V. — SYMPTOMES GÉNÉRAUX

L'atrophie musculaire progressive peut être arrivée à sa dernière période (à la période de généralisation), en restant parfaitement localisée dans les muscles de la vie animale, sans avoir occasionné d’autres troubles que ceux que l’on observe dans la nutrition musculaire.

Elle n’a provoqué la fièvre la plus légère dans aucun des cas que .

(1) Duchenne (de Boulogne), Physiologie des mouvements, p. 116.

ART, I, $ I. — SYMPT. DE L'ATR. MUSC. PROG. DE L'ADULTE. 513

j'ai observés. Celle-ci n'apparaît qu'avec les accidents ou la maladie intercurrente ultimes qui enlèvent le malade.

La digestion se fait toujours parfaitement. L'alimentation devient difficile, lorsque les muscles qui président à la mastication et à la déglutition sont eux-mêmes atteints par l’atrophie. Parmi les masticateurs, ce sont les abaisseurs de la mâchoire inférieure que j'ai vus les premiers et le plus gravement lésés. Dans ce cas, l’abaissement de la mâchoire inférieure ne se fait plus qu'avec effort et devient de plus en plus limité ; dès que les muscles abaisseurs de ce dernier os sont détruits, l’écartement volontaire des mâchoires étant impossible, l’alimentation, même par les potages, est trèsdifficile; le malade porte alors sa mâchoire inférieure en avant (sans doute à l’aide des ptérigoïdiens), de manière à laisser un intervalle libre entre les dents du maxiilaire inférieur et celles du maxillaire supérieur. C’est par ce pelit espace libre et en écartant fortement les lèvres qu’il parvient à faire pénétrer les potages ou les liquides dans la bouche. J'ai observé ces phènomènes pendant plus d’une année chez un malade. Il a d’abord commencé à ne pouvoir ouvrir la bouche sans efforts. À ce moment j'avais constalé un amaigrissement considérable des muscles abaisseurs du maxillaire inférieur ; ces derniers étaient à peine assez forts pour vaincre la résistance tonique (très-forte, on le sait) des élévateurs du maxillaire inférieur. Ensuite la possibilité d’écarter ses mâchoires a diminué peu à peu; et quelques mois avant de mourir, lorsqu'il voulait ouvrir la bouche, il commençait par avancer sa mâchoire inférieure et il l’abaissait ensuite de 1 à 2 centimètres. Enfin, ce dernier mouvement d’abaissement du maxillaire inférieur étant devenu impossible, il portait seulementcetos horizonlalementenavant, comme je l’ai déjà dit, On voit done combien est grave l’atrophie des muscles abaisseurs du maxillaire inférieur. Ce trouble de la mastication où de la préhension des aliments est ordinairement accompagné ou précédé par une déglutition laborieuse. Il est bon de savoir qu’une salivation plus abondante en apparence, parce qu’étant avalée difficilement elle tombe au dehors, est le premier phénomène qui annonce les troubles de la déglutition. Bientôt après ou en même temps, la déglutition des aliments est déjà pénible. Ce trouble fonctionnel s'aggrave progressivement, au point que le malade perd le peu de forces qui lui restent, par le fait d’une alimentation insuffisante ; quelquefois même il est exposé à mourir de faim.

Il n'existe point de paralysie du rectum de la vessie dans cette affection, bien que la défécation et la miction deviennent moins faciles, quand les muscles de l’abdonen sont atrophiés.

La respiration reste normalef tant que les muscles chargés de ia mécanique de celte fonction sont intacts.

