II. — muscL!:s

Lobstein relate des cas de paralysie qui semblent appartenir à la maladie de l'enfance dont il est ici question (2); il en cite plusieurs qui avaient existé chez des enfants, dans lesquels on trouva

(1) Deux de ces vaisseaux capillaires dessinés à 25 diamètres par M. Damaschino Sont représentés : l’un, figure 110 vu transversalement, contient une grande quantité de Corps grauuleux dans sa gaîne lymphatique; l’autre, figure 111, vu longitudinalement et traité par l'éthcr, afin de montrer l'extrême distension de la gaine lymphatique : les corps granuleux ont disparu, dissous par l’éther.

(2) Lobstein, Traité d'unatomie pathologique, t II, $ 909.

un certain nombre de muscles de la jambe convertis en une masse graisseuse, et qui avaient été observés par différents auteurs.

M. Bouvier dit (1): « Dans les pieds bots anciens, tous ces muscles sont minces, pâles, atrophiés, et le plus souvent graisseux, » Ce même observateur en a rapporté un cas avec figure coloriée, représentant les muscles graisseux, dans son travail couronné par l’Institut, et un second exemple dans une communication verbale faite à l'Académie de médecine (2). M. Broca a constaté également l'existence de certains muscles graisseux, chez des enfants affectés de pied bot; il en a rapporté plusieurs exemples (3).

Ossxrvarion LXV. —- M. Bouvier m'a fourmi l'occasion d'examiner l'état de la fibre musculaire chez une jeune fille nommée Alphonsine Quaras, âgée de douze ans, el qui a succombé en novembre 1859 à une fièvre lyphoïde, dans le service de M. Blache, à l'hôpilal Necker. Elle était affectée d’une paralysie atrophique de l’enfance, qui avait produit, du côté droit, un talus pied creux varus duns sa moitié antérieure. La masse charnue formée par les jumeaux et le soléaire était d’un blanc jaunâtre et avait subi presque entièrement la dégénérescence et la substitution graisseuse. Il était difficile de savoir exactement où commençait le tissu musculaire métamorphosé, où cessait le tissu adipeux qui l'eütourait. Cependant on trouvait dans l’épaisseur des jumeaux graisseux quelques points isolés d'un à deux millimètres de grosseur d'un rouge plus ou moins clair dans lesquels on reconnaissait encore la slriation des fibres musculaires mêlées à des fibres granuleuses ou granulo-graisseuses qui n’élaient pas encore complétement converties en graisse.

Les autres muscles de la jambe offraient aussi à l'œil nu tous les degrés de coloration et de décoloralion jaune que l’on observe dans l’atrophie musculaire progressive, depuis le rouge vif ou un peu pâle de l’atrophie simple, jusqu’à leur décoloration plus ou moins jaunätre. On peut du resle en juger par la comparaison des figures 113 et 114. La premiére dessinée d’après nature représente la jambe disséquée de la jeune fille dont il vient d’être question, la seconde est la reproduction d’une peinture faile par un artiste d’un grand talent, d’après le bras disséqué d’un nommé Leconte qui à succomhé à l’atrophie museulaire progressive (son histoire sera rapportée dans le chapitre 1v de la seconde partie).

J'ai constaté, à l’examen microscopique, que le degré d’altéralion de la libre musculaire était, comme dans l’atrophie musculaire progressive, en raison directe de la décoloration ou de la coloration plus ou moins jaunâtre de la masse des muscles, Ainsi 1° à la colo-

{1) Bouvier, Dicr. de médecine et de chirurgie pratiques, t: XII, p. 73. (2; Bouvier, Bulletin de l’Académie de médecine, Paris, 1838, t. Lil, p. 231. (3) Broca, Bulletins de la Société anatomique, 1849, p. 265 ; 1850, et p. 40, 1851.

ralion rouge de la masse des muscles même les plus atrophiés correspondait la nutrition normale des fibres ; 2° à la décoloration légère, la striation fine ou la disparition des stries transversales; 3° à une coloration jaune de plus en plus prononcée, la disparition des stries transversales et longiludinales ; 4° enfin à la période ultime, la-produclion de vésicules graisseuses ou fibrillaires (substitution graisseuse) (1).

