I. FORME ASCENDANTE

Les troubles de la motilité se manifestent en général, au début, dans les membres inférieurs. C’est d’abord un affaiblissement de l’un de ces membres ou des deux avec prédominence dans l’un d’eux. Si alors on examine la force des mouvements de chacun de leurs segments, on constate que ce sont en général les fléchisseurs du pied sur la jambe, ensuite les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, qui sont affectés les premiers etle plus fortement ; après eux, les extenseurs de la jambe sur la cuisse sont atteints successivement et progressi- . vement. Il en résulte une gêne considérable dans la déambulation

DUCHENNE, — 3° Édition, 30

(difficulté de porter le membre en avant ou dele soulever, ou pointe du pied butant, contre le sol). Dans ces cas, on n’observe pas alors les mouvements désordonnés qui caractérisent, COMME ON le verra par Ja suite, cerlaines affections musculaires appartenant à d’autres espèces morbides (lataxie locomotrice progressive et la paralysie choréiforme ou sclérose en plaques). Gette paralysie augmentant progressivement, la marche et la station deviennent bientôt impossibles, puis enfin les mouvements partiels des membres inférieurs sont complétement abolis.

Peu de temps après que les muscles ont commencé à s’affaiblir, on voit leur contractililé électrique diminuer et se perdre progressivement, À la longue, ils sont plus ou moins altérés dans leur texture.

Les muscles de chaque région sont atteints dans leur irritabilité, d’une manière inégale; on voit, en effet, la contractilité électrique diminuer d’abord dans les muscles de la région jambière antérieure et externe, et ensuite, dans ceux du pied et de la région jambière postérieure; puis les muscles de la cuisse et ceux de l’abdomen sont affectès à peu près en même temps.

La paralysie reste limitée un temps plus ou moins long, dans les membres inférieurs, avant de gagner les membres supérieurs. Ainsi, tantôt les membres inférieurs sont à peine affaiblis depuis quelques semaines, que les mouvements de la main perdent déjà leur force, et tantôt la paralysie, avant de s'étendre, reste à l’état de paraplégie, pendant plusieurs mois et même pendant une et même plusieurs années. Mais, dès que le membre supérieur commence à se prendre, la paralysie marche progressivement, à peu près comme dans les membres inférieurs, s’attaquant d’abord plus fortement aux extenseurs des doigts ; puis les muscles du tronc et même de la face sont frappés à leur tour progressivement d'inertie. Enfin la paralysie est presque toujours plus prononcée dans l’un des côtés du corps.

Les muscles paralysés ne tardent pas à s’atrophier. L’atrophiealors attaque en masse les membres qui semblent se momifier, différant, en cela, de l’atrophie musculaire graisseuse progressive où l'on voit les muscles disparaître partiellement et irrégulièrement.

J'ai suivi avec beaucoup d'attention l’ordre dans lequel les muscles perdent successivement, dans les membres supérieurs, leur contractilité électro-musculaire. Voici ce què j'ai observé en général.

Dès que la paralysie a gagné les membres supérieurs, ce sont les muscles de la région antibrachiale postérieure qui commencent, à perdre leur irritabilité. Après eux viennent les muscles de la main, puis CeUX de la région antibrachiale antérieure et ceux du bras;

enfin ceux qui altachent l’épaule au thorax. Pendant sa marche envahissante, elle atteint les muscles par groupe ou par masse de même manière, dans leur contractilité électrique et dans leur nutrition,

La symptomatologie et la marche de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë, à forme descendante, sont semblables à celles de Ja forme ascendante ci-dessus décrite; la seule différence offerte par la première, c’est qu'après avoir débuté par les membres supérieurs, elle marche en sens inverse de la précédente, c’est-à-dire qu’elle se propage peu à peu aux membres inférieurs pour s'étendre de là aux muscles du tronc.

