II. — DESCRIPTION

Je n’ai pas la prétention de iracer ici l’histoire complète de la paralysie et de l’atrophie du diaphragme. Je résumerai seulement jes faits principaux qui ressortent des observations que j'ai recueillies, et qui peuvent éclairer la symptomatologie, le diagnostic, le pronostic et le traitement de ces lésions musculaires du diaphragme.

A.— Symptômes. — Lorsque le diaphragme a perdu son action physiologique, c’est seulement pendant la respiration que l’on reconnaît les principaux symptômes de ce trouble fonctionnel. Ces symptômes sont les suivants : Au moment de l'inspiration, l'épigastre et les hypochondres se dépriment, tandis qu'au contraire la poitrine se dilate ; les mouvements de ces mêmes parties se font dans un sens opposé, pendant l'expiration.

L'action du diaphragme est-elle seulement diminuée, les phénomènes que je viens d'exposer ne se manifestent plus que dans les respirations grandes ou agitées ; et si la respiration est tranquille, les mouvements de soulèvement de l'abdomen et d'expansion de la poitrine, et vice versä, s’exécutent synergiquement, comme à l’état normal.

Enfin, lorsque le diaphragme droit ou gauche (l’électro-physiologie et la pathologie s’accordent pour démontrer que le diaphragme est formé par deux muscles indépendants et pouvant agir ou être malades isolément), lorsque, dis-je, l’une ou l’autre moitié du diaphragme est paralysée, c’est de son côté seulement que l’on observe la perturbation de l’isochronisme des mouvements respiratoires.

Le défaut d'action ou d'inertie du diaphragme produit encore d’autres troubles fonctionnels qu'il est important de signaler et que je vais exposer.

Les mouvements respiratoires sont alors habituellement plus fréquents qu'à l’état normal, bien que Ia respiration n’en paraisse pas beaucoup plus gênée à l’état de repos. On ne soupçonnerait pas le

(1) Duchenne (de Boulogne). Elect. loc. 1re édit. 1855, et 2e édit. (1861 obs.

CLXXIX, CLXXX, CLXXXI, CLXXXI, CLXXXILH, CLXXXIV, CLXXXV, CLXXXVI, et CLXXX VII).

malade atteint d’une lésion aussi grave en le regardant respirer pendant le sommeil; on voit, en effet, les mouvements alternatifs du thorax se faire sans effort, c’est-à-dire sans le secours des muscles que Galien a appelés respirateurs extraordinaires (les muscles trapèzes, sterno-mastoïdiens, dentelés, pectoraux, grands dorsaux}. Ces mouvements se font évidemment alors par les scalènes que Po sent se contracter sous les doigts et par les intercostaux.

Mais que le malade vienne à faire quelque effort, soit pour marcher, soit pour parler; qu’il éprouve la plus légère impression, à l’instant sa respiration s’accélère ; les muscles trapèzes, sterno-mastoïdiens, dentelés, grands pectoraux, grands dorsaux, entrent en contraction; la face rougit, le malade étouffe; il est forcé, s’il marche, de s’asseoir après quelques pas, ou, s’il veut parler, de reprendre haleine pour continuer sa phrase Lu il ne peut terminer sans s'arrêter à chaque instant.

Le sujet dont le diaphragme ne se contracte plus ne peut inspirer longuement sans être suffoqué; veut-il soupirer, 1l sent, comme il l’exprime fort bien, ses viscères remonter dans sa poitrine et l’'étouffer. Il en résulte qu'au lieu de chercher à respirer longuement, comme on l'observe dans Îles autres affections thoraciques où le besoin d’air se fait sentir, 1l s'efforce instinctivement d'empêcher la trop grande expansion de sa poitrine.

La phonation n’est pas perdue, mais la voix est plus faible, et la plus légère émission du son occasionne de l’essoufflement, ainsi que je l’ai déjà dit. Dans un seul des cas que j'ai rapportés (4), l’aphonie était complète, mais il ne m'est pas démontré qu’alors les muscles du larynx n’élaient pas également paralysés.

Je n’ai pas besoin de dire que la toux, l'éternument, etc., provoquent aussi une grande gêne dans la respiration. L'expectoration et l’expuition sont difficiles, quelquefois même impossibles ; enfin, la défécation exige de grands efforts et se fait avec peine.

