VII, — DURÉE

La durée de l’atrophie musculaire progressive est très-variable, Cette affection peut arriver à sa période ultime en moins de deux années ; en effet j'ai constaté qu’en cet espace de temps elle avait altéré, à des degrés divers, un grand nombre de muscles des membres supérieurs et du tronc, quelques-uns des muscles des membres inférieurs, et dans les deux derniers mois ceux de la face, ceux qui président à la déglutilion et à la respiration. C'est la marche la plus rapide qu’il m’ait été donné d'observer dans cette maladie.

Il n’est pas rare de la voir rester stationnaire pendant un temps plus ou moins long, et même s'arrêter définitivement après avoir envahi une ou plusieurs régions. C'est ainsi que j'observe depuis huit à neuf ans des malades chez lesquels elle reste localisée dans un plus ou moins grand nombre des muscles, soit de la main, soit du tronc. J'ai trouvé, dans mes notes, un cas où, après avoir été limitée pendant une quinzaine d'années dans les muscles de l’éminence thénar, elle a repris sa marche progressive.

Les malades heureusement peuvent vivre de très-longues années, alors même que l’atrophie est déjà généralisée, pourvu que les muscles essentiels à la vie soient respectés. On se rappelle en effet que dans une même famille plusieurs sujets ont vécu jusqu’à un âge trèsavancé, bien que depuis l’âge de dix-huit à vingt ans l’atrophie musculaire fût à peu près généralisée. Ils n’ont pas même été enlevés par cette affection musculaire. Mais chez ces malades, les muscles de la respiration et de la déglutition avaient élé respectés.

S EF. — Symptomatologie de l’atrophie musculaire progressive de l’enfance,.

Depuis longtemps j'ai publié (1) des faits cliniques qui établissent que l’atrophie musculaire progressive peut ég calement apparaître dans l'enfance et qu’elle présente alors quelques caractères parliculiers. Comme je croyais jadis ces faits exceptionnels, je n’ai pas jusqu’à présent altiré spécialement l’allention sur eux ; il en est résullé que généralement ils ont été ignorés ou méconnus. C'est pour cela peut-être que l’atrophie musculaire progressive de l'enfance à été confondue avec d’autres affections musculaires du même âge. Une des raisons principales qui m’engagent à essayer de dissiper cette confusion, c’est qu’elle a été commise par des observateurs d’un grand mérite. Afin que de telles erreurs de diagnostic soient à l” avenir impossibles, je veux saisir cette occasion de rappeler et même de décrire, ea m’appuyant sur de nouveaux faits cliniques, les caractères principaux de cette variélé de l’atrophie musculaire progressive de l'enfance ou de l'adolescence.

L'atrophie musculaire progressive dont j'ai recueilli un assez bon nombre de cas (plus de vingt), présente ce caractère singulier que je n’ai jamais rencontré dans l’atrophie musculaire de l’adulie : de débuter, plusieurs années avant d’envahir les muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc, par cerlains muscles de la face à laquelle elle donne une physionomie particulière. Ce débat par les muscles de la face peut donc être considéré comme un caractère propre à celle atrophie musculaire progressive de l'enfance ; c'est de plus un signe prémonitoire de son extension plus ou moins prochaine aux muscles des membres el du tronc.

Ce fait clinique important.que j'avais seulement signalé en 1855, a besoin d’une preuve nouvelle et plus complète. On la trouvera dans les observations suivantes.

Opsenvarions LXXXIIL, LXXXIV, LXXXV, — Atrophie musculaire progressive, débutant chez le frère et la sœur par quelques muscles de la face, à l'âge de 5 ans, s’élendant ensuite progressivement, quelques années plus tard, aux muscles des membres supérieurs et du tronc. — Méme maladie se déclarant chez le père de ces enfants à l'age de 48 ans, et marchant progressivement de la même manière que chez ses enfants, sans atteindre toutefois les muscles de la face.

M.X..., âgé de 64 ans, dont le père est mort atrophique et privé de la plupartdeses mouvements, a eu septenfants, dontsixsontencore vivants ; quâlre d'entre eux jouissent d'une bonne santé : seulement l'un d'eux a des lèvres grosses et peu mobiles. — Les deux derniers (frère et sœur) ont commencé à offrir, vers l’âge de5 ansenviron, quelque chose d'étrange dans l’expres-

(1j Dachenne (de Boulogne), É/ect. Lue., 1r° édition, 1855, obs. XCNTIT, et ?° édition, 1861, obs. CVI.

