DÉFINITION ET HISTORIQUE

Abolition progressive delà coordination des mouvements et paralysie apparente, contrastant avec l'intégrité de la force musculaire: tels sont les caractères fondamentaux, mais incomplets, de la maladie que je me propose de décrire. Ses symptômes et sa marche en font une espèce morbide parfaitement distincte. Je l'appelle ataxie locomotrice progressive, me réservant de justifier bientôt celle dénomination (2).

(1) Je crois qu'il importe de reproduire ici ma première description de l'ataxie locomotrice progressive, telle qu'elle a paru dans les Archives gén. de mèd. (déc, 1838, janv., fév., mars 1859) et dans la 2*' édition de YElectrisation localisée, parce qu'elle a provoqué des discussions nombreuses et des critiques quelquefois acerbes. J'en conserverai autant que possible les observations nécessairesà l'établissement de l.i symptomatologie ; je supprimerai mes premières considérations auatomiques et pathogéniques, qui n'étaient alors que des vues de l'esprit, mais qui n'offrent plus aucun intérêt, en présence des nombreux faits anatomo-pathologiques dus à des travaux plus récents. Comme cette description a donné lieu à des recherches cliniques et anatDmo-pathologiques importantes, je me réserve de les signaler en notes.

(2) Plusieurs auteurs ont pensé, à tort, que j'ai entendu donner, dans ces quelques lignes, la définition de l'ataxie locomotrice progressive. Je l'ai éludée au contraire, jusqu'à ce que je fusse bien fixé sur la lésion centrale de cette maladie. Si l'on me demandait une définition plus complète, voici celle que je proposerais aujourd'hui, mais qui nécessairement devient un peu longue.

L'ataxie locomotrice progressive est caractérisée, 1° par une hyperplasie du tissu conneetif (sclérose) des cordons postérieurs de la moelle, dans une étendue plus ou moins grande; 2° pendant une première période, tantôt par un strabisme paralytique (paralysie d'un ou de plusieurs nerfs moteurs de l'oeil): par l'atrophie de la papille du nerf optique, et par des phénomènes morbides oculo-pupillaires ; tantôt par des douleurs spéciales, pathognomoniques, lancinantes, fulgurantes, térébrantes, profondes, avec hypersthésie cutanée circonscrite au point douloureux, chacune d'elles ne durant que plusieurs secondes; 3° pendant une seconde période, par des (Toubles de la coordination et de l'équilibration également pathognomoniques, se localisant dans les membres inférieurs, s'étendant aux membres supérieurs, peudant une troisième période, s'apgravant dans l'obscurité, mais se produisant encore alors même que le malade peut s'aider de la vue; ia par un sentiment de faiblesse, pendant la station debout et la déambulation, qui se manifeste en même temps que les troubles de la coordination motrice et de l'équilibration, et qui contraste

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Voici comment je suis arrivé à la connaissance de celle maladie. Depuis quelques années(huil ans), je m'étais mis à rechercher l'état de la force des mouvements partiels, dans les conditions de santé et de maladie. Je ne tardai pas à reconnaître alors qu'un assez grand nombre d'affections dans lesquelles les mouvements semblaient affaiblis ou abolis, et que l'on désignait sous le nom de paraplégies ou. de paralysies générales, n'élaient rien moins que des paralysies; que dans ces cas, au contraire, la force des mouvements était considérable, si je la mesurais, si les malades étaient assis ou dans la position horizontale. Je remarquai en outre que les malades ne pouvaient conserver la station sans osciller ou tomber, ni marcher sans appui et sans projeter les membres inférieurs en avant et d'une manière plus ou moins désordonnée. Ces troubles fonctionnels, qui n'avaient lieu que pendant l'exercice des mouvements volontaires, qui n'élaient compliqués ni de tremblements des membres, de la Itingue ou des lèvres, ni de spasmes cloniques, qui enfin ne s'observaient que chez l'adulte, ces désordres, dis-je, étaient évidemment produits par un état pathologique de la motricité, par la perle de la coordination des mouvements.

