C11\P. VII. — PARALYSIE PSEUDO-HYTERTROPHIQUE

néraliserait pas. Et puis, quelles en étaient la marche et la terminaison habituelles? L'hypertrophie envahissait-elle toujours tous les muscles frappés de parésie ou de paralysie? Enfin cette hypertrophie des masses musculaires était-elle produite par une augmentation du diamètre, ou la quantité des fibres musculaires, était-elle due aune hyperplasie, ou à une altération quelconque du tissu connëctif interstitiel? Était-ce, en un mot, une hypertrophie apparente? Comme toutes ces questions n'étaient pas encore résolues pour moi, non-seulement j'avais entendu réserver la dénomination définitive de celle nouvelle espèce morbide, mais je m'étais privé de la satisfaction d'en faire la description. Si j'ose l'aborder aujourd'hui, c'est après avoir recueilli, en dix années, un nombre suffisant défaits cliniques, après avoir bien observé sa symplomatologie; après l'avoir suivie dans toutes ses évolutions, comparativement aux affections musculaires qui offraient quelque ressemblance avec elle : après avoir étudié sa marche, de son début à sa terminaison ; c'est, en un mot, parce que je me crois en mesure de résoudre, sinon foutes les questions que je viens d'exposer, du moins la plupart d'entre elles.

Les observations que j'ai recueillies et qui forment la base de mon travail sont au nombre de treize (1). Des figures dessinées sur des photographies que j'ai faites d'après nature, représentent plusieurs variétés ou formes de celte maladie. On voit que l'hypertrophie musculaire apparente est limitée, chez l'un aux jumeaux et aux fessiers (fig. 155, PI. II), qu'elle siège chez un autre dans tous les muscles moteurs des membres inférieurs (fig. 150 et 151) ; qu'elle est généralisée chez un troisième (fig. 152 et 153, PI. II).

Dans ces trois cas, le développement de la musculature est monstrueux; mais, dans un autre, le développement musculaire limité aux mollels était infiniment moins exagéré que dans les précédents. Eh bien, dans tous ces cas, quel que soit le degré de cette hypertrophie et le nombre des muscles atteints par elle, lasympto-

(*) Légende de la planche II. — Fig. 152. — Paralysie ps'u lo-hyprrtiophique, chez un garçon de 10 ans, vu de dos, avec développement général et monstrueux des muscles (ce qui donne à ce sujet des formes athlétiques exa-eréc-). — Fig. 153. Même sujet vu de profil, montraut son ensellure pendant la station et la marche (ce petit malade élait à l'hôpital Sainte-Eugénie, dans le service de M. Bergeron. Eu quelques mois, sa paralysie s'est aggravée rapidement. 11 a succombé le 12 aviil 1811, à l'hôpital Sainte-Eugénie, Les résultats de l'examen microscopique de ses muscles et île son' système nerveux cérébro-spinal seront exposés plus loin, en n0le). — Fig. 154. Hercule Farncse, idéal de la force physique dans la statuaire autique, dont la musculature, qui est l'imitation parfaite de la nature, est loin cependant d'égaler la musculature monstrueuse de l'enfant paralytique, représenté dans les figures 152 et 153 (Voir, dans la note "2 de la page 188 de mon Mémoire, publié loc. cit., les considérations que j'ai exposées,

(1) Aujourd'hui je pourrais réunir une quarantaine de cas de paralysie pseudohypertrophiqu ï sans compter ceux que j'ai rencontrés en 1871 dans les hôpitaux de Londres où cette maladie de l'enfance paraît assez fréquente.

IHEME Elextnsahor

matologie, la marche el le pronostic ont été les mômes. Le sujet représenté dans les figures 150 el 151 a déjà succombé dans l'adolescence ; son hypertrophie musculaire était beaucoup moins considérable et limitée à quelques muscles ; les deux autres {fig. 1.5-2 et 453) sont arrivés à leur période ultime ; tous enfin ont passé par les mômes phases de cette grave maladie (I).

au point de vue esthétique et critique. — Fig. 155. Garçon de 7 ans et demi, atteint de paralysie p^-eudo-hypertiophique depuis un an, dont les muscles gastroenémiens ont énormément grossi, et dont les fessiers et les sacro-lombaires paraissent également hypertrophiés. Cette hypertrophie musculaire a marché comme chez le sujet représenté dans les figures 150, 151 ; enlin elle s'est généralisée. Ce sujet est mort depuis plusieurs années. — Fig. 156. l'olysarcie, chez un garçon de 11 ans, datant de la naissance (a comparer, au point de vue du diagnostic différentiel, aux figures 152, 153). — Fig. 157. Atrophie musculaire progressive de l'enfance, qui a débuté à 7 ans par l'orbiculaire des lèvres et par quelques autres muscles de la face, et qui, à 14 aus, a détruit successivement une grande partie des muscles des membres supérieurs et du tronc. La paralysie pseudo-hypertrophiqne ayaut été confoudue anatomiquement et pathogéniquement avec l'atrophie musculaire progressive, cette figure peut servir au diaguostic différentiel.

