II. — PHÉNOMÈNES PARALYTIQUES ET ATROPHIQUES

À. Paralysie du mouvement. — a. Paralysie d'emblée ou augmentant graduellement. — Que la paralysie eùt été ou non précédée des symptômes initiaux habituels (fièvre, convulsions, douleurs, contractures), je l’ai vue débuter d'emblée par son maximum, d’une manière générale ou bien frappant plusieurs membres, ou un membre ou un segment de membre.

Quelquefois, mais rarement, ayant débuté par de la faiblesse, elle est arrivée graduellement à son maximum. Ainsi l'enfant qui, après la cessation de la fièvre initiale, avait exécuté normalement tous ses mouvements, remue d’abord avec une difficulté de plus en plus grande un de ses membres ou ses membres, el en deux ou trois semaines, ils deviennent tout à fait inertes.

b. Récidives. — Quelqu:fois aussi, mais plus rarement encore, j'ai vu celte paralysie récidiver. M. Duchenne (de Boulogne) fils en a rapporté deux cas, comme exemples choisis dans ma clinique civile (1).

OgservarTions LIV et LV, — Il s’agit de deux enfants âgés d’un an et demi environ , adressés à ma clinique, l'un en septembre 1853, l’autre en octobre 1862, dont l’un des membres inférieurs avait été atleint, d'emblée et sans fièvre initiale, de paralysie avec conservalion ou avec peu d’affaiblissoment de la contractilité électro-musculaire et qui avait recouvré, en 8 à 10 séances, ses mouvements. Chez le dernier, retour, cinq semaines après, de la paralysie avec un peu de fièvre initiale, puis nouvelle guérison par la faradisation. Enfin survient, un peu plus tard, chez ces deux enfants, une rougeole, après laquelle le même membre est de nouveau paralysé, mais, celte fois, avec perte de la contractilité électrique et atrophie consécutive d’un certain nombre de muscles.

Il y a donc eu ici récidive de la paralysie dans le même membre, Dans trois cas, j'ai vu survenir une paralysie atrophique de l’un des jambiers antérieurs, plusieurs années après l'apparition d’une paralysie de même nature dans le membre du côté opposé. M. Duchenne (de Boulogne) fils en a rapporté un exemple (2).

c. Formes diverses. — Le tableau suivant montre les différentes formes paralytiques que celle maladie de l'enfance peut affecter, à son début, el prouve qu'elle siége le plus ordinairement dans les membres inférieurs.

« Sur 62 cas, j'ai compté :

5 Paralysies généralisées ;

(1) Duchenne {de Boulogne) fils, loc. cit., observ. IL et TL (2) Idem, Loc. cit., observ. IV.

ART u=WSYMPFOMATOLOGIE. 897

9 Paraplégies ;

1 Hémiplégie ;

2 Paralysies croisées (membre supérieur droit, et inférieur gauche) ; 23 Paralysies du membre inférieur droit;

7 Paralysies du membre inférieur gauche ;

10 Paralysies du membre supérieur droit ou gauche ;

2 Paralysies latérales du membre supérieur ;

1 Paralysie des muscles du tronc et de l'abdomen (1). »

B. Paralysie de la contractilité électro-musculaire. — Le plus tôt que j'ai eu l’occasion d’examiner l’état de la contractilité électromusculaire, c’est le troisième jour, dans le cas suivant.

OgservarTioN LVI. — Un enfant âgé de dix mois m’aété présenté en 1863, trois jours après le début de la maladie. Il avait eu deux jours de fièvre avec quelques vomissements. La nuit du troisième jour de la maladie, la mère s’'aperçutque son bras droit restait inerte. Je constatai,le lendemair, que ce membre était tout à fait privé de mouvements; mais, le cinquième jour seulement, je trouvai la contractilité électrique &a deltoïde notablement affaiblie comparativement à celle du même muscle du côté opposé, tandis qu’elle était normale dans les muscles moteurs de l’avant-bras sur le bras et dans ceux de la main qui déjà avaient recouvré, en grande partie, leur motilité. Des vésicatôires furent appliqués, à plusieurs reprises, dans la région cervicale; le traitement par la faradisation du deltoïde fut immédiatement commencé. Le surlendemain, le deltoïde avait complétement perdu sa contractilitéélectrique. Un mois après, la saillie deltoïdienne avait disparu; la peau semblait appliquée sur l'articulation scapulo-humérale, Sous l'influence de la faradisation qui fut continuée pendant une dizaine de séances, el deux fois par semaine, le bras et l’avant-bras qui s'étaient amaigris, éta'ent à peu près aussi développés qu'à l’état normal, les mouvements de l’avant-bras et de Fa main paraissaient se faire avec autant de force que du côté opposé, mais l'épaule resta dtcharnée, et l'élévation du bras sur l'épaule fut complétement perdue.

En somme, dans ce cas où la lésion centrale de l’innervation du deltoïde avait été si profondément lésée que la destruction de ce muscle en a été la conséquence, la contractilité électro-musculaire a été trouvée complétement abolie, ie 7°° jour seulement. J'ai constaté plusieurs fois ce même fait, dans les autres muscles, du 7° au 8° jour, el lorsqu'après ce lemps les muscles paralysés avaient conservé une partie deleur contractilité électrique, je leur ai toujours vu recouvrer leur motilité et cela d'autant plus vite que celte irrilabililé était moins affaiblie.

