ART. V. — DIAGNOSTIC

en hauteur, bien que la lésion ait épargné les cornes postérieures. (Je reviendrai sur ce fait clinique dans le chapitre où j'aurai à traiter la paralysie glosso-labio-laryngée).

La lésion de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë siége quelquefois, au début, dans la substance grise qui avoisine le canal central ; c’est alors une myélite centrale péri-épendymaire subaiguë; alors elle rayonne vers les parties voisines en les atteignant successivement, et occasionne des troubles fonctionnels périphériques, symptomatiques de l’altération de chacune d'elles.

M. H. Hallopeau, interne des hôpitaux, a communiqué, le 15 août 1869, à la Société biologique un cas de ce genre qu'ila recueilli à la Salpêtrière, dans le service de M. Vulpian, avec examen microscopique de la moelle (1).Il en a faitle sujet d’un travail très-intéressant, où il a réuni toutes les autres observations de dilatation du canal central connues dans la science. La plupart des auteurs ont attribué cette lésion à une hydro-myélie; mais ce pathologiste a démontré qu’elle est causée, dans la plupart des cas, par une inflammation de la substance grise centrale (sclérose péri-épendymaire).

Dans ces cas d’agrandissement du canaltentral, presque tous ceux dont la symptomatologie avait été recueillie et observée avec soin, ont présenté l’ensemble à peu près complet des phénomènes morbides symptomatiques de la paralysie générale spinale diffuse, et la sclérose péri-épendymaire s’étendait plus ou moins à toutes les parties constituantes de la moelle. Parmi ces observations je citerai surtout celles de M. Hallopeaux (2), et de M. O-Schüppel (3).

ARTICLE V

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la paralysie générale spinale subaiguë, par lésion des cornes antérieures de la moelle, paraît être des plus simples, En effet, ses symptômes peuvent se résumer facilement en quelques groupes caractéristiques. Ainsi début, en général, par une faiblesse des extrémités ou de l’une des extrémités inférieures ou supé-

(1) J'ai photographié plusieurs coupes transversales dela moelle de ce malade, préparées par M. Hallopeau; les unes montrent que la sclérose a envahi presque toute Ja substance grise, et qu’elle a produit l'agrandissement énorme du canal central. Dans une de ses coupes, le canal est très-peu agrandi, mais ja sclérose n’en existe pas moins dansla commissure antérieure et postérieure et s'étend de là aux autres parties de la substance grise. Cette préparation prouve qu’il n’y a pas eu, dans ce cas, une hydropisie du canal , mais que la lésion ici est une sélérose péri-épendymaire.

(2; Hallopeau Contribution à létude de la sclérose diffuse (Gazette méd., 23 juillet 1870).

(3) O Schüppel, Fall von Hydromyelie (Archiv für Heilkunde, 1865).

478 CHAPS OI: — PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE SUBAIGUE.

rieures ou l’un de leurs segments, gagnant peu à peu les membres entiers ou les deux à la fois, soit du même côté, soit d’une manière croisée sans fièvre, sans douleurs ni fourmillements, ni engourdissement dans les pieds, ni dans les mains, ni dans les membres; 2° augmentation graduelle de la parésie allant jusqu’à la paralysie complète, affectant des groupes de muscles ou tous les muscles d’une portion de membre, ou d'un membre entier, et de tout le corps dans la période ultime; 3° pendant cette période ultime, ordinairement troubles de la parole et de la déglutition, semblables à ceux de la paralysie glosso-labio-laryngée ; 4° ordinairement affaiblissement ou abolition de la contractilité électro-musculaire, en raison directe du degré de la paralysie musculaire ; 5° atrophie en masse des membres, peu de temps après le début de la paralysie musculaire, augmentant graduellement et proportionnellement au degré de la paralysie et de la diminution de la contractilité électro-musculaire ; 6° affaiblissement dela sensibilité électro-musculaire proportionnellement au dégré de la paralysie ; mais intégrité ou peu de diminution de la sensibilité cutanée ; 7° miclion et défécation normales ; 8° quelquefois arrêt de la maladie avant sa dernière période, et alors retour des mouvements volontaires, même avant celui de la contractilité électro-musculaire.

Tels sont les éléments de diagnostic de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Mais il n’en est pas un seul qui soit pathognomonique ; le diagnostic de cette maladie repose sur l’ensemble de ses symptômes el sur leur mode de développement, aussi présente-t-il, au début, des difficultés qui m'ont fait commettre à moi-même des erreurs regrettables, mais ont été pour moi un enseignement.