Enfin, si la paralysie ne rétrograde pas, ou n’est pas arrêtée dans sa marche, arrive, dans une période ultime, le tour de certains muscles de la face, et de la langue; il en résulte une difficulté de la prononciation et de la déglutition. En dernier lieu, la respiration est alteinte ; c’est alors que la mort ne tarde pas à venir, quelquefois par asphyxie ou syncope.

Quelle que soit la forme de cette paralysie, qu'elle soit ascendante ou descendante, la lésion de motilité peut subir un temps d’arrêt plus ou moins long. Ainsi, on la voit quelquefois siéger longtemps dans les extenseurs, par exemple ; ou bien, — et c’est le cas le plus ordinaire, — après avoir attaqué les muscles de l’avant-bras, elle se porte sur les muscles de la jambe, et vice versé. Alors, elle revêt, pour quelque temps, la forme hémiplégique, et s'étend ensuite peu à peu. La paralysie peut avoir guéri une ou deux fois, alors qu’elle était partielle, puis avant de se fixer définitivementet de devenir générale, J'en ai observé plusieurs cas, que j'avais vus limités au début, puis guérir et que j'ai retrouvés, plus tard dans d’autres services d'hôpital localisés après une ou deux rechutes.

On ne doit pas s'attendre à voir, dans cette espèce de paralysie, lirritabilité électro-musculaire s’éteindre complétement (ce qui peut arriver cependant dans la dernière période de la maladie); le plus ordinairement la contractilité électro-musculaire n’est que diminuée ; dans quelques cas rares, il faut la plus grande aitention pour constater, à un degré peu avancé de la maladie, l’affaiblissement de cette propriété.

Cette affection musculaire laisse intactes les facultés intellectuelles, la sensibilité, et les fonctions de la vessie et de l'intestin.

Sa marche est lente; elle peut se prolonger pendant plus ou moins grand nombre d'années.

$ HIT. — Anatomie pathologique et pathogénie.

Dans un seul cas de paralysie générale spinale subaiguë, que j'ai observé, en 1847, à l'hôpital de la Charité (service de Fouquier),

où j'ai assisté a la nécropsie faite par le chef de clinique, M. Oulimont, aujourd’hui médecin des hôpitaux, l'examen de la moelle fraîche, à l'œil nu, nous a fait seulement constater une injection et une diffluence de la portion antérieure de la moelle, dans une étendue de 6 centimètres, à partir de la quatrième vertèbre cervicale, (Je renvoie pour les détails de celte observation aux deux éditions précédentes)(1).

Ce ramollissement de la moitié antérieure de la région cervicale de la moelle était certainement d’une date assez récente; il pouvait bien rendre compte de la paralysie atrophique des membres supérieurs; mais la paralysie atrophique des membres inférieurs devait être symptomatique d’une lésion des régions lombaire et sacrée de la moelle, qui n’offraient aucune altération appréciable à l'œil nu. — Je rappellerai que, dans un autre cas relaté précédemment (voy. obs. LXXXIT), l'examen de la moelle, à l'œil nu, n’a révélé aucune lésion anatomique.

La dénomination que j'ai donnée à cette espèce de paralysie, prouve que cependant je n’ai pas eu un instant de doute sur sa pathogénie. Les résultats négatifs de ces deux nécropsies n’ont pas ébranlé mes idées Lhéoriques, puisque je n’ai pas changé la dénomination de celle espèce de paralysie; et j'ai éludé la difficulté en disant que, dans ces cas, la lésion spinale devait exister dynamiquement sinon organiquement.

Aujourd’hui cette pathogénie peut être éclairée, comme je l'ai déjà dit, par celle d’affections motrices dont la symptomatologie est la même et ne diffère que par le processus : je veux parler de la paralysie atrophique de l'enfance et de la paralysie spinale aiguë de l'adulte par atrophie des cellules antérieures de Îa moelle ; j'entrevois qu’une atrophie analogue des cellules spinales antérieures doit être la lésion anatomique fondamentale de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë. C’est, sans aucun doute, ce qui ne peut tarder à être élucidé. |

En somme, ilexiste, au point de vue anatomo-pathologique, trois espèces de paralysies par atrophie des cellules antérieures de la moelle : 4° la paralysie atrophique de l’enfance ; 2° la paralysie Spinale aiguë de l'adulte; 3 la paralysie spinale antérieure subaiguë, que j'ai appelée générale en raison de sa marche envahissante jusqu’à sa généralisation.

