ART. IL, $ I. — DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

laires; l’autre, au contraire, la paralysie glosso-labio-laryngée, avait aboli d'emblée les mouvements de la langue, sans léser la nutrition musculaire.Le hasard seul, une simple coïncidence, comme cela peut arriver dans toutes les maladies, avait sans doute réuni ces deux espèces morbides distinctes, que l’on voit, en général, naître, marcher et se terminer isolément et indépendamment.

La paralysie glosso-labio-laryngée est infiniment plus grave parce qu'elle donne la mort dans un temps très-court (six mois à trois ans), landis qu’en général l’atrophie musculaire progressive marche lentement, ou reste longtemips stationnaire, même lorsqu'elle a atteint la langue, ou s’arrête définitivement, après avoir détruit proportionnellement plus ou moins de muscles. Dans les cas même où cette dernière affection a atteint les muscles de la langue, les troubles de la prononciation et de la déglutilion ne deviennent considérables que lorsque l’altération graisseuse a détruit ces muscles, ce qui n’a lieu que très-lentement et tardivement, Ainsi, M. F..., de Barcelone, atteint d’atrophie musculaire progressive généralisée, et dontil a été question précédemment (fig. 112 ct 443, obs.LXXIX, p. 499), avait déjà la langue un peu atrophiée, lorsque je l’ai vu pour la première fois. Un an après, sa langue avait perdu les deux tiers de son volume, et elle jouissait encore de tous ses mouvements, quoiqu'ils fussent affaiblis proportionnellement à l’atrophie. Chez un autre malade que j'ai vu succomber à l’atrophie musculaire généralisée, l’atrophie avait mis deux années à détruire les muscles de la langue.

Ces faits démontrent combien il est important de ne pas confondre ces deux affections parfaitement distinctes et indépendantes l’une de l’autre. |

Un praticien distingué, M. Dumesnil, a publié (1) un fait postérieurement observé à celui dont il vient d’être question, et qui à une grande ressemblance avec lui. C’est aussi un cas d’atrophie musculaire progressive limitée au membre supérieur, et associée à une paralysie glosso-labio-laryngée. Cette dernière affection musculaire dont j'avais recueilli des cas depuis 1859, n'ayant pas encore été décrite, comme espèce morbide distincte, on s’expliquera facilement que M. Dumesnil, observateur sagace, ait pu, dans les savantes considérations anatomiques dontil a fait suivre l'exposé de son observalion, confondre cette affection avec l’atrophie musculaire progressive ; 2 a en effet rapporté à une seule et même espèce morbide l'atrophie musculaire limitée à l'un des membres supérieurs, et la paralyste, sans atrophie, de la langue et de quelques muscles de la face, qu'il a vues réunies chez l’un de ses malades.

(1) Dumesnii, Gazette hebdomadaire, juin 1859, p. 390.

«Parmi les observations déjà si nombreuses d’atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens, écrit M. Dumesnil, nous n’en connaissons aucune dans laquelle l’altération se soit étendue aux nerfs céphaliques, el celte particularité nous a paru introduire dans l’histoire de cette affection un élément assez important pour que nous nous empressions de la signaler (1). » Il est à regretter que cet observateur n'ait pas été alors plus au courant de l'histoire de l'atrophie musculaire progressive (paralysie atrophique de M. Cruveilhier), et qu’il n’ait pas su que, dans celle affection, les muscles de la langue ont été atteints par l’atrophie, dans plusieurs cas, dont j'ai exposé la relation, et que, dans l’un de ces cas, M. Cruveilhier «a vu le tissu musculaire presque entièrement transformé en tissu adipeux, le sixième de son volume normal (2). »

Chez Lecomte, dont M. Cruveilhier rapporte ci-dessus l’autopsie, la langue a diminué de volume progressivement pendant deux ans, et j'affirme qu’il a pu faire mouvoir sa langue, jusqu'à ce que les muscles en fussent entièrement détruits, avec d’aulant moins de force, bien entendu, que la langue était plus atrophiée ; de plus il n'a jamais eu de syncopes, ni de troubles dans l’expiration. Ses mouvements inspirateurs seuls ont été atteints.