(I) Sommaire des observations exposées dans mon mémoire publié dans les Archives génér. de méd.

Obs. I. Paralysie pseudo-hypertropbique (voir ci-dessus les figures 150 et 151), début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; grossissement considérable, à l'âge de 7 ans, des muscles moteurs des membres inférieurs et des extenseurs de la colonne vertébro-lombaire ; extension progressive de la pseudo-hypertrophie et abolition complète de tous les mouvements, à 13 et demi; intelligence obtuse; mort phthisique, à 15 ans. — Obs. II (recueillie en 1859, à l'hôpital des Enfants Malades). Paralysie pseudo-hypeilrophique, avec grossissement monstrueux des membres inférieurs, datant de la naissance; idiotisme. — Obs. III (recueillie dans ma clientèle, en I8.'I0). Paralysie pseudohypertrophique ; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inféiicurs; grossissement modéré des muscles fessiers et des spinaux lombaires, vers l'âge de 3 ans et demi à 4 ans; généralisation de la paralysie à 11 ans, et progressivement abolition de tous les mouvements; mort de pleuro-pneumonie, à Ii ans. — Obs. IV (recueillie dans ma clinique civile, en 1801). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à 6 ans, par l'affaiblissement des membres inférieurs ; groNsissement énorme des mollets à G ans et demi, généralisation de la paralysie et abolition de tous les mouvements, à 13 ans-, intelligence obtuse. — Obs. V (recueillie â Aix, en Savoie). Paralysie pseudo-hypertropbique; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; grossissement des mollets, à 4 ans; peu d'intelligence. — Obs. VI (recueillie dans ma clientèle, en 1802; malade adressé par M. Littré). Paralysie pseudo-hypertropbique; début à 2 ans, par l'affaiblissement des membres inférieurs; à 3 ans et demi, grossissement des gastroenémiens des fessiers et des spinaux lombaires; à 13 ans, généralisation progressive de la paralysie (et en décembre 1867 , à l'âge de 1G ans, abolition de presque tous les mouvements volontaires. — Obs. Vil (recueillie en 18G2, dans ma clinique civile,. Paralysie psendo hypertrophique; début à 5 ans, à la suite d'une convulsion, par l'affaiblissement des membres inférieurs et, à un moindre degré, des membres supérieurs; grossissement, quelques mois après, des gastroenémiens, des fessiers, des spinaux lombaires (Voy. pi. II, fig. 155); généralisation de la paralysie et abolition des mouvements, à 14 ans; intelligence ordinaire. — Obs. VIII (recueillie en 18G2 à l'hôpital des Enfants Malades). Paralyse pseudo-hypertropbique ; débuta l'âge de 2 ans et demi, par l'affaiblissement des membres inférieurs, consécutivement à des convulsions, chez un garçon qui avait marché bien et de bonne heure; quelques mois plus tard, pseudo- hypertrophie des gastroenémiens, et un peu moindre des fessiers et des spinaux lombaires; en 1 802, intégrité de la contractilité électromusculaire ; en 18G3, extension de la paralysie aux membres supérieurs qui s'atrophient, et diminution considérable de la contractilité électro-musculaire; en 18GÔ abolition de tous les mouvements volontaires, mais persistance de la paralysie pseu-

600 CHAP. VU. — PARALYSIE PSEUDO-nYrERTROPUlQUE.

ARTICLE II (I

Quel est l'état analomique des centres nerveux et des muscles dans la paralysie pseudo-hypertrophique? Je vais exposer brièvement dans les deux paragraphes suivants l'état de la science sur celte question qui me paraît presque résolue (2).

g t. — État auatomique «les centres nerveux.

L'état anatomique des centres nerveux a pu être examiné, dans un cas intéressant de paralysie pseudo-hypertrophique. L'histoire de ce fait clinique et la relation de la nécropsie ont été publiées par MM. Eulenburg et Cohnheim, en 1863. J'en ai reproduit un extrait dans mon Mémoire (3). L'aulopsie a été faite par M. Cohnheim qui a déclaré n'avoir trouvé aucune altération appréciable, môme à l'examen hislologique, des centres nerveux. J'ai pensé cependant qu'il

