III. SIÉGE PÉRIPHÉRIQUE ET PROGRESSION DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE

A. Début par les membres supérieurs. — Ordinairement l’atrophie musculaire progressive, avant de se généraliser, établit primilivement son siége dans les membres supérieurs, dont elle détruit les muscles d’une manière irrégulière. Elle débute alors en atlaquant les uns après les autres les muscles de l’éminence thénar, de la couche superficielle à la couche profonde. Dès que le court abducteur du pouce est atrophié, son absence est signalée par une dépression qui existe au niveau de la place qu'il occupe, et par l’attitude, pendant le repos musculaire, du premier métacarpien qui se trouve plus rapproché du second (voyez la figure 108). Lorsque Îles muscles de la couche profonde sont ensuite atteints, l’éminence

Bic. 108 et 409, — Mains d’un sujet atteint d’atrophie musculaire progressive, débutant par quelques muscles de l'éminence thénar gauche (*).

thénar s’aplatit tout à fait, et le premier métacarpien reste toujours sur le plan du second (voyez la figure 110). Après l’éminence thénar, la dépression de l’éminence hypothénar et des espaces interosseux annonce que les muscles de ces régions sont affectés à leur tour. La destruction des interosseux se manifeste aussi par la forme de griffes que prennent les doigts pendant l’exten-

(*) Les muscles court abducteur et opposant du pouce gauche (fig. 125) ne donnent plus signe d'existence ni à l'exploration électrique ni physiologiquement. Leur atrophie occasionne une dépression de l’éminence thénar gauche, contrastant avec le relief normal de la main droite du même sujet (fig. 109), chez lequel l’atrophie progressive u’a détruit, jusqu’à présent, que ces deux muscles de l’éminence thénar gauche.

ART, I. — SYMPT. DE L'ATR. MUSC. PROG. DE L' ADULTE, 495

sion de la main (voyez les figures 110 et 1114). Les troubles fonctionnels occasionnés par ces atrophies partielles sont considérables, Ils ont été décrits dans mes études électro-physiologiques sur la

Fig, 410. — Main d’un sujet chez lequel l’atro- Fig. 111, — Main droite, vue par sa face dorphie musculaire progressive a détruit tous sale, dont les interosseux sont presque enles muscles de l’éminence thénar (*). tièrement détruits, ainsi que les muscles de

l’'éminence thénar (“*).

main (1). Leur mécanisme sera rappelé par la suite, quand je traiterai de la prothèse de la main.

Si ensuite les muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts viennent à s’atrophier à leur tour, la main, qui avait la forme d’une griffe, comme dans les figures 110 et 111, alors que l’atrophie avait détruit seulement les interosseux, prend une attitude et une forme cadavériques comme dans la figure 113, et les avant-bras sont littéralement desséchés.

D’autres fois, mais rarement, ce sont les faisceaux musculaires de la région postérieure de l’avant-bras qui sont primitivement atteints partiellement. Dans ces cas mêmes, les muscles précédents ne tardent pas à être pris.

L’atrophie peut rester ainsi localisée plusieurs années, comme jel’ai observé chez le sujet dont la main est représentée dans la figure 114, soit dans celle-ci et dans l’avant-bras où les muscles s’atrophient ensuite, mais très-lentement, ainsi que je l’ai rencontré chez un corroyeur dont le bras est représenté dans la figure 73.

(1) Duchenne (de Boulogne}, Physiologie des mouvements, etc., 1861.

(*) On voit que le premier métacarpien est entraîné en arrière, sur le même plan que le second métacarpien, par le long extenseur du pouce encore vivant et antagoniste des muscles qui concourent à l'opposition du pouce.

(**) Lorsque le sujet veut ouvrir la main, les doigts prennent la forme d’une griffe. Les mouvements d'opposition sont perdus comme dans la figure 59.

J'ai toujours eu soin d’examiner l’état des muscles de toutes les régions du corps, et jai constaté que, généralement, l’atrophie était, dans les cas précédents, limitée primitivement à la main et aux avant-bras. Mais lorsqu'elle à franchi cette hmite, les muscles du

bras et du tronc s’atrophient irrégulièrement el partiellement.

