ART. IV, $ III. — DIAGNOSTIC

uir debout, et lorsque l’on veut lui apprendre à marcher, en le soutenant sous les aisselles, il n’imprime pas ou il imprime à peine à ses membres inférieurs les mouvements instinctifs de la marche; cependant, assis ou

couché, il exécute tous ces mouvements.

IT. Marche tardive par arrét de développement de la faculté coordinadrice qui préside à l'équilibration et aux mouvements instinçlifs de la murche.

1° Lorsque l’enfant commence à marcher, pas d’écartement des jambes, ni ensellure, ni dandinement.

90 Striation normale des fibres musculaires.

HL. Marche tardive par lésion cérébrale.

jo Intelligence plus ou moins obtuse, parole tardive et longtemps difficile.

En général, écoulement plus ou moins abondant de la salive par la bouche entr'ouverte.

20 Lorsque la lésion est grave, les mouvements volontaires des membres inférieurs provoquent des conctractions réflexes.

II, Marche tardive au début de la paralysie pseudo-hypertrophique, dans la première enfance.

1° Dès que l’enfant commence à marcher ou à se tenir debout, écartement des jambes, ensellure de plus en plus prononcée et dandinement pendant la marche.

Dans une période plus avancée, augmentation de volume des muscles affaiblis; hyperplasie du tissu connectif interstitiel de ces muscles.

2° Finesse de la striation transversale des fibres musculaires examinées sur le vivant.

HT, Marche tardive au début de la paralysie pseudo-hyperlrophique, dans la première enfance.

1° Souvent l'intelligence est obtuse, la parole tardive et l’articulation un peu lente.

Pas d'écoulement de la salive par la bouche entr'ouverte.

90 Les mouvements volontaires ne provoquent pas de contractions réflexes.

IV. Quelques autres états anormaux ou pathologiques pourraient, au

premier abord, faire craindre l'invasion de la paralysie pseudo-hypertrophique ou être confondus avec elle ; mais il suffit de les signaler pour mettre l'observateur en garde contre ses apparences,

1°Si en effet l’on se rappelle que, chez quelques enfants, on observe normalement une musculature puissante des membres inférieurs, contrastant avec la maigrenr des membres supérieurs, on n’attribuera pas à la paralysie pseudo-hypertrophique l’affaiblissement qui, dans ces conditions, se montrerait dans les membres inférieurs, sous l'influence, au début, soit du mal vertébral situé dans la région lombaire, soitde tout autre affec-

tion musculaire.

20 L'on ne confondra pas non plus la polysarcie (voy. fig. 156) avec la pa-

612 CIHAP, VII, — PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE.

ralysie pseudo-hypertrophique (voy. fig. 152, 153), lorsque l’on se rappellera que, dans celle-ci, le pannicule sous-cutané contient très-peu de graisse en général, et qu'il est tellement aminci que les muscles hypertrophiés semblent faire hernie à travers la peau. |

ARTICLE V

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE.

1. La paralysie pseudo-hypertrophique est une maladie de l’enfance, et paraît jusqu’à présent plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

On l’a observé chez plusieurs enfants d’une même famille; c’est la seule espèce d’hérédité(atavisme)quiaitélé constatée jusqu’à cejour.

I. La pathogénie de la paralysie pseudo-hypertrophique est obscure, En effet, l’anatomie pathologique n’ayant révélé jusqu’à présent aucune altération appréciable des centres nerveux,comment expliquer l’affaiblissement progressif des mouvements ?

Ce trouble de la contractilité volontaire ne saurait être atiribué ni à la compression, ni à la dissociation des fibres musculaires par l'hyperplasie de leur tissu conneclif interstitiel, puisqu'il la précède dans la première période et qu’il n’est pas en raison direcle de Îa quantité du tissu connectif hyperplasié.

L'irritation formatrice qui produit la prolifération musculaire abondante et les autres altérations du tissu counectif interstiliel des muscles, me paraît être ici la cause probable de leur affaiblissement.

Mais comment expliquer cette altération elle-même du tissu connectif interstitiel ? C’est un problème encore à résoudre (1).

(1) « Le raisonnement par analogie, écrivais-je en mai 1868 (loc. cit., p. 569), prouve que ce n’est pas dans la moelle qu’il faut rechercher la lésion anatomique centrale. » Cette vue de l’esprit vient d’être justifiée de nouveau par l'observation clinique: en effet, au moment où je corrige l'épreuve de cette feuille, l'examen nécroscopique d’un sujet qui vient de succomber à la période ultime de cette maladie, m a fourui l’occasion de constater moi-même l’état des centres nerveux. Voici la relation de-ce nouveau fait clinique anatomo-pathologique dont quelques détails sont tirés de l'observation communiquée par M. Bergeron à la société médicale des h6pitaux (séance du 24 mai 1867).

OsservarioN CII. Le sujet est un garçon de 10 ans ; son père est fort, robuste, mais ne présente aucune anomalie du genre de celle qu’on observe chez l'enfant ; sa mère est également bien portante, Abandonnée par. e père de cet enfant, elle s’est mariée depuis lors avec un autre individu et a eu deux enfants parfaitement conformés; mais dont la musculature des membres inférieurs paraît se développer depui quelques mois d'une manière exagérée, et dont la cambrure se prononce de plus en plus, comme chez leur aîné (voy. fig. 152, 183). Elle les croit atteints de la même maladie, (C’est un uouvel exemple d’atavisme à ajouter à ceux que j'ai déjà cités.) Elle a neurri sou premier né jusqu’à 7 mois; c'était alors un très-bel enfant, et il est 1esté tel depuis son sevrage prématuré, en dépit de l’alimentation très-grossière