ART. V, § [I. — PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

postérieurs et les désordres de la locomotion observés dans cette espèce morbide ?

Voici, en résumé, les principaux symptômes et les lésions anatomiques qui ont été observés dans ce cas ; ils ont été exposés par M. Pierret avec de longs détails.

Observation CXV. — Ataxie locomotrice progressive liée à l'atrophie musculaire symptomatique, à des contractures et des trémulations, chez une femme de 60 ans, entrée à la Salpétrière {service de M. Charcot) le 14 mai 1868 ; morte le 28 août 1870. Résumé des premiers symptômes : 1° Vives douleurs ataxiques dans les membres, parfaitement caractérisées, pendant plusieurs années avant 1868 (avant son entrée à l'hôpital); 2° quelques mois seulement avant son admission, incoordination locomotrice, progressant au point de rendre bientôt la marche tout à fait impossible, surtout dans le membre inférieur droit ; — perte de la sensibilité tactile et de la connaissance de la position des membres; 3°' à la môme époque, affaiblissement s'é tendant peu à peu au membre supérieur du môme côté; 4° dans le courant de 1869, contractures ou rigidité des articulations des membres supérieur et inférieur droits, avec tremblements pendant les mouvements volontaires; 5° en 1870, amoindrissement très-notable dans les masses musculaires du côté droit, progressant rapidement.

Autopsie. — Examen microscopique des muscles. — État vaguement granuleux des masses musculaires; quelques gaines vides ; multiplication énorme des noyaux, des sarcolèmes et atrophie simple des fibres. — Examen microscopique de la moelle. — 1° Cordons postérieurs. — La partie médiane des cordons postérieurs était saine, sauf en un point limité, situé un peu en arrière de la commissure grise et où il existait quelques traces de sclérose. Mais, à droite et à gauche du sillon postérieur, à une assez grande distance de ce sillon, le long des cornes postérieures, et suivant une direction parallèle à ces dernières, on trouvait un tractus de sclérose allongé, s'étendant depuis le cervix cornu posterioris, B (fiy. 178), jusqu'au point d'émergence des racines postérieures qu'il rejoignait par un trajet oblique. Ce noyau sclérosé ne touchait pas aux cornes postérieures; il en était séparé par un tractus de substance blanche restée saine; mais il envoyait dans leur direction des faisceaux d'apparence fibroïde fortement colorés par le carmin. Il était facile de suivre le trajet de ces faisceaux jusque dans la profondeur de la substance grise, où ils tenaient la place des faisceaux de tubes nerveux, dits faisceaux radiculaires internes. 2° Cordons latéraux. — Les tractus cellnlo-nerveux qui rayonnent de la substance grise à la périphérie de la moelle, étaient manifestement épaissis du côté droit. L'altération était plus marquée en certains points, notamment sur les coupes faites au niveau de la troisième paire cervicale. On observait là, au niveau des carrefours constitués par la jonction de plusieurs tractus, de petites agglomérations de noyaux (myélocytes). Ces éléments étaient au nombre de trois, quatre et quelquefois davantage. Cet état, particulièrement remarquable du côté droit, ne se rencontrait point dans les cordons antérieurs, et siégeait de préférence à la région postéro-interne des cordons latéraux. 3° Cornes antérieures.— La corne antérieure du côté droit présentait, dans toute l'étendue de la région cervicale, des diamètres plus petits que ceux de la corne correspondante sauche. En outre, on y observait, sur plusieurs coupes, un nombre considérable de myélocytes; ceux-ci étaient agglomérés au nombre de cinq ou six, de manière à former de petits groupes, accumulés surtout au voisinage immédiat des grandes cellules nerveuses. Quant aux cellules elles-mêmes, beaucoup d'entre elles présentaient dans leurs corps une énorme accumulation de pigment, et plusieurs avaient subi un commencement d'atrophie.