(1) Duchenne (de Boulogne), Élect. loc.,1855, obsv. XCVI, et 1861, obsv. XXXVII,

ARTICLE IV

PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE DIFFUSE SUBAIGUE, S H. — Symptomatologie et marche.

La paralysie générale spinale diffuse subaïiguë est la seconde variété de l’affection musculaire que j’ai supposée symptomatique d’un état sub-inflammatoire de la moelle, et dont je viens de décrire la première variété sous le nom de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, La description de celle-ci est presque entiérement applicable à l’autre, pour ce qui a trait à sa symptomatologie et à sa marche. Je m'abstiendrai d’y revenir; c’est pourquoi la description de la paralysie générale spinale subaiguë diffuse, qui fait le sujet de cet article, aura peu d’étendue, On en aura le tableau complet, si, aux symptômes de la première variété, on ajoute : 4° des douleurs plus ou moins vives, soil dans des points du rachis, soit dans le trajet de certains nerfs, soit dans les masses musculaires envahies par la paralysie; 2 des troubles profonds de la sensibilité de la peau (hyperesthésie ou anesthésie cutanée); 3 des contractures ou une rigidité des membres ; 4° une paralysie, à des degrés divers, de la vessie et du rectum, des désordres génésiques ; 5° enfin une eschare au niveau du sacrum.

Mais le programme symptomatologique de cette dernière variété n’est pas toujours entièrement rempli ; on en comprendra la raison, si l’on considère que tous ces phénomènes morbides sont l’expression de l'extension de la lésion anatomique à toutes les parties constituantes de la moelle, et que certains points de ce centre nerveux peuvent bien n'avoir pas été envahis ou ne lavoir été que faiblement ; aussi n'ai-je jamais trouvé une ressemblance parfaite entre tous les cas de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë.

I. — Les douleurs apparaissent habituellement au début; elles précèdent ou accompagnent la parésie où la paralysie musculaire ; elles s’exagèrent par paroxysme; elles persistent pendant des années, quelquefois jusqu’à la fin de la maladie. Elles ne sont pas fulgurantes; elles ont un caractère de continuité qui les distingue de celles de l’ataxie musculaire progressive. Elles siégent souvent, un certain temps, dans des trajets nerveux, avant l’invasion des phénomènes paralytiques et atrophiques, et prennent alors l'apparence de névralgies, ou bien elles occupent: des masses musculaires et même des jointures, et augmentent par la pression ; elles sont quelquefois prises alors pour de simples douleurs rhumatismales, surtout s’il est arrivé que le malade se soil exposé

à un refroidissement. C’est seulement lorsque les phénomènes paralytiques et atrophiques apparaissent que le diagnostic réel de la maladie peut être établi.

II. — Les douleurs s’irradient quelquefois dans les doigts et les orteils, où se sont fait sentir déjà primitivement des fourmillements et des engourdissements; elles remontent dans les membres, ou dans des segments de membres, et annonçant en accompagnant la parésie ou la paralysie. Des troubles de la sensibilité cutanée apparaissent pendant le cours de la maladie, quelquefois sous la forme d'hyperesthésie cutanée, occupant, comme par plaques, des points de la surface du corps ou des membres, faisant ensuite place à une anesthésie ; d’autres fois enfin les extrémités, les mains et les avantbras, les pieds et les jambes sont frappés d'emblée d’anesthésie incomplète qui augmente progressivement,

Lorsque les membres inférieurs sont atleints par la paralysie, les fonctions de la vessie sont souvent troublées à leur tour ; en général, à une période assez avancée de la maladie, ce sontdes difficultés dans la miction, accompagnées ou non de spasmes du col, et une constipation opiniâtre; plus tard, les urines et la défécation deviennent involontaires. En même temps arrivent des désordres fonctionnels génésiques : une excilation immodérée ou l’impuissance, accompagnées quelquefois d’un priapisme douloureux pendant le sommeil. Eufin, dans une période ullime, apparaissent des eschares au sacrum.

