II. — Historique de mes recherches
C'est en 1838 que j'ai entrevu pour la première fois l'existence de celle nouvelle maladie, en recueillant minutieusement un fait clinique étrange qui m'avait été adressé par mon ami, M. Bouvier. Ce cas m'avait remis en mémoire plusieurs autres cas analogues que j'avais vus antérieurement, mais sans les comprendre; mon esprit du moins se refusait à les accepter. C'est qu'il s'agissait d'enfants chez lesquels la station et la marche étaient difficiles, l'attitude singulière, el dont les membres inférieurs présentaient cependant une musculature puissante en apparence, musculature qui, après l'affaiblissement des mouvements, s'était développée, d'une manière monstrueuse, dans un plus ou moins grand nombre de muscles.
Une fois mon attention fixée sur cet ordre de faits cliniques, j'ai bientôt recueilli plusieurs cas semblables au premier. Les phénomènes morbides qu'ils m'offraient constamment et dont je ne connaissais pas d'analogues, dans la science, m'ayant paru symplomatiques d'une maladie nouvelle, j'en ai signalé l'existence en 1861, et j'ai rapporté, comme exemple et cas lype de cette maladie, l'observation de l'un de ces faits cliniques (I). Que l'on jette les yeux sur les figures du sujet de celte observation vues de profil et de dos (voy. fig. 450 et t51); on remarquera que les membres inférieurs dont les muscles moteurs affaiblis sont énormément développés, contrastent, par leur grosseur, avec la maigreur relative des membres supérieurs, où la force motrice était cependant à peu près normale. Or, comme j'avais rencontré les mêmes phénomènes morbides dans d'autres faits cliniques que j'avais recueillis, j'avais proposé d'appeler l'espèce morbide dont ils étaient l'expression : Paraplégie hypertrophique de l'enfance (2).
Cette dénomination, quoiqu'elle parût être une antiphrase, était cependant l'expression exacte de l'apparence que présentaient les
(I) Duchennc (de Boulogne), Êleclrisation localisée, rJ édition, obs. LX VIII, d. 354 (?) Id., foc. cit., p. 353.
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faits cliniques d'où elle était tirée. En effet,, les muscles paralysés de mes petits malades ne semblaient ni enflés, ni bouffis, ni farcis de graisse ou d'un tissu interstitiel quelconque ; parce qu'à la moin-
Fie. 150 et 151.
Paralysie pseudo-hypertrophique chez un jeune garçon, vu de dos et de profil (*).
dre contraction, ils formaient des reliefs considérables à travers une peau mince, à la manière des muscles d'athlètes (voy. les fîg. 150, loi, 152, 153).
Mais, dans mon esprit, celte dénomination était et ne pouvait être que provisoire ; car j'ignorais alors si cette espèce de paralysie se présenterait toujours sous la forme paraplégique ou si elle ne segé-
(*j La ligure 150 représente, vu du dos, un garçon de 1 ans, atteint de paralysie pseudohypertrophique dans sa première enfance, dont les muscles moteurs des membres inférieurs et les spinaux lombaires, développés démesurément, contrastent avec la maigreur des membres supérieurs. La ligure 151 représente le même sujet, vu de profil; destinée à montrer l'ensellure qui se produit pendaut la station et la marche, et qui eat l'un des caractères de la paralysie pseudo-hypenrophique. La paralysie de ce garçon s'est généralisée progressivement; à 7 ans et demi, ses mouvements étaient eutièremjnt perdus. Il est mort phthisique à 15 ans (187 1).