do-l>ypertrophique dans quelques muscles; intelligence ordinaire; mort par la phthisie, en 1SGG. — Obs. IX (recueillie dans ma clientèle, en 1863). Paralysie pseudo-hypertrophique, à sa première période ; début à 7 ans et demi ; guérison. — Obs. X (recueillie dans ma clientèle civile, en 18G2j. Paralysie pseudo-hypertrophique; début dans la première enfance, par la faiblesse des membres inférieurs; à l'âge de 4 ans, grossissement des mollets et de quelques autres muscles des membres inférieurs; contractilité électromusculaire normale; en 18',6, extension de la paralysie aux membres supérieurs qui paraissent atrophiés comparativement aux membres inférieurs; en 1807, abolition à peu près complète de tous les mouvements; santé générale cependant, assez bonne. — Obs. XI (recueillie en 1865, dans ma clientèle). Paralysie pseudo-hypertrophique; début à l'âge de 10 ans, par l'affaiblissement des membres inférieurs; plus tard, grossissement des mollets et des fesses; double équinisme; contractilité électro-musculaire diminuée; état stationnaire, depuis 6 ans ; facultés intellectuelles très-développées. — Obs. XII (recueillie à l'hôpital Sainte-Eugénie, en 1867, servicede M. Bergeron). Paralysie pseudo-hypertrophique généralisée; début dans la première enfance, par la faiblesse générale, principalement des membres inférieurs ; grossissement progressif énorme des masses musculaires, vers l'âge de 3 ans; généralisation do la pseudo-hypertrophie à l'époque de son entrée à l'hôpital (Voy. pi. Il, (ig. 152; 153, 158); contractilité électromusculnirc diminuée; intelligence obtuse. — Obs. XIII (recueillie en 1867, dans ma clinique civile). Paralysie pseudo-hypertrophique ; début à 6 ans, par l'affaiblissement des membres inférieurs; traitée dans la première période; guérison.

(1) Table des matières de cet article, du mémoire que j'ai publié dans les Arc/i. gén. de Médecine, n° de janvier 1868 et suiv.

§ I. État unulomique des centres nerveux. — Cas recueilli par MM. Eulenburg et Cohnheim. — § II. État anatomique des muscles, — A. Exposition des recherches anatomo- pathologiques sur l'état des muscles : — «. En Allemagne; b. En France. — B. Considérations sur les faits nnatomiques précédents. — a. Etat anatomique du tissu connectif interstitiel. — b. État anatomique du tissu musculaire. — Résumé.

(2) Duchenne (de Boulogne), Arch. yen. de Ale'd., 1868, p. 199.

(3) Id., foc. cit., p. 199.

ART. II, § II. — ÉTAT ANATOMIQUE DES MUSCLES. fc 0 1

était sage de ne pas conclure trop vile de ce fait négatif; j'ai écrit en effet : « Malgré la grande autorité de cet habile micrographe, l'un des anciens assistants les plus distingués du professeur Yirehow, et aujourd'hui un maître déjà célèbre, ce résultat négatif, tout en conservant sa valeur réelle, a besoin d'être confirmé par de nouvelles auiopsies, avant que l'opinion sur l'anatomie pathologique des centres nerveux, dans la paralysie pseudo-hyperlrophique, puisse être parfaitement fixée. »

§ II. — État anatomique des muscles.

Depuis deux années je possédais les matériaux d'une bonne étude clinique de la paralysie glosso-labio-laryngée ; mais je voulais cette fois y joindre l'anatomie pathologique. On m'avait vivement reproché, à l'étranger, d'avoir négligé et même dédaigné, dans les différentes recherches pathologiques que j'ai publiées, l'anatomie pathologique, cette branche de la science inséparable de toute bonne étude clinique. J'avais été sensible à ce reproche; je ne voulais plus m'y exposer (I). J'attendais vainement qu'une autopsie me fournît l'occasion d'examiner l'état anatomique des muscles dont le volume avait augmenté d'une manière si excessive, et de rechercher l'explication de ces deux états contradictoires existant chez mes petits malades: Parésie ou paralysie et hypertrophie musculaires.

L'appel que j'ai fait en 1861 aux observateurs, en signalant celte nouvelle maladie, a été entendu en Allemagne, où mes recherches en physiologie et en pathologie musculaire ont, — je dois le reconnaître, — toujours trouvé l'accueil le plus sympathique, où elles ont été plus tôt vulgarisées qu'en France.

