ART, II, $ II. == DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

à commettre cette erreur de diagnostic, dans un cas d’atrophie musculaire progressive coïncidant avec une paralysie progressive de la langue. Voici son observation, qui a été rapportée dans la précédente édition (1).

Osenvarion CI, — Puralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres, coincidant avec l'atrophie musculaire progressive limitée à quelques muscles des membres supérieurs.

Un employé du Mont-de-piété, M. X..., vient, en mars 1858, réclamer mes soins pour une affection musculaire des membres supérieurs, qui le gène dans l'exercice de sa profession. Il dit que, depuis deux mois, sa main droite s’est amaigrie progressivement, ainsi que son avant-bras de ce côté; que sa maladie a commencé par la diminution du relief qui, dans la paume de la main, se trouve au-dessus de l’origine du pouce (du relief de l’éminence thénar) ; qu’à partir de ce moment, l'usage de sa main est devenu de plus en plus dificile. Il ajoute que sa main gauche a commencé à s’amaigrir et à s’affaiblir également, depuis peu de temps. Il n’a jamais éprouvé de douleurs, et ne sait à quelle cause attribuer sa maladie. Telle est l'histoire qu’il me rapporte ; alors je constate en effet l’état suivant : A droite, l’'éminence thénar a presque entièrement disparu; les espaces interosseux sont profondément creusés; l’opposition du pouce est complétement perdue; la flexion et l'extension de sa dernière phalange sont seules exécutées; quand il veut ouvrir la main, ses premières phalanges s'étendent d’une manière exagérée et ses deux dernières phalanges restent un peu infléchies sur lespremières phalanges. Cette griffe de la main estcependantinégale pour chaque doigt ; ainsielleest plus prononcée dans l'index. La flexion des doigts et les mouvements du poignet sont exécutés entoussens,mais sans force. À gauche, je trouve un léger aplatissement de l’'éminence thénar et l'absence des mouvements propres au court abducteur du pouce.A l'exploration électro-musculaire du côté droit, les muscles de l’éminence thénar et les interosseux répondent à peine à cette excitation; les muscles de l’avant-bras se contractent normalement, bien qu'ils soient déjà très-atrophiés. Cet état pathologique expliquait les troubles fonctionnels accusés par ce malade. Mais, poussant plus loin mes investigations, je découvris que l’atrophie musculaire avait fait d’autres ravages, ce dont il ne se doutait pas. Ainsi je ne trouvai plus le tiers inférieur des trapèzes; le long supinateur du côté gauche et plusieurs autres muscles étaient atrophiés inégalement et par portions, surle tronc et aux membres supérieurs, sans être toutefois délruits, c’est-à-dire qu'ils répondaient à l'excitation volontaire etélectrique. Eufin on voyait la peau soulevée par des contractions fibrillaires, dans un grand nombre de régions.

Je trouvais done, chez ce sujet, les signes pathognomoniques de latrophie musculaire progressive. Cette affection, dont j'avais déjà recueilli un si grand nombre d'exemples, n’excitait plus alors

(1) Duchenne (de Boulogne), Élect, loc., obs. CXLVII, p. 613. 1861.

vivement monintérôt; mon attention était plutôt attirée par un trouble de l'articulation des mots qui rendait sa parole presqne inintelligible, et qui avait un caractère que je n’avais jamais rencontré dans l’atrophie musculaire progressive, et dont l’origine remontait seulement à six semaines à peu près. Cependant le malade ne m'en avait pas entretenu, parce que seulement, disait-il, la perte de l’usage deses mains le préoccupait. Ce trouble de larticulation étaitil produit par l’atrophie des muscles de la langue ? C'était ma première pensée; sur cent cinquante-neuf cas d’atrophie musculaire progressive, j'avais vu treize fois la langue atleinte par l’airophie, mais à une période beaucoup plus avancée, alors que la maladie était généralisée. Cette considération, et le mode d’articulalion tout particulier, chez ce malade, que je n'avais jamais entendu que dans la paralysie glosso-labio-laryngée, m'inspirèrent quelques doutes; poussant plus loin mon examen, voici ce que j’observai :

Sa langue, loin d'être atrophiée, était largement développée et unie à sa surface ; elle était comme fixée au plancher de la bouche; le malade n’en pouvait rélever ni la pointe ni le dos pour l'appliquer contre la voûte palatine; il la portait seulement un peu en avant ou latéralement. Sa bouche était remplie d’une salive épaisse, filante, qu’il avalait difficilement et incomplétement. La déglutition était considérablement gênée, cependant son voile du palais n’était pas paralysé et sa voix n’était pas nasonnée. [ne pouvait froncerleslèvres ni arrondir l'ouverture buccale. Ilarticulait mal toutes les consonnes et de la même manière que dans la paralysie de ja langue et de l’orbiculaire des lèvres, J’ai suivi ce malade pendantun mois et demi, et j'ai vu la paralysie s'étendre aux muscles du voile du palais, et, aprèsavoiraugmentéprogressivement,occasionner des troubles fonctionnels de plusen plus graves dans la déglulilion et dans l’articulation,bien que Ia langue eût conservé son volume normal. Il commençait à éprouver, de temps à autres, des étouffements, et cependant les muscles qui président au mécanisme de la respiration n'étaient pas atteints par l’atrophie musculaire, Après un mois de traitement sans résultatappréciable, cethomme west pas revenu me voir, et j'ignore comment s’est terminée sa double affection (1).

Il est de toute évidence que le sujet dont je viens de rapporter l'observation avait deux maladies différentes : l’une, l’atrophie musculaire progressive, avait détruit les muscles de sa main, et altéré à des degrés divers un assez grand nombre d’autres muscles, sans paralyser toutefois les mouvements, qui n’étaient plus exécutés que lorsqu'il n’yavait plus de muscles, ou qui étaient seulement affaiblis en raison de la diminution de ia quantité de leurs faisceaux muscu -

(1) J'ai appris plus tard qu'il est mort tout à coup, quelques mois environ après, dans une syncope.