Tels sont, dans leur ensemble, les phénomènes morbides qui, ajoutés à la paralysie atrophique envahissante, caractérisent la paralysie générale spinale diffuse subaiguë. |

Forcé de me resserrer, je ne rapporterai pas les faits cliniques nombreux desquels j'ai tiré la symplomatologie précédente. Après la description rapide que je viens d'exposer, on reconnaîtra d’ailleurs de beaux exemples de cette variété de la paraïysie générale spinale subaiguë, dans quelques observations rapportées par les auteurs comme appartenant à l’atrophie musculaire progressive. Je cilerai, entre autres, deux cas publiés, sous ce titre, par MM. Charcot et Joffroy. Ces pathologistes les ont äistingués d’ailleurs de cette dernière espèce morbide, en les considérant eomme des cas hybrides ou de fausses atrophies musculaires. Je me bornerai à résumer ici l’un de ces derniers faits cliniques qui, à mes yeux, est un Cas type de paralysie générale spinale diffuse subaiguë. Sa nécropsie exposée avec quelques détails servira à l'étude de l’anatomie pathologique de celte variété de la maladie qui fait le sujet de ce chapitre.

Opsenvarion LXXXIV. — Résumé. — En août 1865, apparition de douleurs apyréliques vives dans la continuité des membres droits, suivant le trajet des

cordons nerveux et augmentant par la pression, chez une femme (Augustine C.), âgée de 29 ans,le lendemain d’une exposition au froid et à la pluie.— Un mois plus tard, ces douleurs envahissent les membres droits. — En octobre, à droite, difficullé des mouvements d'opposition et d’abduction du pouce et de rapprochement ou d’écartement des doigts; diminution de la saillie de l’éminence thénar et creusement des espaces inlerosseux; — diminution de la contractilité des muscles de ces régions. — En avril 1866, la malade est devenue complétement in firme ; elle peut encore se soutenir sur ses jambes et méme marcher, ou plutôt glisser alors alternativement les pieds, sans les élever. Les muscles des membres sont atrophiés, surtout ceux dont la contractilité volontaire et électrique est entièrement abolie. — En septembre 1866, sensibilité encore intacte. — Un an plus tard, contracture non douteuse des fléchisseurs de la main gauche et des jambes, cessation de cette contracture vers la fin d'octobre. — Le 12 décembre, paralysie complète des membres supérieurs. — Aggravation de l’état de la malade.

Vers la fin de 1867, M. Dieulafoy interne de M. Jaccoud à l’'hôpital Saint-Antoine, m’a conduit au lit de celte malade. Voici la note que j'ai prise alors sur ce Cas et qui pourra COMpléter cette intéressante observation.

Mon attention a d’abord été principalement allirée par la gûne de sa respiration ; sa poitrine était complétement immobile el sa respiration diaphragmalique, contrairement à ce que l’on observe chez la femme, dont la respiration est surlout coslale supérieure. J'ai constaté que ce trouble fonctionnel n’était pas occasionné par l’atrophie ou la paralysie des intercostaux, mais par des douleurs très-vives qui,siégeant dans la partie moyenne de la région cervicale et de la partie supérieure de la région dorsale, s’irradiaient dans la moitié supérieure environ de son thorax. — Je lui ai fait faire plusieurs inspirations thoraciques assez grandes ; mais elles exaspéraient ses douleurs et l’empêchaient de faire ainsi successivement deux inspirations. C’est pourquoi sa respiration était abdominale ; c’est pour cette raison aussi qu’elle tenait instinclivement son thorax immobile et comme resserré. — Les douleurs-rachidiennes se faisaient sentir aussi dans les muscles de la partie postérieure du cou, Ce qui rendait rès-douloureux et presque impossibles les mouvements de la tête, et dans le membre supérieur gauche, où elles augmentaient par la pression de la plupart des muscles et des nerfs. Enfin il existait une hyperesthésie de la peau sur plusieurs points où régnaient les douleurs précédentes. Interrogée sur l’état de la motilité, dans le cours de sa maladie, elle m'a donné les détails les plus précis, desquels il résulte que, dans les premiers temps, les muscles des membres inférieurs ont été atleints, pour la plupart, de parésie, et quelques autres de paralysie, avant que ces membres eussent diminué notablement de volume, ce qui rendait la station et la marche difficiles et presque impossibles. (Je reviendrai sur ce fait, lorsque j'aurai à discuter sur le diagnostic de ce cas.) —dJe lui ai trouvé ses membres maintenus infléchis, la cuisse sur Île bassin et les jambes sur la cuisse, par la raideur des articulations, due à la contracture permanente de leurs muscles moteurs. Mais avant ces contractures, disait=