C. Atrophie des muscles paralysés. — L'atrophie des muscles et des membres, que j'ai observée dans cette espèce de paralysie de

(1) Duchenne ide Boulogne) fils, loc. cit , p. 38.

l'enfance, marche très-rapidement, ou plus rapidement, d’après mes observations, que celle qui est occasionnée par les lésions traumatiques des nerfs mixtes chez l’adulte. Elle est, du reste, en raison de l’affaiblissement de la contractilité électro-musculaire, c’est-à-dire de la lésion nerveuse. Lorsque les parents avaient trouvé celle alrophie très-prononcée déjà dans certaines régions, quelques jours après le début de la maladie, j’ai constaté plus tard que dans ces régions la contractilité électro-musculaire était abolie ou considérablement diminuée.

À quel moment a lieu l’alléralion de texture du tissu musculaire ? Est-ce avant ou après l’abolition de la contractilité éleetre-musculaire? Cette question ne peut tarder à être résolue (il sera facile de l’étudier sur le vivant, à l’aide de mon emporte-pièce histologique). ILimporte de l’élucider, au point de vue du diagnostic de létat local de la nutrition musculaire. J’ai démontré en effet, dans le chapitre précédent, que de l’absence de la contractilité électrique d’un muscle, on ne saurait conclure à l’altération de sa texture, et que, dans les paralysies consécutives aux lésions traumatiques des nerfs mixtes, les muscles peuvent avoir recouvré leur motilité, alors qu'ils ne se contractent pas encore par l'excitation électrique; eh bien! je suis porté à croire que, dans l'espèce de paralysie spinale de l’enfance dont il s’agit ici, l’altération du tissu musculaire suit de plus près l'abolition de sacontractilité électrique ; M. Damaschino m'a montré un pelit fragment de deltoïde qui avait été atteint depuis trois semaines de celle paralysie et dont les fibres étaient déjà iransformées.

D. Troubles dans l’état de la température des membres paralysés. — Une atrophie aussi rapide et aussi profonde, et que nous verrons, dans une période plus avancée, atrophier aussi le système osseux, annonce une lésion profonde du système nerveux vaso-moteur des circulations locales trophiques. L'état de la température des membres paralysés en est un indice certain.

J'ai demandé souvent aux personnes qui avaient assisté à l’invasion de la paralysie des enfants qui m’élaient présentés, si, à ce moment, les membres paralysés étaient plus chauds que les autres; toutes m'ont répondu négativement sur ce point. C’est, loutefois, une question à réserver et qui devra être étudiée par les médecins eux-mêmes.

Quant à l’abaissement de la température de ces membres, en même temps que l’atrophie, je l’ai constaté moi-même de bonne heure (du 4%*au 5°° jour), lorsque la lésion nerveuse était profonde.

ART. If, — SYMPTOMATOLOGIE. 399

S HE. — Seconde période.

La seconde période est caractérisée par le retour des mouvements volontaires, de la contractiüité électrique et de la force Lonique dans certains muscles, par la dégénérescence granuleuse, ou granulograisseuse, ou graisseuse d’autres museles, par l’atrophie des os, par la rétraction des muscles dont l’action tonique n’est plus équilibrée à l’aide de leurs antagonistes, conséquemment enfin par des déformations et par la production de pieds-bots variés.

Il est un moment où les muscles ou faisceaux musculaires dont la texture estreslée intacte, recouvrent leur contractilité volontaire : alors finit la période paralylique. La durée de celte période est irès-variable, car on voit, dans un même membre qui a été entièrement paralysé au début, certains muscles recouvrer leurs mouvements en quelques jours ou en quelques semaines, tandis que d’autres muscles au contraire restent paralysés plusieurs mois el .même plus d'une année, bien que leurs éléments ne soient pas altérés dans leur texture.

J'ai démontré que, dans les paralysies traumatiques des nerfs mixtes, les mouvements volontaires reviennent avant la contractilité électro-musculaire (ce que l’on observera bientôt aussi dansles paralysies saturnines) ; jamais je n'ai remarqué cependant ce phénomène dans la paralysie atrophique de l'enfance ; sur plus de trois cents cas appartenant à celle dernière affection, je n’ai pas vu, une seule fois, un muscle dont la contractilité électrique avait été plus ou moins affaiblie; ne pas recouvrer entièrement cette propriété, en même temps que sa contractililé volontaire,

La nutrition des muscles qui recouvrent ainsi leur motilité ct leur contractilité électrique, s'améliore ; aussi voit-on leur volume augmenter, Au contraire, les autres muscles qui restent paralysés, s’atrophient, de plus en plus, et la dégénération granuleuse ou graisseuse qui avait atteint un plus ou moins grand nombre d’entre eux, va en s'aggravant, Le degré d’atrophie ou d’altération de texture de ces muscles peut être apprécié par l'épaisseur du tissu cellulo-graisseux, qui, à ce niveau, devient d’une abondance considérable.

Alors les muscles sains ou dans lesquels la motililé et la force tonique sont revenues, n’élant plus modérés par la force tonique de leurs antagonistes plus ou moins atrophiés ou dégénérés, déplacent, en se rétractant lentement et progressivement, les membres dans le sens de leur action propre, et produisent, à la longue, des

changements d'altitude, ou des déformations des membres et des pieds-bols.

Quelles sont les déformations qui se produisent dans la seconde période de la paralysie atrophique de lenfance ? Jen exposerai toutes les variétés et j’en ferai connaître le mécanisme, dans Île chapitre où je traiterai des paralysies ou des atrophies partielles.