C'est à l'aide du fait clinique précédent et de quelques autres analogues, que M. Charcot a pu faire connaître le mode d'extension de l'irritation des cordons postérieurs aux cornes antérieures de la moelle, dans les lésions trophiques périphériques qui se développent, dans le cours de l'ataxie locomotrice, etc. Ainsi, par exemple, dans le cas présent (Obs. CXV), l'irritation, selon M. Pierret, envahissant progressivement les fibres nerveuses radiculaires internes, dans le sons de leur direction centripète, se serait répandue, à la longue, jusqu'aux dernières limites connues de ces fibres. Bornée, dans une première période, à la première partie du parcours intra-spinal des faisceaux radiculaires postérieurs internes, elle se serait étendue, par la suite, conformément aux données de l'auatomie normale, au noyau

A. — La faculté coordinatrice des mouvements est-elle abolie consécutivement à la perte de la sensibilité? Il importait avant tout d'analyser exactement les phénomènes de la coordination motrice. C'est ce que j'ai fait, lorsqu'en 1859 (1) j'ai proposé une théorie de la coordination des mouvements volontaires. J'ai essayé de démontrer : 1° qu'une faculté coordinatrice met en jeu, pendant la marche, des associations musculaires impulsives, des associations musculaires modératrices et collatérales (harmonie des antagonistes), et, pendant la station verticale, l'association des muscles moteurs de la colonne vertébrale; 2° que son existence ressort de l'observation clinique; 3° que l'absence de la sensibilité et de la vue occasionnent un certain trouble dans l'exercice de cette faculté, qui cependant en est indépendante. Voici comment j'ai résumé les considérations que j'ai exposées sur cette question :

a En somme, mes recherches sur l'action individuelle des muscles, à l'aide de l'expérimentation électro-physiologique, et l'étude clinique des atrophies et des paralysies locales, au point de vue de la locomotion, m'avaient fait connaître le mécanisme de trois espèces d'associations musculaires, les impulsives, les modératrices et les collatérales, qui toutes concourent à l'accomplissement des mouvements volontaires. Elles m'avaient appris aussi comment ces mouvements partiels se combinent entre eux, pour les fonctions les plus importantes de la locomotion (la station, les différents temps de la marche, l'usage de la main, etc.).

« A l'exemple delà plupart des physiologistes de tout temps, je ne pouvais concevoir qu'un mécanisme aussi complique pût être mis en action physiologiquement avec une facilité et une précision aussi merveilleuse, sans la coopération d'une faculté coordinatrice; cette hypothèse me paraît être devenue un fait, puisque j'ai démontré qu'une maladie (l'ataxie locomotrice), peut détruire cette faculté en partie ou en totalité. » Pourtant un pathologisle de talent, M. Jaccoud, a présenté, comme des vérités mathématiques et sous la forme d'une « équation physiologique » (sic), la série de propositions suivantes : 1° la coordination motrice est subordonnée, en tant qu'opération volontaire, à l'intégrité 'lu sens musculaire et accessoirement à l'inté-

postéro-externe des cellules nerveuses de la corne antérieure de la substance grise, et vers la même époque, elle se serait communiquée au cordon latéral qu'elle occupe à son tour. Or, on vient de voir, dans le l'ait clinique précédent (Obs. CXV), que ces symptômes se sont succédé dans le même ordre que les lésions anatomiques.

C'est par le môme mécanisme, en d'autres termes, par la voie des faisceaux radiculaires internes, que M. Gliarcot a vu, dans Farthropathie liée a l'ataxie locomotrice, l'irritation gagner les mêmes cellules antérieures de la moelle.

M. Pierret se propose d'ailleurs de revenir, par la suite, sur cette question de physiologie.

(1) Voy. Duchenne (de Boulogne), Arrh. gén. de Mëd., n°" de janvier 1 S59 et suivants. — Del'élect, loc. î« édit. Paris, r. 580, 590, 1861.

ART. V, § III. — PATUOGÉNIE. 661

grité du sens tactile ; 2° ataxie du mouvement signifie abolition du sens musculaire ; 3° si V ataxie est complète, toutes ces conditions seront présentes; si V ataxie est incomplète, quelques-unes d 'elles pourront manquer (I).

Cette équation physiologique si habilement échafaudée, comme on le voit, devait, hélas! mourir en naissant. Je n'ai pas eu à intervenir pour hâter cette fin prématurée. Celte tâche appartenait à l'observation clinique journalière; elle n'y a certes pas l'ait défaut. Elle a en effet constaté que l'incoordination locomotrice propre à l'ataxie locomotrice, règne également che2 des sujets jouissant de toute espèce de sensibilité.