Les nécropsies de paralysies atrophiques de l’enfance, qui ont été faites depuis lors, ont présenté la transformation graisseuse de la fibre musculaire, à l’exception néanmoins d’un cas où j'ai constaté que les fibres dégénérées ne présentaient qu'une granuialion amorphe qui, selon Virchow, précéderait la métamorphose graisseuse (2). Je reviendrai sur celle opinion de l’illustre anatomopathologiste, quand je traiterai de l’atrophie musculaire graisseuse progressive. (

A l'exploralion électro-musculaire, j’ai toujours trouvé une plus grande quantité de fibres saines dans les muscles contracturés ou rétractés. Lorsque l’on a suivi les diverses phases de la paralysie atrophique de l’enfance, on ne comprendrait pas qu'il en fût autrement. Il ressort, en effet, des faits que j'ai observés et dont quelques-uns ont été relalés dans re chapitre, qu'au début, tous les muscles du membre affeclé sont paralysés; qu’à une période plus avancée de la maladie, certains muscles recouvrent leur contractilité, après avoir été plus ou moins atrophiés, tandis que d’autres restent paralysés, et subissent très-probablement de l’altération de texture. Eh bien ! j'ai démontré que ce sont les premiers muscles qui entrainent le membre dans leur direclion, au moment où leur contractilité apparaît, et que leur raccourcissement continu détermine, à la longue, leur rétraction, puis le raccourcissement de certains ligaments, la déformation des membres et des surfaces articulaires, etc. En conséquence, c’est dans les antagonistes des muscles contracturés que l’on doit trouver les muscles les plus altérés et grais- SeUx.

Cependant il est incontestable que l’on a quelquefois vu les musc.es contracturés subir la générescence graisseuse (3). Ces muscles

(1) J'ai eu à regretter de ne pouvoir, dans ce cas, faire l'examen microscopique de la moelle qui, lorsque j'arrivai pour assister à l’autopsie, avait été enlevée et coupée par morceaux et en tous sens.

(2) L'enfant dont il est question avait succombé, en avril 1864, à une pneumonie double dans le service de mou ami, M. Bouvier qui m'avait engagé à faire l’examen microscopique de sa moelle et de ses muscles. M. Duchenne (de Boulogne fils, en a rapporté l'observation, loc. cit., obs. XXI1), ainsi que M. Laborde(/oc. cit. obs. XXVI) qui, de son côté, avait fait le même examen microscopique.

(3) Quant à l’altération fibreuse des muscles rétractés, son existence réelle ne paraît pas encore démontrée selon M. Broca. « Une théorie ingéniense et célèbre, dit M. Broca, a rattaché tous les pieds bots congénitaux à la rétraction convulsive,

alors ont dû se contracturer primitivement, puis s’atrophier et se convertir en graisse à la longue.

S EI, — Pathogénie, Physiologie, Pathologique.

Il est ressorti, des faits et des considérations exposés précédemment que l’histoire pathogénique de la paralysie atrophique de l'enfance offre tro.s phases principales.

I. Pathogénie.— A. La première commence, en 18.., à MM. Rilliet et Barthez qui, se fondant sur un seul examen nécroscopique à l'œil nu, soutenaient que ceile espèce de paralysie de l’enfance était essentielle. Cette opinion et la dénomination qu'ils en ont Lirée ont régné, sans conteste, jusqu'à ce qu’il fût démontré que l'examen nécroscopique sur lequel ils s'étaient appuyés, ne pouvait avoir aucune valeur,

B. M'appuyant, en 1855, sur l’analogie de ses principaux phénomènes morbides et de la succession de ces dernières (ce qui m'a fait lui donner alors le nom de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance) avec ceux des paralysies dans lesquelles j'avais constalé une lésion de la moelle, prenant surtout en considération l'identité des troubles de la contractilité électro-musculaire qu’elle offrait dans l'enfance, j'ai conclu que cette paralysie devail êlre symptomatique d’une altération de la moelle, sans cn déterminer ni le siége ni la nature.

Heive, en 1866, faisant valoir des considérations d’un autre orure, qui n'étaient que des vues de l'esprit, a appelé celte maladie : Paralysie spinale de l'enfance.