Fie. 112 et113. — Mains dont presque tous les muscles sont detruits par l'atrophie musculaire progressive qui, dans ce cas, est arrivée, en deux années, à sa période de dégénéralisation (voyez l'observation XCIX) (*).

Ce sont les fléchisseurs de l’avant-bras sur le bras, puis le deltoïde, qui s'atrophient les premiers, tantôt ceux-ci avant ceux-là, et vice versd. Le triceps brachial est le dernier des muscles du membre supérieur qui soit atteint par l’atrophie; une fois, cependant, je l'ai vu entièrernent détruit, alors que les autres muscles moteurs du bras sur l’épaule étaient encore peu atrophiés, comme on le voit dans la figure 113.

Toutes les fois que les muscles d’un bras étaient atrophiés, jai

(*) Dans la figure 129, les interosseux et les muscles des éminences thénar et hypothéuar n'existent plus; les extenseurs et les fléchisseurs des doigts et du pouce, quoique très-atrophiés, obéissent encore à la volonté et à l'excitation électrique, C’est pourquoi les doigts ont la forme d’une griffe, lorsque le sujet ouvre sa main, comme dans la figure 112. L'attitude du pouce s'explique par l’atrophie de tous les muscles de l'éminence thénar, — Dans la figure 113 les doigts ont l'attitude d’une main de cadavre, parce que les muscles moteurs en sont détruits, à l’exception toutefois de quelques faisceaux du long extenseur du pouce qui donnent . encore signe de vie, et qui entraînent le premier métacarpien sur le plan du second métacarpien.

trouvé un plus ou moins grand nombre des muscles du tronc dans le même élat. Les malades ignorent presque toujours à quel moment ces derniers ont commencé à diminuer de volume, parce que, n’en étant pas très-gênés dans l’exercice de leurs fonctions locomotrices, leur attention n’a pas été attirée sur ce point, à moins que le muscle grand dentelé, un des plusutiles pour les mouvements d’é-

Pie. 114 et 115. — Membre supérieur gauche d’un sujet dont Îles muscles moteurs des doigts ont disparu, à l’exception de quelques faisceaux déjà très-atrophiés des fléchisseurs des doigts (*).

lévation du bras, n'ait été affecté un des premiers, comme je l'ai observé chez les sujets représentés dans les figures 118 el 122. Voici, en général, dans quel ordre les muscles du tronc s’atrophient successivement. C’est d’abord le trapèze, dont la moitié inférieure disparaît; alors le bord spinal de l’omoplate est plus éloigné de la ligne médiane que du côté sain. La portion clavieulaire de ce muscle est presque toujours l’ulfimum moriens de tous ies muscles du tronc et du cou. On voit ensuite s’atrophier, successivement et dans l’ordre suivant, les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, lès extenseurs et les fléchisseurs de la Lête, les sacro-spinaux, et les muscles de l’abdomen. À ce moment de la

(*) Le relief du long supinateur contraste avec l’atrophie des autres muscles de l’avant-bras, au niveau desquels la peau est littérälement collée sur Les os. Au bras, le triceps brachial est entièrement disparu (voy. la fig. 131), tandis que le biceps est encore assez développé; ce que l’on peut voir dans la figure 132, dessinée dans une attitude qui permet de voir le relief de ce muscle,

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maladie, j'ai vu ordinairement se prendre les muscles de la respiration et de la déglutition.

L’atrophie envahit également les membres inférieurs, mais alors que les muscles des membres supérieurs el du-tronc sont détruits,

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Fig. 416 et 117. — Attitudes différentes du tronc (ou lordoses) produites par l’atrophie des muscles sacro-spinaux, ou des muscles de l’abdomen (*).

en grande partie. Elle semble se concentrer dans les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin; les autres muscles du membre inférieur s’amaigrissent seulement à la longue.

