INTIME DU P.ULRE HUMAIN, A L'ETAT NORMAL

Je n'eus pas plutôt exposé, en 1860, l'élude clinique de cette maladie (non encore décrite à cette époque), que je fus tourmenté par le désir de rechercher l'explication physiologique de la série de symptômes qu'elle avait successivement offerts à mon observation, pendant sa marche progressive.

Il était établi par mes faits cliniques : 1° que la paralysie glossolabio-laryngée atteint d'abord l'articulation des consonnes linguales, et un peu plus lard celle des labiales; que le pouvoir d'articuler se perd aussi progressivement; 2° qu'en même temps la déglutition est alleinte et devient de plus en plus diflîcile; que la voix est nasonnée et que le mouvement de diduction delà mâchoire inférieure se paralyse peu à peu (1); 3° que, dans une période peu avancée de la maladie, la puissance expiratrice s'affaiblit, ainsi que la phonation ; 4° que, dans la période ultime, les fonctions cardiaques sont quelquefois profondément atteintes; enfin que le cœur cesse tout à coup de battre, et consequemment que la mort est instantanée.

« Pour quelle raison, écrivais-je en 18(30, la lésion anatomique « (dans cette maladie) affecte-t-elle toujours les muscles qui pré- « sident à l'articulation des mots et à la déglutition? peut-il exister

tion de mes premières recherches et qu'aujourd'hui j'en puis compter plu? de 39 cas recueillis par moi dans la pratique et dans les hôpitaux. J'en ai rencontre en outre un bon nombre en visitant les hôpitaux de Londres, en mars 18*1.

(l) Ce dernier fait avait échappé à mes premières observations; mais depuis la publication de mon mémoire dans les Archives, je l'ai constaté chez tous les malades arrivés à une période un peu avancée de la paralysie glosso-labio-laryngée.

A HT. IV, § II. — ANAT0MIE PATHOLOGIQUE ET l'ATHOGËNIE. 589

« une lésion centrale, soit anatomique, soit dynamique, qui explique « la localisation de ces troubles fonctionnels périphériques? Ilfau- « avait pour cela que, dans cette espèce morbide, une même et unique « lésion intéressât toujours à leur origine, et cela sans s'étendre aux nerfs « ni aux filets: 1° V hypoglosse; 2° les fibres nerveuses motrices du voile du palais; 3° celles des lèvres; 4° le spinal et peut-être le pneumogastrique y> (1). Ces lignes prouvent que déjà l'observation de ces faits cliniques me faisait entrevoir que les organes centraux (les groupes de cellules) qui président au fonctionnement de la parole, dans ce qui a {rail à son mécanisme, pouvaient être assez rapprochés les uns des autres pour êlre atteints successivement et quelquefois tous à la fois parla même lésion; je ne me dissimulais pas les difficultés de la question anatomique à résoudre.

Alors je m'éclairai des beaux travaux de MlYI.Stilling,Schrœder, Van der Kolke et Luys; mais je ne trouvai pas une parfaite concordance entre mes ligures photographiées d'après mes coupes du bulbe et les dessins publiés par ces auteurs (2).

J'étais ainsi arrêté dans mes recherches, lorsqu'en 1867, le célèbremicrographeanglais, M. LockhartClarke, — qui était venu visiter notre Exposition universelle, — voulut bien m 'expliquer, sur de belles sections du bulbe qu'il avait préparées lui-même, le mode de formation (la morphologie) de cette région de l'axe célébro-spinal. Il me montra principalement les noyaux ou amas de cellules, d'où les nerfs tirent leur origine inlra-bulbaire, et les fibres multiples qui en émanent pour les mettre en connexion avec d'autres noyaux, par exemple le fasciculus teres (les fibres nerveuses qui entourent ou avoisinent le noyau de la septième, paire, et qui, de là, se dirigent,

(!) Duchenne (de Boulogne), Paralysie musculaire progressive de la langue, etc. Archives gén. de méd., septembre et octobre, 1860.)