Si M. Dumesnil avait eu connaissance de ce fait ou s’il l’avait bien interprété, à aurait compris qu'il n'y a pas de rapport entre son cas de paralysie complète de la langue dont il a trouvé, à l'autopsie, les muscles sains, possédant leur volume normal, et l'atrophie graisseuse de la langue, que l'on observe quelquefois dans la période ultime de l'atrophie musculaire progressive.

ARTICLE IV

Pour compléter l’étude pathologique de la paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres, il faut connaître ses causes, le siége et la nature de sa lésion centrale ; j'avoue que sur ces différentes questions je ne possédais jusqu’en ces derniers temps que des données ou obscures, ou insuffisantes, pour ne pas dire nulles.

S EH. — Étiologie.

J'ai cecherché avec le plus grand soin, mais vainement, les causes

(1) Ces cas d’atrophie des racines antérieures de la moelle n'étaient pas encore nombreux; il n’en existait que trois, qui d’ailleurs se trouvaient en contradiction avec trois autres cas négatifs.

(2) Cruveilhier, Arch. gén. de méd., 1853,t. I, p. 590.

ART, IV, S 1. — ÉTIOLOGIE. 587

possibles de cette affection. Une fois (1) elle paraissait s'être développée sous l'influence de profonds chagrins. Dans deux auires cas, que je n'ai pas relatés, il existait, chez l’un, des antécédents syphilitiques tertiaires, chez l’autre, un état rhumatismal, qui se traduisait, depuis plusieurs années, par des douleurs rhumatoïdes générales. Dans aucun des autres cas, il ne m'a été possible de découvrir la moindre cause appréciable, La maladie est venue, d’une manière insidieuse, surprendre, pour ainsi dire, les sujets dans des conditions de santé qui présageaient une existence longue et heureuse. Qu'il me suflise d’en rappeler ici plusieurs exemples choisis parmi les observalions qui ont été rapportées dans le cours de ce travail... — M. le comte de X. (2) arrive à l’âge de cinquanie-six ans, sans avoir eu de maladies. Doué d’une forte et belle constitution, d’une force musculaire peu commune, il ne se rappelle même pas avoir eu la plus légère indisposition; son existence s’est écoulée heureuse, jusqu’au moment où, sans souffrance et sans cause connue, il est atteint par celte terrible maladie, — L'histoire des autres-malades est à peu près la même. M. P... (3), ayant toujours joui d’une bonne santé et d’une riche constitution, se retire des affaires à l’âge de quarante-cinq ans, espérant jouir de la fortune considérable qu'il a amassée. C’est alors qu'il est atteint, sans Cause appréciable, de cette maladie dont personne n’a soupconné la gravité, et dont la terminaison est fatalement prochaine, au moment où je suis appelé auprès de lui. D’un caractère heureux, aimant la vie, le vin, la bonne chère, et goûtant tout ce qui touche à son palais, il pleure de ne pouvoir avaler, quoiqu'il ait toujours faim et soif, et se désepère de ne plus pouvoir parler, en pressentant la terminaison falale de sa maladie, se sentant mourir, dit-il, seulement de faim (4).

La paralysie glosso-labio-laryngée est une maladie de l’âge adulte,

Cette maladie me paraîl assez fréquente, car j'en ai observé quinze cas dont sept en moins d’une année. Depuis la publication de mon mémoire, depuis deux mois, qualorze nouveaux cas m'ont été communiqués par des confrères ; ce qui fait un total de dix-neuf cas de paralysie de la langue, du voile du palais et de l’orbiculaire des lèvres (5).

(1) Duchenne (de Boulogne), Élect, loc., obs. CXLVI, 1861.

(2) Id., obs. CXLIT, 1861.

(3) Id., obs. CXLI, 1861.