elle, elle ne pouvait les mouvoir. La plupart des mouvements du membre supérieur gauche étaient également empêchés par des contractures; mais, du côté opposé non contracturé, les mouvements étaient complétement abolis, bien qu’il s’y trouvât encore des masses musculaires assez développées dont le tissu devait être normal. En somme, il est ressorti pour moi, de cet examen, que je me trouvais en présence d’une paralysie spinale atrophique.

Au commencement de 1868, transport de la malade à la Salpétrière. On constate alors, outre l’état relaté ci-dessus (et décrit très-minutieusement dans l'observation de MM. Charcot et Joffroy qui ont emprunté à M. Jaccoud une partie de cette description (1)), anesthésie cutanée du côté gauche du thorax, du membre supérieur droit, de la main gauche et des membres inférieurs où elle est cependant moins prononcée. — Pendant le mois d'avril, douleurs vives à la partie postérieure du cou, au niveau des dernières vertèbres cervicales et des premières dorsales, s’irradiant dans la partie antéro-supérieure du thorax et dans le bras, douleurs qui reviennent par paroxysmes. — Mêmes douleurs dans le membre inftérieur gauche. — Vers la fin de mai, aggravation de l’état général, eschare à la fesse droite, diarrhée incoërcible; disparition de la contracture du membre inférieur droit et des accès de rigidité. — Morte 1° juin 1868. (L'examen microscopique de la moelle de ce sujet sera exposé avec détail dans Ie paragraphe suivant.)

S HI. — Anatomie pathologique. — Pathogénie.

En s’éclairant des noticns acquises par les recherches anatomopathologiques et pathogéniques modernes, on peut facilement prévoir à quelles lésions anatomiques doit correspondre chacun des phénomènes morbides qui apparaissent pendant la marche envahissante de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë. En effet, les douleurs vives continues qui suivent le trajet des nerfs et se font sentir dans les articulations, dans les muscles et à la peau, ces douleurs, qui, ordinairement, marquent le début de cette maladie, doivent être sympiomatiques d’une méningite spinale; la parésie et la paralysie atrophiques qui envahissent successivement et en masse les différentes parties des membres et du tronc, doivent annoncer que le travail inflammatoire a gagné les cornes antérieures de la moelle; quant aux autres symptômes, ils s'expliquent: les contractures musculaires et les raideurs articulaires par un travail sclérosique des cordons antéro-latéraux; les altérations profondes et plus ou moins étendues de la sensibilité, par une lésion des cornes postérieures ; les troubles fonctionnels de la vessie et du rectum, par une grande diffusion de la lésion spinale, surtout immédiatement au-dessus du renflement lombaire; enfin un travail hyperémique ou d'irritation principalement par l’augmentation du volume des vaisseaux, l’épais-

(1) Charcot et Joffroy, loc. cit., p. 639,

sissement de leurs parois, élargissement de leur gaîne lymphatique contenant plus ou moins de corps granuleux. :

Cette pathogénie n’est pas théorique, car MM. Charcot et Joffroy ont constaté toutes ces lésions anatomiques dans la nécropsie du cas dont j'ai exposé sommairement, ci-dessus, les symptômes et la marche (voy. obs. LXXXIV).

