V. — Maladies associées

La paralysie glosso-labio-laryngée peut exister coïncidemment avec une autre affection musculaire. 11 en résulte que l'observateur, s'il n'a pas eu l'occasion d'étudier chacune de ces affections isolées, et surtout s'il ne possède pas une connaissance suffisante de ces deux espèces morbides, est exposé à ne voir, dans leur association accidentelle, qu'une seule et môme maladie. J'ai été exposé moi-même

(1) Voy. Duchenne (de Boulogne), De l'É/ect. foc, obs. CXLVII, p. 642, I8GI.

J'ai depuis lors constaté les mêmes phénomènes, dans d'autres cas d'atrophie musculaire progressive <|ui avait atteint les muscles de la langue. Dans aucun deces cas, je n'ai observe les troubles de la respiration faiblesse de l'expiration et de la circulation cardiaque, accélération, petitesse, irrégularités du pouls, syncope), symptomatiques de la paralysie des muscles bronchiques de Heissesseu et des intercostaux, et que l'on observe dans la paralysie glosso-labio-laryngée On a vu que, dans l'atrophie musculaire progressive, ce sont seulement le diaphragme et les muscles iatercostaux qui sont atteints par l'atrophie.

11 existe aussi une différence tPès-grande entre les troubles de la déglutition que l'en rencontre dans l'atrophie musculaire progressive et ceux de la paralysie glosso-labiolaryngée. J'ai dit, en effet, Que l'atrophie de la langue s'étendait quelquefois aux muscles du pharynx et de l'œsophage. Alors le bol alimentaire est avalé avec difliculté et arrive avec peine jusque dans l'estomac ; le malade est ainsi forcé de boire souvent quelques gorgées pour le faire descendre dans l'œsophage ; et puis, quand il boit, le liquide tombe avec bruit dans l'estomac comme si on le versait dans une carafe. On n'observe rien de semblable dans la paralysie glosso-labio-laryngée.

ART. III, g ir. — DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL. 583

à commellre celte erreur de diagnostic, dans un cas d'alrophie musculaire progressive coïncidant avec une paralysie progressive de la langue. Voici son observation, qui a été rapportée dans la précédente édition (1).

Observation CI. — Paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres, coïncidant avec l'atrophie musculaire progressive limitée à quelques muscles des membres supérieurs:

Un employé du Mont-ck'- pie té, M. X..., vient, en mars 1858, réclamer mes soins pour une affection musculaire des membres supérieurs, qui le gène dans l'exercice de sa profession. Il dit que, depuis deux mois, sa main droile s'esi amaigrie progressivement, ainsi que son avant-bras de ce côté; que sa maladie a commencé par la diminution du relief qui, dans la paume de la main, se trouve au-dessus de l'origine du pouce (du relief de l'éminence thénar) ; qu'à partir de ce moment, l'usage de sa main est devenu de plus en plus difîcile. Il ajoute que sa main gauche a commencé à s'amaigrir et à s'affaiblir également, depuis peu de temps. 11 n'a jamais éprouvé de douleurs, et ne sait à quelle cause attribuer sa maladie. Telle est l'histoire qu'il me rapporte; alors je constate en effet l'état suivant : A droite, l'éminence thénar a presque entièrement disparu; les espaces iuterosseux sont profondément creusés; l'opposition du pouce est complètement perdue; la flexion et l'extension de sa dernière phalange sont seules exécutées; quand il veut ouvrir la main, ses premières phalanges s'étendent d'une manière exagérée et ses deux dernières phalanges restent un peu infléchies sur lespremières phalanges. Celte griffe de la main est cependant inégale pour chaque doigt ; ainsielleesl plusprononcée dans l'index. La flexion des doigts et les mouvements du poignet sont exécutésentoussens,mais sansforce. A gauche, je trouveun léger aplatissement de l'éminence thénar et l'absence des mouvements propres au court abducteur du pouce. A l'exploration électro-musculaire du côté droit, les muscles de l'éminence thénar et les interosseux répondent à peine à cette excitation; les muscles de l'avant-bras se contractent normalement, hien qu'ils soient déjà très-alrophiés. Cet élat pathologique expliquait les troubles fonctionnels accusés par ce malade. Mais, poussant plus loin mes investigations, je découvris que l'atrophie musculaire avait fait d'autres ravages, ce dont il ne se doutait pas. Ainsi je ne trouvai plus le tiers inférieur des trapèzes; le long supinateur du côlé gauche et plusieurs autres muscles élaient atrophiés inégalement et par portions, surle Ironc et aux membres supérieurs, sansétre toutefois détruits, c'est-à-dire qu'ils répondaient à l'excitation volontaire et électrique. Eniin on voyait la peau soulevée par des contractions fibrillaires, dans un grand nombre de régions.

Je trouvais donc, chez ce sujet, les signes pathognomoniques de l'atrophie musculaire progressive. Cette affection, dont j'avais déjà recueilli un si grand nombre d'exemples, n'excitait plus alors

(I) Duchenne [de Boulogne), Êlect, toc, obs. CXLYTll, p. 653. 18CI.