PARALYSIE GÉNÉRALE DES ALIÉNÉS

Les troubles de la locomotion que l'on observe dans l'affection

ces espèces de paralysies à répétitions des nerfs moteurs de l'œil, que clans l'ataxie locomotrice; par conséquent elles peuvent être considérée* comme des signes d'une grande videur dans cette maladie.

2° J'ai observé avec la plus grande attention les douleurs spéciales de l'ataxie locomotrice (qui sont, on le sait, fulgurantes, lancinantes et lérébrantes, avec hyperesthésie cutanée de courte durée et circonscrite au point douloureux), comparativement aux douleurs nocturnes, ostéocopes, aux douleurs des différentes névralgies, de la goutte et de l'arthrite sèche ; je ne leur ai trouvé aucune ressemblance avec ces dernières; elles sont donc à mes yeux une des caractéristiques de l'ataxie locomotrice.

3" J'ai vu plusieurs fois l'anaphrodisie apparaître au début de l'ataxie locomotrice progressive (j'en ai rapporté un exemple ci-dessus, obs. CIX). Si donc elle survient, sans cause appréciable, chez un individu chez lequel auparavant la puissance génitale avait fonctionné normalement, on doit la considérer comme un signe de début probable de cette maladie.

menlale connue sous le nom de paralysie générale des aliénés, doiventils réellement être considérés comme un symptôme de paralysie de la motilité? Gela ne paraît pas contestable; car, dans la période ultime, la force musculaire est abolie. Pendant que la force musculaire diminue graduellement, on observe des rémissions fréquentes. Le diagnostic différentiel de la paralysie générale des aliénés d'avec les troubles moteurs de l'ataxie locomotrice, à ses deux dernières périodes, ne saurait donc être douteux, puisque la force est toujours normale dans cette dernière affection.

Mais la faiblesse musculaire n'apparaît pas encore à la première période de la paralysie générale des aliénés; au contraire, les sujets déploient alors une grande force dans tous leurs mouvements. Il existe seulement, à des degrés divers, avec plus ou moins de constance et de variations, et avec des rémissions, un tremblement qui, en général, constitue le premier symptôme de la maladie, et qui apparaît à la fois dans les membres, dans les lèvres cl dans la langue.

Le tremblement des membres supérieurs n'a aucune ressemblance avec les troubles de la locomotion propres à l'ataxie locomotrice; il occasionne seulement de la gêne, de la maladresse, dans les usages manuels. Si donc les troubles de la locomotion que l'on observe dans la première période de la paralysie générale se montraient toujours aux membres supérieurs, on saurait les distinguer, à coup sûr, de l'ataxie locomotrice, surtout quand il s'y joint un tremblement des lèvres, de la langue, et une hésitation de la parole, phénomènes morbides qui n'existent pas dans la dernière affection.

Mais il est aujourd'hui parfaitement établi que, dans la paralysie générale des aliénés, le cerveau frappe parfois primitivement les membres inférieurs, et qu'alors les désordres de la locomotion restent ainsi localisés, pendant un temps plus ou moins long. Or, ce n'est plus alors un léger tremblement semblable à celui des membres supérieurs. « Le nom de tremblement (dit M. Lasègue, qui a étudié particulièrement lessymptômespbysiques de la paralysie générale des aliénés, d'une manière plus approfondie que ses devanciers) s'applique moins bien à l'état des jambes ; le malade peut souvent conserver son immobilité dans la station, bien que déjà la marche ait pris un caractère spécial; le paralytique lance sa jambe plus qu'il ne la dirige; la marche s'exécute par une série de mouvements saccadés, d'où resuite une progression toujours rapide (1). » On voit que dans ces conditions, les troubles intellectuels étant encore latents, les désordres de la locomotion propres à cette affection mentale peuvent être, jusqu'à un certain point, confondus avec ceux de l'a-

(1) Lasègue, De la paralysie générale progressive, thèse de concours pour l'agrégation en médecine, 1853, p. H.

taxie locomotrice à sa deuxième période, si le slrabisme amaurolique et les douleurs caractéristiques de celte dernière maladie ont fait défaut. Dans ces deux espèces morbides, en effet, les malades ne possèdent plus la faculté de mesurer la portée de leurs mouvements pendant la marche, à cause de la perle de ce que j'ai appelé précédemment harmonie des muscles antagonistes ; de là cette projection folle de la jambe en avant pendant la déambulation, qu'ils ne savent plus modérer ou ralentir.

