II, — PRONOSTIC

Je ne sache pas, ai-je déjà dit, que la paralysie atrophique de l’enfance se soit terminée une seule fois par la mort. Les rares autopsies que l’on en connaît ont été faites chez des sujets qui avaient succombé à des maladies accidentelles, ou à une époque avancée de la vie.

Bien qu’elle ne menace pas la vie de l'enfant, la paralysie atrophique de l'enfance n’en est pas moins une affection grave, parce qu’en détruisant ou en atrophiant les organes du mouvement, elle compromet plus ou moins les fonctions musculaires, la conformation et l'attitude normale des membres, Je puis donner une idée de la gravité de cette affection musculaire, en disant que c’est elle principalement qui alimente l’orthopédie.

Le pronostic, au début de cette maladie, ne doit être porté ni d’après les convulsions qui apparaissent dans sa première période, pi d’après l’étendue de la paralysie, ni d’après l’intensité ou la durée de la fièvre. J’ai observé en effet un assez grand nombre de cas dans lesquels, au début, le système musculaire avait été frappé de paralysie avec accompagnement de fièvre intense et prolongée ou de convulsions, où cependant les muscles recouvraient leur mo-

ART. Il, S IV. — DIAGNOSTIC ET PRONOSTIC, 423

tilité sans s’atrophier (ce sont les paralysies appelées éemporaires par Kennedy (1)). D’autres fois, après la période paralytique, un trèspetit nombre de muscles restaient atrophiés ou altérés dans leur texture, tandis que, dans d’autres cas où la paralysie avait envahi un ou plusieurs membres, sans avoir été précédée ou accompagnée de fièvre ni de convulsion, tous ou à peu près tous les muscles moteurs de ces membres avaient été détruits par la transformation graisseuse ou granuleuse.

La gravité du pronostic, dans la paralysie atrophique de l’enfance, est en raison directe du degré de la lésion nerveuse qui doit produire l’atrophie ou l’altération graisseuse des muscles paralysés. Or la connaissance du degré de la lésion nerveuse qui menace la nutrition musculaire ne peut être obtenue que par l'exploration électro-musculaire. En effet, de même que pour les paralysies consécutives aux lésions des nerfs ou de la moelle, j’ai démontré dans l'étude symptomalologique de la paralysie atrophique de l'enfance, que plus la contractilité et la sensibilité d’un muscle paralysé sont diminuées, plus ce dernier s’atrophie ou devient consécutivement granuleux ou graisseux, et plus cette altération de nutrition est rapide.

Je dois rappeler ici que l’absence de réaction d’un muscle par l’excitation électrique n’a pas la même valeur pronostique, à toutes les périodes de cette affection musculaire, car, pendant la période paralytique, elle annonce seulement que le muscle est menacé dans sa nutrition, tandis que, pendant la période de chronicité, elle apprend que le muscle est altéré dans sa texture. Il se peut, toutefois, qu’il reste encore quelques fibres musculaires intactes, mais tellement enveloppées de tissu graisseux, que leur contraction soit inappréciable.

Est-il besoin d’ajouter que la gravité du pronostic dépend moins du nombre que de l'importance fonctionnelle des muscles qui sont plus ou moins profondément atteints dans leur nutrition; c’est ce que l'exploration électro-musculaire peut seule faire connaître.

Pour porter exactement ce pronostic, il faut connaître bien exactement les troubles occasionnés dans la forme et dans l’usage des membres par la perte de tel ou tel muscle. C’est ce qui à été mis en lumière par mes recherches électro-physiologiques et pathologiques. Qui aurait cru, par exemple, que le pied est moins déformé et que les fonctions du membre inférieur sont moins comproraises par la perte de tous les museles moteurs du pied que par la paralysie de certains d’entre eux? J'ai représenté dans les figures 101 et 102 le pied d’un jeune garçon deneufans, dont tous les muscles moteurs

(1) Kennedy, loc. cit.

sont paralysés et atrophiés depuis l’âge de six mois. Ce pied a été photographié d’après son plâtre, et j'en possède une demi-douzaine semblables. On remarque, dans la figure 101, vue de côté, que sa forme est à peu près normale, et l’on voit dans la figure 102, vue de