Je ne traiterai pas ici du diagnostic différentiel de cette espèce de paralysie d’avec la paralysie générale des aliénés. A l’époque de mes premières recherches, cette question a soulevé en 1852, dans la Société de médecine de Paris, une discussion importante. Aujourd’hui, elle a perdu de son intérêt et de son opportunité, Le lecteur la trouvera d’ailleurs assez longuement exposée dans les précédentes éditions.

Lesautres affections musculaires, aveclesquelles cette première variété de paralysie générale spinale subaiguë peut être confondue, sont principalement : 4° l’atrophie musculaire progressive; 2° la paralysie saturnine ; 3° la paralysie spinale aiguë de l'adulte par atrophie des cellules antérieures de la moelle dans la période chronique. J’agiterai ces diagnostics différentiels des deux premicres espèces d’affections musculaires, dans les chapitres qui leur seront consacrés ; je ne m’arrêterai qu’à celui de la paralysie spinale aiguë . de l'adulte d’avec la paralysie générale spinale décrite dans cet article.

‘ART. V. — ÉTIOLOGIE. — PRONOSTIC. 479

Bien que ces deux dernières affections {et aussi la paralysie atrophique de l'enfance) se ressemblent par leurs symptômes pris isolément, elles se distinguent, en général, facilement entre elles, par la différence de leur processus morbide et surtout du mode de développement de leur paralysie qui dans l’une, est envahissante ascendante ou descendante et qui augmente graduellement, tandis qu’au début, dans l’autre, elle se montre tout à coup à son maäximum et va ensuite en décroissant, pour se lccaliser dans plus ou moins de muscles qui s’atrophient ou dont la texture s’altèére. Mais l'espèce de paralysiegénérale spinale dont il est ici question, a t-elle été arrêtée dans son développement, et puis la motilité et la nutrition sont-elles revenues dans la plupart des muscles, tandis que quelques-uns de ceux-ci sont reslés atrophiés ou altérés dans leur texture à des degrés divers, alors si l’on ne prend pas garde ou si Pon ne peut obtenir des renseignements sur les antécédents, et surtout sur le mode de développement des phénomènes morbides, il sera absolument impossible d’en établir le diagnostic différentiel d’avec la paralysie spinale aiguë de l'adulte et de l’enfance par atrophie des cellules antérieures.

Les symptômes (douleurs méningitiques spinales, troubles de la sensibilité cutanée, paralysie de la vessie et du rectum, eschare au niveau du sacrum ou des fesses) qui, dans la paralysie générale spinale diffuse subaiguë, s'ajoutent aux phénomènes paralytiques, atrophiques et électro-museulaires, observés dans la première variété de la paralysie générale subaiguë, forment un ensemble d'éléments de diagnostic qui rendent impossible toute confusion de la seconde variété avec une autre espèce de paralysie ou d’atrophie. Aussi estil superflu d’en agiter le diagnostic différentiel.

S HIK. — Étiologie. — Pronostic, I, — ÉTioLocre.

Je n’ai vu apparaître la paralysie générale spinale antérieure subaiguë ou par lésion des cellules antérieures de la moelle, que vers l’âge de 33 à 50 ans. — Je n'ai pas rencontré d’antécédents qui aient fait entrevoir une cause héréditaire.

L'étiologie de cette maladie est des plus obscures. A entendre cependant les malades, iln’en est pas un d’entre eux qui n’en ait trouvé la cause. Suivant l’un, c’est, par exemple, une chute seulement qui a produit l’entorse d’un pied (voy. obs. LXXXID) ; mais ici la paralysie n’a débuté que six mois après celte chute ! On doit seulement en prendre note, parce qu'il est impossible de trouver une autre cause dans son histoire. Celui-ci aura habité un lieu humide; celui-là se sera exposé souvent à un courant d’air frais.

Toutes ces causes et d’autres analogues m'ont paru rien moins que démontrées; dans la plupart de ces cas, cette paralysie s’est déclarée, sans cause appréciable.

J'ai eu récemment l’occasion de voir, coup sur coup, deux cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, précédés de crises gastralgiques très-intenses qui ont pu être considérées comme la cause principale de la paralysie atrophique apyrétique envahissante, à marche descendante, qui l’a suivie de près. Le premier m'a été adressé par M. Le Roy de Méricourt ; voici, en résumé, son observation.