Tel est le tableau, bien imparfait sans doute, des troubles fonctionnels occasionnés par l'abolition de l’action du diaphragme. On comprend qu'entre la perte complète des fonctions de ce muscle et la simple diminution de sa puissance ou la paralysie d’une de ses moitiés seulement, il doit exister bien des nuances sur lesquelles je ne puis insister, el qui d’ailleurs ont été décrites particulièrement dans mes observalions.

B.— Diagnostic. — Je ne sache pas qu'il existe une autre raison que le défaut d’action du diaphragme qui puisse expliquer la perversion de l’isochronisme des mouvements de dilatation ou de resserrement du thorax et de l’abdomen pendant la respiration, surtout si l’on

(1) Duchenne (de Boulogne). Elect. loc. 1861, obs. CLXXXIV.

fait respirer largement le malade. Ces phénomènes sont donc les signes pathognomoniques de l’inertie du diaphragme résultant de l’atrophie ou de la paralysie de ce muscle. Il serait facile, si cela était nécessaire, de démontrer que ces phénomènes tiennent bien réellement au défaut de contraction du diaphragme : on le démontrerait en dirigeant l’excitation électrique sur le nerf phrénique ; on verrait immédiatement l’abdomen se soulever en même temps que la poitrine, pendant l'inspiration forcée que ferait le malade. Ce signe diagnostique fourni par l’exploration électro-musculaire doit manquer rarement, car, dans la paralysie du diaphragme, la contractilité électrique de ce muscle est normale; d’autre part, il faudrait que l’atrophie du diaphragme fût arrivée à un degré bien avancé, pour que ce muscle ne se contractât pas, lorsque l’on excite le nerf qui l’anime,

On est certainement déjà très-avancé dans son diagnostic, dès que l’on a reconnu que le diaphragme ne fonctionne plus ou fonctionnne mal; mais il reste encore à déterminer s’il est atrophié ou paralysé. Dans ce dernier cas, quelle est la cause ou la nature de la paralysie? |

Puisqu’il paraît ressorur des observations d’atrophie musculaire progressive que j'ai recueillies, que le diaphragme n’est pas atteint le premier dans cette maladie, on sera en droit de diagnostiquer une paralysie du diaphragme, quand l'abolition des fonctions de ce musc:'e apparaîtra d'emblée. Toutefois il est évident que si ce même trouble fonctionnel du diaphragme ne survient que lorsque d’autres muscles auront été détruits par l’atrophie musculaire progressive, il sera rationnel de le rapporter à la même cause, à cette atrophie progressive. |

Quant à savoir si la paralysie du diaphragme est essentielle, si elle dépend soit de la lésion d’un point quelconque du système nerveux, soit de l’inflammation du muscle lui-même ou des tissus qui lui sont contigus, comme la plèvre, le péritoine, enfin si cette paralysie est de cause rhumatismale, saturnine, etc., ce n’est pas ici le lieu de discuter ces différentes questions de diagnostic différentiel. Je dirai cependant que ce point du diagnostic différentiel est, en général, facile à établir ; en effet, il suffit dans ces divers cas, dont on trouve des exemples dans les observations que j’ai rapportées, de remonter dans l’histoire de la marche de la maladie pour arriver à la solution du problème.

Il serait intéressant d’agiter ici le diagnostic différentiel de la paralysie du diaphragme d’avec la paralysie des autres muscles inspirateurs extrinsèques, surtout des intercostaux qui sont les externes comme les internes inspirateurs (voy. la note placée à la fin de cet article). Les considérations exposées à la page 514 et ies observa-

tions LXXXI et LXXXII, ont fait connaître les signes qui peuvent servir à établir ce diagnostic différentiel de la paralysie du diaphragme et des intercostaux.

C. — Causes. — Toutes les causes qui abolissent ou diminuent l’action musculaire peuvent exercer leur influence sur le diaphragme. Quant à la nature de la paralysie de ce muscle, elle dépend, en général, de l’espèce morbide à laquelle elle se trouve liée. Bien que les faits rapportés dans mes recherches sur ces affections du diaphragme soient en pelit nombre, il en ressort déjà que ce muscle a été atteint dans l’atrophie musculaire progressive, dans la paralysie Saturnine, dans la paralysie hystérique, dans la pleurésie et enfin dans l’empyème. |

L'inertie ou l’interruption de la contractilité du diaphragme sera sans aucun doute observée, soit dans d’autres espèces de paralysie, soit comme complication ou point de départ de quelques affections thoraciques, maintenant, surtout, que les signes de l’inertie du diaphragme sont bien établis.