(4) J'ai depuis lors recueilli des cas semblables aux deux derniers, pour l’un desquels j’aiété appelé en consultation avec MM. Ricord et Gendrin. Le malade, M. le C'° de G.., éprouvait, dans la période ultime, des troubles cardiaques aui revenaient par crises, pendant un jour ou deux (140 pulsations); il est mort dans une syncope. Son

existence avait été toujours heureuse, quand sa maladie vint le surprendre. (3) J'ai déjà dit que le nombre s’en est considérablement accru depuis la pubiica-

8 EH. — Anatomie pathologique et pathogénie,

Le siége périphérique de cette maladie est facile à connaître pour ce qui a trail aux troubles musculaires. J'ai démontré, dans l'étude des symptômes, qu’elle se localise dans les muscles moteurs de la langue, du voile du palais et de l’orbiculaire des lèvres, sans nier qu’elle s’étende quelquefois à quelques muscles voisins dece dernier.

Longtemps il ne m'a pas été permis de faire une seule nécropsie dans cette maladie, parce que les sujets que j'en ai vus mourir appartenaient à la pratique civile. Gette question restait donc à élucider. Elle ne pouvait tarder à l'être, car, ainsi que je l'ai dit plus haut, la paralysie glosso-labio-laryngée n’est pas rare, et, après la description que j'en ai faite, le diagnostic était facile.

Tout le monde comprend qu'il faut, avant tout, étudier les cas simples : c’est pourquoi je ne tiens aucun compte du cas de nécropsie complexe recueilli par M. Dumesnil, et dont il a été question (Voy. l’art. IT, p. 585). Ce fait, pour le moment, ne peut que jeter de l'obscurité sur cette question d'anatomie pathologique.

I. — BUT DE MES RECHERCHES ICONO-PHOTOGRAPHIQUES SUR LA STRUCTURE INTIME DU BULBE HUMAIN, À L'ÉTAT NORMAL.

Je n’eus pas plutôt exposé, en 1860, l'étude clinique de cette maladie (non encore décrite à celle époque), que je fus fourmenté par le désir de rechercher l'explication physiologique de la série de symptômes qu’elle avait successivement offerts à mon observation, pendant sa marche progressive.

Il était établi par mes faits cliniques : 1° que la paralysie glossolabio-laryngée atteint d’abord l'articulation des consonnes linguales, et un peu plus tard celle des labiales; que le pouvoir d’articuler se perd aussi progressivement ; 2 qu’en même temps la déglulition est alteinte et devient de plus en plus difficile; que la voix est nasonnée et que le mouvement de diduction dela mâchoire inférieure se paralyse peu à peu (1); 3° que, dans une période peu avancée de la maladie, la puissance expiratrice s'affaiblit, ainsi que la phonation ; 4 que, dans la période ultime, les fonctions cardiaques sont quelquefois profondément atteintes; enfin que le cœur cesse tout à coup de baitre, et conséquemment que la mort est instantanée.

« Pour quelle raison, écrivais-je en 1860, la lésion anatomique «(dans cette maladie) affecte-t-elle toujours les muscles qui pré-

«sident à l'articulation des mots et à la déglutition? peut-il exister tion de mes premières recherches et qu'aujourd'hui j'en puis compter plus de 39 cas recueillis par moi dans Ia pratique et dans les hôpitaux. J’en ai rencontré en outre un bon nombre en visitant les hôpitaux de Londres, en mars 1871.

(1) Ce dernier fait avait échappé à mes premières observations; mais depuis la

publication de mon mémoire duns les Archives, je l'ai constaté chez tous les malades arrivés à une période un peu avancée de la paralysie glosso-labio-laryngée.