Le système osseux des membres où siége la paralysie musculaire, est atteint dans sa nutrition, à des degrés divers. Les os s’atrophient en tous sens; j’ai vu alors, par exemple, ies os longs, devenir en peu d'années plus courts de deux à six ou huit centimètres. Le degré de l’atrophie osseuse n’est pas toujours en rapport avec le degré ou l'étendue de la paralysie. Ainsi un membre pourra avoir perdu la plupart de ses muscles, alors qu’il sera plus court que celui du côté opposé seulement de deux à trois centimèlres, tandis que la diminution de longueur d’un autre membre ira jusqu'à cinq à six centimètres, quoique la lésion musculaire y soit restée localisée dans un ou deux muscles, Je me bornerai à rapporter, en quelques mois, comme exemple, le cas suivant.

Ogsenvarion LVIT, — J'ai vu, en consultation avec M. Barthez, un jeune garçon de 6 ans qui, depuis quelques mois, avait été atteint d'une paralysie du membie inférieur droit, après deux jours de fièvre initiale. La contractilité électrique était un peu diminuée dans les muscies fléchisseurs du pied sur la jambe; j'en déduisis un pronostic léger, qui fut justifié par le retour complet des mouvements, après une dizaine de séances. Deux ans plus tard, le garçon me fut présenté de nouveau ayant une claudication très-prononcée. La guérison de sa paralysie s'était maintenue; mais le membre où elle avait siégé, était plus court que celui du côté opposé de 5 centimètres.

Un phénomène intéressant au point de vue du diagnostic à signaler encore, en terminant cette étude symptomatologique de la paralysie atrophique de l'enfance, c’est l’immunilé des fonctions de l'intestin et de la vessie, à toutes les périodes de la maladie, quel que soit le degré et l'étendue de la paralysie.

ARTICLE HI

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — PATHOGENIE. — ÉTIOLOGIE. $ I. — Anatomie pathologique.

|. — MOELLE ÉPIiNLÈRE,.

Depuis la seconde édition, depuis 1861, les recherches de plusieurs pathologistes micrographes ont jeté un grand jour sur l’anatomie pathologique et la pathogénie de la paralysie atrophique de l’enfance. l

A. Historique. — Quel pouvait être le point des centres nerveux dont la lésion occasionne dans la contractilité et la nutrition muxculaires les désordres que l’on observe dans la paralysie atrophique de l'enfance ? En raisonnant par analogie, j'avais été conduil à penser que le point de départ de ces paralysies graves de l'enfance devait résider dans le système nerveux spinal. En effet, dans presque toutes les lésions traumatiques de la moelle ou de ses envelopp:s qu'il m'avait été donné d’observer, chez i’adulte, les désordres musculaires symptomatiques de la lésion médullaire étaient exactement les mêmes que ceux qu’on observe dans les paralysies atrophiques de l'enfance. Admettant un instant cette hypothèse d’une lésion aiïgt ë de la moelle, dans les paralysies de l’enfance, examinons celles-ci parallèlement avec les paralysies traumatiques de la moelle ou des nerfs; alors nous voyons que, dans les unes et les autres, la paralysie d'emblée marque le début de la maladie; qu'ensuite, après un temps plus ou moins long, les muscles qui dépendent des points de la moelle les plus légèrement atteints par la maladie recouvrent leurs mouvements volontaires et leur nutrition, tandis que ceux qui reçoivent leur influx nerveux des points plus profondément lésés, s’atrophient ou sont allérés dans leur texture. Il est donc difficile de ne pas reconnaître, dans des phénomènes morbides aussi semblables, l’expression symptomatique d’une lésion analogue de la moelle. Telle est l'opinion que j'ai formulée en 1855 ct 1861. |

En 1860, Heine et Brunniche (1) ont également attribué cette paralysie de l’enfance à une lésion de la moelle ; mais leur hypothèse qui n’était que théorique et ne prouvait rien contre l’opinion contraire de MM. Rilliet et Barthez qui s’appuyaient sur un cas de paralysie appelé par eux paralysie essentielle de l'enfance, parce que l'autopsie ne leur avait revélé aucune lésion anatomique appréciable dans les centres nerveux et que, d'ailleurs, si elle existait, elle re pouvait être que consécutive. Je n’ai pas trouvé dans la relation de ce casles symptômes caractéristiques de la paralysie atrophique de l'enfance.

Csservation LVIIT, — Il s’agit, en effet, d’une petite fille âgée de deux ans, dont le inembre supérieur avait été paralysé subilement, sans cause connue, et sans que la paralysie eût été précédée ou accompagnée de fièvre, de convulsions, etc. Un mois après, la mort survient par [a co:nplication d’une pneumonie lobulaire ; à l’autopsie on ne trouve aucune lésion appréciable ni de l’encéphale ni de la moelle épinière.

Cette paralysie pouvait bien êlre une de ces paralysies femporatres

(1} Heine et Brunniche, loc. cit.

DUCHENNE. — 3° édition. 96

légères, périphériques, comme on en observe d’ailleurs chez l’adulte, el qui guérissent en quelques semaines. Il ne m’est pas prouvé que les muscles se fussent atrophiés ou qu’ils eussent été en partie ou en tolalité altérés dans leur texture, si l'enfant eût vécu. Ce même doute n'existerait pas si j'avais pu savoir quelle était alors l’état de la contractilité électro-musculaire.