Fig. 101 et 102. — Pied dont tous les muscles moteurs sont détruits, dans un cas de paralysie atrophique de l'enfance, vu de profil et de face.

face, qu’il est un peu dans l'attitude du valgus, comme dans tous les cas analogues. J’ajouterai qu’il est moins développé que celui du côté sain : c’est sa seule déformation. Ce pied bot gêne très-peu le malade ; il a seulement besoin d’être maintenu par une chaussure rigide. -— Mais qu’un seul muscle soit atrophié, alors on voit, à la longue, les déformations les plus considérables se développer progressivement, gêner tôt ou tard la marche et la station, et quelquefois même la rendre difficile, sinon impossible. Afin d’en donner une idée, j'en citerai quelques exemples.

OgservarioN LXVIT, — Un enfant âgé de trois ans m'est présenté pour

Fig. 103. — Talus pied creux direct au repos, Fig. 104. — Mème pied bot, avec valgus trèsdans un cas de paralysie atrophique de l'en- prononcé pendant le mouvement de flexion. fance.

une légère claudication survenue sans cause connue. A l'exploration

électrique et physiologique, je constale l'absence du triceps sural. Je conseille alors la faradisation de ce muscle et l'emploi d’une sandale de nuit qui maintienne le pied dans l'extension continue ; ce qui n’a point été exécuté. Six ans plus tard, ce même enfant n’est présenté avec le talus pied creux direct, représenté de face au repos dans la figure 103, ct semblable, lorsqu'il est vu de côté, à celui qui est représenté dans la figure 97, Le mouvement de l'articulation tibio-larsienne était alors anpulé, et la flexion du pied n'était opérée que par un mouvement supplémentaire entre le calcanéum et l'astragale, ce qui produisait une flexion avec abduction exagérée, comme on le voit dans la figure 104.

C’est une déformation grave, et qüi rend la station et la marche pénibles et difficiles, si elle existe des deux côtés, comme chez l'enfant de l’observation XXXIX, et qui a de chaque côté un talus pied creux valgus, représenté dans les figures 103 et 104.

Je pourrais, prenant individuellement la plupart des autres muscles du pied, démontrer, par l'observation clinique, que ces paralysies atrophiques partielles sont en général plus graves que la destruction en masse des muscles du pied, bien qu’au début elle trouble si peu la locomotion qu’il faut une assez grande attention pour les diagnostiquer.

Enfin, parmi ces paraiysies partielles du membre inférieur où du membre supérieur, il est des muscles dont la perte lèse les fonctions beaucoup plus que d’autres. — Si, par exemple, la destruclion en masse des muscles moteurs du pied sur la jambe ne porte pas un grand trouble dans la locomotion, il n’en est pas de même des muscles moteurs de la cuisse sur le bassin ou de celui-ci sur la cuisse. De quelle utilité serait l'intégrité des mouvements du pied sur la jambe du petit malade représenté dans les figures 99 et 100? Qu'on lui rende seulement les museles moteurs de la jambe sur la cuisse, et principalement les extenseurs de la jambe sur la cuisse et les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, et les graves inconvénients de son infirmité disparaitront presque entièrement. — Pour les membres supérieurs, la perte des deltoïdes et du fléchisseur du bras sur le bras annule presque complétement l’usage du membre supérieur, comme chez la jeune fille dont le membre est représenté dans la figure 105. — À la main, les muscles de l’éminence thénar sont de première nécessité.

Je ne fais que rappeler ici ces faits de détails qui sont, on le comprend, des éléments principaux du pronostic de Îa paralysie atrophique de l'enfance. Ils ont été d’ailleurs analysés et exposés dans mes recherches électro-physiologiques et pathologiques sur les muscles moteurs de l'épaule, de la main et du pied (1).

(1) Duchenne (de Boulogne), Physiologie des mouvements, Paris, 1866.

426 CHAP. If, — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L’ENFANCE.

ARTICLE 1V

$ X. — A une époque peu éloignée du début.