«une lésion centrale, soit anatomique, soit dynamique, qui explique « Ja localisation de ces troubles fonctionnels périphériques? // faucdrait pour cela que, dans cette espèce morbide, une même et unique « lésion intéressät toujours à leur origine, et cela sans s'étendre aux nerfs «nt aux filets: À° l’hypoglosse ; 2° les fibres nerveuses motrices du voile du palais ; 3° celles des lèvres; 4° le spinal el peut-être le pneumogastrique » (4), Ces lignes prouvent que déjà l'observation de ces faits cliniques me faisait entrevoir que les organes centraux (les groupes de cellules) qui président au fonctionnement de la parole, dans ce qui à trail à son mécanisme, pouvaient être assez rapprochés les uns des autres pour êlre atteints successivement et quelquefois tous à la fois par la même lésion; je ne me dissimulais pas les difficultés de la question anatomique à résoudre.

Alors je m'éclairai des beaux travaux de MM.Stilling, Schræder, Van der Koïke et Luys; mais je ne trouvai pasune parfaite concordance entre mes figures photographiées d’après mes coupes du bulbe et les dessins publiés par ces auteurs (2).

J'étais ainsi arrêté dans mes recherches, lorsqu’en 1867, le célèbremicrographeanglais, M. LockhartClarke,— qui était venu visiter notre Exposition universelle, — voulut bien m’expliquér, sur de belles sections du bulbe qu’il avait préparées lui-même, le mode de forma- Lion (ia morphologie) de cetle région de l’axe célébro-spinal. Il me montra principalement les noyaux ou amas de cellules, d’où les nerfs tirent leur origine intra-bulbaire, et les fibres multiples qui en émanent pour les mettre eu connexion avec d’autres noyaux, par exemple le fasciculus teres (les fibres nerveuses qui entourent ou avoisinent le noyau de la septième paire, et qui, de là, se dirigent,

(t) Duchenne {de Boulogne), Paralysie musculaire progressive de la langue, etc. (Archives gén. de méd., septembre et octobre, 1860.)

(2) J'ai pris la liberié de soumettre cette remarque critique à M. Stilling, quis ayantété frappé de la netteté et de l'exactitude de mes figures photographiées d’après des coupes transversales de la moelle et du balbe, m'a fait l'honneur de me visiter en 1869, avec le désir de connaître mes procédés de photographie, Il à reconnu que certaines figures de son atlas (De medulla oblongata), publié en 1863, sur la structure intime du bulbe laissent à désirer, au point de vue de Ja fidélité, et peuvent donner une idée inexacte de la morphologie du bulbe. On remarque, par exemple,dansles figures 1 et 2, pl. IV, de cet atlas, que les corps restiformes sont déjà arrivés à un certain degré de développement et que cependant les pyramides postérieures n’aps paraissent pas encore, tandis que ce devrait être le contraire; que, dans les figures 1 et 2, pl. IV, les corps restiformes et les pyramides postérieure sont déjà atteint la circonférence, tandis qu'iis devraient en être encore à une certaine distance et séparés par de la substance blanche. Ces inexactitudes, m’a-t-il dit, ont été commises par son dessinateur. Je m’empresse néanmoins de reconnaître que la plupart des figures de l’atlas de M. Stilling sont en général d’une admirable exactitude, comme dans Jes planches V et VI, bien qu'il ait été impossible à la main de l’homme de suivre et de rendre les mille détails que produit la photographie d’après les coupes transversales du bulbe faites à peu près au même niveau et représentées dans les figures 9 et 10 de mon atlas.

dans bien des directions). Grâce à ces notions, il m'a été possible de continuer alors mes recherches iconographiques et photographiques sur la structure intime du bulbe, et d'exécuter, d’après nanature et à l’aide de la microscopie solaire, les figures photographiées les plus importantes de cette étude.

Je suis entré dans tous ces détails, parce que je tiens aussi à faire comprendre que le principal mérite de mes recherches iCONOgraphiques et photographiques sur le bulbe est de confirmer, puis — oserai-je le dire? — de compléter le récent et beau travail de M. L. Clarke pour ce qui a trait à la structure intime du bulbe humain (1). Certains détails micrographiques importants, qui avaient besoin d’être démontrés, ont été mis en lumière par mes figures photographiées. On y verra, par exemple, que dans la substance blanche du bulbe existe une grande quantité de très-petits tubes nerveux (0w% 0033) mélés à des tubes gros et moyens (0"",01 à 0", 02 ei 03).