(2) J'ai pris la liberté de soumettre cette remarque critique à M. Stilliug, qui» ayant été frappé de la netteté et de l'exactitude de mes figures photographiées d'après des coupes transversales de la moelle et du bulbe, m'a fait l'honneur de me visiter en I8C9, avec le désir de connaître mes procédés de photographie.il a reconnu que certaines figures de son atlas (De medulla oblongata), publié en 1803, sur la structure intime du bulbe laissent à désirer, au point de vue de la fidélité, et peuvent donner une idée inexacte de la morphologie du bulbe. On remarque, par exemple, dansles figures 1 et 2, pi. IV, de cet atlas, que les corps restifoimes sont déjà arrivés à un certain degré de développement et que cependant les pyramides postérieures n'apparaissent pas encore, tandis que ce devrait être le contraire; que, dans les figures 1 et 2, pi. IV, les corps restifonnes et les pyramides postérieure sont déjà atteint la circonférence, tandis qu'ils devraient en être encore à une certaine distance et séparés par de la substance blanche. Ces inexactitudes, m'a-t-il dit, ont été commises par son dessinateur. Je m'empresse néanmoins de reconnaître que la plupart des figures de l'atlas de M. Stilliug sont en général d'une admirable exactitude, comme dansles planches V et VI, bien qu'il ait été impossible à la main de l'homme de suivre et de rendre les mille détails que produit la photographie d'après les coupes transversales du bulbe faites à peu près au même niveau et représentées dans les figures 9 et 10 de mon atlas.

590 CHAT. VI. — l'ARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNGÉE.

dans bien des directions). Grâce à ces notions, il m'a été possible de continuer alors mes recherches iconographiques et photographiques sur la structure intime du bulbe, et d'exécuter, d'après nanature et à l'aide de la microscopie solaire, les figures photographiées les plus importantes de cette étude.

Je suis entré dans tous ces détails, parce que je tiens aussi à faire comprendre que le principal mérite de mes recherches iconographiques et photographiques sur le bulbe est de confirmer, puis — oserai-je le dire? — de compléter le récent et beau travail de M. L. Clarke pour ce qui a trait à la structure intime du bulbe humain (t). Certains détails micrographiques importants, qui avaient besoin d'être démontrés, ont été mis en lumière par mes figures photographiées. On y verra, par exemple, que dans la substance blanche du bulbe existe une grande quantité de très-petits tubes nerveux (0mm,0033) mêlés à des tubes gros et moyens (0n,m,01 àCmm, 02 et 03).

En -1864, j'avais adressé à l'Académie des Sciences une note avec des figures photo-autographiées qui montraient les mêmes dispositions anatomiques dans les cordons de la moelle et dans les racines qui en émanent. (Duchenne,de Boulogne, Pholo-autographie ou autographie sur métal et sur pierre de figures photo-microscopiques du système nerveux, 1864. Note présentée à l'Académie des Sciences.)

Dans une communication quej'ai faite en 1868 à la Société de médecine de Paris, j'ai fait ressortir l'utilité de mes recherches icono-photographiques sur la structure intime du bulbe à l'état normal, en faisant l'application des notions analomiques, qui en ressortent, à la physiologie pathologique de la paralysie glo;SO-labio-laryngée.

Depuis 1860, j'avais essayé d'appliquer la photographie à des recherches iconographiques sur la structure intime des centres nerveux de l'homme à l'état normal. Celles que j'avais pu terminer formaient un album qui se divisait en quatre séries, consacrées à l'étude : 1° du grand sympathique, 2° des ganglions spinaux, 3° de la moelle, 4° du bulbe.

Mes figures avaient été photographiées directement à des grossissements divers, de 8 à 500 diamètres, d'après des sections transversales et longitudinales de ces parties du système nerveux central, durcies dans une solution d'acide chromique et colorées par le carmin.

En 1864, mes recherches icono-photographiques étaient déjà assez avancées pour qu'il me fût possible d'en présenter l'ensemble aux Académies des sciences et de médecine de Paris.

La première série des tigures qui représentent la structure intime des ganglions du grand sympathique, a élé seule publiée et imprimée, à l'aide des procédés de pholo-autographie que j'avais essayé de perfectionner. (Uuchenne, de Boulogne, Analomic microscopique du système nerveux de l'homme; recherches à l'aide de la photo-autographie sur pierre ou sur zinc (lre série); grand sympathique à l'état normal. Paris, 186o).

(J) J. Lockliart Clarke, On the intimate structure nf the Lrain {The philosophical Transactions, 2' série, part. I. Paris, 18G8).