D. — Pronostic. — Une respiration qui ne pourrait plus se faire que dans la moitié supérieure de la poitrine ne suffirait pas à l’hématose, et l’asphyxie en serait inévitablement la conséquence. J'en ai fourni la preuve, en asphyxiant un chien chez lequel j’empêchai le resserrement et l’agrandissement du poumon verticalement et dans la moitié inférieure de son diamètre transversal, en maintenant son diaphragme artificiellement contracturé. D’autres muscles heureusement (les intercostaux) peuvent encore produire l'expansion de la moitié inférieure du thorax, alors même que le diaphragme reste inactif; de telle sorte que, malgré le défaut de dilatation verticale des poumons, l’expansion des paroïs thoraciques dans toute leur étendue suffit encore à la respiration. Alors la vie du malade n’est pas en danger immédiat, s’il ne survient pas de complication dans les organes de la respiration, car on sait que, dans ce cas, une simple bronchite intercurrente peut être une cause de mort, par impossibilité ou difficulté d’expectorer.

La paralysie du diaphragme n’est pourtant pas mortelle en eilemême, comme on l'avait écrit ou enseigné jusqu’à ce jour; elle est seulement la cause de troubles fonctionnels (gêne de la respiration, de la phonation, elc.), qui font au malade l’existence la plus pénible.

E. — Traitement. — Le traitement de l’inertie du diaphragme doit évidemment varier suivant la cause qui l’a produite.

Lorsque cette inertie est due à l’invasion de cette affection connue sous le nom d’atrophie musculaire progressive, il est indiqué de recourir à la faradisation localisée, seule médication qui, jusqu’à ce jour, ait été opposée avec queique succès à cette terrible maladie.

On sait que lorsque l’atrophie musculaire progressive a gagné le diaphragme, elle a déjà détruit d’autres muscles en plus ou moins grand nombre. Cependant, bien que cette maladie soit alors généralisée, il est encore permis d’espérer d’en arrêter la marche, alors même que le diaphragme commence à souffrir de son atteinte, si Pon fait intervenir à temps l’action thérapeutique de la faradisation des nerfs phréniques; j'en ai donné un exemple remarquable dans la précédente édition (1). On a vu, en effet, chez un malade, que le diaphragme qui, après la ruine d’un grand nombre de muscles, était à son tour menacé dans sa nutrition, a été sauvé par l'intervention thérapeutique de la faradisation du nerf phrénique. On a vu aussi que l’atrophie ne s’est pas généralisée; que non-seulement elle a subi un temps d’arrêt depuis le traitement électrique, mais aussi que j’ai ramené la nutrition dans les muscles les plus utiles, le biceps par exemple; de telle sorte que ce malade (Bonnard) a pu exercer pendant quinze ans, son état de mécanicien, qui exige une grande dépense de forces musculaires, sans que les muscles dont l’usage Jui a été rendu aient été de nouveau atrophiés.

Lors même que tout espoir d'arrêter la marche de l’atrophie museulaire progressive est perdu, on peut du moins essayer, avec quelque chance de succès, d’en retarder la terminaison fatale par l’excitation électrique du diaphragme.

C'est ainsi que j'ai tenté de prolonger l’existence d’un malheureux nommé Lecomte, dont l’histoire complète à été rapportée à la page 477 de la précédente édition, et qui, étant atteint d’atrophie musculaire progressive généralisée, ne respirait plus que par son diaphragme, un des derniers muscles survivants.

Lorsque la paralysie du diaphragme est saturnine ou hystérique, il est permis d'attendre la guérison de l’usage des moyens appropriés à ces cas spéciaux. Il paraîtrait ressortir de mes recherches, peut-être insuffisantes pour juger cette question d’une manière définilive, que le diaphragme se trouve heureusement au nombre des muscles qui guérissent le plus facilement dans la paralysie saturnine. J'ai démontré, en effet, que certains muscles de la région antibrachiale postérieure, laquelle est le siége d'élection habituel de cette paralysie, offrent seuls une plus grande résistance aux différenis agents thérapeutiques.

F. — Résumé. — Les observations que j'ai recueillies établissent que la paralysie du diaphragme, admise théoriquement par les auteurs, existe réellement, et qu’elle est caractérisée par certains signes diagnostiques dont voici les principaux : pendant l'inspiration, les hypochondres et l’épigastre sont déprimés, tandis qu’au contraire

(t) Duchenne (de Boulogne). Elect. loc. 1861, obs. CXXI,