ÊTIOLOGII':. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE ET

l'ATHOGKNIE.

§ 1. — Ktiologie.

L'ataxie locomotrice a débuté, en général, chez les sujets ataxiques dont j'ai recueilli les observations, de l'âge de dix-huit à quaranle-

son début, d'atrophie musculaire progressive qui l'avait masquée; celle-ci avait seule attiré l'attention des médecins appelés antérieurement en consultation, et à q"ui le malade n'avait parlé ni de ses douleurs qu'il croyait nerveuses et de peu d'importance, ni de son impuissance (anaphrodisie), ni de sa diplopie qui avait été légère et passagère. 11 m'avait fallu l'interroger avec insistance, pour obtenir ces renseignements ; j'avais été mis sur la voie du diagnostic exact seulement par l'incoordination des mouvements.

Observation CXII. — Alaxie locomotrice masquée par une paraplégie hystérique.— Le professeur, Trousseau attira un jour mon attention sur une paraplégie complète du mouvement et de la sensibilité, dont une femme hystérique de son service clinique était atteinte depuis un an environ. Cette paraplégie était évidemment de nature hystérique; le diagnostic en avait été porté exactement. L'exploration électro-musculaire me fit voir que cette paraplégie guérirait très-probablement par la faradisation.

Mais pendant mon examen, j'avais été frappé de la contraction douloureuse des traits, qui s'était montrée tout à coup, plusieurs fois pendant 10 à 20 secondes, interrogée sur ce fait, la malade me dit que, depuis cinq ans environ, elle éprouvait, de temps à autre, de vives douleurs, assez courtes vde quelques secondes de durée, semblables à des éclairs ou à des coups de couteau ; qu'elles lui venaient, tantôt dans un point, tantôt dans un autre point des membres inférieurs, à des intervalles d'abord assez éloignés et de plus en plus rapprochés; que ces crises d'abord d'une duréed'une demi-heure, à une heure chacune, et très-éloignées les unesdes autres (de quelques mois) étaient devenues plus longues et plus fréquentes; en an mot, je reconnus, dans cette description, les douleurs spéciales de l'ataxie locomotrice ; elle les ressentait encore dans ses membres inférieurs, bien qu'ils eussent perdu leur sensibilité. Poursuivant mon interrogatoire, j'appris qu'elle avait eu pendant plusieurs mois, la vue double, avec chute de la paupière, ce dont elle n'offrait plus de traces; que depuis un an et demi avant d'être paralysée, elle n'était pas sûre de son équilibre, étant debout ou quand elle marchait, ce qui lui donnait l'apparence d'une femme un peu ivre.

En présence, de tous ces symptômes, mon diagnostic ne fut plus douteux; c'était un cas mixte de paraplégie hystérique entée sur une ataxie locomotrice antérieure. J'annonçai donc que les troubles de la coordination des mouvements reparaîtraient après la guérison, peut-être prochaine, delà paralysie hystérique. L'est en effet ce qui est arrivé, car les mouvements et la force sont revenus dans les membres inférieurs ainsi que la sensibilité cutanée, sous l'influence de la faradisation. Mais la malade qui, couchée ou assise, exécutait avec puissance des mouvements partiels, ne pouvait se tenir debout, sans être soutenue, tant elle oscillait, de plus si elle voulait marcher, ses membres exécutaient les mouvements les plus incoordonnés. Inutile, d'ajouter que son ataxie locomotrice n'a pas guéri.

Observation CXIII. — C'a* mixte de paralysie générale des aliénés et d'ataxie locomotrice progressive méconnue. — Mon regrettable ami Cerise nous avait réunis en consultation, M. Baillarger et moi, auprès d'un malade, qui pendant deux années avait été atteint de délire ambitieux dont il était guéri depuis près d'une année, mais qui avait conservé des troubles de la locomotion, attribués, dans un grand nombre de consultations écrites, a la paralysie générale. Mes confrères Cerise et Baillarger qui avaient déjà vu ce malade avant moi, avaient remarqué cependant quelque chose d'étrange dans ces désordres de la