A cette époque, j'étais aussi en mesure de publier, par le tirage photographique au nitrate d'argent, les deux séries suivantes où se trouve représentée l'étude de la structure intime de la moelle et des ganglions spinaux ; mais je craignis que ce tirage exposât nies figures à une destruction rapide, et le temps me manqua pour reporter mes figures photographiées sur la pierre par la photo-autographie (opération délicate qui ne pouvait être faite alors que par moi).

Je voulais d'ailleurs attendre que je pusse y joindre l'étude de la structure du bulbe et de la protubérance, car il me tardait de terminer ces recherches iconographiques de la moelle allongée à l'état normal, afin d'arriver bien vite à représenter, cà l'état pathologique, l'iconographie photographique et pathologique de ces régions des centres nerveux, principalement dans les maladies qui, pendant tant d'années, avaient été l'objet de mes recherches purement cliniques. — Les sujets m'ayant toujours été refusés jusqu'alors, il ne m'avait pas été permis de compléter ces recherches cliniques par l'anatomie pathologique. J'allais donc enfin pouvoir m'y livrer, en entrant dans une voie nouvelle !

J'avais obtenu déjà à des grossissements de 8 à 500 diamètres des figures qui représentaient le commencement de la décussation de la partie inférieure du bulbe, au niveau de la première paire cervicale. Elles étaient d'une finesse remarquable et faisaient partie de l'album qui avait été présenté, en mon nom, en l86o, à l'Académie des sciences, par M. Cl. Bernard. J'avais rassemblé, dans cette collection de figures photographiées, d'autres sections transversales du bulbe, faites à plusieurs hauteurs; ce qui me permettait de continuer ces recherches icono-photographiques (1).

Je n'insisterai pas davantage pour faire ressortir l'utilité des figures iconographiques et photographiques sur la structure intime du système nerveux. Qu'il me suffise de dire, pour conclure :

1° Qu'elles montrent la structure des éléments anatomiques et leurs rapports, tels qu'on les voit dans le champ du microscope, et que, par conséquent, leur exactitude ne saurait être contestée;

*2° Que, pouvant, ainsi qu'on le verra dans mes albums ieono-pholographiques, représenter, par des changements de mise au point, tous les plans d'une même préparation placée sous l'objectif, elles oui l'avantage de contrôler toute figure schématique qui est la réunion des différents plans apparaissant également dans les changements de la mise au point de l'objectif, figure schématique à la composition de laquelle l'imagination est exposée à prendre une trop grande part;

3° Qu'elles confirment les faits anatomiques qui ressortent des importantes découvertes de M. Slilling, et principalement des plus récentes recherches de M. L. Clarke, sur la structure intime du bulbe; qu'elles en sont enfin le complément;

4° Que les figures schématiques contenues dans les atlas de MM. Slilling et Clarke ne pouvaient être, malgré leur exactitude, que le sque-

(l) Aujourd'hui mes recherches iconographiques sur la structure intime du buîbe sont terminées. En 1809, M. Vulpian en a fait, en mon nom, la présentation à l'Académie de médecine.

£92 CUA.P. VI. — tABALYSlE GLOSSO-LAblO-LAkY.NGEt..

lette, pour ainsi dire, des images de leurs préparations, tandis que m< figures, photographiées directement, les montrent dans leur intégrité., et avec les mille détails que la main de l'homme ne saurait reproduire.

H. — Mes premières hypothèses slr la physiologie patholouiqit

DE LA PARALYSIE Gl OSSO-LABIO-LARYXGÉE.

