Ï. — DÉGÉNÉRESCENCE GRAISSEUSE INTRA-FIBRILLAIRE

L'un des sujets chez lequel j'ai le mieux et le plus longtemps étudié l’atrophie musculaire progressive, cliniquement et par l’exploration électrique, est un nommé Lecomte, qui m'a fourni loccasion de faire lepremier examen microscopique de la fibre musculaire, dans cette maladie. M. Cruveilhier,dans leservice duquelce sujet a succombé et qui savait que, depuis plusieurs années, j'avais, dans un autre service (2), suivi jour par jour les phases et les envahisse-

(1) Ces figures ont été publiées dans la Revue photographique des hôpitaux de Paris, en mars 1869.

(2) Ce malade, chez lequel j'avais diagnostiqué l'affection musculaire dont il était atteint au moment de son entrée à l'hôpital, en 1850, est un de ceux qui m'ont servi à démontrer publiquement l'existence de cette espèce morbide, non encore décrite, à cette époque. C’est à ma prière que M. Andral voulut bien le garder près de deux ans dans son service. Chaque matin l'on me voyait aller à son lit, soit pour le faradiser, soit pour l’encourager à la patience. Aussi avait-il contracté une grande affection pour moi. Je lui faisais toujours entrevoir sinon la guérison, du moins la possibilité d'améliorer son état. Il savait d’ailleurs, sur la fin de sa vie, qu'il ne pouvait respirer sans la faradisation de son diaphragme. Lorsque M. Andral ne-voulat plus le garder dans son service, il désira retourner dans son pays et revoir ses animaux savants; mais je le décidai à entrer dans le service de M. Cruveilhier. Sans cette circonstance, ce malade eût été entièrement perdu pour la science.

ments progressifs de sonaffection musculaire, me permitd’examiner, de mon côté, l’étatanatomique de ses muscles. Cette élude me parut tellement importante, que je fis graver les figures qui représentaient les différents dégrés d’altération dans lesquels M. Mandi, Aran et moi nous avons trouvé ses fibres musculaires, à examen microscopique. (M. Cruveilhier m'a dit que ces résultats de l'examen microscepique ont été les mêmes que ceux qui sont ressortis d’un examen semblable fait sur les muscles du même sujet par M. le docteur Galliet, ancien aide d'anatomie à la Faculté et aujourd'hui professeur à l’école secondaire de Rennes.) Ces figures ont, à mes yeux, d'autant plus de prix qu’elles sont réellement les premières qui aient représenté exactement l’état de la fibre musculaire dans la maladie dont il est question.

M.Edward Meryon({)avait, il est vrai, publié antérieurement, dans un journal anglais, une observation de dégénérescence granulograisseuse musculaire, accompagnée de figures avec lesquelles les miennes paraissaient avoir une apparence de ressemblance. Mais en lisant cette observation, je n’y ai reconnu aucun des symptômes qui caractérisent l’atrophie musculaire progressive. Le malade qui est le sujet de cette observation a été certainement atteint d’une affection musculaire que j'ai décrite, en 1866, sous le nom de paralysie pseudo-hypertrophique ou myo-sclérosique. (Voir le chap. vrr, seconde partie.)

Je vais rappeler les principales phases de la maladie de Lecomte, au point de vue seulement de l’état de la contractilité électrique de ses muscles, que j'ai explorée à diverses époques; j’exposerai ensuite les résultats de l'examen microscopique de ses fibres musculaires,

Voicile sommaire de son observation dont on trouvera les détails dans les précédentes éditions de l’électrisalion localisée (2) et dans le mémoire lu par M.Cruveilhier à l’Académie de médecine (3).