deux ans. Dans trois cas, les malades appartenaient au sexe féminin. Je n'en conclurai pas, d'une manière absolue, que l'ataxie locomolrice est une maladie de l'adulte, et qu'elle s'attaque surtout à l'homme, parce que je sais que ces faits ont besoin d'être confirmés par le temps ou par de plus nombreuses observations. Cependant, afin de donner plus de valeur à la conclusion que l'on peut rigoureusement déduire de mes faits cliniques, j'ajouterai que ceux que j'ai observés en dehors de ceux dont j'ai exposé la relation, concordent avec ces derniers. (N'ai-je pas d'ailleurs dit, déjà, que j'ai recueilli seulement les faits observés dans ces dernières années, parce que je savais mieux les diagnostiquer, mais qu'aujourd'hui mes souvenirs me rappellent que les cas d'ataxie locomotrice antérieurs leur étaient parfaitement semblables?)

Rien ne me paraît plus difficile à déterminer que les causes de l'ataxie locomotrice, il ne peut vraiment exister de certitude sur cette question. Il est bien entendu qu'il s'agit seulement ici des faits que j'ai observés. Malgré le soin extrême que j'ai mis à étudier les antécédents des malades, je n'ai pu, dans quelques cas, entrevoir la moindre cause prédisposante ou déterminante.

locomotion. Quel en était le diagnostic exact? Le docteur Cerise me dit que j'étais appelé pour le poser. A cette époque mes recherches sur l'ataxie locomotrice n'étaient pas encore très-vulgarisées en France, ce qui expliquait les doutes de mes savants confrères. Lorsque le malade, qui nous avait reçu dans son salon, fut conduit dans sa chambre à coucher par deux personnes qui le soutenaient de chaque côté, je dis à mes confrères, en voyant son défaut d'équilibre et l'incoordination des mouvements, qu'il était atteint d'ataxie locomotrice, et que j'allais en compléter la symptomatologie, en mettant en lumière, à l'aide île mes questions, une série de phénomènes morbides qui avaient dû se manifester successivement, pendant le développement de sa maladie. Connaissant le mode de succession et les caractères de ces phénomènes, je lui dis que sans doute le début de sa maladie datait de plusieurs années et qu'il avait probablement été signalé par des douleurs dont je lui exposai les caractères spéciaux et peut-être aussi par la vue double (diplopie). Il nous dit alors qu'en effet il éprouvait, depuis 7 à 8 ans, des douleurs fulgurantes, térébrantes avec hyperesthésie cutanée limitée au point douloureux, qu'elles revenaient par crises rémittentes, etc., depuis environ 7 ans. De plus au moment où je lui posais cette question, il en sentit une qui dura quelques secondes; il n'en avait jamais entretenu ses médecins, parce que, disait-il, il les croyait sans importance et rhumatismales. Un an après l'apparition de ses douleurs, il avait vu double pendant six semaines à peu près; mais il ne s'en était pas inquiété. Ses douleurs existaient depuis près de trois ans, lorsqu'il s'est marié, et, deux mois après; il était devenu tout à coup impuissant. Un peu plus tard, il s'équilibrait difficilement dans la station et la marche. C'est dans ces conditions que survint un délire ambitieux pour lequel il dut être conduit dans une maison de santé et dont il fut guéri au bout d'une année.

Comme il ne pouvait se tenir debout, ni marcher, sans l'aide d'un bras, et qu'il se servait difficilement de ses membres supérieurs, les médecins qu'il avait consultés, considéraient ces troubles de la locomotion comme symptomatiquesde la paralysie générale dont les désordres cérébraux venaient de disparaître. Or j'ai déjà dit que ces désordres locomoteurs étaient produits par la désharmonie des muscles antagonistes et l'incoordination des mouvements propres à l'ataxie locomotrice; ils m'avaient fait diagnostiquer l'existence, chez lui, de cette maladie et entrevoir tout le cortège des symptômes qui la caractérisent.