Telle a été la seconde phase de la pathogénie de la paralysie atrophique de l'enfance. |

C. Quelques années apiès, des pathologistes armés du microscope (moyen d’investigalions dont leurs prédécesseurs avaient été privés), dans ces recherches où la question de pathogénie dont il s'agit, ne peut être jugée sans l’eximen de l’état des éléments apalomiques de la moelle, sont sortis de cette voie d'hypothèses,

M. Cornil, en effet, a démontré le premier, en 1864, dans une nécropsie, que la lésion anaiomique centrale de la paralysie atrophique de l'enfance siége dans la moelle; mais la seule lésion de la moelle qu’il ait signalée, dans ses conclusions, c’est « l’atrophie des faisceaux antéro-postérieurs de la moelle, avec production de corpuscules amyluïdes dans loute son élendue (vey. fig. 102, pl. 1). On peut cependant pressentir que la lésion principale devait siéger

rétraction reconnaissable, à loutes les époques , par l’altération fibreuse des musc.es retractés. Or je vieus de dire que cette altération fibreuse #2arnque presque toujours, sinon loujours, » (Bulletins de la Société anatomique, 1851.)

414 CIIAP. II. — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L'ENFANCE,

dans les cornes antérieures, rien qu’à la vue de la déformation et de l’atrophie des cornes antérieures que l’on constate sur une des sections transversales de la moelle qui ont servi à ses recherches et que je possède (voy. fig. 103). Le même fait se trouve signalé dans une observalion rapportée par M. Lockhart Clarke, comme un cas remarquable d’atrophie musculaire progressive, mais qui évidemment doit être rangé dans la paralysie atrophique de l'enfance. I! s’agit, en effet, d’un sujet atteint subitement de cette paralysie atrophique à l’âge de deux ans consécutivement à la vaccine.

Mais quels sont les éléments atteints par celte lésion. En est-il un ou plusieurs qui le soient primitivement, les autres n’étant affectés que secondairement? M. Prévost a le premier signalé, dans les cornes antérieures, l’atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle (1) (voy. fig. 103). C’est ens’efforçant d’élucider celle imporlante question, que MM. Charcot et Joffroy ont fait réellement entrer, en 4870, la pathogénie de la paralysie atrophique de l’enfance dans une phase nouvelle. Ces observateurs, on l’a vu précédemment (voy. p. 104 et suivantes), ont en effet constaté, dans Îles cornes antérieures, 4° l’atrophie et la disparition des cellules, puis une dilatation des vaisseaux; 2° une période très-avancée, la mélamorphose fibreuse de la névroglie, 3° enfin un certain degré d'atrophie des cordons antéro-latéraux et un épaississement des trabécules de la substance blanche, dans les points où là lésion de la substance grise est plus considérable.

Le fait capital de leur découverte, celui qu'ils ont fait le plus ressorlir de leurs recherches, c’est l’atrophie d'emblée des cellules que. selon eux, serait la lésion primitive des cornes antérieures, les autres altéralions n'étant que secondaires.

Cette doctrine de l’atrophie primitive des cellules des cornes antérieures de la moelle, dans la paralysie atrophique de l'enfance,

(1) Afin qu’il ne reste aucun doute à cet égard, voici le fait publié sommarement par M. Prévost :

OBSERVATION LX. — « Femme de 78 ans, qui avait probablement depuis son enfance une déformation du pied gauche avec chairs molles, flasques, claudicatio:. I n’y à que de légers mouvements de flexion et d’extension des orteils — Mort causée par une méningite cérébro-spinale suppurée :

« Autopsie. Moelle, Mén'ngite suppurée.

Depuis la partie moyenne du renflement lombaire jusqu’à l'extrémité de la queue du cheval, les racines antérieures gauches sont grèles et atrophiées ; elles contiennent cependant des tubes nerveux. La substance grise a subi une atrophie remarquable du côté gauche. La corne antérieure gauche est beaucoup moins volumineuse que la droite, toute la partie externe est altérée. La substance grise est remplacée par un tissu cellulaire à noyaux qui se colorent en rouge par le carmin, et elle conuent quelques corps amyloide. On n’aperçoit plus le groupe des cellules externes de cette corne. Cependant, dans quelques préparations, on en retrouve encore deux ou trois déformées. Le groupe interne a subsisté en partie. Cctte atrophie a produit une asymétrie remarquable qui a détruit les rapports normaux des cordons antérieurs et des cordons postérieurs. »

avait été d’abord, de la part de ces auteurs, une vue de l'esprit qu’ils ont formulée à l’occasion d’un cas d’atrophie musculaire progressive (1). Quelques mois après, MM. Charcot et Joffroy ont insisté de nouveau sur cette hypothèse, à l’occasion d'un nouveau cas de paralysie atrophique de l'enfance. (Voy. obs. LXI, p. 104.)