Ces observateurs en ont admirablement interprété la signification pathogénique. (Les détails de cette nécropsie ont été longuement exposés dans leur mémoire, ainsi que les considérations pathogéniques dont ils les ont fait suivre; je leur en emprunterai seulement quelques extraits.)

419 Méninges.— « Dans les deux tiers postérieurs de sa circonférence et dans la plus grande partie de sa hauteur, le renflement cervical paraissait enveloppé dans une sorte de manchon fibreux dont la texture, examinée sur des coupes transversales, rappelait assez l'aspect et la consistance du tissu de la cornée. On reconnaissait aisément, sur les coupes transversales, que ce manchon élait constitué par la dure-mère et la pie-mère considérablement épaissies et intimement unies l’une à l’autre. Cet épaississement des méninges surtout, prononcé à la partie moyenne du renflement, allait en s’amoindrissan{ rapidement vers les extrémités, et c’est à cette circonstance qu’était due la tuméfaction fusiforme que la moelle présentait dans cette région (pl. XIX). Il n’est pas inutile de faire remarquer qu’au lieu de leur passage à travers les membranes ainsi hyperthophiées, Les faisceaux des racines postérieures avaient à parcourir de longscanaux creusés, pour ainsi dire, dans l’épaisseur du tissu fibroïde ; mais, dans tous les points de ce parcours, les tubes nerveux, pressés les uns contre les autres, avaient cependant conservé tous les caractères de l’état physiologique... On sait que, chez A.C..., la maladie a débuté le lendemain d’un jour où cette femme était restée, pendant plusieurs heures, exposée au froid et à la pluie, par des frissons répétés qui ont été bientôt suivis de douleurs paroxystiques, souvent assez vives pour troubler le sommeil, et qui occupaient principalement le trajet des nerfs des membres. Ces douleurs, qui, par quelques-uns de leurs caractires, rappelaient assez bien les fulgurations de l’ataxie, ont constitué, pendant près de deux mois, pour ainsi dire, toute la maladie, et elles se sont, par la suite, souvent répétées. N'est-il pas vraisemblable qu’elles se soient produites sous l'influence de là méningite spinale postérieure, qui, à cette époque, n’occupait pas, sans doute, exclusivement la région cervicale, et qu’elles étaient dues à l’irrilation des racines sensitives, »

20 Tissu de la substance grise. — «A la région cervicale, la substance grise a perdu à peu près, dans tous les points de son étendue, l’aspect normal. ‘ On y distingue en effet un nombre considérable d'éléments nucléaires colorés par le carmin, souvent réunis en amas et pressés les uns contre les autres ; les vaisseaux y sont en outre très-nombreux, plus volumineux que d'ordinaire ; leurs parois sont épaissies, et leur gaîne lymphatique offre une multiplication considérable des noyaux.»

«En certains points, princisalement dans les cornes antérieures, l’espace qui sépare les noyaux est en grande partie constitué par un tissu dense, de structure fibrillaire. »

«Ailleurs, surtout dans les cornes postérieures, les noyaux sont par places moinsnombreux et paraissent englobés dans une substance amorphe, finement grenue, demi-transparente et de consistance molle. Enfin, en d’autres points de ces mêmes cornes postérieures, les noyaux ont disparu, etlasubstance amorphe constitue là, à elle seule, des foyers plus ou moins volumineux, à contours netlement accusés, et circonscrits par une sorte de zone ou mieux de membrane très-résistante (Voy. a, fig. 117 pl. 1) (1). Nous désignerons ces foyers sous le nom de foyers de désintégration granuleuse, en raison de l’analogie qu'ils nous semblent présenter avec la lésion particulière décrite par L. Clarke, sous la même dénomination... Des coupes transversales, pratiquées successivement dans la moelle à diverses hauteurs et suffisamment multipliées, montrent que les foyers observés sur les surfaces de section correspondent à de longs canaux qui parcourent l'organe dans Ie sens de son grand axe, suivant un trajet en général rectiligne, mais offrant çà et là quelques déviations; de teile sorte que ces canaux, enveloppés de toutes parts par la substance grise dans la plus grande partie de leur étendue, intéressent cependant en certains points la substance blanche (2). »

Voici la déduction pathogénique que MM. Charcot et Joffroy ont tirée de ces lésions à la corne postérieure.