La faradisation localisée, appliquée à temps, c'est-à-dire à une époque rapprochée du début de la paralysie atrophique de l’enfance, pourrait abréger la durée de la paralysie, diminuer, sinon prévenir, l’atrophie des muscles, et peut-être empêcher leur transformation graisseuse,

I. Ge n’est pas au début de la maladie que je proposerai de faire l'application de la faradisation localisée à cette paralysie de l’enfance, et surtout lorsque la fièvre annonce un état inflammatoire bien caractérisé. Alors il faut seulementrecourir aux moyens antiphlogisliques généraux, appropriés à l’âge du sujet. Cette médication doit être dirigée en vue de l’existence d’une lésion de la moelle ou d’un point de la moelle. En conséquence, c’est dans son voisinage et sur son trajet que doivent être appliqués les ventouses sèches ou scarifiées, les vésicatoires, etc.

II. Mais lorsque la période d’acuité est écoulée (en général après trois ou quatre semaines), il faut faire intervenir l'excitation musculaire localisée, en continuant encore, pendant un certain temps, la médication générale : les révulsifs à la peau et sur le tube digestif, le calomel à l'intérieur, comme l’a conseillé Kennedy, les excitants directs des centres nerveux, la strychnine, etc.

J'ai démontré que, par ses symptômes et sa marche, cette affection musculaire spontanée de l’enfance se rapproche de la paralysie consécutive à la lésion traumatique des nerfs spinaux. On a vu, en effet, qu’au début de ceite dernière paralysie, un grand nombre de muscles sont également affectés dans leur motihité volontaire, mais que, parmi ces muscles, il en est qui recouvrent assez rapidement leur motilité, sans s’atrophier ou du moins sans que la nutrition soit en souffrance; qu’il en est d’autres, dans lesquels les mouvements ne reviennent qu'après un temps plus ou moins long, et qui restent plus ou moins atrophiés; qu’enfin, parmi ces muscles, il en est dans lesquels non-seulement la paralysie persiste, mais aussi qui deviennent granuleux ou graisseux. On à vu en outre que, par l'exploration électro-musculaire, on distingue ceux dans lesquels les mouvements doivent revenir plus vite, de ceux qui seront paralysés plus longtemps et souffriront davantage dans leur nutrition. Eh bien! il est permis d’attendre de la faradisation localisée une influence thérapeutique non moins heureuse dans la paralysie atro-

phique de l’enfance que dans la paralysie consécutive aux lésions traumatiques des nerfs et de la moelle. Ainsi, il arrive quelquefois que, chez certains sujets, des muscles dont l’influx nerveux éprouve un faible obstacle dans sa marche du centre à la périphérie, par suite d’un degré léger de lésion du point de la moelle d'où émane cet influx, recouvrent cependant tardivement leur motilité. J'ai cité des cas dans lesquels les mouvements n’élaient revenus qu'après plusieurs mois, bien que les muscles eussent très-peu souffert dans leur nutrition ; ce qui indique qu’alors la lésion nerveuse était peu intense. Dans des cas de paralysie atrophique de l'enfance analogues, où l'exploration électro-musculaire aurait pu faire reconnaître que les muscles sont légèrement lésés, l'excitation électro-musculaire hâterait probablement aussi le retour des mouvements. Est-il besoin de faire ressortir l'importance de ce rétablissement plus prompt de la motilité, à une époque de la vie où la nutrition est si active, où les membres peuvent éprouver un arrêt de développement, par suite de leur immobilité absolue?

Jadis, lorsque je formulai ces préceptes, je ne pouvais m'appuyer sur une expérimentation suffisante ; je prévoyais seulement que leur application devait être couronnée de succés. Aujourd’hui cette question est jugée, car toutes les paralysies atrophiques de l'enfance qui se sont présentées à moi, et dans lesquelles la contractilité électromusculaire était seulement diminuée, ont guéri complétement assez rapidement et sans atrophie ni déformation des membres, lorsque la faradisation localisée a été appliquée peu de temps après leur début. Les paralysies de l'enfance de même espèce, qui dataient de six mois, d’un an et même de deux ans, dans lesquelles la contractilité électro-musculaire n’était pas plus affaiblie, ont guéri également par la faradisation; mais les membres avaient été plus ou moins amaigris par la durée de la paralysie, et quand celle-ci avait siégé dans les muscles moteurs du pied, ce membre avait été plus ou moins déformé.