Ce cas qui était chronique (il datait de 14 ans) avait besoin d’être étayé par des faits plus récents pour qu’il fût possible d'observer les altérations anatomiques de la moelle qui caractérisent la première période de la maladie.

Trois cas appartenant à la première période, et datant, l’un de deux mois et demi (voy. obs. LXIIT), et les deux autres de cinq à six mois (voy. obs. LXII et LXIV), ont montré, comme dans la période avancée, l’atrophie des cellules des cornes antérieures et de leurs prolongements, et une hypérhémie vasculaire inflammatoire (dilatation des capillaires, épaississement de leurs parois avec prolifération des noyaux et production de corps granuleux dans la gaîne lymphatique), signes certains d’un travail inflammatoire aigu que l’on ne rencontre plus dans une période avancée.

La doctrine de l’atrophie primitive (d'emblée) des cellules des cornes antérieures triomphera-t-elle des objections qu’elle doit s’attendre à rencontrer chez les partisans de l’hypérhémie primitive ou concommitante de cette atrophie des cellules? La discussion qu’elle soulèvera fera peut-être entrer la pathogénie de celte maladie de l’enfance dans une phase nouvelle.

II. Physiologie pathologique. — 11 importe de rappeler ici que la paralysie atrophique de l'enfance, quels que soient son étendue et son degré, n’est quelquefois précédée ni accompagnée d’aucune fièvre à son début, et qu’en général, lorsqu'elle existe, elle a peu de durée. La doctrine encore hypothétique de l’atrophie d'emblée des cellules des cornes antérieures de la moelle rendrait compte de ce phénomène.

L’atrophie primitive des cellules des cornes antérieures expliquerait aussi l’apparilion subite de la paralysie atrophique de l'enfance, puisque l’expérimentation avait appris que ces cellules sont motrices; d’autre part, la conservation complète ou presque complète de la sensibilité s’explique par l'intégrité ou par le peu d’altération des cornes postérieures.

Mais on ignorait que les cellules dites motrices présidaient en outre à la nutrition des muscles et du système osseux qu'ils sont destinés à mouvoir. C’est un enseignement donné par l'anatomie pathologique à la physiologie.

(1) Charcot et Joffroy, deux cas d’atrophie musculaire avec lésion de la substance grise et des faisceaux antéro-latéraux de la moelle épinière. Archives de Rhysologie, 1869, n° 6, page 151.

J'avais été frappé de l’absence d’eschares du sacrum cu d’autres altéralions profondes de la nutrilicn cutanée dans ces paralysies de l'enfance, si graves cependant que tous les muscles des membres irférieurs étaient atrophiés et dégénérés. Ne peut-on pas en conclure que les cellules des cornes antérieures ont peu d'influence sur la nutrilion de la peau ? Il faut, pour que ces lésions profondes de la nulrition de la peau se produisent, que toutes les parties constituantes de la moelle, comme à la suite de certaines hémorrhagies de la moelle (voy. plus loin), paraplégie spinale par hémorrhagie de la moelle, ou que les ganglions spinaux, organes de renforcement des nerfs trophiques de la peau (voy. première partie, chap. 1171, p. 1{5) soient lésés.

En somme, il ressort des faits exposés précédemment que la physiologie éclaire seulement quelques points de la pathogénie de la paralysie alrophique de l’enfance; mais que c’est elle au contraire qui est appelée à tirer un grand enseignement des troubles fonclionnels consécutifs à l’atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle. L'observation clinique vient en effet d'apprendre qu'indépendamment de l’état du grand sympathique : 1° la nutrition des muscles puise son innervation dans les cellules ou dans certaines cellules des cornes antérieures; 2° Jes mêmes cellules motrices n’exercent pas d'influence appréciable sur la contractlité de la vessie ni de l'intestin.