« Chez la malade qui fait l’objet de notre deuxième observation (voy. cidessus, obs. LXXXV), la sensibilité s’est montrée, pendant les derniers temps de sa vie, soit complétement abolie, soit au moins notablement amoindrie, dans fous ses modes, au membre supérieur droit et sur le côté droit du thorax; elle était seulement légèrement affaiblie au membre inférieur du même côté, Cepuis l’extrémité du pied jusqu'à laine. Au contraire, sur les mêmes parties du côté gauche, la sensibilité était normale; elle paraît même s'être montrée quelque peu exaltée au thorax. Il est clair que cette anesthésie, limitée au côté droit du corps, élait ici en rapport avec la lésion qui, à la région cervicale de la moelle, avait détruit la corne postérieure de la substance grise du côté gauche. Ce fait vient donc augmenter le nombre des observations pathologiques dans lesquelles une lésion hémilatérale de la moelle épinière a déterminé une anesthésie croisée (3). »

30 Allération des cellules nerveuses. — « En raison du haut degré d’altération que présentent les éléments de la névralgie, il est remarquable de voir que beaucoup de cellules nerveuses, dans les cornes antérieures, ont-conservé la plupart de leurs caractères normaux : noyau et nucléole très-distincts; pigmentation, dimension comme dans l’état physiologique ; la seule altération appréciable que présentent ces cellules, consiste dans l’absence

(1) Section transversale de la moelle, vers le tiers supérieur de la région dorsale; a, foyer de désintégration granuleuse ; b, sclérose symétrique des cordons latéraux.

(2) Charcot et Joffroy, loc. cit., p. 615.

(3) Idem, loc. cit., p. 159,

ou l'extrême brièvetlé de leurs prolongements. Quelques cellules, qui ont conservé également leur volume normal, se font remarquer seulement par une pigmentation jaune très-prononcée. Par contre, on distingue trèsnettement, sur chaque coupe, un assez grand nombre de cellules nerveuses qui ont subi, à un dégré très-marqué, l’altération atrophique; elles sont petites, irrégulières, ratatinées, privées de prolongements, el l’on n’y distingue plus ni oucléole ni noyau. Enfin il nous a paru évident, tout compte fait, que quelques cellules avaient complétement disparu, sans laisser de traces.»

Les cellules nerveuses se présentent avec les caractères que nous venons d'indiquer dans toute l’étendue de la partie supérieure de la région cervicale. Dans la partie inférieure de la même région, les altérations sont moins prononcées : « Quant à la nature même de l’altération (de la substance grise), il semble qu'il s'agisse là, le plus communément, d’un processus d’irritation qui désorganise ientement la cellule eten détermine finalement l’atrophie complète (1).» Et plus loin, MM. Charcot et Joffroy font observer que « l'anatomie pathologique semble aujourd’hui désigner la substance grise des COrnes antérieures, comme étant le siége commun des allérations spinales, et qu’elle désigne plus précisément les cellules nerveuses de cette région, comme les organes dont la lésion doit entrainer celle des fibres musculaires (2). »

40 Altération des faisceaux blancs. —« Dans la partie supérieure du renflement cervical, les lésions de la sclérose occupent, à des degrés divers, la presque totalité des faisceaux blancs, tant postérieurs qu’antéro-latéraux, : mais elles prédominent d’une manière remarquable à la partie la plus postérieure de ces derniers faisceaux, c’est-à-dire dans le lieu où siége de préférence la sclérose rubanée symétrique, quand elle occupe les cordons latéraux.» (Voy. b,d', fig. 117, pl. L.)