Malgré la similitude de leurs mouvements pathologiques, il est encore facile de le différencier; dans la paralysie générale des aliénés, en effet, contrairement à ce que l'on observe dans l'ataxie locomotrice, les sujets possèdent toujours la science instinctive des combinaisons musculaires, en verbu desquelles ils exécutent parfaitement les mouvements spéciaux des différents temps de la marche, bien qu'ils les exagèrent en partie (I) ; ils cessent de marcher seulement par le fait de la paralysie dans une dernière période et alors qu'ils deviennent gâteux.

En somme, on peut, à toutes les périodes, établir le diagnostic différentiel de l'ataxie locomotrice d'avec la paralysie générale des aliénés, rien qu'en s'appuyant sur les troubles de la locomotion. Dans l'étude du diagnostic que je viens d'exposer, je me suis placé dans des conditions exceptionnelles, pour ces deux affections : ainsi j'ai supposé que l'ataxie locomotrice était arrivée à sa deuxième période, sans présenter les symptômes qui caractérisent sa première période. Mais cette maladie, poursuivant sa marche habituelle, estelle accompagnée de strabisme paralytique ou d'atrophie de la papille du nerf optique, ou de ces deux lésions partielles à la fois, de ses douleurs caractéristiques, toute confusion devient alors impossible.

Le strabisme paralytique n'appartient pas, en effet, à la symplomatologie de la paralysie générale des aliénés: «Il est remarquable, dit M. Lasègue, qu'à la période du début, et lors même que les affections cérébrales graves ont précédé, il n'existe aucun trouble dans la motilité des yeux (2). » On peut en dire autant de I'amaurose.

L'inégalité des pupilles, que l'on observe fréquemment dans la paralysie générale des aliénés, n'est point ici un signe diagnostique différentiel : car ce phénomène, auquel M. Baillarger accorde une importance peut-être trop grande, se voit aussi quelquefois dans l'ataxie locomotrice.

(1) Je ferai remarquer en outre qu'ils ne sont pas inquiets de leur équilibre; que, pendant la station debout ou la marche, ils ne regardent pas constamment leurs pied?, ni qu'ils cherchent un point d'appui, comme les ataxiques.

(•2) Lasègue, toc. cit., p. 16.

Les douleurs caractéristiques de celle-ci manquent toujours dans la première. Quant à l'anesthésie des extrémités, indiquée par M. de Crozant comme appartenant à la première période de la paralysie générale des aliénés, je me contenterai de dire, d'après un grand nombre d'observateurs, que le plus souvent la sensibilité reste intacte, tandis qu'elle est toujours plus ou moins altérée dans la dernière période de l'ataxie locomotrice

III. — PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE Sl'BAIGUE ET PARAPLÉGIE SPINALE.

L'affaiblissement musculaire ou l'abolition des mouvements volontaires, caractères communs à la paralysie générale spinale subaiguë et à la paraplégie, qu'elle dépende ou non de la lésion de la moelle, sont des signes suffisants pour distinguer ces paralysies des troubles moteurs propres à l'ataxie locomotrice dans laquelle la force musculaire est normale. La lésion de l'irritabilité et de la nutrition, l'un des caractères de la paralysie générale spinale subaiguë et de la paraplégie spinales, ne fait que s'ajouter aux signes distinctifs précédents.

La paraplégie spinale subaiguë ne frappe pas toujours tous les muscles des membres inférieurs; alors certains mouvements seulement sont affectés partiellement; la marche est encore possible, mais elle en éprouve des troubles dont j'ai fait une étude spéciale ailleurs et que je résumerai par la suite. Ces mouvements pathologiques pourraient être facilement confondus avec ceux qui sont produits par les troubles de la coordination, s'ils n'étaient pas analysés avec soin.

C'est pour avoir méconnu la cause ou le mécanisme de ces mouvements pathologiques, occasionnés, dans certaines paraplégies incomplètes, par la paralysie partielle de quelques mouvements, qu'on a pu les confondre quelquefois avec les troubles de la coordination des mouvements, produits par l'ataxie locomotrice.

L'atrophie musculaire progressive débute presque toujours par les membres supérieurs, et habituellement par les muscles de la main. On pourrait donc la confondre avec l'ataxie locomotrice progressive, lorsque (exceptionnellement) celle-ci se montre primitivement aux membres supérieurs. Cette erreur est d'autant plus facile à commettre, que l'atrophie musculaire progressive est quelquefois,

(1) Rappellerai je ici qu'on ne doit pas confondre, avec cette espèce morbide, l'atrophie bâtarde liée à l'ataxie locomotrice par extension du travail irritatif aux cellules antérieures de la moelle, et dont il a été question à la page G5T, dans la note (1) de la page G36.