S ELT. — Étiologie.

La paralysie atrophique de l’enfance n’est pas une maladie héréditaire ; je n’ai rencontré, chez les parents ou chez les ascendants des petits malades, aucune affection nerveuse qui eût quelque rap port avec elle. Une seule fois, il est vrai, j'ai observé l’ataxie locomotrice chez le père d’une jeune fille atteinte d’une paralysie atrophique du membre inférieur droit; mais dans ce cas les premiers symptômes de l’ataxie, c’est-à-dire les douleurs lancinantes et les troubles de la vue s'étaient montrés chez le père, postérieurement à la naissance de cette fille. Un fait aussi isolé ne saurait d’ailleurs être considéré que comme une coïncidence.Je n’ai pas même eu l'occasion d'observer deux enfants appartenant à la même famille atteints de cette espèce de paralysie.

L'état de misère el les privations que supportent les parents et les enfants, ne paraissent pas non plus jouer ici un rôle queiconque, car elle est aussi commune dans les classes riches que dans les classes pauvres. — La qualité du lait des nourrices semble sans influence sur le dévelnppement de cette maladie ; la majorité des petits para- Jytiques que j'ai observés, étaient pourvus d’excellen:es nourrices,

ART. III. — ÉTIOLOGIE, 417

et n’avaient présenté, antérieurement à leur paralysie, ni cet amaigrissement, ni ces diarrhées presque continues qui accompagnent un allaitement mauvais où insuffisant. Je n’ai pas pas constaté que la maladie se rencontrâl plus fréquemment à l’époque du sevrage.

En général, la paralysie atrophique de l’enfance se déclare vers l’âge d’un à deux ans. Le tableau suivant dressé par M. Duchenne (de Boulogne) fils, d’après 52 cas qu’il a observés dans ma clinique civile, fait connaître exactement dans quelle proportion eile débute, aux différents âges de l'enfance ; il montre que cette proportion va en croissant, de douze jours à un an, et qu’elle décroît, au contraire, däns les mêmes proportions, jusqu’à l’âge 10 ans.

Douétours'aprèsil naissances AU ,10, HDMI € 1 Aulésecdivummnoiss 4040 mS Jeu, 2488.21 1 Mdethiibisaquerch oliMesocnt à sun Li enoiln 2 Dé quairé 4 sis MOIS epiiisenbel & in] sole 6 RC HIQIS A CD AR, ee St de co niorpes s 6 Det a DIRE UE OS, SE ta en 20 DÉS CI MOIS AN TeUXC a 00 0 SO Dévdeux à trois ans! ,.°!. À. a ji) Détroit quiimesons 24 shape —, WE E. . ., 2 MSDPOts mére... porte are 1 Adisnapairdiessa:cl.sh 8 : ose + ec 1

Les émotions vives, susceptibles d'agir sur le jeune âge, comme la frayeur et la colère, ne produisent pas la paralysie atrophique ; elles agissent plus spécialement sur le cerveau, en produisant des troubles intellectuels, des hémiplégies et des paralysies généralisées avec contractures, sans lésion du tissu musculaire. — J’ai observé ce dernier fait deux fois, entre autres chez un jeune garçon de 4 ans qui, à la suite d’une violente colère, et ayant été enfermé par son père dans un cabinet obscur, en sortit idiol et paralytique; l'examen électro-musculaire, pratiqué cinq ans après le début, permettait de constater l'intégrité de la contractibilité électrique et conséquemment de texture de chacun des muscles paralysés,

La seule cause prédisposante qui semble incontestable, c’est la dentition. « En effet, dit M. Duchenne (de Boulogne) fils, d’après les observations où nous avons pu être exactement renseigné sur le début, la paralysie est survenue 37 fois entre 6 mois et2ans, époque où la dentition est en pleine activité, et 17 fois seulement en dehors de cet âge; nous avons en outre constaté que, 13 fois, elle s'était montrée au moment où perçaient une ou plusieurs dents. Contrairement aux observations de Heine, qui fait jouer un grand rôle à la dentition difficile ou anormale, nous avons remarqué, d’après le dire des parents, que la paralysie qui survenait au moment