III. On avait de la répugnance à soumettre des enfants à de telles excitations, surtout ceux qui avaient à peine alteint quelques mois. On craignait de réagir sur les centres nerveux, si irrilables à cet âge, et d’aggraver la lésion centrale dont on voulait essayer de réparer les désordres. J'avoue qu’au début de mes recherches, je me suis laissé aller à ces mêmes appréhensions nées de la réprobation dont l'emploi de l'électricité, chez les trop jeunes enfants, avait été unanimement frappé par les médecins.

Il est incontestable que certaines méthodes d’électrisalion, certains procédés opératoires, ne peuvent être appliqués aux enfants sans inconvénients et même sans danger. Ainsi, je voudrais proscrire en général l’électrisation trop vive par action réflexe (méthode dont

jai exposé la critique précédemment), qui agit à coup sûr sur les centres nerveux; l’électro-puncture, l’excitation électro-cutanée, la faradisation à intermittences rapides, parce que ces procédés ou ces méthodes provoquent de vives douleurs, ou peuvent produire une surexcitation fâcheuse,

Mais j’affirme aujourd'hui que l’on peut pratiquer, sans crainte aucune, la faradisation musculaire localisée chez de très-jeunes enfants, pendant un temps assez long (un où deux mois) et à une dose assez forte, pourvu que les intermittences da courant soient suffisamment éloignées. Je me fonde, en ceci, sur des expériences nombreuses faites dans ces derniers temps. J’ai excité les muscles de beaucoup d'enfants âgés de quelques semaines à un an, de manière à obtenir ainsi des contractions énergiques. Ces enfants, en général, n'ont témoigné aucune douleur, lorsque j'ai eu la précaulion de les babituer, en agissant graduellement, à la sensation étrange, mais non douloureuse, qui accompagne la contraction électrique des muscles. L'opération ne tarde même pas habituellement à les amuser. Il est vrai que quelques-uns d’entre eux, d’après la remarque des parents, conservent, vers la fin du traitement (après une cure d’une trentaine de séances), plus de gaieté et de vivacité; alors il est sage de suspendre la cure, pendant quelques semaines, pour y revenir, quand il y a lieu.

J'ai eu à regretter de n’avoir pas connu plutôt cette innocuité de la faradisation musculaire localisée, à intermittences éloignées, sur l'état général des enfants, car, dominé par le préjugé, il m’est arrivé irop souvent d’en refuser l'application, dans des conditions où elle aurait pu être utile.

IV. Les muscles dont la contractilité est très-affaiblie doivent rester longtemps paralysés et s’atrophier considérablement. Bien que l’on n’en puisse empêcher l’atrophie, la faradisation localisée ne laisse pas cette dernière arriver à un degré aussi avancé, et il est permis d'espérer que, par ce traitement, elle conservera aux muscles assez de fibres pour qu'ils puissent remplir leurs fonctions.

V. Les muscles dont on ne peut plus provoquer la contraction par la faradisation localisée, à une époque voisine du début de cette paralysie de l’enfance, s’atrophient complétement ; ce sont eux qui, à la longue, doivent être atteints partiellement ou en totalité dans leur texture. Mais sont-ils infailliblement condamnés à mourir ? En raisonnant par analogie, il m'est permis d'espérer qu'il n’en sera pas toujours ainsi, En effet, cette abolition de la contractilité électro-musculaire, dans la paralysie traumatique des nerfs, annonce, comme je l'ai démontré, un arrêt compiet de l’influx nerveux. Or on à vu que, dans celte dernière affection, la faradisation localisée a rappelé la nutrition et les mouvements dans les muscles,

bien qu’ils fussent arrivés aux dernières limites de latrophie, lorsqu'elle a été appliquée en temps opporlun, c’est-à-dire, après la guérison de la lésion nerveuse, après la régénéralion des nerfs, On peut espérer qu’il en sera de même dans la paralysie atrophique de l'enfance : ainsi, lorsque, la lésion spinale étant guérie, la force nerveuse revient aux muscles, la faradisation localisée rappelle quelquefois leur nutrition et prévient leur dégénérescence qui, tôt ou tard, aurait pu avoir lieu, comme on le voit dans la paralysie consécutive à la destruction d’un nerf, lorsqu'elle n’a pas été traitée à temps par l’électrisation.