Admettant cependant que c'étaitréellementune paralysie atrophique de l’enfance, le résultat négatif de la nécropsie faite par MM. Rilliet et Barthez ne prouverait absolument rien; car la lésion anatomique de la moelle, dans cette affection, ne peut être constatée qu’à l’aide de l'examen microscopique et sur des coupes trânsversales d’une moelle convenablement préparée. Quoi qu'il en soit, l’assertion de ces pathologistes paraissait tout autant, sinon plus fondée que l'hypothèse de MM. Heine et de Brunniche.

Mon opinion, au moins, était une déduction presque forcée de la similitude des symptômes, de la marche et surtout des phénomènes pathologiques électro-musculaires que l’on observe dans la peralysie atrophique de l’enfance et dans la paralysie consécutive aux lésions de la moelle constatées par l’examen nécroscopique.

B. Recherches plus récentes. — Aujourd'hui cette opinion est réalisée. La question anatomique est parfaitement jugée par la série de faits que je vais exposer succinctement.

OBsERVATION LIX. — En 1864, M. Cornil a communiqué à la Société de biologie, l'observation d’une femme qui est morte le 10 octobre 1863, à l’âge de 49 ans,dans le service de M. Charcot (hôpital de la Salpêtrière), et présentait une atrophie d'un grand nombre de muscles moteurs des membres inférieurs, consécutivement à une paralysie survenue vers l’âge de? ans et qui l’a empêchée de marcher jusqu’à l’âge de 8 ans. D'après les détails de cette observation, il n’est pas douteux que c'était une paralysie atrophique de l'enfance. Voici sommairement les résultats de son examen microscopique : 1° substitution graisseuse complète des muscles, avec atrophie des fibres primitives ; 2° dégénération graisseuse des nerfs, avec atrophie des tubes nerveux; 3° atrophie des faisceaux antéropostérieurs de la moelle, avec production de CÉPRESLIEE amyloïdes dans toute son étendue (1).

Dansle cours de son observation, M. Cornil dit que « la moelle épinière est pelite, surtout au niveau des régions dorsales inférieures el lombaires, » c’est-à-dire, au niveau des régions qui innervent les

(1) Observation LX. Au commencement de l’année, ajoute M. Cornil, un enfant atteint de cette affection est mort dans le service de M. Roger à l'hopital des enfants malades. Mon excellent collègue, M. Laborde, qui avait pris l'observation clinique du malade, m'a remis la moelle pour en faire l'examen, et j'ai trouvé dans les faisceaux antérieurs une plus grande quantité qu'à l’état normal de corpuscules du tissu conjonctif, » (Comptes rendus de la Snciété de Biologie, 1863, p. 187.)

à Electrisation local. S°Edition. E 402 age Hs

ji R F.109 450 x

Sections transv. de la moelle 1° dans la paral. atrop. de l'enfance ( fig: 105,104 ,405 ),2° dans la paral. mus.progres. ( fig.u4,17 ), fig. 102 Corne ant. gauche a, à 100% dela fig.405, et fig. 102 corps amyloïdes, à 450% de la fig. 102. — fig.106 portion, à 200% dela corne ant. a

de la fig. 104, comparée à la fig. 107,qui estla même partie d'une corne ant. nom. à 200% Vaisseaux capil. des cornes ant. dans la paral. atrop., avec

corpuscules granuleux, dans la gaîne lymphatique, fig. 108 à 100 À et à 228 À dans la Ag. 110: Fig. 109, portion a, de la fig. 108, à a50Ë fig. 111, capil. à 228%

traitées par l'éther. fig. 15;cell. atrop. dès cornes ant. à 400 dans la paral. atrop. de l'enfance. fig. 116, mêmes cell. normales à 400!

= | | Imp.Becquet à Paris.

erbauer et FE Pocket del. . L : Paris, J.B.Bailhière et fils.

ele siens

membres inférieurs dont les muscles ont été atrophiés ou ont dégénéré en graisse; qu'en outre, t/ exrstait dans toute l'étendue dela moelle, depuis les premières cervicales, jusqu'à sa terrunaïison, une altération anatomique caractérisée par la présence, en quanhté considérable, de corpuscules amyloïdes. Ces corpuscules étaient surtout abondants dans les cornes antérieures de la substance grise. Cette production considérable de corpuseules {voy. PI, LE, fig. 102), principalement dans les cornes antérieures, indique donc que ces cornes élaient pour le moins aussi altérées que les cordons antéro-latéraux et qu’elles avaient dû subir, comme ces derniers, un certain degré d’atrophie. C’estdu moins ce qui se voit dans une pièce anatomique qui n’a été donnée par M. Cornil et qui représente une section transversale de la moelle, au niveau de la partie inférieure de la région dorsale. Le figure 103 qui est la réduction d’une figure dessinée à la chambre claire, d’après cette coupe transversale, montre en effet une déformation el uue atrophie inégales des cornes antérieures et analogues à celles des figures 104 et surtout à la figure 105, qui représentent, dans différentes régions les cornes antérieures déformées ei profondément altérées, chez un sujet atteint de paralysie atrophique de l’enfance dont l'observation publiée par MM. Charcot et Joffroy sera relatée plus loin.

Après les deux nécropsies examinées par M. Cornil, un cas publié par M. Duchenne fils d’une part (1), et par M. Laborde d’autre part (2), n’ont rien ajouté d’important aux faits de M. Cornil.