En 1864, j'avais adressé à l’Académie des Sciences une note avec des figures photo-autographites qui montraient les mêmes dispositions anatomiques dans les cordons de la moelle et dans les racines qui en émanent. (Duchenne, de Boulogne, Photo-autographie ou autographie sur mélal et sur pierre de figures photo-microscopiques du système nerveux, 1864. Note présentée à l’Académie des Sciences.)

Dans une communication que j'ai faite en 1868 à la Société de médecine de Paris, j'ai fait ressortir l'utilité de mes recherches icono-photographiques sur la structure intime du bulbe à l’état normal, en faisant l'application des notions anatomiques, qui en ressortent, à la physiologie pathologique de la paralysie glosso-labio-laryngée.

Depuis 1860, j'avais essayé d'appliquer la photographie à des recherches iconographiques sur la structure intime des centres nerveux de l'homme à l’état normal. Celles que j'avais pu terminer formaient un album qui se divisait en quatre séries, consacrées à l’élude : 1° du grand sympathique, 90 des ganglions spinaux, 3° de la moelle, 4° du bulbe.

Mes figures avaient été photographiées directement à des grossissements divers, de 8 à 500 diamètres, d'après des sections transversales et longitudinales de ces parties du système nerveux central, durcies dans une solution d'acide chromique et colorées par le carmin.

En 1864, mes recherches icono-photographiques étaient déjà assez avancées pour qu’il me fût possible d'en présenter l’ensemble aux Académies des sciences et de médecine de Paris.

La première série des figures qui représentent la structure intime des ganglions du grand sympathique, a été seule publiée et imprimée, à l’aide des procédés de photo-autographie que j'avais essayé de perfectionuer. (Duchenne, de Boulogne, Anatomie microscopique du système nerveux de l’homme; recherches à l'aide de la photo-autographie sur pierre ou sur zinc (1'e série) ; grand sympathique à l’élat normal. Paris, 1865).

(1)J. Lockhart Clarke, On the intimate structure of the brain (The philosophical Transactions, 2° série, part. 1. Paris, 1868).

A cette époque, j'étais aussi en mesure de publier, par le tirage photographique au nitrate d'argent, les deux séries suivantes où se trouve représentée l'étude de la structure intime de la moelle et des ganglions spinaux ; mais je craignis que ce tirage exposit mes figures à une destruction rapide, et le temps me manqua pour reporter mes figures photographiées sur la pierre par la photo-autographie (opération délicate qui ne pouvait être faite alors que par moi).

Je voulais d’ailleurs attendre que je pusse y joindre l'étude de la structure du bulbe et de la protubérance, car il me tardait de terminer ces recherches iconographiques de la moelle allongée à l’état normal, afin d'arriver bien vite à représenter, à l’état pathologique, l'iconographie photographique et pathologique de ces régions des centres nerveux, principalement dans les maladies qui, pendant tant d'années, avaient été l’objet de mes recherches purement cliniques. — Les sujets m'ayant toujours été refusés jusqu'alors, il ne m'avait pas été permis de compléter ces recherches cliniques par l'anatomie pathologique. J’allais donc enfin pouvoir m'y livrer, en entrant dans une vcie nouvelle !

J'avais obtenu déjà à des grossissements de 8 à 500 diamètres des figures qui représentaient le commencement de la décussation de la partie inférieure du bulbe, au niveau de la première paire cervicale. Elles étaient d’une finesse remarquable et faisaient partie de l'album qui avait été présenté, en mon nom, en 1865, à l’Académie des sciences, par M. CI. Bernard. J'avais rassemblé, dans cette collection de figures photographiées, d’autres sections transversales du bulbe, faites à plusieurs hauteurs; ce qui me permettait de continuer ces recherches icono-photographiques (1). |

Je n’insisterai pas davantage pour faire ressortir l'utilité des figures iconographiques et photographiques sur la structure intime du système nerveux. Qu'il me suffise de dire, pour conclure :