« A l'aide des faits anatomiques représentés dans mes figures photographiées d'après nature, l'explication de la symptomatologie et de la marche de la paralysie glosso-labio-laryngée devient, ai-je dit en 1860(1), des plus faciles. Ainsi l'on verra : 1° qu'ordinairement la lésion morbide, enalteignant primitivementlenoyau de l'hypoglosse, occasionne des troubles fonctionnels dans l'articulation des linguales; 2° que bientôt cette lésion, s'étendant, dans le voisinage de l'hypoglosse, aux cellules terminales inférieures de la septième paire, rend difficile et plus tard impossible l'articulation des labiales; 3° que,dans une période plus avancée, la même lésion atteint le noyau du spinal accessoire qui est situé plus en arrière, et qu'alors l'expiration bronchique et la phonation s'affaiblissent progressivement, par la lésion d'innervation des muscles de Reissessen et de ceux du larynx; 4° on se rendra raison du nasonnement, de la paralysie fonctionnelle des muscles du voile du palais, et surtout de la paralysie des ptérygoïdiens, quand on aura constaté que des cellules originelles de la branche motrice de la cinquième paire descendent assez bas dans le bulbe, en dehors et en avant du tubercule gris de Rolando (2) ; 5e on comprendra que, la lésion s'étendant en général de bas en haut, celle du noyau du nerf vague, à une dernière période, occasionne les plus graves désordres dans les battements du cœur, et finalement l'arrêt du cœur; 6° enfin étant établi, d'après la succession des symptômes, que la lésion organique qui caractérise celle maladie doit atteindre progressivement, dans sa marche ascendante, les noyaux des nerfs qui siègent dans la région supérieure du bulbe, que d'autre part elle ne saurait franchir celui du pneumogastrique, sans donner la mort, on saura pourquoi les fonctions des nerfs dont les cellules centrales sont situées au-dessus du noyau du nerf vague (les cellules supérieures du facial, de la branche motrice de la cinquième paire, celles de la portion sensible de la cinquième paire, du glosso-pharyngien, du nerf auditif et des nerfs moteurs de l'œil), ne sont pas troublées dans cette maladie (3),

(I) Duclienne (de Boulogne), Ârchigénlâe méd., septembre et octobre 1860, p. i li. 2 Ce fait anatomîque a été découvert par M. Clarke; M. Stilling n'avait pas vu descendre ce noyau au-dessous de celui de l'auditif.

(3) Quel bel enseignement va déc ililer de ces faits cliniques et anatomiques ! Lorsque l'anatomie pathologique aura confirmé ces vues de 1 esprit, nées de l'observation clinique, ne. ponrra-t-on pas, en effet, en conclure que les cellules originelles de la septième paire et de la branche motrice de la cinquième, qui siègent

II J . Recherches sur la lésion anatomique centrale de la paralysie glossolabio-laryngée.

Les autopsies qui avaient été faites, depuis que j'avais écrit ce qui précède, avaient appris que la lésion anatomique de la paralysie glosso-labio-lavyngée siège dans le bulbe. M. Luys et moi nous pensions avoir constaté, chez plusieurs de ceux qui avaient succombé à cette maladie dans le service du professeur Trousseau, une sclérose du bulbe, parce que nous y avions trouvé une quantité considérable de corpuscules amyloïdes. Aujourd'hui, connaissant mieux mon anatomie du bulbe et plus familiarisé avec la préparation microscopique des pièces anatomiques, je n'aurais pas négligé de chercher si, oui ou non, il existe des altérations de cellules.

Ma première hypothèse sur la physiologie pathologique de la paralysie glosso-labio-laryngée est aujourd'hui une réalité. 11 est en effet parfaitement établi par plusieurs autopsies assez récentes, dans lesquelles l'examen microscopique a porté sur de nombreuses seclions transversales du bulbe et de la protubérance, que la lésion anatomique fondamentale de celte maladie siège dans les noyaux d'origine des nerfs bulbaires, comme je l'avais entrevu en 1860, en me fondant uniquement sur sa symptomatologie.

Cette découverte est due aux recherches analomo-palhologiques de M. Charcol. Il a essayé en outre d'établir que la lésion anato. inique est caractérisée par une atrophie primitive des cellules.

En quoi consiste celte altération? « L'accumulation de pigment jaune, paraît-il, joue un grand rôle, dit M. Charcol; il semble qu'elle soil le fait initial ; l'atrophie des prolongements cellulaires, celle du noyau, et enfin du nucléole, sont des phénomènes consécutifs. S'agit-il d'un processus à irritation lente, ou au contraire d'une atrophie progressive? On ne peut rien décider à cet égard d'après les seuls caractères anatomiques; mais il est permis d'affirmer, je crois, que ce processus morbide, quel qu'il soit, a affecté primitivement la cellule... (1). »