DUCHENNE. — 3e édition. 33

Je rappellerai, par la suite, les troubles fonctionnels occasionnés par le défaut d’action du diaphragme, dont j'ai expliqué le mécanisme ailleurs (1); je dirai seulement ici que l’atrophie de ce muscle, tout en occasionnant une grande gêne dans la respiration et surtout dans la phonation, ne cause pas immédiatement d'accidents graves; mais que, dans ce cas, une simple bronchite peut donner la mort, ce que j'ai observé avec M. Cruveilhier ; conséquemment, lorsque le diaphragme est atteint, la vie du malade est en péril,

Les muscles intercostaux s’atrophient, tantôt avant, tantôt après le diaphragme, et tantôt en même temps que lui. Comme ils sont inspirateurs (2), on comprend qu’à l'instant où ils cessent d’agir, en même temps que le diaphragme, l’asphyxie a nécessairement lieu. Trois fois, j'ai eu l’occasion d'observer l’atrophie des intercostaux, tandis que le diaphragme était resté intact ou presque intact. Alors il m'a été donné d'observer le degré d'utilité de ces muscles et les troubles fonctionnels occasionnés par leur atrophie isolée. J'en ai expliqué le mécanisme dans mon livre sur la physiologie des mouvements. Je me bornerai à dire ici que la plupart des sujets dont les intercostaux étaient atrophiés au point de ne pouvoir élever les côtes, criaient et chantaient avec peine; mais qu'ils n'étaient pas complétement aphones, grâce à l'intégrité de leur diaphragme ; que leur voix était faible et que leurs phrases étaient quelquefois fréquemment entrecoupées par la nécessité de respirer. Ils ne pouvaient faire une longue inspiration, et alors la région épigastrique se soulevait fortement ainsi que la base du thorax (sous l'influence du diaphragme); mais les deux tiers supérieurs du thorax restaient immobiles. S'ils voulaient souffler, la colonne d’air expulsée avait si peu de force, qu’elle agitait faiblement la flamme d’une bougie, et, quelque effort qu’ils fissent, ils ne pouvaient l’éteindre, ce qui explique la faiblesse de la phonation. Bien qu’ils pussent faire une longue inspiration à l’aide du diaphragme, l’expiration était toujours très-courte. C’est pourquoi ils ne savaient articuler deux ou trois mots à la suite les uns des autres sans faire une nouvelle inspiration. Il est toujours facile, pourvu que l'attention soit attirée sur ce point, de reconnaître l’atrophie des intercostaux, surtout lorsque, comme on l’observe en général à ce moment de la maladie, les pectoraux sont presque entièrement détruits et laissent ainsi à découvert les espaces interosseux. On est frappé par l’enfoncement de ces espaces intercostaux, par l’absence de l’agrandissement de la partie supérieure du thorax pendant les efforts d'inspiration, ce qui contraste avec l'intégrité de la respiralion dia-

(1: Duchenne (de Boulogne), Physiologie des mouv., p. 632, 18C6. (2) Id., p. 643 et suivantes.

ART. 1, SI. — SYMPT. DE L’ATR. MUSC. PROG. DE L'ADULTE. 515

phragmatique. J'avoue que j'ai longtemps méconnu les signes de l’atrophie partielle des intercostaux. On peut comprendre la possibilité de cette erreur de diagnostic, Lorsqu’en effet on voit ces sujets, après une inspiration longue, ne pouvoir faire qu’une expiration courte, on ne manque pas d’en accuser la paralysie des muscles de l'abdomen. Il suffit heureusement d’un peu d’attention pour reconnaître que ces muscles sont sains, car on les voit se contracter vigoureusement ; mais ils n’ont alors d’action que sur la base du thorax qu'ils rétrécissent, et puis ils ne peuvent que diminuer Île diamètre vertical des poumons, en refoulant de bas en haut le diapbragme par l'intermédiaire des viscères abdominaux qu’ils dépriment. Je dois me hâter de dire aussi que la force expiratrice est diminuéede moitié au moins, par le fait de l’atrophie desintercostaux ; ce qui s'explique par le défaut de relrait élastique des côtes qui, dans ces cas, restent affaissées. On sait que ce retrait élastique des côtes joue un rôle important dans l’expiration. La force élastique des côtes qui tend à rétrécir la cage thoracique est telle, qu’elle à besoin d’être modérée par la puissance tonique et antagonisle des interosseux. La poitrine, en effet, se rétrécit (voy. fig. 132) chezles sujets dont les intercostaux s’atrophient ou ne fonctionnent plus, tandis qu’elle s'agrandit chez ceux dont le diaphragme estatrophiéoua cessé d'agir (voy. fig. 133). L'atrophie des intercostaux me paraît aussi grave que celle du diaphragme. Il suffit, dans l’un et l’aulre cas, d’une simple bronchite pour produire l’asphyxie.