1° Qu’elles montrent la structure des éléments anatomiques et leurs rapports, tels qu’on les voit dans le champ du microscope, et que, par conséquent, leur exactitude ne saurait être contestée;

20 Que, pouvant, ainsi qu'on le verra dans mes albums icono-photographiques, représenter, par des changements de mise au point, tous les plans d’une même préparation placée sous l’objectif, elles ont l'avantage de contrôler toute figure schématique qui est la réunion des différents plans apparaissant également dans les changements de la mise au point de l'objectif, figure schématique à la composition de laquelle l’imagination est exposée à prendre une trop grande part;

3° Qu’elles confirment les faits anatomiques qui ressortent des importantes découvertes de M. Stilling, et principalement des plus récentes recherches de M. L. Clarke, sur la structure intime du bulbe; qu’elles en sont enfin le complément ;

4° Que les figures schématiques contenues dans les atlas de MM. Stilling et Clarke ne pouvaient être, malgré leur exactitude, que le sque-

(1) Aujourd’hui mes recherches iconographiques sur la structure intime du bulbe sont terminées, En 1869, M. Vulpian en a fait, en mon nom, la présentation à l'Aca= démie de médecine.

599 CHAP, VI, — PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNGEE, lette, pour ainsi dire, des images de leurs préparations, tandis que mes

figures, photographiées directement, les montrent dans leur intégrité, et avec les mille détails que la main de l’homme ne saurait reproduire.

IT. — MES PREMIÈRES HYPOTHÈSES SUR LA PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE DE LA PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNGÉE.

« À l’aide des faits anatomiques représentés dans mes figures photographiées d'après nature, l'explication de la symptomatologie et de la marche de la paralysie glosso-labio-laryngée devient, ai-je dit en 4860 (1), des plus faciles, Ainsi l’on verra : 4° qu’ordinairement la lésion morbide, en atteignant primitivementlenovyau de l’hypoglosse, occasionne des troubles fonctionnels dans l'articulation des linguales: 2° que bientôt cette lésion, s'étendant, dans le voisinage de l’hypoglosse, aux cellules terminales inférieures de la septième paire, rend difficile et plus tard impossible l'articulation des labiales; 3° que, dans une période plus avancée, la même lésion atteint le noyau du spinal accessoire qui est situé plus en arrière, et qu’alors l’expiration bronchique et la phouation s’affaiblissent progressivement, par la lésion d’innervation des muscles de Reissessen et de ceux du larynx; 4° on se rendra raison du nasonnement, de la paralysie fonctionnelle des muscles du voile du palais, et surtout de la paralysie des ptérygoïdiens, quand on aura constaté que des cellules originelles de la branche motrice de la cinquième paire descendent assez bas dans le bulbe, en dehors et en avant du tubercule gris de Rolando (2): 5° on comprendra que, la lésion s'étendant en général de bas en haut, celle du noyau du nerf vague, à une dernière période, occasionne les plus graves désordres dans les battements du cœur, et finalement l'arrêt du cœur; 6° enfin étant établi, d’après la succession des symptômes, que la lésion organique qui caractérise cette maladie doit atteindre progressivement, dans sa marche ascendante, Îles noyaux des nerfs qui siégent dans Ja région supérieure du bulbe, que d'autre part elle ne saurait franchir celui du prneumogastrique, sans donner la mort, on saura pourquoi les fonctions des nerfs dont les cellules centrales sont situées au-dessus du noyau du nerf vague (les cellules supérieures du facial, de la branche motrice de la cinquième paire, celles de la portion sensible de la cinquième paire, du glosso-pharyrgien, du nerf auditif et des nerfs moteurs de l’æil),ne sont pas troublées dans cette maladie (3).

(1) Duchenne (de Boulogne), Arch; gén. de méd.,septembre et octobre 1860, p. 444:

(2) Ce fait anatomique a été découvert par M. Clarke; M. Stilling n'avait pas vu descendre ce noyau au-dessous de celui de l’auditit.