ART. 11, $ I. — SYMPT. DE L’ATR. MUSC. PROG. DE L'ENF. 519

sion de la face. À G ans, leurs lévres sont der nues grosses et ont perdu leur mobilité. Leur physionomie, exprimail l’hébétude, au repos, bien que leur intelligence ne fût pas changée ; leur face s’est amaigrie, et, pendant le rire qui était comme sardonique, leurs joues s’aplatissaient. Is offraient quelque chose de singulier dans l'articulation des labiales, — De 11 à 12 ans, amaigrissement progressif de l'épaule et du bras d’un côté; affaibliseement du mouvement d’élévation de ce bras, pendant lequel l’omoplate de ce côté devenait saillante (par le fait de l’atrophie du grand dentelé), et affaiblissement de la flexion de l’avant-bras sur le bras. Ensuile extension de l’atrophie aux mêmes muscles du côté opposé, et à ceux du thorax, dont la plupart ont disparu successivement et presque entièrement. Les muscles situés à l’avant-bras et à la main sont cependant restés intacts. Mais quelques muscles des membres inférieurs, principalement les fléchisseurs des cuisses sur le bassin, ont été atteints les derniers, ce qui rend Ja déambulation difficile et fatigante, Aujourd'hui, l'un a 31 ans et l’autre #1 ans.

M. X..., qui avait transmis à deux de ses enfants (ceux dont l'histoire vient d'être relatée) le germe de l'atrophie musculaire progressive, germe qu'il tenait lui-même de son père, est resté indemne de toute affection musculaire jusqu’à l'âge de 48 ans, époque à laquelle, sans qu’il eût éprouvé des douleurs, ses deux épaules se sont amaigries ; les mouvements d’élévation de ses bras sont devenus de plus en plus difficiles, et ont bientôt produit l’écartement de ses omoplates en forme d'ailes. Puis les muscles de ses avant-bras et de sa poitrine se sont atrophiés successivement et lentement. Enfin les muscles moteurs de ses membres inférieurs ont été atteints à leur tour. — En somme, l'atrophie musculaire progressive a envahi les mêmes muscles que chez ses enfants, sans toucher toutefois aux muscles de sa face.

Se voyant menacé de perdre bientôt la possibilité de se mouvoir, M. X.…. est venu me consulter sur les moyens d'arrêter la marche de sa maladie. C'est alors qu’il m'a raconté l’histoire lamentable de cette maladie de famille. Alors aussi j'ai constaté, de visu et par l'exploration électrique, l’atrophie, à des degrés divers, d’un grand nombre de muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc.

Les deux premiers fails cliniques, exposés dans la triple observation précédente, sont une esquisse fidèle de l’atrophie musculaire progressive de l'enfance. En effet, dans une quinzaine de cas que j'ai recueillis et qui avaient avec eux beaucoup d’analogie, le début de la maladie a été signalé, entre 5 et 7 ans, par l’atrophie des mêmes muscles de la face, que dans ces deux cas, et, en premier, par l’atrophie de l’orbiculaire des lèvres dont le défaut de contractilité occasionnait une épaissenr caractéristique des lèvres. Les troubles fonctionnels expressifs de la physionomie sont alors devenus Îles mêmes que dans les cas précédents, surtout pendant Île rire qui élait exécuté seulement par le buccinateur ou le risorius Santorin ; puis, après une période stationnaire, l’atrophie a envahi, vers l’âge

de 9 à 44 ans, les membres supérieurs, le trone, et, en dernier lieu, les membres inférieurs, dont elle a détruit les muscles progressivement, irrégulièrement ou capricieusement, laissant quelques-uns de ces derniers intacts, de la même manière du reste que dans latrophie musculaire de l’adulte.

Les caractères différentiels de l’atrophie musculaire progressive de l'âge adulte et de l'enfance, de même que les caractères qui leur sont communs, ont été mis en relief, dans cette même observation, par l'histoire de ce père qui,après avoir transmis à ses deux enfants un germe morbide qu’il tenait de son père, n’en à subi lui-même les alteintes qu’à l’âge de 48 ans. On vient de voir, en effet, que, laissant intacts les muscles de sa face, cette maladie de famille avait débuté par ses membres supérieurs, s'étendant de là au tronc et, en en dernier lieu, aux membres inférieurs, détruisant même successivement à peu près les mêmes muscles que chez ses enfants.

Afin de compléter cette esquisse symptomatologique de l’atrophie musculaire progressive de l'enfance, j'ai essayé d’en montrer les . signes objectifs dans des figures photographiées d’après nature (1).

ARTICLE II

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — PATHOGÉNIE, S EH. — KLésions des muscles.