Je n’ai pas vu l’atrophie attaquer d'emblée les deux côtés simul-

(*) La figure 116 représente un sujet chez lequel les sacro-spinaux sont atrophiés. Dans la station debout, il se renverse de manière que la ligne de gravité du corps tombe en arrière du sacrum, comme cela est indiqué par la ligne ponctuée de cette figure. Lorsqu'il veutse tenir plus droit, Son tronc tombe en avant, sans qu’il puisse se redresser, et cela par le fait de l'absence d'action des extenseurs du tronc atrophiés, — Dans la figure 117, la malade a perdu presque tous les muscles de l'abdomen (voy, l’obs. LXXX), et son tronc est courbé en arrière par leurs antagonistes, les sacro-spinaux qui sont intacts. Il en résulte que, pendant la station debout, elle incline le bassin sur les fémurs, afin de porter la ligne de gravité du tronc en avant (comme l’indique la ligne ponctuée), et d’en faire supporter tout le poids par les extenseurs du tronc, qui jouissent de toute leur force. L’atrophie a également détruit ses grands dentelés, ses trapèzes, ses rhomboïdes, eu respectant ses angulaires ; ce qui explique l’atuitude anormale de ses omoplates qui s’écartent du tronc à la manière d’une aile, et dont on voit l'angle inférieur A, saillir sous la peau.

tanément; mais dès qu’un muscle ou un ordre de muscles est affecté, leurs muscles homologues sont, en général, atteints dans un temps assez rapproché et avant que la maladie s’étende à d’autres régions. C’est ainsi que j'ai observé un certain nombre de cas dans lesquels les deux mains avaient été successivement privées des mêmes muscles moteurs. Il en a été de mème pour les deltoïdes, les grands dentelés, etc.

Tel est le siége périphérique, ou plutôt le mode de développement habituel de l’atrophie musculaire progressive, dans sa marche envahissante.

Cependant il faut savoir qu’elle peut se comporter différemment, En voici un exemple. |

OBsenvaTion LXXIX. — J'ai soigné avec le professeur Trousseau un malade de Barcelone, âgé de trente-deux ans, chez lequel, en deux années, l’atrophie s’est généralisée. Voici dans quel ordre les muscles ont été successivement atteints. Les muscles moteurs de la main droite se sont atrophiés les premiers, et après eux, à gauche, les muscles fléchisseurs du pied sur la jambe; la main gauche s’est ensuite atrophiée, et après elle les muscles fléchisseurs du pied droit et les fléchisseurs des cuisses sur Île bassin. Puis, l’atrophie a atteint, à des degrés divers et dans l’ordre suivant, le biceps, les deltoïdes, les muscles du tronc, les muscles du cou et de la face. Au moment où je lui donnais dessoins, le diaphragme, la langue et les muscles qui président à la déglutition étaient assez gravement affectés, pour mettre en danger la vie du malade, qui était menacé de mourir de faim ou asphyxié. (La faradisation, dirigée principalementsur ces derniers muscles, avait amélioré les fonctions auxquelles ils président. Les figures 129 et 130 représentaient l’état actuel de ses mains et de ses avant-bras; elles ont été dessinées d’après la photographie que j'en avais prise.)

B. Début par les muscles du tronc. — L’atrophie musculaire ne débute pas toujours par les membres supérieurs.

Il n’est pas rare qu’elle atteigne primitivement les muscles du trone, j’en possède une douzaine d'exemples.

Une fois, je l’ai vue se localiser primitivement dans les muscles sacro-spinaux qui s'étaient atrophiés progressivement, chez un facteur au marché à la volaille, dès qu’il avait commencé à porter sur la tête de grands paniers plats (éventaires), chargés de nombreuses volailles, au lieu de les porter comme auparavant sur le dos. S5n observation a été rapportée dans les deux éditions précédentes (1). La figure 133, dessinée d’après la photographie que j'en ai tirée, représente l'attitude qu’il était forcé de prendre pendant la station debout, consécutivement à l’atrophie de ses sacro-spinaux.

(1) Duchenne (de Boulogne), Électrisation localisée, obs. CLXXXIX, p. 824, 1855, et obs. G, p. 455, 1861.

Chez un malade nommé Bonnard, l’atrophie avait détruit presque toute l'écorce musculaire du tronc : principalement les pectoraux, les trapèzes, les grands dorsaux (voy. les fig. 118 et 119) avant de gagner quelques muscles du membre supérieur droit ; le long

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