(3) Quel bei enseignement va découler de ces faits cliniques et anatomiques ! Lorsque j’anatomie pathologique aura confirmé ces vues de l'esprit, nées de l’ob-

servation clinique, ne pourra-t-on pas, en effet, en conclure que les cellules origiuelles de la septième paire et de la branche motrice de la cinquième; qui siégent

UT, Recherches sur la lésion anatomique centrale de la paralysie glossolabio-laryngée.

Les autopsies qui avaient été failes, depuis que j'avais écrit ce qui précède, avaient appris que la lésion anatomique de la paralysie glosso-labio-laryngée siége dans le bulbe. M. Luys et moi nous pensions avoir constaté, chez plusieurs de ceux qui avaient succombé à cette maladie dans le service du professeur Trousseau, une sclérose du bulbe, parce que nous y avions trouvé une quantilé considérable de corpuscules amyloïdes, Aujourd'hui, connaïssant mieux mon anatomie du bulbe et plus familiarisé avec la préparation microscopique des pièces anatomiques, je n'aurais pas négligé de chercher si, oui ou non, il existe des altérations de cellules.

Ma première hypothèse sur la physiologie pathologique de la pa- - ralysie glosso-labio-laryngée est aujourd’hui une réalité. Il est en effet parfaitement établi par plusieurs autopsies assez récentes, dans . lesquelles l'examen microscopique a porté sur de nombreuses secions transversales du bulbe et de la protubérance, que la lésion anatomique fondamentale de celte maladie siége dans les noyaux d’origine des nerfs bulbaires, comme je l'avais entrevu en 1860, en me . fondant uniquement sur sa symptomatologie.

Cette découverte est due aux recherches anatomo-pathologiques de M. Charcot, Il a essayé en outre d’établir que la lésion anato. - mique est caractérisée par une atrophie primitive des cellules.

En quoi consiste cette altération? « L’accumulation de pigment jaune, paraît-il, joue un grand rôle, dit M. Charcot; 1l semble qu’elle soit le fait initial ; l’atrophie des prolongements cellulaires, celle du noyau, et enfin du nucléole, sont des phénomènes consécutifs, S'agit-il d’un processus à irritation lente, ou au contraire d’une atrophie progressive? On ne peut rien décider à cet égard d’après les seuls caractères anatomiques; mais il est permis d’affirmer, je crois, que ce processus morbide, quel qu'il soit, a affecté primilivement la cellule... (4).

D. Pathogénie. — Dans les observations rapportées par M.Charcot, les paralysies symptomatiques de l’atrophie des noyaux bulbaidans la partie inférieure du bulbe, animent, les premières, les muscles moteurs des lèvres, et les secondes, les muscles moteurs du voile du palais et les ptérygoidiens ? Ils montrent en outre, — ce qui n’est pas moins intéressant, au point de vue physiologique, — que les organes nerveux (les noyaux de cellules nerveuses) dont le concours est nécessaire à l’exercice des fonctions de l’articulation des mots et de la phonation, se trouvent réunis dans un point circonscrit du bulbe, où ils siégent dans le voisinage les uns des autres, et qu’ils sont mis en connexion entre eux par desibres qui en émanent et qui les entourent, comme l’a fort bien démontré M, Stilling .et mieux encore M. L,Clarke dans son dernier mémoire. »

(1) Charcot, Note sur un cas de paralysie glosso-labio- laryngée suivi d'autopsie (Arch. de physiol., etc., 3° année, n° ?, mars et avril 1870, p. 247. Voy. aussi :

Charcot et Joffroy, Deux cas d'atrophie musculaire progressive,etc. (Arch de phys., t. IL, 1869).