OBSERVATION LXXXVI.— M. W., âgé de 35 ans, né en France (à Limoges), se trouvant à Rio-Janeiro (Brésil), depuis 1861, habituellement bien portant, d’une forte constitution, aux formes athlétiques. En 1865, douleurs gastralgiques atroces avec sentiment de brulûre profonde, de déchirure, de contracture, avec quelques vomissements, et gonflement considérable de l’épigastre, sans coliques ni constipation. Pendant ces crises douloureuses, le malade se roule par terre en poussant des cris; elles durent une demi-heure environ, et reviennent après une demiheure à trois quarts d'heure de repos, et ainsi de suite, pendant neuf jours. — Six mois après, nouvelle crise gastralgique, semblable à la première. Dans l'intervalle de ces deux crises, reprise des occupations habituelles. — En janvier 1870, nouvelle crise gastralgique aussi forte que les précédentes et ayant la même durée. Vers le 15 mars, tremblement en écrivant ettrémulation de la mai», lorsqu'il l’ouvre ou la ferme, en même temps faiblesse générale ; un mois plus tard, chute des mains avec impossibilité de les relever, puis peu à peu perte des mouvements des doigts, de l’avant-bras sur le bras, et du bras sur l’épaule. Dès le début de la paralysie, amaigrissement général rapide ; fonte, pour ainsi dire, des masses musculaires, plus prononcée au niveau des muscles qui ont perdu leur motilité. Hypéresthésie des masses musculaires, moins prononcée à la peau. A partir de ce moment, le membre supérieur du côté opposé s’est aussi paralysé et atrophié progressivement, de la même manière; l’affaiblissement est deveuu général, mais il n’a jamais éprouvé de troubles dans la miction ni dans la défécation.

État actuel, — Tous les mouvements des membres inférieurs sont conservés, mais considérablement affaiblis; la station et la marche sont possibles ; les membres supérieurs sont complétement privés de mouvements, à l'exception des muscles fléchisseurs des doigts et du pouce qui se contractent tres-faiblement, ainsi que les muscles de l’éminence thénar. Les membres sont atrophiés en masse, surtout les deltoïdes. La contractilité électrique ne se manifeste que dans les muscles qui obéissent à la volonté, et encore leur contractilité est-elle très-affaiblie ; hypéresthésie des masses musculaires augmentant par la pression ; trémulation considérable des doigts et de la main pendant leurs mouvements volontaires el mécaniques. La santé générale du reste est assez bonne; toutes Les fonctions se remplissent normalement ; l'intelligence est intacte.

ART. V. — ÉTIOLOGIE. — PRONOSTIC. 81

Les médecins qui ont soigné ce malade à Bahia, ont attribué, dit-il, les phénomènes morbides que je viens de relater au béribéri, maladie qui sévit dans les pays chauds à l’état sporadique où épidémique particulièrement sur les individus de race colorée. Mais je ne vois rien, dans son histoire, qui ressemble à la description de cette maladie, faite par M. Le Roy de Méricourt (1) qui, de reste, ne partage pas l'opinion des médecins de Bahia. Ce qui prouve encore que celle gastralgie suivie de paralysie générale spinale subaiguë n’est pas une maladie qui se développe au Brésil ou dans les pays chauds, c’est un cas identique qui s’est développé à Paris, dont je ferai bientôt la relation (Voy. obs. LXXX VII).

Dans le cas précédent, les crises gastralgiques ont-elles provoqué, par une sorte d'action réflexe, la paralysie générale spinale qui est survenue après elles ? Bien que le malade n’ait eu que deux Crises séparées l’une de l'autre par l'intervalle d’une année et que les premiers phénomènes paralytiques se soient manifestés un mois plus tard, on admettra cependant qu'il n’est pas impossible qu’elles aient exercé, par action réflexe, une certaine influence sur le développement de la paralysie, si l’on considère que ces douleurs étaient atroces et que chaque crise a duré plus de vingt-quatre heures, avec quelques intervalles seulement de repos.

Mais voici un cas dont l’action réflexe de la moelle s’est montrée pendant les crises gastralgiques et qui semble donner quelque vraisemblance à.cette hypothèse d’une influence de ces crises gastralgiques sur les phénomènes paralytiques qui les ontsuivies.

« OrsenvaTION LXXXVII. — Paralysie générale spinale subaiguë, précédée de douleurs gastralgiques intenses. M. X... âgé de 32 ans, d’une bonne constilution, a joui d’une bonne santé jusqu’en 1864. Depuis l’âge de 27 ans, il souffrait de migraines accompagnées de vomissements qui revenaient d’abordrégulièrement, tous les mois, puis toutes lestrois semaines, tous Les quinze jours et enfin toutes les semaines; elles duraient un jour, pendant lequel il lui était impossible de rien prendre.