dr a De ei

Fi. 132. — Périmètre rétréci de la base du Fie. 133. — Périmètre agraudi du thorax d’un thorax d’un sujet dont les intercoslaux ne sujet dont le diaphragme ne fonctionne plus. fonctionnent plus.

Onservarions LXXXI, LXXXIL — Les périmètres du thorax représentés . dans les figures 132 et 133 proviennent de deux sujets atteints d’atrophie musculaire progressive. Ils ont été pris au maximum du mouvement inspiratoire à l’aide du cyrtomètre de Woillez, embrassant la poitrine au niveau de la base de l’appendice xyphoïde.

Chez l’un (/ig. 132), le diaphragme avait perdu son action, ainsi que la plupart des muscles qui recouvrent la cage thoracique (les pectoraux, les trapèzes, les rhomboïdes, les grands dorsaux). Il en résullait que pendant l'inspiration, la région épigastrique était déprimée, tandis qu’elle

était soulevée pendant l'expiration. L’excitation électrique directe des muscles intercostaux, dans chaque espate intercostal, produisait leur gonflement et l'élévation de la côte inférieure sur la supérieure. J'en avais conclu que les intercostaux sont élévateurs des côtes, et conséquemment qu'ils sont inspirateurs. Eh bien ! l’action exagérée et supplémeutaire de l'inspiration thoracique (costo-supérieure) avait produit une augmentation des diamètres antéro-postérieurs de la cage thoracique, comme on le voit dans la figure 133. Chez l’autre, l'inspiration était uniquement diaphragmalique c’est-à-dire que pendant l'inspiration la région épigastrique était soulevée énormément, et que le thorax restait immobile dans ses deux tiers supérieurs, quelques efforts qu’il fit pour obtenir la respiration costale.

Les troubles fonctionnels étaient occasionnés par l’atrophie très-avancée de ses muscles inspirateurs extrinsèques (les pectoraux, les grands dorsaux, les trapèzes, les rhomboïdes et des intercostaux que l’excitation électrique directe ne pouvait faire coutracter). La figure 132 montre que le diamètre antéro-postérieur était diminué de moilié environ, et que le diamètre transversal était agrandi.

Ces sujets ont été photographiés au moment du maximum de l'inspiration.

De ces deux faits corroborés par d’autres analogues, et que j'ai eommuniqués en 4867 au congrès médical de Paris, j'ai conclu: Aoque les intercostaux, les externes comme les internes, étaient des muscles inspirateurs. Ce fait a été démontré par M. A. Duval, ex-directeur de l’école de médecine navale de Brest, qui en 1866 a fait de nombreuses expériences électro-musculaires sur les marins suppliciés du Fæœderis-Arca, etentre autres sur les inlercostaux mis à nu, presque immédiatementaprès leur exécution ; 2 que ces muscles sont nécessaires au maintien de la capacité normale du thorax.

J'ai déjà dit qu'il n’existait pas, dans l'atrophie musculaire progressive, d’autres troubles de l’innervalion qu’une diminution de la sensibilité musculaire, marchant de pair avec latrophie, et que l’on observait aussi quelquefois une: anesthésie cutanée dans les régions atrophiées, — J'ai dit aussi que si, chez quelques malades, l’atrophie avait été accompagnée ou précédée de douleurs névralgiques ou rhumatismales, ces douleurs devaient être considérées comme une complication, parce que la grande majorité des malades n’en ont point éprouvé, — Enfin, point de troubles psychiques dans cette maladie; les malades possèdent au contraire toute leur lucidité, conservent toute leur mémoire.