DUCHENNE. — 3° édition. 38

res lésés ont été successives et progressives, comme dans tous les cas que j'avais recueillis. (J'en compte aujourd’hui trente-cinq. Dans un seul cas la lésion de la moelle allongée a marché de haut en bas, en atteignant, dans la première période, la septième et la sixième paire.) Il ne peut être douteux que les cellules en rapport d'innervation avec chacun des muscles paralysés n'aient pas été atteintes successivement et proportionnellement au degré de la paralysie. Mais à quelle hauteur ou dans quel point des noyaux étaient situées les cellules primitivement lésées ? Ont-elles été atteintes de bas en haut et pour ainsi dire de proche en proche, comme me l'ont fait pressentir, en 1868, le processus morbide, la topographie et Les rapports des noyaux du bulbe ? La valeur de cette hypothèse ne pourra être définitivement jugée qu'après un plus grand nombre d'examens nécroscopiques, faits à différentes périodes de cette maladie.

L'iconographie photographique pourra concourir à éclairer cette question, Les faits que l’on peut voir déjà dans plusieurs planches que j'ai extraites d’un album (en voie d’exécution) destiné à montrer par la photographie, d’après nature, les lésions du bulbe, et surtout de ses éléments anatomiques, permettent de compter sur ce résultat.

Ainsi des figures photographiées, représentant des sections transversales à différentes hauteurs du bulbe de sujets chez lesquels la paralysie glosso-labio-laryngée a parcouru toutes ses périodes, démontrent : 1° que les altérations des cellules existent déjà, mais peu accusces, à la partie supérieure du noyau de l’hypoglosse, et un peu au-dessous du pont de Varole; 2° que les lésions sont à leur maximum d'intensité au niveau de la partie moyenne des olives, et surtout au niveau du bec du calamus scriptorius ; 3° qu’elles s’atténuent dans les coupes qui se rapprochent de l’extrémité inférieure de l’hypoglosse; 4° que le noyau du facial présente des altérations encore plus générales et aux mêmes hauteurs que celles de l’hypoglosse; 5° qu'aux mêmes hauteurs du bulbe, les noyaux du spinal et du nerf vague présentent une pigmentation anormale, très-prononcée, mais que leurs cellules sont beaucoup moins atrophiées que celles de l’hypoglosse et du facial (1).

(1) Ces faits anatomo-pathologiques ont été mis en lumière de la manière la plus évidente par l’examen histologique du bulbe, que j’ai fait en août 1869, avec le concours de M. Joffroy, interne distingué des hôpitaux, dans un cas de paralysie glosso-labio-laryngée recueilli dans ma clinique civile. Je les ai représentés dans des figures dessinées à la chambre claire et qui ontété reproduites dans une thèse pour le doctorat (Déchéry, Quelques formes d'atrophie et de paralysie glosso-la yngées, d’origine bulbaire, — Thèse de Paris, 1870. Voyez les planches 2 et 3 ée cette thèse). L'observation détaillée de ce cas de paralysie avait été déjà publiée (Duchenne (de Boulogne) et Joffroy, De l'atrophie aiguë et chronique des cellules nerveuses de la moelle et du bulbe rachidien, à propos d’une observation de paralysie glosso-lubiolaryngée (Arch. de phys. normale et zath., n° 4, 1870]).

La pathogénie de la paralysie glosso-labio-laryngée est encore inconnue. En effet, pourquoi la lésion anatomique de cette entité morbide se localise-t-elle dans les cellules du bulbe? Pourquoi naîtelle, —à en juger au moins d’après sa symptomatologie — à sa partie inférieure, et pourquoi s’étend-t-elle de là à sa partie supérieure ? Pourquoi, dans cette maladie, l’atrophie des cellules du bulbe ne produit-elle pas la dégénérescence graisseuse ou granuleuse des muscles paralysés comme dans les autres atrophies des cellules dites motrices de la moelle, et qui sont trophiques, comme l’observalion clinique et l’anatomie pathologique viennent de le démontrer? Pourquoi enfin la paralysie de ces muscles est-elle alors le seul phénomène morbide symptomatique de cette espèce morbide? Ces questions de pathogénie ou de processus morbide sont autant de problèmes insolubles jusqu’à ce jour.