En 1867, en été, sa maladie actuelle à débuté par une crise violente de gastralgie; cette première crise, à duré 15 jours, à savoir, huit jours de douleurs avec vomissements intermittents et huit jours de convalescence. Elle offrait les caractères suivants : douleur atroce, profonde, au niveau de la région épigastrique ; sensation de brulûre interne, de contractions spasmodiques avec élancements continuels, durant une heure, et arrachant des plaintes et même des cris au malade ; pendani ces douleurs, les

(1) D’après M. Le Roy de Méricourt, cette maladie « est caractérisée par un sentiment de faiblesse générale, par de l'oppression coincidant le plus souvent ayec de l’anasarque et des épanchements séreux dans les cavités splanchniques, souvent aussi elle présente des troubles de la motilité et de la sensibilité, à marche ascendante. » (Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales. Paris, t. IXe, p. 129, 1868, art. BERIBERI.

DUCHENNE. — 3° édition, 31

membres se raidissaient (étaniquement, malgré la volonté du malade qui ne pouvait alors en fléchir les segments; les douleurs étaient soulagées par des vomissements d’un liquide jaunâtre ou verdâtre ; enfin habituellement diarrhée sans coliques ; pas de fièvre ; inappétence ; une fois la crise passée, retour aux habitudes.

En 136%, sont survenues deux ou trois crises semblables, mais moins fortes, et durant moitié moins de temps. Après les douleurs, l'appétit diminuait ; cependant le malade reprit un travail trûs-fatigant. En 1869, trois ou quatre crises. En juillet, saison aux eaux d’Ems, alors calme jusqu’en 1869.

À celle époque, le membre supérieur droit commence à s'affaiblir, à trembler en écrivant. Vers le 20 janvier 1870, crise nouvelle qui dure huit jours, et, à sa suile, faiblesse du bras droit qui n'en permet plus l'usage ; le suriendemain, nouvelle crise plus forte après laquelle la faiblesse va en augmentant et gagne le bras gauche. Un peu d'électrisation amène de l’amélioration dans les membres supérieurs ; mais alors alfaiblissement du membre inférieur gauche. Au bout de trois semaines (le 25 mars), les bras tombent complétement ainsi que les poignets.

Départ pour Bordeaux; les jambes sont encore bonnes ; mais, le 28, crise sans vomissements pendant laquelle les membres s’étendaient, se roidissaient (avec spasmes, contractures tétaniformes); puis, après la crise, les jambes s’affaiblissent, alors impossibilité au malade de monterun escalier, ou de se lever, lor:qu’il est assis. Cet état a durc quelques semaines, le pouls était accéléré, le sommeil avait disparu. Du 15 au 20 avril retour de l'appétit, vers le 2 mai retour du sommeil et reprise à Paris de l'électricité qui à paru produire quelque amélioration,

État actuel. — Lorsqu'appelé en consultation avec’ MM. Axenpheld et Martin-Saint-Ange, j'ai examiné pour la première fois notre. malade, j'ai constaté que ses masses muculaires étaient très-atrophiées, principalement le delloïde, les fléchisseurs de l’avant-bras sur le bras, les muscles des régions anti-brachiales postérieures et des éminences thénar; que les muscles animés par les nerfs brachiaux étaient entivrement paralysés, et que les autres muscles des membres supérieurs, les muscles moteurs des cuisses sur le bassin étaient atteints de parésie ; que lorsque le malade faisait un effort pour ouvrir ou fermer les mains, les doigts el même la main élaient agités par une sorte de trémulation ; que le pincement ou la percussion de ces muscles provoquaient leur gonflement sous forme de cordes transversales, ‘ce qui pouvait faire croire à l’intégrité de leur contractilité électrique, qui cependant ne pouvait être provoquée par la faradisation dans les muscles animés par le nerf radial (comme je le vis le lendemain) ; que la sensibilité était normale excepté dans les extrémités des doigts, où le tact était un peu obtus; enfin que les fonctions de l'intestin et de la vessie se remplissaient normalenent.

Les contraclures tétaniformes des membres, qui, dans le cas précédent, se sont produites pendant les crises gastralgiques atroces, montrent très-neltement l'excitation que celles-ci exer-

ART. V. — ÉTIOLOGIE. — PRONOSTIC. 483

çaient sur la moelle. C’est évidemment celte excitation de la moelle qui provoquait ces contractions réflexes tanlôl par secousses, tantôt tétaniformes. On comprend donc que ces crises réitérées et d’une si longue durée aient pu exercer quelque influence sur la paralysie générale spinale subaiguë qui les suivit.

Mais il n’est pas démontré qu’elles en soient la cause. Loin de là ; si l’on considère que ces mêmes crises gastralgiques apparaissent comme phénomènes de début, ou prémonitoires d’autres affections spinales (la selérose des cordons postérieurs par exemple), on pourra considérer les douleurs gastralgiques observées dans les observations précédentes comme étant symptomatiques de la lésion spinale qui produit les paralvsies.