Les symptômes paralytiques et les contractures observés chez cette malade ont paru à MM. Charcot et Joffroy devoir se rattacher à la sclérose symétrique des cordons laléraux. Ils ont raison pour ce qui concerne les contractures, mais je crois que les phénomènes paralytiques doivent être principalement attribués, ainsi que Îles phénomènes atrophiques, à la lésion des cellules antérieures. D’ailleurs, les troubles de la motilité se sont manifestés bien avant les contractures:; c’est sans aucun doute par défaut d'attention qu’ils ont écrit, dans leurs considérations, que les symptômes paralrtiques ont apparu dans les derniers temps de la maladie; car il est dit, dans le cours de l'observation, qu’en avril 4866, un an avant l'apparition des contractures, outre les troubles de la molilité de ses membres supérieurs, où ils marchent de paire avec l’amyatro-

(1) Idem, loc. cit., p. 153.

(2) Idem, loc. cit, p. 755.

phie, « la malade peut se tenir debout et même marcher, mais plutôt en glissant alternativement les pieds qu’en les élevant. En même temps, il se produit une oscillation singulière du tronc d’un côté à l’autre. » Ces troubles fonctionnels sont certainement l'indice de la paralysie des muscles fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, qui, pendant la déambulation, détachent les pieds du sol (ce qu’elle ne pouvait faire); ils montrent en outre la paralysie des moyens fessiers sans lesquels le tronc est forcé de s’incliner latéralement, à chaque pas, pendant la marche (1). En outre, lorsque j'ai examiné cette malade en 1868, je l’ai questionnée particulièrement sur ces troubles de la motilité, et j'ai appris que depuis longtemps, lorsque ses membres inférieurs n'étaient pas raides, ils étaient trèsaffaiblis et amaigris; qu’elle ne pouvait plier ses pieds; que non-seulement elle marchait difficilement, mais que debout, comme il vient d'être dit, elle éprouvait une extrême fatigue et qu’elle ne pouvail faire quelques pas sans se reposer. Ge sont là des phénomènes de paralysie et de parésie vraies qui caractérisent la paralysie générale spinale subaiguë, et que l’on n’observe pas dans l’atrophie musculaire progressive, alors même que les malades ont perdu un grand nombre de muscles moteurs des membres inférieurs. On en verra de nombreux exemples dans le chapitre suivant.

En somme, ainsiquel’ont fait remarquer judicieusement MM.Charcot et Joffroy, « dans ce cas, la méningite aurait été le fait initial: puis le travail d’irritation dont la dure-mère et la pie-mère étaient le siége, se serait propagé ensuite, par la voie des grandes trabécules conjonclives, jusqu’à Ja substance grise. Enfin il aurait envahi en dernier lieu les cordons latéraux, d’abord à Ia région cervicale, puis progressivement dans toute la hauteur de la moelle. »

OBsERVATION LXXXV.— Dans un autrecas de paralysie générale spinale diffuse, rapporté cependant, dans le même travail, sous le titre: Afrophie musculaire progressive (2), la symptomatologie (paralysie des membres inférieurs, le 6 septembre 1864, affaiblissement et atrophie des membres supérieurs avec douleurs dans les mains, le 20 septembre 1864), montre encore que la lésion spinale a dû débuter par les cornes antérieures à différentes hauteurs; qu’elle s’est ensuite étendue au quatrième ventricule principalement au noyau de l’hypoglosse (paralysie glosso-labio avec atrophie) vers le 1°" octobre; qu’enfin elle a gagné en dernier lieu les cordons antéro-latéraux (contracture des museles moteurs de quelques articulations des membres inférieurs).

Je me borne à exposer ici ce sommaire qui montre un cas type de paralysie générale spinale diffuse, dans sa plus grande extension (1) Voir pour le mécanisme de ces troubles fonctionnels mon livre sur la physio-

logie des mouvements.

(2) Charcot et Joffroy, loc. cit. Obs. I, p. 356.