PRONOSTIC

Le pronostic de la paralysie pseudo-hypertrophique est grave, En effet, lorsque j'ai été appelé à l’observer au moment où elle était

à laquelle il a été soumis. À 2 ans. l’enfant commençait à être remarqué pour sa grosseur, mais il ne marchait pas encore ; c'est à cette époque que sa mère à dû le mettre à la campagne dans sa famille; depuis lors elle ne l’a vu qu’à de longs intervalles et ne peut donner sur les progrès de son infirmité que des détails trèsincomplets; elle sait seulement qu’à 20 mois il a commencé à marcher et que pêu à peu il est arrivé à marcher comme les enfants de son âge, mais toujours d’une manière gauche.

Une dame chez laquelle la mère de ce garçon était en service, et qui avait placé sa fille en nourrice dans la famille où il avait été envoyé, a pu l’observer, pendant plusieurs années, toutes les fois qu’elle allait voir son enfant. Voici les remarques qu’elle a faites et qu’elle m'a communiquées : A l'âge de 2 ans, les membres et le tronc de ce garçon, qui étaient un peu gros depuis sa naissance, n’avaient cependant pas dépassé les proportions naturelles. C'était un si bel enfant, quant à ses formes générales, qu’elle désirait que sa fille pût se développer dans les mômes proportions. C'est seulement vers l’âge de 4 ans que ses mollets commencèrent à grossir d’une manière sensible. Un peu plus tard, elle remarqua que ce développement excessif se montrait dans toutes les régions du corps et produisait à la surface de sa peau des reliefs de plus en plus considérables. Cependant sa déambulation n'en était pas devenue plus difficile. Cette déambulation d’ailleurs était et avait toujours été sin- gulière, En effet, debout ou pendant la marche, il Jui fallait écarter les jambes (voy. fig. 00) et se renverser en arrière pour trouver son équilibre (voy fig. 153); ilse dandinait en marchant; il n'avait jamais pu courir comme les autres enfants, ni monter un escalier ; il tombait souvent. Le penchait-on un peu en avant, il ne se redressait qu’en s’aidant de ses mains accrochées à un meuble ou appuyées sur ses cuisses. Quoi qu’il en soit, jusqu’à l’âge de 8 ans, les mouvements étaient restés assez faciles pour que l'enfant pût aller chaque jour à l'école, à 1 kilomètre de sa demeure ; puis, peu à peu. la marche est devenue plus difficile, à mesure que les membres, toujours -très-volumineux, prenaient un développement insolite ; enfin, depuis un an environ, les mouvements sont devenus à peu près impossibles, à ce point que, lorsque l'enfant tombe, il est complétement incapable de se relever ; tout ce qu’il peut faire sur un terrain uni, c’est de parcourir un espace de quelques mètres, et encore. avec une peine extrème; une particularité à noter, c’est qu’il ne peut marcher quand on le tient par le bras ou la main; seul et livré à lui-même, il se tire mieux d'affaire, en ce sens qu’il opère à volonté les mouvements qui lui sont nécessaires pour se maintenir en équilibre.

Ces mouvements sont principalement ceux d'inclinaison latérale et alternative du tronc, qui, à chaque pas, s’infléchit vers le membre appliqué sur le sol. — Le verbe

-se dandiner exprime parfaitement cette manière de marcher. — J’ajouterai que, pendant la station et la marche, ce garçon ne pouvait conserver son équilibre qu’en se cambrant fortement, comme on le voit dans la figure 153, tandis que, lorsqu'il était assis, sa cambrure disparaissait entièrement,

Ainsi qu’on le voit, toutes les masses musculaires (fig. 152 et 153), à l'exception des pectoraux (voy. fig. 153), présentent un volume véritablement monstrueux pour l’âge de l’enfant, qui rappelle très-exactement l’hercule Farnèse (voy. fig. 154) et les études de musculature de Michel-Ange. Les muscles de la face paraissent avoir subi la même altération et fonctionner aussi mal que ceux des membres, ct c’est en partie à cette circonstance qu’il faut attribuers aus doute le peu d’expression de la physionomie.