Ogsenvarion LXXXVI.— Sommaire. Atrophie musculaire progressive, chez un nommé Lecomte, survenue à la suite de grandes faligues musculaires ; ayant débuté par les muscles moteurs du pouce et des doigts qui ont été atteints successivement; ayant envahi progressivement, en 2 ans, toutes les régions du corps, et, en dernier lieu, les muscles de la respiration. — Mort, — Dégénérescence graisseuse d'un grand nombre de muscles.

jo État de la contractilité électro-musculaire, — Voici dans quel état j'ai trouvé la contractilité électrique des muscles de ce malade, et Îles principales phases de son atrophie musculaire. J'ai fait une première exploration électro-musculaire chez ce malheureux, en février 1850,

(1) E. Meryon, Medico-chir. Transact., London, 1854 et 1866. (2) Duchenne (de Boulogne), loc. cit., obs. LXIT, 1855, et obs. CIIT, 1861. (3) Cruveilhier, Bulletin de l’Acad. de méd., 1852-1853, t. XVIIL, p. 490-546.

époque de son entrée à la Charité, dans le service de M. Andral (salle Saint-Félix, n° 11); j'ai constaté alors, qu’à l'exception des abducteurs de l'index et du médius, les interosseux de la main droite ne répondaient plus à l’excitation électrique; que les muscles des éminences thénar et hypothénar se contractaient très-faiblement par cette même excitation. Cette main était alors très-atrophiée ; elle affectait déjà la forme d'une griffe, Dans les autres régions du corps, tous les muscles se retrouvaient, à l’aide de l'exploration électrique, surtout ceux du membre supérieur gauche, bien qu'ils eussent déjà diminué de volume, et qu’ils fussent le si‘ge de contractions fibrillaires presque continues. Certains usages du doigt et du pouce de la main droite étaient seuls perdus; mais les autres mouvements s’exécutaient, quoique avec moins de force qu’à l'état normal. La parole était embarrassée, et la langue un peu atrophiée se contractait bien par la faradisation et par la volonté.

J'ai vu s’atrophier un à un la plupart des muscles de Lecomte; j'ai observé que chacun d'eux se contraclait, soit par la volonté, soit par l’électricité, jusqu'à la derniére fibre musculaire, l'absence complète du mouvement (la paralysie) n'ayant lieu que lorsqu'on ne pouvait plus constater l'existence du muscle, à l'aide de l'excitation électrique. N serait trop long d’indiquer ici l’époque de l’extinction de chacun de ses muscles : je dirai seulement que, trois ans au moins avant sa mort, on ne trouvait de contractilité, à la main droite, que dans les muscles de l'éminence hypothénar, où j'ai pu obtenir quelques faibles contractions jusqu’à sa mort ; que, depuis plus d’un an, sa langue et son deltoïde très-atrophiés ne se contractaient plus par l'excitation électrique ; enfin, que Ja plupart des muscles de ses bras, bien que très-atrophiés et évidemment malades, depuis son entrée à l'hôpital (depuis le commencement de 1850), se contractaient encore très-notablement, peu de jours avant sa mort.

90 État anatomo-pathologique des fibres musculaires. — J'ai prié un artiste de talent de peindre le membre supérieur droit disstqué de Lecomte, afin de représenter exactement le degré d’atrophie de chacun de ses muscles, et principalement pour montrer à quels degrés divers leur décoloration correspondait à leurs différents degrés de dégénérescence graisseuse ou granuleuse, constatés par l'examen microscopique. Cette peinture est reproduite dans la figure 113 de la planche I. Dans cette figure, on voit que presque tous les muscles du bras, bien qu'arrivés aux dernières limites de l’atrophie, ont conservé leur coloration à peu près normale; ces muscles n’ont offert aucune altération de nutrition, même à l’examen microscopique ; ils ont possédé leur contraclilité jusqu'à la mort de Lecomte. Le brachial antérieur seul est profondément altéré et présente une coloration d’un gris pâle. Sa contractilité électrique était éteinte. A la face antérieure de l’avant-bras, le cubital antérieur, les grand et petit palmaires n étaient plus que des tendons auxquels s’attachaient quelques faisceaux musculaires. Ces faisceaux qui étaient encore, pour la plupart, d'un rouge un peu pâle, et revêlaient le caractère de la fibre normale, n'étaient plus contractiles ; leurs stries transversales ont été trouvées irrégulières ou avaient disparu. Il ne restait plus de traces du rond pronateur. Plus profondément on trouvait les débris de

FiG. 134. — Fibre normale (*}. Fig. 135 et 136. Premier degré. (Altération de la fibre musculaire dans l’atrophie musculaire progressive, (**,.