait conservé toute son ampleur, et que les muscles ne s'étaient pas atrophiés (3).

C'est ce que j'ai toujours observé. Une fois, chez un sujet dont l'observation a été relatée précédemment (ubs. XG1X), j'avais été trompé par les apparences. J'ai dit, en effet, que, dans ce cas, la langue, complètement immobile, et abaissée sur le plancher de la bouche, était un peu plissée longitudinalement et en

(1) Je m'applaudis d'avoir fait cette réserve, car, en 1861, j'ai donné des soins à un habitant des environs de Naples chez qui l'atrophie musculaire progressive avait, un an auparavant, débuté presque en môme temps par les interosseux et par la langue; celle-ci avait perdu au moins la moitié de son volume, et cependant, elle exécutait volontairement tous ses mouvements. L'articulation des mots était seulement légèrement troublée. — M. Dumontpallier, alors chef de clinique de Tious>eau, a été témoin i!e ce fait.

(2) Voy.nuchenne (de Boulogne), Électrisation foc, etc., obs. CXLVI, p. 640,lftGl.

(3) Cette malade que j'avais fait entier à l'Hùtel-Dicu, dans le service du professeur Trousseau, a Miccombé en 18G2. Sa langue avait conservé son volume normal. Tous les muscles moteurs de celle-ci, d'un rouge foncé, n'offraient aucune trace d'atrophie, ni d'altération detextuie. (J'ai conservé, dans l'alcool, cette langue avec deux autres aussi intactes piovcnant de sujets qui avaient succombé à la même maladie.)

582 CHAP. VI. — PARALYSIE GL0$S0-LABI0-L\UYNGÉE.

apparence un peu atrophiée. Mais on a vu qu'en deux séances de faradisation cette langue s'était relevée et qu'elle s'était largement développée, en acquérant un peu plus de mobilité. Cela ne serait certes pas arrivé presque instantanément (en deux séances), si les muscles avaient été atrophiés, car il faut toujours un temps assez long pour exercer sur la nutrition une action thérapeutique appréciable.

Comparativement h ces exemples de paralysies glosso-labiolaryngées, j'ai relaté un cas d'atrophie musculaire progressive, dans lequel la langue, qui était considérablement atrophiée, pouvait cependant se mouvoir en tous sens, et dans lequel existaient des troubles légers dans l'articulation des mots, mais qui ne ressemblaient en rien à ceux de la paralysie glosso-labio-laryngée (l).

Il ressort donc des faits précédents, l°que, danslaparalysieglossolabio-laryngée, les troubles de la prononciation et de la déglutition sont produits par la paralysie de la langue, sans atrophie de cet organe, tandis que, dans l'atrophie musculaire progressive, ils ne sont causés que par l'atrophie de la langue, qui jouit alors de tous ses mouvements, affaiblis seulement en raison directe de la diminution de la quantité de fibres musculaires ; 2° que les troubles de l'articulation observés, dans ces cas, permettent d'établir le diagnostic différentiel de ces deux maladies.