Les individus qui en étaient affectés, présentaient un ensemble de phénomènes identiques: môme début, mêmes symptômes, même marche, môme terminaison. — Ainsi, chez la plupart, la paralysie de la sixième paire ou de la troisième paire, l'affaiblissement et même la perte de la vue (atrophie de la papille du nerf optique) avec inégalité des pupilles, étaient des phénomènes ou de début ou précurseurs de troubles de la coordination des mouvements. Des douleurs térébrantes caractéristiques, vagabondes, erratiques, de courte durée, rapides comme l'éclair ou semblables à des décharges électriques, revenant par crises et attaquant toutes les régions du corps, ou précédaient, accompagnaient ou suivaient ces paralysies locales. Ces phénomènes constituaient une première période. — Puis, après un temps plus ou moins long (de quelques mois à plusieurs années), apparaissaient, dans une seconde période, des troubles de l'équilibration et de la coordination des mouvements, qui augmentaient dans l'obscurité, mais que la vue ne pouvait empêcher; bientôt après et quelquefois en même temps, une diminu-

avec l'intégrité de la force des mouvements partiels; .'>° parla perte de la sensibilité à des degrés divers (analgésie et anestliésie de la peau et des organes sous-cutanés, à savoir, des nerfs, des muscles, dos surfaces osseuses et articulaires), anestliésie qui augmente les troubles de la coordination motrice et de l'équilibration, sans laquelle néanmoins, ils peuvent se produire; C° par les troubles fonctionnels des organes génitaux, de la vessie et de l'intestin (impuissance ou satyriasis, mixtion et défécation difficiles ou impossibles) ; '«> enfin par le développement lent et fatalement progressif de tous ces phénomènes morbides, et par leur manifestation en général dans l'ordre qui vient d'être exposé.

tion ou la perle de la sensibilité taetile el douloureuse (analgésie et anesthésie) survenaient d'abord dans les membres inférieurs ou plus rarement dans les membres supérieurs. — Enfin, dans une troisième période, la maladie se généralisait.

Pendant le cours de la maladie, se manifestaient souvent des troubles fonctionnels génésiques, des désordres dans les fonctions du rectum et de la vessie, sans présence de glycose ou d'albumine dans les urines. L'intelligence restait normale; la parole n'était ni hésitante, ni embarrassée; la conlractililé électro-musculaire était intacte, et les muscles n'éprouvaient pas -d'altération de nutrition ou de tissu. Ordinairement, enfin, la maladie était progressive dans le sens (faussé) que lui avait donné Requin, c'est-à-dire que nonseulement elle avait une tendance à la généralisation, mais aussi qu'elle se terminait souvent d'une manière fatale.

Tout le monde verra sans doute, comme moi, dans cette peinture rapide, une espèce nosologique nouvelle; j'essayerai du moins de démontrer que sa description exacte, et surtout l'étude de sa marche, de son diagnostic différentiel, de son pronostic, sont encore à exposer.

Une fuis sur la voie de cette affection, j'ai bientôt reconnu qu'elle était fréquente; en peu de temps, j'en ai recueilli une vingtaine de cas, sans les chercher. Ils appartiennent tous à ma pratique civile ou sont tirés de ma clinique. En 1837, j'ai fait à la Société de médecine de Paris une communication sur l'existence de cette maladie, comme espèce morbide distincte. Quelques semaines seulement avant la publication de mon mémoire sur celle maladie (I), j'ai signalé, dans différents services de la Charité et de l'Hôtel-Dieu, plusieurs cas types d'ataxie locomotrice progressive, à une période plus ou moins avancée.

Lorsque l'on a à exposer la description d'une maladie que l'on croit nouvelle ou mal décrite, on pense, en général, qu'il convient d'exposer tous les faits qui peuvent concourir à démontrer la nécessité d'en faire une espèce nosologique : cette méthode est incontestablement utile, au point de vue de la démonstration rigoureuse d'une vérité scientifique. Afin de faire la preuve des faits que j'avance, je devrais donc, à l'exemple d'un grand nombre d'auteurs, relater toutes les observations que j'ai recueillies ; mais je ne crois pas me tromper en disant qu'on a trop abusé de celle méthode dans les monographies modernes.

Les détails des observations que j'ai recueillies sont certainement intéressants; leur analyse était pour moi nécessaire; mais tous ces faits ont une telle ressemblance entre eux, que la leclure en deviendrait fastidieuse et sans profit.

(I) Duchenne, Arch. génér. de méd.,loc cit.