B. — Le pouvoir de concourir à la coordination motrice appartient peut-être à certaines fibres nerveuses des cordons postérieurs. — Si les faits exposés dans ce chapitre ont déjà prouvé que la sensibilité aide seulement la coordination motrice, son abolition gênant seulement l'exercice de la motricité (ce qui sera encore mieux démontré dans le chapitre XIII), il n'en reste pas moins démontré, par l'observation clinique, que la sclérose des cordons postérieurs de la moelle produit la dissociation des mouvements. Il est même ressorti des recherches plus récentes de M. Charcot et des faits cliniques recueillis, depuis plusieurs années, dans son service de la Salpétrière, que la localisation du travail irritatif dans les points des cordons postérieurs correspondant aux faisceaux radiculaires internes, est nécessaire à la manifestation des troubles moteurs, dans l'ataxie locomotrice. Je n'hésite pas à dire avec M. Pierret : « Ces laits tendent h démontrer que la faculté coordinatrice n'est pas indistinctement dévolue à toutes les parties des cordons postérieurs. »

Quand cette hypothèse sera établie ou du moins reposera sur un plus grand nombre de faits (2), il restera encore à connaître l'origine réelle celluleuse des faisceaux radiculaires internes postérieurs. On voit en somme quelle obscurité règne encore sur la physiologie pathologique de l'ataxie locomotrice.

§ III. — Pathogénie.

Quoique Pétiologie de l'ataxie locomotrice et I'analomie pathologique de la sclérose des cordons postérieurs soient aujourd'hui biens connues, la pathogénie de cette espèce morbide n'est pas moins obscure que sa physiologie pathologique. On sait que le travail hyperhémique subaigu y est démontré par la présence de vaisseaux hypertrophiés dans les plaques scélérosiques. Mais quelle est

(1) M. Jaccoud ne me paraît pas avoir une idée bien nette du phénomène physiologique appelé coordination motrice. 11 ressortira en outre des faits et des considérations qui seront exposés dans le chapitre XII, que le sens musculaire, auquel il attribue le rôle essentiel dans la coordination motrice, n'est qu'un mythe, bien qu'il ait été inventé par Ch. Bell.

(2) Idem, Elect. Inc., p. 699, 612.1861.

la cause ou le mécanisme de ce travail hyperhémique? Est-ce un état morbide des circulations locales? Des éludes pathologiques exposées dans quelques-uns des chapitres précécents, il est ressorti que sous l'influence de causes identiques, se développent des espèces morbides différentes, symptomatiques de la lésion de points également divers du système nerveux. Pour en citer un exemple, pourquoi donc les causes qui dépriment ou épuisent les forces nerveuses (les chagrins profonds, les perturbations sociales et politiques, etc.) produisent-elles ici une sclérose des cordons postérieurs (l'ataxie locomotrice), là une atrophie des noyaux du bulbe {la paralysie glosso-labiolaryngée), ou une sclérose en plaques disséminées (la paralysie choréiforme), ou une sclérose fasciculée primitive des cordons latéraux [les contractures paralytiques)! Je pourrais, il est vrai, invoquer, dans ces cas, les causes diathésiques ; mais la pathogénie de l'ataxie locomotrice en deviendra-t-elle plus claire?

ARTICLE VI

PRONOSTIC. — TRAITEMENT. — CONSIDÉRATIONS HISTORIQUE-. S I. — Pronostic.

On a sans doute remarqué que des sujets dont j'ai recueilli les observations, appartenant pour la plupart à une classe riche ou aisée, ont été soignés, dès le début de leur maladie; que presque tous avaient consulté ce qu'ils appellaient les princes de la science, et que cependant la maladie n'en avait pas moins progressé et parcouru toutes ses périodes, n'éprouvant quelquefois que des améliorations passagères sous l'influence de nouvelles médications. On peut en conclure, ainsi que je l'ai fait, que l'ataxie locomotrice est une affection des plus graves ; mais cela ne veut pas dire qu'elle soit incurable ou que la thérapeutique n'exerce sur elle aucune influence favorable. Si en effet l'on considère que, dans tous ces cas, le diagnostic a été mal établi (l'élude clinique et la description complète de l'ataxie locomotrice étant encore à faire), on comprendra que le traitement avait dû s'en ressentir. En effet, dans le principe et au début, la maladie n'était considérée que comme une affection locale de l'œil (strabisme ou amaurose); si les douleurs apparaissaient seules, on la traitait comme une affection rhumatismale ou comme une névrose. — Dès que les membres inférieurs étaient atteints, les troubles de la motilité étaient confondus avec ceux de la paraplégie caractérisée par un affaiblissement ou par la perte de la force musculaire; alors toute la médication élait déduite de l'hypothèse d'une lésion de tous les points de la partie inférieure de la moelle. — Lorsque enfin la maladie s'élendant progressivement s'était généralisée, '.-'était encore la lésion