comme dans l'autre affection, compliquée de douleurs, d'anesthésie de la main, et que l'atrophie d'un plus ou moins grand nombre de muscles occasionne une perturbation singulière dans les mouvements physiologiques de la main, perturbation qui varie, on le conçoit, selon que tel ou tel muscle vient à faire défaut dans la synergie musculaire. Cependant, avec un peu d'attention, l'erreur ne saurait être de longue durée. Je ne décrirai pas ki les nombreuses variétés de mouvements pathologiques propres à l'atrophie de tel ou tel muscle. Il n'existe certainement aucune ressemblance entre les mouvements désordonnés de l'ataxie musculaire et entre ces mouvements pathologiques, qui, malgré l'absence de certains muscles, se font tous sagement et posément, dans lesquels on retrouve tous les mouvements partiels propres à chacun des muscles, et qui ne sont pas dans la nature. D'ailleurs l'attitude des doigts seule trahit l'atrophie musculaire, lorsque la main est au repos. En effet, un interosseux, par exemple, est-il atrophié, le doigt auquel il est destiné prend la forme d'une griffe; les muscles de l'éminence thénar s.ont-ils atteints, le pouce a la môme altitude que chez le singe. Je n'insiste pas sur ces détails, que l'on retrouvera dans mes recherches antérieures; on ne voit rien de semblable, dans l'ataxie locomotrice; la main conserve toujours, au repos, son attitude normale.

On sait aussi que l'atrophie musculaire change la forme des membres de la manière la plus bizarre; que les dépressions occasionnées par les atrophies partielles font un contraste frappant avec les saillies qui accusent l'intégrité des muscles voisins. Dans l'ataxie locomotrice, au contraire, la nutrition musculaire n'est pas altérée, et conséquemment la forme reste normale, bien qu'à la longue ces derniers puissent être plus ou moins amaigris.

On trouve encore dans l'exploration électro-musculaire un signe diagnostique différentiel. A toutes les périodes de l'ataxie locomotrice, les muscles répondent parfaitement à l'excitation électrique, tandis que, dans l'autre affection, les muscles altérés dans leur texture ont évidemment perdu leur excitabilité.

Je dirai enfin, pour compléter celle élude de diagnostic différentiel, que la paralysie des nerfs de l'œil (le strabisme et l'amaurose) ne s'observe pas dans l'atrophie musculaire comme dans l'ataxie locomotrice progessive.

V. — QUELQUES AUTRES AFKIXTIONS MUSCULAIRES QUE L'ON POURRAIT CONFONDRE AVEC L'ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

A. — Les maladies caractérisées par le tremblement ou par l'agitation des membres (tremblement alcoolique, mercuriel, para lysis agitons, (remuions), ou par des spasmes cloniques (chorée, ou enfin

par des contractures quelconques (crampes des écrivains, petite chorée), se distinguent facilement del'alaxie locomotrice.

J'ai eu fréquemment l'occasion d'observer, dans le service du professeur Trousseau, un certain nombre de sujets affectés de tremblements de diverses espèces, dont il m'engageait à discuter le diagnostic différentiel, en présence des personnes qui suivaient son service de l 'Hôtel-Dieu. Ces malades exécutaient leurs mouvements avec des tremblements ou des agitations à des degrés divers; mais aucun d'eux n'avait perdu l'harmonie des muscles antagonistes, ni la science instinctive des combinaisons musculaires en vertu de laquelle a lieu la locomotion : nous avons constaté, par exemple, qu'ils accomplissaient parfaitement tous les temps de la marche, malgré une agitation et un tremblement extrêmes qui imprimaient a la progression une vitesse assez difficile à modérer.

Il arrive quelquefois, dans l'ataxie locomotrice que le malade est plus ou moins agité, dès qu'il veut rester un instant dans la station, sans prendre un point d'appui. Alors le corps oscille d'abord lentement en tous sens et surtout d'avant en arrière; puis, si le sujet persiste à conserver cette altitude, ces mouvements oscillatoires deviennent progressivement plus étendus et plus rapides, et choréi formes. Dès qu'il s'assied, tout rentre dans l'ordre. On peut être trompé, au premier abord, par ce phénomène et croire un instant à l'existence d'une de ces affections appelées tremblement ou même chorée; mais il est facile de voir que ces mouvements oscillatoires ne sont rien autre chose que des efforts pour maintenir l'équilibration perdue par le fait de la lésion de la coordination des mouvements. Le malade, en un mot, est comparable, jusqu'à un certain point, à un individu qui, sans balancier, se maintiendrait difficilement en équilibre sur une corde tendue. D'ailleurs la chorée se distingue principalement par des spasmes cloniques qui ont lieu même au repos musculaire, excepté pendant le sommeil (1). Une