ART. IV, § 1. — ÉTIOLOGIE. 655

Voici maintenant les principales causes auxquelles, à la rigueur, on pourrait, d'après les faits que j'ai observés, attribuer i'ataxie locomotrice. — Chez une jeune fille âgée de dix-huit ans (son observation n'a pas été rapportée), un onanisme effréné paraît être la seule cause de la maladie ; mais c'est le seul cas de ce genre que j'ai recueilli, à moins que l'on ne considère comme cause ordinaire de I'ataxie locomotrice les excès dans les rapports sexuels auxquels se livrent la plupart des hommes. S'il en était ainsi, cette maladie serait bien fréquente! — Quelques malades accusent des refroidissements subits ou trop prolongés, des suppressions de transpiration. Ainsi, par exemple, c'est un chasseur au marais, qui souvent est resté longtemps les pieds ou les jambes dans l'eau; les premiers phénomènes de cette maladie se sont montrés, une fois après un bain de siège froid trop prolongé, une autre fois (chez un glacier), à la suite d'une suppression de transpiration, pendant qu'il préparait ses glaces. En vérité, peut-on conclure, de ces quelques faits rares, que I'ataxie est produite dans ces cas par un refroidissement ou par une cause rhumatismale? Il en est de même des autres causes auxquelles on peut quelquefois rattacher la maladie. Quelques sujets (j'en ai rapporté des exemples dans le cours de mon travail) avaient subi l'infection syphilitique constitutionnelle ; c'était la seule cause rationnelle ou apparente de I'ataxie locomotrice ; mais elle n'était rien moins que certaine, car en dehors des caractères propres à la syphilis, à ses différentes périodes, I'ataxie locomotrice ne présentait dans ces cas, aucun symptôme nouveau ou spécial. Quelquefois, il est vrai, les douleurs propres à cette dernière maladie s'exaspéraient la nuit ou se faisaient sentir le plus ordinairement la nuit; mais c'est ce que l'on observe également, lorsqu'il n'existe pas de cause syphilitique. La médication spécifique, prescrite ordinairement alors, aurait pu du moins servir de pierre de touche. Hélas! on a vu, dans les cas que j'ai relatés, qu'elle n'a paru exercer aucune influence favorable sur la marche de la maladie.

En somme, les diverses causes qui, parmi les faits que j'ai observés, paraissent avoir exercé quelque influence sur I'ataxie locomotrice, ont si peu de rapport entre elles, qu'elles me paraissent jeter peu de lumière sur l'étiologie de celte maladie (i).

(1) Trousseau a attribué, avec raison, un rôle important à certaines conditions nerveuses pathologiques, dans l'étiologie de I'ataxie locomotrice progressive. Ainsi il a remarqué assez souvent, dans les antécédents des ataxiques, des névroses singulières ; les uns avaient eu des pertes d'urines nocturnes, dans leur enfance ou chez leurs enfants; on en trouvait qui étaient épileptiques ; enfin plusieurs membres de leur famille étaient également ataxiques (j'ai observé avec lui, en consultation, trois frères ataxiques).

Il ressort en outre des recherches que j'ai faites, depuis 1861 , que les causes mo-

ARTICLE V

ANATOMIE. — PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. — PATflOGÉNlE. § I. — Anatomie pathologique.

Les phénomènes qui apparaissent aux diverses périodes de l'ataxie locomotrice progressive, sont-ils symptomaliques d'une lésion anatomique d'un point quelconque des centres nerveux? Je ne suis pas encore en mesure de traiter complètement cette question. J'ai déolaré, on se le rappelle, que les faits qui forment la base de ce travail, sont tirés de ma pratique et de ma clinique civiles. On conçoit que, dans de telles conditions, l'examen nécroscopique soit difficile, sinon impossible. Cette question d'anatomie pathologique, que je n'ai pas voulu étudier dans nos hôpitaux, avant que mes recherches purement cliniques fussent publiées, devait donc être réservée jusqu'à ce que j'eusse réuni un assez grand nombre défaits. Elle ne pouvait tarder à être résolue ou élucidée par de nouvelles recherches, car Palaxie locomotrice est, hélas! une affection musculaire trop fréquente.

Je dirai cependant qu'à l'époque de mes premières recherches, j'ai assisté à l'autopsie]d'un sujet qui depuis deux ans était atteint de celle maladie. Je ne donnerai ici que le résumé de celte observation, que je croyais devoir être publiée avec détails par l'interne du service où je l'ai recueillie.