Dès son premier examen, M. Bergeron fut frappé, non-seulement du volume extra-

arrivée à la période de prolifération du tissu conneclif interstitiel, je l’ai toujours vu marcher en progressant vers la généralisation, et

se terminer par l’abolition FMUE des mouvements et par la mort dans l’adolescence.

ordinaire des muscles, mais encore de leur dureté, même à l’état de repos; en les pressant, il retrouvait l'impression que produit au palper la peau qui est le siége du sclérème chez l’enfant ou l'adulte, et cette impression, en même temps que cette impuissance de muscles en apparence si forts, lui firent penser que ce n’était pas le muscle lui-même qui était hypertrophié, mais que plus probablement le tissu conjonctif des muscles était le siége de cette hypertrophie et d’une induration plus ou moins analogue au sclérème; enfin que la paralysie était due à l'écart: ment des fibres musculaires elles-mêmes, par le tissu cellulo-graisseux anormalement développé; or l’examen microscopique lui paraît justifier sa manière de voir.

Il a fait remarquer combien les attaches sont fines, comme les tendons se détachent nettement, comme les articulations sont libres et comme le squelette est bien en rapport avec l’âge du sujet; que sa peau est mince d’ailleurs, souple, et qu'en aucun point on ne trouve des bourrelets graisseux ; c'était donc bien dans les masses musculiires seulement que l’hypertrophie existait.

La contractilité électrique était affaiblie, mais enfin elle persiste. Aucun trouble fonctionnel d'autre part ; Gruard se portait à merveille; son intelligence était peu développée, mais ce n'était pas un idiot. Ajoutons ce dernier détail, qu’il pesait 34 kilos.

Guard est mort le 13 février 1871, à l’âge de 14 ans. — Depuis la publication de son observation dans mon mémoire de 1868, il s'était affaibli progressivement, et environ deux ans après, il était entièrement paralysé, bien que son hypertrophie musculaire eût encore augmenté. Le 8 février, il a été pris d’une bronchite d’intensité moyenne, à laquelle il a succombé trois jours après, bien qu ’elle ne fût pas compliquée de pneumonie ni d'aucune autre lésion organique, ce qui a été confirmé à l’autopsie. L'observation de cette bronchite intercurrente qui a enlevé notre jeune pseudo-hypertrophique, rédigée avec soin par M. Henszel, interne de M. Bergeron, n’offre pas assez d'intérêt pour être rapportée ici dans tous ses détails.

Ï1 en ressort cependant que dans la période ultime de la paralysie pseudo-hypertrophique, les sujets ne peuvent résister longtemps aux affections intercurrentes même les plus légères, auxquelles ils succombent habituellement, C’est ainsi du moins que j'ai vu jusqu'à présent se terminer cette espèce morbide.

- M. Bergeron a fait mettre à ma disposition la moelle et un grand nombre de muscles de ce sujet, dont l’autopsie a été faite par M. Henszel, 36 heures après la mort.

Le cerveau examiné à l'état frais a été trouvé parfaitement sain, ainsi que les méninges cérébro- Done

La moelle et les muscles ont été durcis dans une solution d’acide chromique. Désireux de donner à l’examen histologique toute l’authenticité possible, j'ai prié mon ami M. Charcot de vouloir bien me seconder dans cet examen.

Des coupes nombreuses de cette moelle, préparées avec un grand art par l’un de ses élèves, M. bierret, et pratiquées dans les régions cervicales et dorsales, ont toutes présenté des types de moelle saine.

Les muscles hypertrophiés avaient présenté, à l'état frais, l'apparence du tissu adipeux, exactement telle que j'avais observée sur de petits fragments des mêmes muscles enlevés pendant la vie à l’aide de mon emporte-pièce histologique, à différentes périodes de la maladie et surtout quelques mois avant la mort. Ces muscles ont été conservés dans une so'ution faible d'acide chromique. J’en ai distribué des morceaux à MM. Charcot Vulpian et L. Clarke, et à d’autres pathologistes habitués aux préparations histologiques, j’en ai fait moi-même des sections transversales et des dilacérations.

L'examen inicroscopique de ces pièces a montré l’altération musculaire ultime de la paralysie pseudo-hypertrophique, c’est-à-dire des fibres musculaires moins larg°s qu'à l'état normal, dont la striation était en général conservée, quoique plus fine, et qui étaient séparées les unes des autres par une masse énorme de tissu adipeux mêlé de tissu fibroide et de fibrilles ondulées, en petite qnantité.