VI. Mais à quelle époque doit-on soumettre au traitement électrique un musele qui, dans cette espèce de paralysie de l'enfance, a perdu la faculté de se contracter par l'excitation électrique ? En d’autres termes, à quelle époque linflux nerveux central revient-il aux muscles paralysés ? J’ai établi, par l’expérimentation (I partie, chap. 1), que, dans la paralysie traumatique des nerfs, l’application de la faradisation, faite même régulièrement dès le début, n'empêche pas les muscles dans lesquels Pirritabilité est abolie de s’atrophier à peu près complétement, pendant six, buit à dix mois, et que ce n’est qu'après ce laps de temps, que, la lésion nerveuse étant guérie et la force nerveuse revenant aux muscles, la faradisation peut non-seulement les sauver d’une destruction complète, mais encore rappeler leur nutrition et leur motilité.

J'ai écrit dans la première édition : « Il serait imprudent d’attendre aussi longtemps avant de soumettre ces muscles à un traitement électrique régulier et suffisamment continué; car, après six mois de maladie, j'ai eu l’occasion de constater, chez un enfant, que plusieurs muscles avaient déjà disparu, et quelque effort que j'aie fait, je n’ai pu les rappeler à la vie. Il n’y aurait rien d'étonnant que, sous l'influence d’une cause analogue (d’un état pathologique de la moelle), la transformation graisseuse arrivât plus vite chez l'enfant que chez l'adulte ; et comme le moment du retour de l'influx nerveux, ou, en d’autres termes, de la guérison de la lésion nerveuse, n’est pas encore et sera peut-être difficilement déterminé, dans ces paralysies de l’enfance, je conseille de traiter le plutôt possible, par la faradisation les muscles qui ont perdu leur contractilité. En agissant de la sorte, sauvera-t-on plus souvent les muscles d’une destruction complète? C’est ce que l’on est en droit d’espérer, mais l’avenir seul en décidera. » Voici maintenant ce que l'expérience m'a appris, depuis que j'ai écrit ces lignes. Des enfants m'ont été adressés, deux à trois mois après l'invasion de la paralysie atrophique. Bon nombre de leurs muscles paralysés ne répondaient plus à l’excitation électrique la plus énergique ; quelques-uns de ces derniers ont élé quelquefois sauvés d’une entière destruction. Parmi tous

Lk30 CHAP, II. — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L'ENFANCE.

ces muscles, il en est dont l’utilité est encore très-grande, quelque faibles qu’ils soient, et ce sont ceux-là que l’on doit s’appliquer particulièrement à développer.

VII. Consécutivement à la perte d’un muscle, le membre, obéissant à la puissance tonique de ses antagonistes dont l’action exagérée n’est plus modérée, est entraîné, à la longue, dans la direction de ces derniers. De là des attitudes vicieuses, des déformations articulaires, qui peuvent occasionner de grands troubles dans les fonctions musculaires. J’ai fait connaître le mode de développement et le mécanisme de ces déformations, lorsqu'elles se produisent aux membres supérieurs et inférieurs, de manière à faire prévoir quelle en sera l’espèce, conséculivement à la destruction de tel ou de tel muscle.

J’entre dans ces détails afin de faire comprendre que l’on ne doit pas seulement essayer de rappeler la nutrition dans les muscles menacés de périr, mais qu'il faut aussi prévenir, surtout aux membres inférieurs, les difformités qui résultent nécessairement de la contracture et de la rétraction des muscles antagonistes. J’ai eu recours, dans ce but, à une espèce de prothèse physiologique dont il sera question par la suite. Elle ne peut être éclairée que par l’exploralion électro-musculaire, qui seule fait reconnaître quels sont les muscles menacés de destruction.