Observation CX1V. — Demay (Victor), artiste peintre, âgé de vingthuit ans, demeurant à Paris, faubourg Montmartre, est venu me consulter en mai 1858. J'ai constaté alors chez lui les symptômes de l'ataxie locomotrice arrivée au commencement de sa troisième période : paralysie double, mais incomplète, de la sixième paire ; douleurs térébiantes et fulgurantes caractéristiques, revenant surtout la nuit ; intégrité de la force musculaire contrastant avec la perte complète de la coordination des mouvements dans les membres inférieurs, ce qui rendait la station et lu marche impossibles, même quand il s'aidait de la vue ; fourmillements et engourdissements des deux derniers doigts de chaque main, datant seulement de quelques mois; sensibilité considérablement diminuée à la plante des pieds et aux jambes; contractilité électro-musculaire intacte. (Je ne note pas ici les autres symptômes, qui sont d'un

raies exercent une influence considérable sur le développement de l'ataxie locomotrice progressive. Chez un grand nombre de sujets, cette maladie avait apparu, quelques mois on une année environ après la mort de personnes alïectionnées, aprè> une perte de fortune, après une révolution sociale ou politique. Celle qui vient d'éprouver si cruellement notre malheureuse patrie, m'en fournit journellement des preuves nouvelles et nombreuses.

intérêt secondaire), L'alaxie locomotrice datait de deux ans, et avait suivi sa marche progressive habituelle. La cause apparente était une affection syphilitique contractée en 1 849, et qui avait été traitée par le protoïodure de mercure, par des bains de sublimé, etc. Je conseillai à ce malade d'entrer à la Charité, où il succomba en 1858, dans le service de M. Nonat, à une maladie intercurrente. — L'encéphale et lamoelle épinière, examinés avec le plus grand soin(mais à l'œil )iu)} n'ont présenté aucune lésion anatomique appréciable (t).

(1) Les considérations que j'ai exposées à la suite de cette observation, démontraient que les données physiologiques qui régnaient alors dans la science, conduisaient nécessairement à attribuer les troubles de la coordination motrice, caractéristiques de l'ataxie locomotrice, à une lésion du cervelet et non à une altération de la moelle. Aujourd'hui ces considérations n'offrent aucun intérêt ; j'y renvoie le lecteur (voy. Èlect. lue , 2e édit., 1861, p. GU9). D'ailleurs je prouverai bientôt (chapitre XIII), par l'observation clinique que les troubles de la coordination des mouvements, dans l'ataxie locomotrice, diffèrent essentiellement de ceux qui sont symptomatiques d'une lésion cérébelleuse. Ainsi, j'établirai sur des faits, que ces troubles fonctionnels, symptomatiques d'une lésion cérébelleuse, sont des phénomènes de titubation vertigineuse tout à fait semblables à ceux que l'on observe dans celle qui est produite par l'ivresse alcoolique, qu'ils ne peuvent être analyses dans les vivisections, qui sont des expériences grossières, comparativement à l'observation clinique faite chez l'homme malade.

L'anatomie pathologique de l'ataxie locomotrice est aujourd'hui bien connue; c'est une lésion des cordons postérieurs de la moelle, localisée d'abord en général dans les points les plus rapprochés de la commissure et de son bord postérieur, siégeant dans la gangue conjonctive (névroglie de Virchow, Reticulum de Kôlliker)dont le travail irritatif s'étend, dans une période très-avancée de la maladie, soit aux cordons antéro-latéraux, soit aux cellules des cornes antérieures (dites motrices et que l'on devrait aussi appeler trophiques).

Cette altération est reconnaissable à l'œil nu, par l'apparence un peu grisâtre, gélatineuse du point lésé.

A l'examen microscopique, on y trouve, alors même que l'altération n'est pas appréciable à l'œil nu, une hyperplasie du tissu connectif.