(l) Il est une affection musculaire dans laquelle les troubles de la locomotion apparaissent, de même que dans l'ataxie locomotrice, pendant l'exercice des mouvements, et cessent pendant le repos : c'est une maladie parfaitement décrite par M. Charcot et connue généralement sous le nom de sclérose en plaques, dénomination tirée de sa lésion anatomique et que j'avais appelée paralysie choréiforme en 18 , d'après ses principaux symptômes cliniques (voy. la note de la page 454). Mais celui qui a vu comparativement deux individus atteints l'un de paralysie choréiforme et l'autre d'ataxie locomotrice, ne saurait confondre ces deux affections musculaires. Le premier, lorsqu'il est debout, n'oscille pas comme l'ataxique; il est agité par des secousses brusques; s'il marche, il ne jette pas, comme l'ataxique, le membre inférieur qui oscille en avant, au delà du pas (à cause de la disharmonie des antagonistes), pour le laisser ensuite retomber avec bruit sur le talon; mais il semble tituber, non à la manière des cérébelleux, mais comme s'ils étaient jetés brusquement en dehors de la ligne droite par des contractions cloniques. Il ne tient pas le regard incessamment fixé sur ses pieds, comme l'ataxique, lorsqu'il est debout ou qu'il marche. Aux membres supérieurs, on trouvera que les désordres musculai-

erreur de diagnostic, que j'ai commise un jour au sujet d'une crampe apparente des écrivains, pourrait servir ici d'enseignement.

La plus légère attention aurait dû me faire éviter l'erreur de diagnostic commise primitivement dans ce cas. En effet: 1° dans la crampe des écrivains, l'action d'écrire est seule troublée, et les fonctions musculaires restent intactes pour tous les autres usages de la main ; 2° il n'existe aucune ressemblance entre les phénomènes morbides musculaires qui caractérisent la crampe des écrivains et ceux qui sont propres à l'ataxie locomotrice. Dans le premier cas, en effet, c'est un spasme et presque toujours le môme qui est localisé dans tel ou tel des muscles moteurs des doigts de la main ou de l'avant-bras et même de l'épaule (ces faits seront démontrés dans le chapitre consacré à l'étude de cette affection musculaire). Dans le second, ce sont des mouvements désordonnés en tous sens, surtout des doigts, sans contractures, pendant toute espèce de mouvements volontaires de la main.

On voit ici l'inûuence d'une idée préconçue d'une crampe des écrivains qui m'était donnée, de prime abord, par le malade qui se plaignait seulement de ne plus pouvoir écrire. Il n'avait pas songé à me parler de son strabisme, ni de sa diplopie déjà ancienne, parce que, disait-il, il en était guéri depuis longtemps; il ne se plaignait pas des phénomènes étranges qu'il éprouvait de temps à autre dans la marche, parce que cela ne le préoccupait pas, et qu'il ne désirait qu'une chose: la possibilité d'écrire, pour l'exercice de son état. Sans une espèce de hasard qui fixa mon regard sur l'attitude de ses paupières, la terrible maladie dont il était atteint, l'ataxie locomotrice, aurait été probablement longtemps encore méconnue.

res difl'èrent encore davantage, quand on comparera ceux de la paralysie choréiforme à ceux de l'ataxie locomotrice.

Si ces désordres différentiels laissaient encore quelques doutes sur le diagnostic, ils seraient dissipés: l° par les troubles de la parole observés dans la paralysie choréiforme, où souvent chaque mot d'une phrase est scandé, ce que l'on n'observe pas dans l'ataxie locomotrice; 2° par la parésie qui existent dans la paralysie choréiforme, tandis que la force reste normale dans l'ataxie locomotrice; 3" enfin par l'absence, dans la paralysie clioréiforme, des symptômes de la première période de l'ataxie locomotrice.

A une période avancée de l'ataxie locomotrice, les contractures apparaissent quelquefois dans les muscles moteurs du pied sur la jambe; j'en ai rapporté un exemple dans la précédente édition, c'est une complication produite par l'extension de la lésion anatomique spéciale de cette maladie (qui, on le verra bientôt, est une sclérose des cordons postérieurs à une portion des cordons latéraux). De môme aussi la maladie décrite dans ces derniers temps sous le nom de sclérose fasciculée des cordons latéraux peut gagner les cordons postérieurs; alors aux symptômes de cette maladie s'ajoutent des douleurs fulgurantes, térébrantes et symptomatiques de cette lésion anatomique. C'est encore une complication dont le diagnostic est facile à établir.