$S IE. — A une époque très-éloignée du début.

C'est presque toujours à une période très-avancée de cette paralysie de l'enfance, quand on a épuisé vainement tous les genres de traitement, que l’on songe, comme à une dernière ressource, à l'emploi de l'électricité. Cet agent thérapeutique peut encore rendre alors de grands services; mais on conçoit que ses chances de succès sont d'autant moins grandes, qu'il est appliqué plus tard.

I. Les muscles paralysés qui, au début de la maladie, possèdent intactes leur contractilité et leur sensibilité électriques, recouvrent rapidement, ai-je dit, leur contractilité volontaire, sans souffrir considérablement dans leur nutrition; mais souvent ils restent longtemps affaiblis el notablement amaigris. Il ne faut pas négliger de faradiser ces muscles, après qu’ils ont recouvré leur motilité. Une excitation courte, et à un courant modéré, suffit pour développer leur force en peu de temps, et activer leur nutrition. C'est ce que j'ai observé chez la plupart des petits malades qui m'ont été présentés à une époque très-éloignée du début,

II. Les muscles dans lesquels la contractilité électrique est plus ou moins affaiblie, pendant la période d’acuité, recouvrent, à Ja

longue, cette dernière propriété, ainsi que leurs mouvements volontaires ;: mais ceux-ci se font quelquefois trop longtemps . attendre. La faradisation localisée rétablit ces mouvements, alors que toutes les autres médications ont échoué. Comme preuve, je n’en citerai qu’un exemple. On se rappelle que, chez le jeune P. dont il a été question précédemment (cbs. XXXIX), l'extension de la jambe sur la cuisse ne se faisait pas encore du côté gauche, à l’époque où je l’examinai pour la première fois, c’est-à-dire après quatre ans de durée de la paralysie, et que les muscles qui exécutent ce mouvement, se contractaient normalement sous l'influence du courant électrique. Ces muscles étaient peu atrophiés, ce qui indique, d’après mes recherches, que, dans la période d’acuité, leur contractilité électrique dans leur innervation ou pour parler un langage anatomique, leurs cellules motrices et trophiques n’avaient pas dû êlre profondément lésées. En peu de temps (après un mois de traitement faradique), cet enfant commençait à faire l’extension de la jambe. À dater de ce moment, la force et l'étendue de ce mouvement augmentérent graduellement, à lel point que, après plusieurs mois, il put se tenir dans la station sur ce membre, et marcher à l’aide d’une béquille. D’autres muscles, qui étaient plus atrophiés, et dont la paralysie avait persisté, malgré le retour de la contractilité électrique, ont également recouvré leur motilité par la faradisation.

IT. Ceux des muscles atrophiés qui, après un mois ou un an de maladie, sont encore complétement privés de leur contractilité et de leur sensibilité électriques, sont très-probablement atteints dans leur texlure; si cette altération de nutrition a détruit complétement la fibre musculaire, on ne peut espérer de la régénérer, quelque médication que l’on emploie. Mais laltération musculaire est souvent irrégulière, comme le prouve l'exploration électro-musculaire, d'accord, en cela, avec l’examen nécroscopique ou mieux encore l'examen des muscles fait sur le vivant à l’aide de l’emporte-pièce histologique. Dans ce cas, les fibres musculaires saines peuvent alors devenir le noyau de nouveaux faisceaux musculaires, et même d’un nouveau muscle, sous l'influence de la faradisation localisée. On voit, en effet, des faisceaux musculaires de nouvelle formation se développer autour de ces fibres musculaires intactes. Dans un muscle granuleux ou graisseux, il peut rester encore un assez grand nombre de fibres saines; ces fibres saines peuvent être enveloppées par le tissu adipeux, au point de ne plus les voir se contracter, lorsqu'on explore l’élat des muscles. En conséquence, bien que l'absence de la contractilité électrique, à une période très-avancée de la paralysie airophique, soit un signe qui annonce l’état granuleux ou graisseux d’un muscle, il est permis, si ce signe se

présente, d’espérer qu’il existe encore assez de fibres musculaires saines masquées par la graisse, pour former le noyau de faisceaux ou muscles futurs que l’on pourra développer par la faradisation localisée. Je ne croyais pas à la possibilité d'obtenir un tel résultat, avant que j'en eusse aequis la certitude par l’expérimentation clinique, comme dans le cas suivant, que je rapporterai avec quelques détails en raison de son importance.