De 1861 à 1866, quinze cas de paralysie pseudo-hyperlrophiqne

(I) Je dois répondre à ces reproches que je ne crois pas avoir mérités. Ceux qui me les ont adressés, ignoraient sans doute qu'il m'a été seulement permis de glaner, pour ainsi dire, dans nos hôpitaux', et que si j'ai pu exister scientifiquement, c'est parce que j'ai été assez heureux pour recueillir, en parcourant les nombreux services de nos hôpitaux, les faits cliniques, je ne dirai pas dédaignés, mais qui avaient échappé à l'observation de tous. Ceux qui m'ont critiqué auraient dû savoir aussi que, lorsqu'il m'est arrivé de découvrir une espèce morbide non encore décrite, je n'ai pas eu le droit de disposer des sujets sur lesquels j'avais fait, de leur vivant, mes recherches cliniques. J'aurais eu, il est vrai, la liberté de compléter celles-ci par des recherches anatomo-pathologiques, si j'avais été médecin des hôpitaux. Mais alors, rué pour ainsi dire à un service, je n'aurais pil remplir la tâche de cheixhëur que je me suis imposée, et je suis convaincu que mes principaux travaux (entre autres sur l'atrophie musculaire progressive, la paralysie atrophique de l'enfance, l'ataxie locomotrice progressive, la paralysie glosso-labio-laryngée et la paralysie pseudohypertrophique) n'auraient jnmais vu le jour. Pour les accomplir, en effet, il me fallait un champ d'observation plus vaste et s'étendant sur tous les hôpitaux de Paris. Si donc j'ai renoncé, si aujourd'hui je renonce encore aux honneurs des positions officielles, c'est afin de me livrer entièrement et librement à mon goût irrésistible pour les recherches physiologiques et pathologiques. Doit-on me faire un reproche de ce désintéressement d'avoir fait delà science uniquement par amour de la science ?

G02 CHAP. VII. — PARALYSIE PSEUDO-llYPERTROPHIQUE.

y ont élé publiés (1). En oulre, Panatomie pathologique de celle maladie y a fait un grand pas principalement sous l'impulsion de Griesinger. Secondé par le professeur Billroth, il a osé exciser profondément, chez un petit garçon atteint de celte maladie, un morceau du muscle deltoïde hypertrophié, afin d'en faire l'examen histologique.

Ce genre de recherches faites sur le vivant, dans le but de satisfaire une curiosité scientifique, a été très-sévèrement jugée par un jeune critique de talent et d'avenir (-2). Je démontrerai bientôt cependant qu'elles peuvent éclairer le diagnostic et faire connaître le degré d'altération anatomique des muscles dans la paralysie pseudo-hyperlrophique. Ce qu'il faut blâmer, ou du moins ce qui, en France, exposerait à un blâme, c'est le procédé employé par Griesinger, Billroth et leurs imitateurs.

C'est pourquoi j'ai imaginé un petit instrument que j'ai appelé emporte-pièce histologique, à l'aide duquel je suis allé chercher de petits fragments dans la profondeur des muscles, et qui provoque peu de douleurs. Depuis plusieurs années, il me rend les plus grands services, sans qu'il ait jamais produit le moindre accident. Grâce à cet instrument, j'ai pu compléter mes recherches cliniques par des recherches anatomo-pathologiques sur l'état des muscles, chez le vivant.

En 1863, j'ai examiné, pour la première fois, les fibres musculaires sur des morceaux de muscles enlevés pendant la vie, dans différentes régions, à l'un de mes jeunes sujets hyperlrophiques :dès ce moment, j'ai possédé tous les éléments d'une description aussi complète que possible de la paralysie pseudo-hyperlrophique. Mais les résultats de cet examen microscopique différant, sur quelques points, de ceux qui avaient élé observés en Allemagne, j'ai voulu attendre l'occasion de les soumettre au contrôle d'autres micrographes. Ce genre d'exploralion m'avait élé refusé chez plusieurs des enfants pseudo-hypertrophi'ques qui s'étaient présentés à mon observation, lorsqu'en 1867, M. Bergeron me fil prévenir qu'un petit garçon de son service de l'hôpital Sainte- Eugénie était atteint de l'espère

(1) Voir l'Index bibliographique que j'ai fait paraître dans mon Mémoire, loc.cit., p. 24, janvier 1808.

(2) M. Griesinger, a-t-il dit, paraît disposé à adopter ce procédé sommaire de se procurer de la substance musculaire, comme méthode générale d'étude. Nous avouons (pie nous ne saurions approuver cette proposition. M. Griesinger a du chloroformiser son malade. C'est un premier danger. Puis, le savant professeur ajoute que la plaie produiic par l'opération suppura longtemps, et qu'elle n'était pas encore guérie au bout de cinq semaines. Le malade a donc couru, pendant (ont ce temps, les chances d'un éryMpèle traumatique, et l'on pourrait ajouter de l'infection purulente, si l'on voulait pousser les choses à l'extrême. Est-il juste d'exposer des malades à de pareils dangers, pour atteindre un résultat purement scientifique, qui ne peut leur être d'aucune utilité ? Nous ne le pensons pas. (Fritz, Remarques sur les paralysies avec surcharge graisseuse interstitielle {hypertrophie apparente) des muscles. Gazette lieb. de méd. et de chir., Paris, 25 août 18G5, n» 34, p. 529.)

DUCHE! PIE L

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