DUCHENNE, — 3° édition. 21

d’une évolution, n’était pas accompagnée de symptômes fébriles plus violents ou plus prolongés que ceux qui s'étaient montrés à l'apparition des dents précédemment percées. Il faut en conclure, qu’il existe des prédispositions individuelles, et que des causes morbides, qui restent sans effet sur la moelle de tel petit malade, agissent violemment sur celle d’un autre (1). »

On à invoqué, comme causes occasionnelles, toutes les indispositions de la première enfance : la diarrhée, les vomissements, l’embarras gastrique, la présence de vers intestinaux, produiraient alors des paralysies réflexes. A vrai dire, la paralysie atrophique survient, à propos de tout; cinq fois M. Duchenne fils l’a vu survenir à la suite d’une rougeole, deux fois après une fièvre typhoïde légère, chez les petits malades de ma clinique civile. On pourrait ajouter qu’elle survient sans cause appréciable; dans un bon nombre de mes observations, il m’a été impossible de constater la moindre fièvre initiale, la moindre indisposition.

Les causes extérieures, comme le refroidissement, peuvent aussi, d’après Kennedy, produire cette paralysie infantile.

S EW. — Diagnostic et pronostic.

Le diagnostic et le pronostic exacts de la paralysie atrophique de l’enfance sont, à une époque voisine du début, difficiles à établir, si l'on s’en tient aux données fournies par la séméiologie ordinaire. Ce n’est pas que l’on ne puisse reconnaître de suite cette espèce morbide, et combien de temps durera la paralysie?

Mais après la période paralytique, les muscles s’atrophieront-ils seulement ? deviendront-ils granuleux ou graisseux ? Quels muscles sont ainsi menacés de destruction ? On comprend l’importance de toutes ces questions de diagnostic, surtout au point de vue du pronostic, puisqu’une perte plus ou moins grande de mouvements et presque toujours des difformités incurables sont les conséquences inévitables ou de l’atrophie ou de la transformation granuleuse ou granulo-graisseuse de certains muscles. Or, c’est ce qu’il est impossible de résoudre, sans le concours de la faradisation localisée.

[. — DIAGNOSTIC

Voici les éléments de diagnostic de la paralysie atrophique de l'enfance : ?

1° Début subit de la paralysie, en général avec fièvre ou quelquefois sans fièvre, avec convulsions ou sans convulsions ;

(1) Duchenne (de Boulogne) fils, Arch. gén. de Méd. 1864, t, IV, p. 49.

ge Paralyste complète et en masse, au début, allant en diminuant et se localisant ensuite dans un plus ou moins grand nombre de muscles ;

90 Contractilité électrique affaiblie, dès la première période, dans les muscles paralysés, en raison directe du degré de la lésion de leur innervation ; retour, après un certain temps (après la période paralytique), de cette contractilité électrique dans les muscles ou portions de muscles dont le tissu n’a pas été altéré ;

4 Déformations partielles et variées des membres, dans une période très-avancée, consécutivement aux troubles occasionnés dans l'équilibre de leurs forces toniques musculaires, arrêt de développement du système osseux, dans les régions où l'innervation a fait défaut ;

5° Lésion spinale primitive, démontrée par l'analogie des symptômes et confirmée par l’anatomo-pathologie.

Ces éléments de diagnostic ne m'ont jamais fait défaut, dans le diagnostic différentiel de la paralysie atrophique de l’enfance, à quelque moment de la maladie que j'aie été appelé à le porter.

Le diagnostic différentiel de la paralysie atrophique de l'enfance et de plusieursaffections morbides du même âge ne pouvant être déduit que de la comparaison des éléments de diagnostic de chacune de ces espèces morbides, il importe que l'exactitude de tous ces éléments soit parfaitement démontrée. La valeur diagnostique de l’un des signes les plus importants de la paralysie atrophique de l’enfance : la diminution ou l'abolition de la contractilité électrique dans les muscles paralysés, au moment où ils ne sont pas encore altérés dans leur texture, ayant été méconnue et même rejetée, d’une manière absolue, par un pathologiste qui occupe un rang distingué dans l'enseignement, par M. Bouchut (1) mercrois-dans l'obligation de la réhabiliter immédiatement. Le fait suivant va mettre en relief l’exaclitude et l’importance de ce signe.