D. Pathogénie. — Dans les observations rapportées par M.Charcot, les paralysies symptomatiques de l'atrophie des noyaux bulbai-

dans la partie inférieure du bulbe, animent, les premières, les muscles moteurs des lèvres, et les secondes, les muscles moteurs du voile du palais et les ptérygoïdiens? Ils montrent en outre, — ce qui n'est pas moins intéressant, au point de vue physiologique, — que les organes nerveux (les noyaux de cellules nerveuses) dont le concours est nécessaire à l'exercice des fonctions de l'articulation des mots et de la phonation, se trouvent réunis dans un point circonscrit du bulbe, où ils siègent dans le voisinage les uns des autres, et qu'ils sont mis en connexion entre eux par des fibres qui en émanent et qui les entourent, comme l'a fort bien démontré M. Stilling et mieux encore M. L.CIarke dans son dernier mémoire. »

(1) Charcot, Note sur un cas de paralysie glosso-labio- laryngée suivi d' autopsie (Arch. de physiot., etc., 3e année, n" %, mars et avril 1870, p. 247; . Voy. aussi : Charcot et Joffroy, Deux cas d'atrophie musculaire progressive, etc . (Arc/i de phys., t. II, 18G9).

dichenne. — 3e édition. 38

594 CHAP. Vf. — PARALYSIE GLOSSO -LABIO-LAHYNGÉE.

res lésés ont été successives et progressives, comme dans tous les cas que j'avais recueillis. (J'en compte aujourd'hui trente-cinq. Dans un seul cas la lésion de la moelle allongée a marché de haut en bas, en atteignant, dans la première période, la septième et la sixième paire.) 11 ne peut être douteux que les cellules en rapport d'innervation avec chacun des muscles paralysés n'aient pas étéatttinles successivement et proportionnellement au degré de la paralysie. Mais à quelle hauteur ou dans quel point des noyaux étaient situées les cellules primitivement lésées? Ont-elles été atteintes de bas en haut et pour ainsi dire de proche en proche, comme me l'ont l'ait pressentir, en 18G8, !e processus morbide, la topogr.iphie et les rapports des noyaux du bulbe? La valeur de cette hypothèse ne pourra être définitivement jugée qu'après un plus grand nombre d'examens nécroscopiques, faits à différentes périodes de celte maladie.

L'iconographie photographique pourra concourir à éclairer celte question. Les faits que l'on peut voir déjà dans plusieurs planches que j'ai extraites d'un album (en voie d'exécution) destiné à montrer par la photographie, d'après nature, les lésions du bulbe, et surtout de ses éléments analomiquee, permettent de compter sur ce résultat.

Ainsi des figures photographiées, représentant des sections transversales à différentes hauteurs du bulbe de sujets chez lesquels la paralysie glosso-labio-Iaryngée a parcouru toutes ses périodes, démontrent : 1° que les altérations des cellules exislent déjà, mais peu accusées, à la partie supérieure du noyau de l'hypoglosse, et un peu au-dessous du pont de Varole; 2° que les lésions sonl à leur maximum d'intensité au niveau de la partie moyenne des olives, et surtout au niveau du bec du calamus scriplorius ; o° qu'elles s'atténuent dans les coupes qui se rapprochent de l'extrémité inférieure de l'hypoglosse; 4° que le noyau du facial présente des altérations encore plus générales et aux mêmes hauteurs que celles de l'hypoglosse; 5° qu'aux mêmes hauteurs du bulbe, les noyaux du spinal et du nerf vague présentent une pigmentation anormale, très-prononcée, mais que leurs cellules sont beaucoup moins atrophiées que celles de l'hypoglosse et du facial (1).

(I) Ces faits anatomo-pathologiques ont été mis en lumière de la manière la plus évidente par l'examen histologique du bulbe, que j'ai fait en août 1809, avec le concours de M. Joffroy, interne distingué des hôpitaux, dans un cas de paralysie glosso-labio-Iaryngée recueilli dans ma clinique civile. Je les ai représentés dans des figures dessinées à la clianibre claire et qui ont été reproduites dans une thèse pour !e doctorat (^Déchéry, Quelques formes d'atrophie et de paralysie glosso-latyngées, d'oi igine bulbaire. — Thèse de Paris, 1870. Voyez les planches 2 et 3 de cette thèse). L'observation déraillée de ce cas de paralysie avait été déjà publiée (Duchrnne (de Boulogne) et Joffioy, De l'atrophie aiguë et chronique des cellules nerveuses de la moelle et du bulbe rachidien, ci propos d'une observation de paralysie glosso-lubiol'iryinjée [Arc1', de pliys. normale et \ath., n° 4, 1870]).