L'honneur d’avoir publié le premier cas où l’examen microscopique prouve que la lésion anatomique centrale de la paralysie atrophique de l’enfance siége réellement dans les éléments anatomiques des cornes antérieures de la moelle, et principalement dans leurs cellules, appartient à MM. Prévost et Vulpian (3), sont venues ensuite les recherches de MM. Lockart Clarke, Charcot et Joffroy.

En 1867, M. L. Clarke (4) a signalé, dans un fait clinique qu’il a appelé muscular atrophy, en le rangeant dans l’atrophie muscu- Jaire progressive, mais qui appartient évidemment à la paralysie atrophique de l'enfance, la dégénération d’un bon nombre de cellules des cornes antérieures de la moelle, et principalement une altération de la substance grise qu'il a décrite sous le nom de désintégration granuleuse. — M. Charcot considère celle-ci comme

(1) Duchenne (de Boulogne) fils, loc. cit.; obs. XXII, p. 205.

(2) Laborde, Zoc. cit., obs. XXV, p. 104.

(3) Prévost, Comptes rendus de la Société de Biologie, 1866, p. 215, observation recueillie dans le service de M. Vulpian. Voici la relation de ce fait très-incomp:et cependant au point de vue chimique.

(4) Lockart Clarke, On the remarquable'case of muscu'ar atrophy, etc. (Med, che. rur. transact., 1867.)

le dernier terme de ce mode païticulier de ramollissement du tissu médullaire et plus spécialement de la substance grise (1).

La lésion des éléinents anatomiques des cornes antérieures, que l’on observe spécialement dans la paralysie atrcphique de l’enfance, est encore mieux étudiée dans le cas suivant, publié par MM. Charcol et Joffroy (2).

OBsErvaTION LXI. — Résumé, — E, Wilson, atteinte d’une paralysie gépéralisée, vers l’âge de 7 ans et 3 mois, sans avoir eu ni perte de connaissance, ni convulsions. — Au bout d’une année environ,commencement de retour des mouvemeuts dans le membre supérieur et surtout dans le droit, mais persistance de paralysie complète des membres inférieurs jusqu’à sa mort. Jamais d'urine ni de selles involontaires. — Vers l’âge de 9 ans, atrophie très-’emarquable des membres, production de déformations et de rétractions musculaires. — Vers l’âge de 15 ans(en 1862), entrée à la Salpêtrière, et alors section des rétractions tendineuses, — à la suite desquelles les membres se redressent, mais sans amélioratioa dans les mouvements ; abaissement considérable de la température des membres inférieurs; sensibilité cutanée normale dans tous ses modes. A partir de février 1865, signes de tuberculisation pulmonaire. En février 1866, émacialion extrême, fièvre hectique très-prononcée; mort le 25 de ce mois, à l’âge de 19 ans.

Après avoir exposé minutieusement les détails des altérations qu'ils ont observées dans les diverses régions de la moelle épinière de ce sujet, MM. Charcot et Joffroy les ont résumés de la manière suivante :

« Ces lésions comnernçaient à devenir appréciables à l'extrémité supcrieure du reuflement cervical; là, elles consistaient seulement en une diminution d'épaisseur de la corne antérieure gauche. Un peu au-dessous de ce point et jusqu'à la région dorsale, elles se montraient à un (rèshaut degré de développement. On pouvait les suivre ensuite, bien qu’en général notablement amoindries, sur tous les points de cette dernière région (voy. PI. I, fig. 104) (3). On les retrouvait entin dans toute la hauteur du reuflemenut lombaire, plus prononcées encore qu’à la région cervicale. Leur siége principal était la substance grise centrale, et bien que, dans celie-ci, les cornes postérieures fussent quelquefois atteintes partiellement, elles ne l’élaient jamais au même degré ni d’une façon aussi constante que les cornes antérieures. Dans ces dernières, l’altéra-

(1) Charcot et Joffroy, loc. cit., p. 149, 1869.

(2, Charcot et J ffroy, Cas de paralysie infantile syinale (Arch. génér. de Phys., p. 150, 1870).

(3) Les figures 104 et 105 ont été dessinées avec réduction, d’après celles que MM. Charcot et Joffroy ont jointes à leur mémoire {voy. Loc. cit , pl. VI, p. 104), représentant une coupe transversale de Ja moelle de E. Wilson faite vers la partie moyenne, de la moitié inférieure de la région dorsale, et figure 195 une coupe faite dans la moitié supérieure de la région lombaire.

lien s’accusait tout d’abord à l'œil par une diminution de tous les diamétres et par une déformation plus ou moins prononcée de la corne affectée (voy. fig. 104 et 105). Mais une étude plus attentive permeltait de reconnaître que des groupes entiers de cellules nerveuses, et parfois Loutes les cellules nerveuses d’une même région, avaient dispiru sans laisser de traces. En leur place, on trouvait tantôt une substance transparente, finement grenue, traversée çà et là par des fibrilles délicates, tantôt un licis très-dense formé par des fibrilles ou des faisceaux de fibrilles plus épaisses, entre-croisés dans toutes les directions et laissant passer difficilement la lumière (voy. fig. 106) (1). Dans les cornes postérieures, ces l‘sions ne se montraient, en général, qu’à l'état rudimentaire, surtout au niveau de la substance grise de Rolando, el il était remarquable de voir que le groupe important de cellules qui constitue les colonnes vésiculaires (L. Clarke) avait été presque partout respecté (voy. fig. 104, 105, ff). La commissure postérieure présentait à peu près, dans loutes les régions et à un haut degré, l’altération scléreuse,

«On pourait suivre, sur une même coupe, les racines antérieures des nerfs de chaque côté de la moelle dans leur trajet à travers les cordons antéro-latéraux, et constater que les plus atrophiées de ces racines correspondaient à celles des cornes antérieures où la lésion se montrait le plus prononcée.