Osservarion LXVI. — Paralysie atrophique, chez un enfant de 15 mois, limitée au membre supérieur droit, Pronostic grave mis en lumière, le cinquième jour de la maladie, par l'exploration électro-musculaire. — Une petite fille (Marie Bretonne), âgée de 15 mois, d’une bonne santé habituelle, est couchée bien portante. Sa mère s'aperçoit, en la prenant dans son berceau, au milieu de la nuit, afin de lui donner Île sein, que son membre supérieur droit est complétement inerte. Cinq jours après (le 13 juin 1853), cette enfant m'est présentée par sa mère qui paraît trèsrassurée, parce que, dit-elle, son enfant n’a eu ni fièvre, ni convulsions, parce que sa santé n'en a pas paru dérangte, et surtout parce que, depuis deux jours, quelques mouvements de la main et du poignet sont déjà

(1) Bouchut, De la nature èt du traitement des paralysies essentielles de l’enfance (paralysie myogénique, paralysie graisseuse et atrophique, paralysie temroraire des enfants), (Union méd., n°5 130, 131, 134). |

revenus. Je constate en effet qu’elle peut fléchir les doigts et le poignet, mais que leurs mouvements d'extension et que tous les mouvements de l’avan (-bras sur le bras, et du bras sur l’omoplate, sont abolis.

Quel est le pronostic de cette paralysie ? Comme le membre paralysé est déjà un peu atrophié, principalement au niveau de l'épaule, je dis ‘à la mère de cette petite fille que je n’ose partager son espoir, et que je dois faire au contraire des réserves, jusqu’après l’exploralion électro-musculaire. Alors celle-ci m'apprenant que l’excitabilité électrique est déjà considérablement affaiblie dans le deltoïde, le triceps brachial, le biceps brachial et le brachial antérieur, je lui déclare que l’existence de ces muscles est en grand danger, tandis que les autres muscles dont l’excitabilité est beaucoup moins altérée, recouvreront leur motilité volontaire dans un temps plus ou moins prochain. Huit jours après, en effet, l’atrophie de l'épaule et du bras avait augmenté considérablement, et les muscles de ces régions ne montraient plus la moindre contractilité apparente, sous l'influence d’un courant d’induction des plus intenses dont les rhéophores humides étaient appliqués sur la peau. Un mois plus tard, les mouvements d'extension des doigls et du poignet, et celui de pronation étaient revenus; mais la paralysie persistait dans les autres muscles moteurs de }'avani-bras et du bras. J'ai revu cette petite fille en 1864, et j'ai constaté que mon pronostic, dont la gravité avait été mise en lumière par l’exploration électro-musculaire, ne s'était que trop bien réalisé.

Combien de fois appelé à poser non-seulement le diagnostic de la paralysie atrophique de l’enfance, mais surtout son pronostic, ai-je pu, après avoir examiné l’état de la contractibilité électromusculaire, annoncer, à coup sûr, comme dans le cas précédent, la marche et la terminaison de l’affection musculaire, dans chaque cas particulier et dans chacun des muscles !

Que l’on me suppose, par exemple, en présence de plusieurs cas de paralysie alrophique de l'enfance, datant de quelques jours (d’un demi-septénaire à un septénaire) et qui se ressemblent nonseulement par l'étendue et par la localisation de la paralysie, mais aussi parles symptômes qui l’ont précédée ou accompagnée. L’exploration électro-musculaire m’apprendra alors : — qu'ici la paraiysie est légère et qu’elle guérira promptement, sans laisser de traces ; — que là, au contraire, les muscles paralysés ou la plupart d’entre eux sont menacés d’atrophie et de dégénérescence granuleuse ou graisseuse, comme on en voit un exemple dans la figure 34 qui représente un enfant de 41 ans, chez lequel, après une courte convulsion non suivie de fièvre, les muscles abdominaux ont été frappés de paralysie en masse, se sont atrophiés ensuite et ont élé probablement atteints dans leur texture. — Dans d’autres cas, elle me permettra d'annoncer que la plupart des muscles retrouveront, avec le temps, leur motilité, mais qu'un cerlain nombre

d’entre eux s’atrophieront à des degrés divers et que l’altération de texture se localisera dans un muscle ou dans quelques muscles; ce qui fera prévoir telle ou telle déformation des membres, te] ou tel pied bot dont j'ai représenté des exemples dans des figures dessinées d’après nalure, et dont j’ai exposé ailleurs le mécanisme (1).