La structure des points altérés présente des aspects divers, suivant les degrés de prolifération nucléaire du reticulum (des trabêcules des cloisons, des tractus des mailles conjonctives, et enfin des points de jonctions de ces tractus, points dits carrefours, noyaux de la néuroy/ie; myslécytes). Ces aspects varient aussi suivant le degré de désagrégation des tubes nerveux, occasionnée par la prolifération conjonctive. Les figures icono-photographiques que j'ai tirées d'après des coupes transversales de moelle, provenant de sujets ataxiques, montrent très-distinctement, de la manière suivante, trois degrés de prolifération dans les scléroses postérieures et les altérations qui en sont la conséquence : 1° si l'on examine la zone périphérique voisine du noyau sclérosique, on voit que le reticulum est rendu plus apparent par la formation d'une à deux chaînes de noyaux, dans les trabêcules des cloisons; 2° bientôt la prolifération nucléaire augmente considérablement, dans les points plus rapprochés du centre de la lésion, dans une deuxième zone, et alors les noyaux entourent les tubes nerveux en les isolant les uns des autres; la compression qui eu résulte, atrophie ou déforme ces tubes, ou les réunit eu une masse de myéline, sortes d'îlots dans lesquels flottent irrégulièrement un ou plusieurs cylindres d'axe souvent atrophiés, exceptionnellement hypertrophiés. Les noyaux prolifères y sont environ une fois plus volumineux que dans la zone périphérique ; 3° on trouve encore, dans ces mêmes points, des espèces de plaques unies qui ne présentent pas l'aspect floconneux des amas de myéline; elles sont nombreuses et de grandeur variable. Cette espèce d'altération a été bien décrite par un pathologiste suédois (*), comme un nouveau mode d'altération, dans la sclérose de l'ataxie locomotrice.

(*, Axel Jâderholm (de Stockolm), Sludier ofver yrâ ibijeneratiom zyggmûrgen.

dcchenm;. — 3e édition. 42

CnAP. VIII. — ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

§ II. — Physiologie pathologique.

/. Quelle est la physiologie pathologique de l'ataxie locomotrice, ou quelrapport de subordination peut-il exister entre la sclérose des cordons

A un degré plus avancé de la sclérose, le tissu conjonctif proliféré (tissu fibroîde/ est remplacé par un véritable tissu fibrillaire. C'est la métamorphose fibrillaire (de Fromann et Charcot).

Des corpuscules amyloïdes nombreux se trouvent mêlés aux noyaux de l'hyperplasie. On en a fait l'un des caractères anatomo-pathologiques de la sclérose ; mais souvent ils font complètement défaut. Cela tient sans doute au mode de préparation. D'ailleurs on les rencontre quelquefois en assez grand nombre ou plutôt à parois épaisses et sclérosées à l'état normal ou du moins sans que l'on puisse les rattacher à un état pathologique quelconque.

Enfin des capillaires hypertrophiés sont mêlés aux altérations précédentes (*).

Le siège habituel de la sclérose des cordons postérieurs confine au sillon postérieur de la moelle, dans les points appelés faisceaux cunéiformes de Cm//. Quelquefois cette lésion est exactement limitée au trajet destractus des tubes nerveux émanés des racines postérieures grises, qui, après leur entrée dans la moelle, traversent, dans une certaine partie de leur étendue, les faisceaux postérieurs, sous le nom de faisceaux radiculaires internes (masses fibreuses internes des racines postérieures de Kôlliker) .

On en voit un exemple dans la figure 178, que j'ai empruntée à un travail excel-

Fifi. 17$. — t'as d'atrophie tics cellules antérieures dans l'arthropathie liée à L'ataxie locomotrice (•*).

lent publié récemment par M. Pierret, sous le titre suivant : Sur les altérations de la substance grise de la moelle épinière, dans rataxie locomotrice (Archive < de phys. et de pathol., n"* 5 et C, 1870).

(*) Los altérations que je viens de décrire, seront représentées dans mon atlas icono-photographique sur la structure intime du bulbe et de la moelle, à l'état normal et à l'état pathologique.

(**) Cette figure représente une section transversale de la portion lombaire de la moelle, dans un cas d'ataxie locomotrice, liée à l'atrophie musculaire symptomatique (de Charcot), à des contractures, et pendant les mouvements volontaires, à des trémulations.