« En ce qui concerne la substance blanche de la moelle épinière, partout elle était beaucoup moins profondément altérée que la substance grise. Les faisceaux postérieurs, examinés dans toute la hauteur de la moelle, n'offraient aucune altération appréciable. Quant aux faisceaux antérojatéraux, ils présentaient une atrophie manifeste, principalement au niveau du reuflement cervical et du renflement lombaire, et cette atrophie se montrait surtout prononcée du côté de la moelle où la lésion de la substance grise était le plus fortement accentuée. Il ne s'agissait pas là, toutefois, seulement d’une réduction dans les diamètres des faisceaux blancs antéro-latéraux. Ceux-ci étaient traversés par de volumineux tractus fibroïles qi n'étaient autres que les grandes trabécules de [a névroglie remarquablement épaissies ; ces trac!us se montraient surtout nombreux et volumineux (vovy. fig. 104, 105), dans le voisinage des cornes antérieures atrophiées.

« D'ailleurs, partout, dans l’intervaile de ces tractus, les tubes nerveux avaient conservé leur diamètre normal, et on ne rencontrait, en aucun point des faisceaux blancs, l’atrophie des tubes nerveux et la substitution de tissu fibrillaire qui caractérisent la sclérose proprement dite. »

(1) La figure 106 représente les faisceaux fibrillaires d’une portion de la substance grise des cornes antérieures de E. Wilson, que j’ai dessinés à la chambre claire à 200 diamètres, d’après une des coupes transversales de sa moelle faite dans la moitié supérieure de la région lombaire. Dans ces faisceaux fibrillaires, on voit quelques cellules atrophiées. — Comparer au point de vue de la texture de la substance grise cette figure 196 à Ja figure 107, calquée sur une photographie du mème diamètre, d’un même point de la corne antérieure d’une moelle normale coupée transyersalement,

406 CILAP, TI, — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L'ENFANCE.

Les régions dans lesquelles les cornes antérieures de la moelle étaient plus profondément lésées, où ilexistait un plus grand nombre de ceïluies atrophiées, étaient justement celles qui innervaient les meinbres les plus atrophiés. MM. Charcot et Joffroy n’ont pas négligé d’en faire la remarque.

«En terminant ce résumé, disent-ils, nous ferons remarquer que les lésions de la substance grise et celle des faisceaux blancs antérolatéraux étaient, à la région cervicale et au niveau du renflement lombaire, en général plus prononcées dans la moitié gauche de la moelle épinière que dans la moitié droite. Qr l’on sait, par les détails de l'observation, que l'impuissance motrice et les lésions trophiques des muscles étaient plus accusées dans les membres du côté gauche que dans ceux du côté droit. On est naturellement porté à admettre, d'après cela, qu'une corrélation exacte devait exister entre Le siége des altérations dans les diverses régions de la moelle et le siége qu'affectaient les lésions trophiques dans les masses musculaires des diverses parties du corps.

«Les altérations spinales dont les principaux caractères viennent d’être rappelés ne sont, bien évidemment, disent MM. Charcot et Joffroy, que les derniers vestiges d’un travail pathologique dont l’activité s’est depuis longtemps éteinte, Quelle a pu être, à l'origine, la nature du processus morbide qui a produit ces altérations ? Cela est à peu près impossible à déterminer d’une façon précise, d’après la seule inspection des parties. En raison de la soudaineté du début des accidents observés pendant la vie, on pourrait être porté à admettre l'existence antérieure d’une hémorrhagie intramédullaire ou d’un ramollissement central de la moelle; nous croyons, loutefois, qu’il est permis d'affirmer que rien de semblable ne s’est produit. On ne trouve, en effet, en aucun point de la moelle épinière, soit des espaces lacunaires, soit les traces d’un foyer ochreux ou d’une cicatrice. »

La constatation de ce dernier résultat négatif de l'examen nécroscopique est très-important, car il prouve que la soudaineté des phénomèênes paralytiques, à leur maximum, qui caractérise en général celte maladie de l'enfance doit s'expliquer autrement que par l’hypothèse d’une hémorrhagie intra-médullaire ou d’un ramollissement central de la moelle.

MM. Charcot et Joffroy font remarquer encore que :

« L’affection s’est attachée tout d’abord systématiquement aux éléments de la substance grise et aux cornes antérieures, et que, dans celles-ci, elle a occupé plus particulièrement les cornes antérieures. Ce n’est que secondairement qu'elle s'est propagée çà et là, soit à la commissure, soil aux cornes postérieures, soit aux faisceaux blancs. Mais quels sont dans les cornes antérieures les éléments de la substance grise qu’elle a

envahis en premier lieu. Est-ce la névroglie, sont-ce les cellules nerveuses motrices ? La seconde hypothèse nous paraît être la plus vraisemblable. »

Ces pathologistes avaient déjà formulé celte hypothèse sur l’airophie musculaire progressive (4). En la reproduisant dans leurs nouvelles recherches, à l’occasion d’un cas de paralysie enfantile, ils ajoutent :

« Un fait d’ailleurs, peut-être unique, à l'appui de cette vue, c'est que, dans certaines régions de la moelle, la disparition d’un certain nombre, d’un groupe tout entier et même de plusieurs groupes de ces cellules est, avec l’atrophie des racines antérieures qui en est la conséquence, la seule altération que l'esamen microscopique permette de reconnaître, »

Toutefois celte question ne pouvait être résolue que par de nouvelles recherches anatomiques faites dans des cas plus récents.