Eh bien ! cette précision de diagnostic et de pronostic, dans la première période de la paralysie atrophique de l’enfance, a reposé, dans tous ces cas, principalement sur la connaissance du degré d’affaiblissement de la contractilité électro-musculaire, combinée, bien entendu, avec l'ensemble des autres symptômes.

Tels sont les résultats importants que j'obtiens, depuis une vingtaine d’années, de l’application de la faradisation localisée à l'étude du diagnostic de la paralysie atrophique de lenfance, résultats si constants que de la diminution ou de la perle de la contractilité éleciro-musculaire j'ai fait l’élément diagnostique et pronostique principal de cette paralysie infantile.

C’est de cet élément de diagnostic et de pronostic que M. Bouchut est venu contester la valeur, en soutenant que la perte de la contractilité électrique n'existe, dans la paralysie atrophique graisseuse, que lorsque la lésion est très-avancée, c’est-à-dire lorsque les muscles sont détruits (2).

Cette assertion, je puis l’affirmer, est erronée ; car tout le monde pourra constater sur le vivant, à l’aide de mon emporte-pièce histologique ou de tout autreinstrumentanalogue, que, dans celte paralysie à sa première période, la structure de la fibre musculaire est encore parfaitement normale, alors même que la contractilité électro-musculaire n’est plus appréciable (3).

Voyons donc par quel élément de diagnostic M. Bouchut propose de remplacer l’exploration électro-musculaire. «Le meilleur moyen, dit-1l, de reconnaître la paralysie graisseuse de l'enfance est examen

(1) Duchenne (de Boulogne), Électrisation localisée, 2° édition, Paris, 1861, et Physiologie des mouvements, 1866.

(2) Bouchut, loc. cit., p. 22t. Et plus haut on lit cette autre assertion : « La perte de la contractilité électrique peut exister dans les anciennes paraiysies cérébrales », assertion contre laquelle protestent mes longues recherches exposées dans les deux éditions de mon Traité d’électrisution localisée.

(3) J’ai constaté ce phénomène pathologique dans bien d’autres affections musculaires. Je possède un muscle extenseur commun des doigts provenant d’un individu atteint depuis quinze ans de paralysie saturnine, chez lequel j'avais constaté pendant la vie, avec Aran, qui en a fait l’autopsie, que ce muscle ne se contractait plus par l'excitation électrique, mème par l’électro-puncture.

Est-il besoin de faire observer que par l’électro-puncture on obtiendra quelque- - fois encore de faibles contractions, quand les muscles, excités à travers la peau avec des rhéophores humides, paraîtront avoir perdu complétement leur excitabilité . C’est ce que j’ai dit depuis longtemps. Mes puissants appareils d’induction mec dispensent ordinairement de recourir à ce procédé douloureux.

histologique, et cela en allant chercher sur le vivant des parcelles de muscles paralysés...... » Quelle serait donc la perplexité des familles, et même du médecin, s’il fallait, pour établir le diagnostic de cette maladie trop fréquente, attendre malheureusement que l'instrument eût ramené des portions des muscles dégénérées ! Et puis, pour juger du degré de lésion des muscles paralysés, il faudrait aller piquer chacun des muscles et leur enlever des fragments, afin de les examiner au microscope! Je doute fort que ce moyen de diagnostic puisse jamais devenir usuel. Quant à moi, depuis 1865, je n’y ai recouru que dans les cas difficiles et exceptionnels.

En somme, il ressort de tout ce qui précède que, dans la première période de la paralysie atrophique de l’enfance la connaissance du degré de lésion de la contractilité électro-musculaire est un des éléments les plus précieux de diagnostic et de pronostic de cette maladie.

Étant bien déterminés, les éléments de diagnostic de la paralysie atrophique de l’enfance, la comparaison de ces éléments avec ceux qui caractérisent d’autres affections musculaires de l'enfance (l’atrophie musculaire progressive de l'enfance, la paralysie pseudohypertrophique) rendra leur diagnostic différentiel facile. Je me réserve de les agiter, dans le chapitre où je traiterai de ces affections musculaires.