L'occasion de faire cette recherche n’a pas tardé à se présenter à M. Joffroy (qui, dans le but de poursuivre cette lâche, était allé passer plusieurs mois d’internat dans des hôpitaux d’enfants). Il l’a trouvé à l'hôpital des enfants assistés, dans le service de M. Parrot. Cet observateur n'avait pas laissé perdre un fait chinique aussi important pour la pathogénie de la paralysie atrophique de l'enfance: il en a publié l'étude (2) avec le concours de M. Joffroy, qui a fait de lrès-belles préparations de la moelle durcie de son sujet.

Voici, en résumé, la relation de ce cas et les faits principaux qui

- ressortent de l'examen microscopique de la moelle.

OgservaTiON LXII. — Jules L., âgé de 3 ans, présentait, au moment de son entrée, en juillet 1869, à l'hospice des Enfants-Malades (service de chirurgie de M. Guéniot) une paralysie complète du membre inférieur gauche où il n'existait qu’un léger mouvement de flexion de Ja jambe sur la cuisse, — Pas d'apparence de muscles ; peau épaissie, collée, pour ainsi dire, sur les os. — Sensibilité obtuse. — Conseivalion d'une certaine motricité dans le membre inférieur droit. — L'enfant marche habituellement à quatre pattes, traîuant ses membres abdominaux, sur les genoux surtout celui du côté gauche. Le 13 août, série d'attaques convulsives épileptiformes.— Le lendemain aggravation notable daus l'état du membre inférieur droit; pas de contractures ni de déformations des membres. Moit, le 22 août, à la suite de la rougeole, dans le service de M. Parrot ! |

Autopsie, — Muscles du membre inférieur gauche réduits à de très-

(1) Charcot et Joffroy, Deux cas d'atrophie musculaire progressive, avec lésion de la substance grise et des faisreaux-latéraux de la moelle épinière. (Arch. de phys. normale el pathologique, 1869 numéro 6, page 7517.)

(2) Voir pour les détails de cette observation Parrot et Joffroy, loc. cil., p. 509:

petites proportions, d'une feinte rose claire, marbrée de gris; prédominance apparente du tissu fibreux; moins d’altération des muscles de la région postérieure. — A droite, bien que les lésions soient moins prononcées, elles présentent les mêmes particularités qu’à gauche. — Encéphale, bulbe et troncs nerveux. — Jnduration de la moelle au niveau du renflement lombaire. .….

Examen microscopique.— Faïisceaux primitifs des muscles, finement striés ; état normal du nombre et des dimensions de leurs noyaux ; pas le moindre indice d'un travail de prolifération ou d'une ue granulograisseuse. — Sur des coupes transversales de la moelle durcie dans l’acide chromique, faites au niveau de Ja région lombaire inférieure, à une distance de 1 à 2 centimètres du filum terminal, absence presque complète des cellules de la corne antérieure gauche, celles qui restent étant deformées ; cellules absentes dans les deux tiers postérieurs de la corne antérieure droite, et cellules à peu près en nombre normal dans son tiers antérieur, mais en partie plus ou moins déformées et parfois avec disparition de nucléoles et de prolongements.

Au niveau des parties altéréces, vaisseaux plus nombreux, plus volumineux et notablement altérés, dans les limites des cornes antérieures. — Alt:ration des capillaires d’un certrn calibre, produit très-probablement par un travail inflammatoire, qui, limité le plus souvent à la tunique externe, s’élend peut-être, en certains points, jusqu'à la tunique moyenne, sans jamais

dépasser. Cristaux d'hématoïdine et amas d'éléments nucléaires, de nouvelle formation, dans la gaîne Iymphatique (1).

Dans les régions où les cellules nerveuses et les cylindres d'axe ont disparu, le tissu que traversent les vaisseaux est constitué par une substance transparente, très-finement fibrillaire et reticulte, à mailles trèsétroites et parsemé d'éléments nucléaires, analogues aux noyaux de la névroglie, mais présentant cependant, pour la plupart, des dimensions moindres. Ils sont assez régulièrement espacés, el, à part quelques exceptions, ne semblent pas plus nombreux au voisinoge des vaisseaux.

Atrophie et sclérose des cordons antéro-latéraux, proportionnée à la l‘sion des cornes antérieures, sclérose caractérisée par l’épaississement de trabécules et par l’atrophie des tubes nerveux qui se dépouillent peu à peu de leur myéline et dont quelques-uns conservent leur cylindre d'axe.

MM. Parrot et Joffroy ont fait remarquer, dans les considérations dont ils font suivre leur examen microscopique, qu’ils ont vu «les lésions vasculaires dont la nature inflammatoire ne saurait être contestée, très-irrégulièrement distribuées; qu'on les observe dans des points où les cellules sont à peine lésées, et d’autre part qu'elles n'existent pas nécessairement dans tous les points où celles-ci ont

(1) J'ai dessiné à la chambre claire ces capillaires dont l’une est représentée à 100 diamèt. dans la figure 108. — Une portion de la figure précédente est représentée à 450 diamèt, dans la figure 109. — On remarque l épaississement de sa paroi, et une quantité cons: idérable de corps granuleux dans la gaine lymphatique,

ART, III, — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. kQ9

subi une altération profonde. » Ils ont terminé par l'espèce de conclusion suivante : « Aussi croyons-nous pouvoir affirmer, jusqu'à plus ample informé, que c'est par une altération primitive des cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise de la moelle qu'il faut expliquer les troubles de la motilité dans la paralysie infantile. Mais la pature de celte altéralion et sa cause prochaine sont encore à trouver (1). »

L'insuffisance des renseignements oblenus, dans ce cas, par MM. Parrot et Joffroy, pourrait faire naître des doutes sur l’âge réel de la paralysie, Quani à moi, je puis affirmer qu’elle devait étre dans sa première période, car jai eu l’occasion de conslater, en 1865, des allérations anatomiques analogues dans un Cas de paralysie atrophique de l'enfance datant de deux mois et demi. J'en ai dû la connaissance à l’obligeance de M. Damaschino, alors chef de clinique. Voici le cas dont il s’agit.

Ogsenvarion LXII. — Un enfant était atteint, depuis deux mois et demi, d'une paralysie atrophique, hémiplégique gauche, qui s'élait localisée dans le membre supérieur et surtout dans le deltoïde dont l’atrophie avait éte prompte, lorsqu'il vint à succomber à une maladie intercurrente, dans le service de M. Roger, en octobre 1868. M. Damaschino m'a montré, eu novembre 1868, sur des préparations microscopiques de la moelle à l’état frais de cet enfant, et sur des sections transversales de la même moclle, surtout durcie dans l'acide chromique, au niveau du renflement cervical, les lésions anatomiques suivantes, dans la substance grise des cornes antérieures et du côté correspondant à la paralysie atrophique : 4° corps granuleux libres el corps granuleux daus la gaine lymphatique des vaisseaux ; 2° atrophie des cellules. M. Damaschioo à observé en outre, à l'examen microscopique des muscles atrophiés de cet enfant, une atrophie grauuleuse et granulo-graisseuse des fibres musculaires ; une accumulaticn de noyaux dans les gaines du myolème; un épaissi sement des cloisons conjonctives qui séparent quelques faisceaux musculaires, peu de graisse dans ce tissu conjonctival.

J'avouerai que, dans ce cas, la dilatation des vaisseaux et la présence de corps granuleux dans leur gaine lymphatique était alors à mes yeux et pour M. Damaschino la lésion principale, je crois me le rappeler, et qu’elle me paraissait être le résultat d'un élat inflammaloire aigu des cornes antérieures ; aujourd’hui encore, n'oubliant pas les principes qui m'ont Loujours dirigé, je ne saurais comprendre une altération parenchymateuse aiguë, sans lésion COncommilante des vaisseaux, J'ai pressé vainement M. Damaschino de publier ce cas. Il ne l’a pas fait encore, dans le but louable de se

(1) Parrot et Joffroy, loc. cté.

donner le temps d'étudier avec son maître M. Roger, un second cas analogue recueilli en janvier 1869 dans le même service.

Voici sommairement, dans une note qu’il m'a communiquée et que je transcris ici, les faits anatomiques essentiels qu’il a observés avec M. Roger dans ce second cas qui vient corroborer le précédent, dont le début était un peu moins récent.

OBSERVATION LXIV. — Paralysie atrophique, datant de six mois et demi, chez un enfant mort en janvier 1869 ; examen microscopique. — Foyer de ramollissement dans la substance grise de la corne antérieure éroite de la région lombaire. — A l’état frais, accumulation de corps granuleux hors et dans les gaînes lymphatiques des vaisseaux ; — réseau capillaire trèsdéveloppé, et beaucoup plus déve'oppé que sur une injection bien réussie de substance grise; dimension très-remarquable des vaisseaux ; — à l’état frais, cellules atrophiées, un peu granuleuses ; noyaux à peine visibles; — après durcissement, mêmes lésions; les coupes transversales montrent très-bien que les corps granuleux sont dans les gaines lymphatiques (Ag. 108) (1). Atrophie des cellules ; quelques-unes disparues à peu près complétement apparaissent à un très-fort crossissement (à 600 diamètres) et sont à peine reconnaissables. Les prolongements des cellules sont très-atrophiés, à peine visibles, même à très-fort Srossissement.

L'examen des muscles montre l’atrophie granulo-graisseuse de muscles malades; les fibres sont à peine reconnaissables et réduites à la gaine.

Abondance de noyaux dans les gaines du sarcolème ; accumulation du tissu adipeux dans les interslices des muscles et de leurs principaux aisceaux,

Ces lésions anatomiques des cornes antérieures de la moelle observées dans ces deux cas de paralysie atrophique de l’enfance, à sa première période, seront-elles interprétées par MM. Roger et Damaschino, de la même manière que MM. Charcot et Joffroy? Viennent-elles confirmer ou infirmer la doctrine de l’atrophie primilive des cellules des cornes antérieures, dans cette maladie? Cette queslion sera sans aucun doule agitée par MM. Roger et Damaschino,