Ogsenvarion LXVIIT. — Paralysie atrophique du membre supérieur gauche, précédée de trois jours de fièvre, chez un garçon d’un an. — Guérison par la faradisation localisée appliquée dans la période d'atrophie, quatre ans aprés le début.

M. X..., âgé de sept ans et demi, d’une bonne constitution, avait toujours été bien portant, lorsqu'à l'âge d’un an, en juin 1847, il fut pris tout à coup, et sans cause connue, d'une fièvre modérée qui dura trois jours, et pendant laquelle, ne donnant aucun signe de douleur et ne faisant aucun mouvement appréciable, il resta plongé dans un profond assoupissement. Après ces trois jours de fièvre, laquelle ne fut accompagnée ou suivie ni d’éruption cutanée, ni de convulsions, ni de contractures, l'enfant paraissait revenu à son état de santé habituel; mais alors on s’aperçut qu’il avait complétement perdu l'usage du membre supérieur gauche. Quatre ou cinq jours plus tard, apparut un léger mouvement de flexion des doigts, qui augmenta graduellement et trèslentement, et devint complet en un mois. L'extension des doigts fut une année à revenir. Les mouvements du pouce et du poignet ne se rétablirent qu'après ceux des doigts. Enfin, le mouvement de flexion de l’avantbras sur le bras n’apparut que deux années après ceux de la main. Tous ces mouvements étaient très-faibles. L’amaigrissement du membre paràlysé commença dans le premier mois de la paralysie et marcha rapidement. L'enfant me fut présenté en février 1852, et je constatai au membre supérieur droit les désordres suivants :

Épaule. — Absence complète de relief du deltoïde; la peau parait appliquée immédiatement sur la tête de l'humérus et sur l’acromion. Saillie considérable de l’acromion, au-dessous duquel existe une dépression demi-circulaire indiquant que la tête de l’humérus n'est pas en rapport avec la cavité glénoïde. La tête de l'humérus, qui se dessine parfaitement sous la peau, et qui repose habituellement sur la partie inférieure du rebord de la cavité glénoïde, peut être luxée complélement, et facilement en arrière ou en avant. A l'exploration électro-musculaire, je constate l'existence de quelques fibres musculaires dans Ia portion la plus interne du tiers antérieur du deltoïde; je n'en retrouve plus dans les autres portions de ce muscle. Les pectoraux et le grand muscle dorsal sont très-atrophiés. Il en est résulté une contracture de l'élévateur de l’épaule (le tiers moyen du trapèze), et conséquemment l’élévation du moignon de l’épaule et du scapulum, comme dans la figure 105 représentant une jeune fille chez laquelle la paralysie atrophique avait détruit les mêmes muscles.

Le bras est environ un ‘tiers moins volumineux que celui du côté opposé. Le tissu cellulo-adipeux sous-culané est très-abondant. Ainsi, lorsqu'on saisit la peau entre les doigts, on constate une différence d’€- ‘paisseur de plusieurs centimètres entre le côté malade et le côté sain. I en résulte que l’on ne peut juger du volume des muscies par le volume du bras. On sent en effet, à travers la peau, qu'il reste très-peu de tissu ‘appartenant réellement à ces muscles. J’obtiens une faible contraction ‘électrique à la partie inférieure du biceps. Quant au triceps brachial, il paraîl avoir complétement disparu.

À l'avant-bras, je ne retrouve plus le long supinateur ni le premier radial, par l'exploration électrique.

Main. — L'éminence thénar est atrophiée, je ne puis y faire contracter que ie court abducteur du pouce.

Le petit malade peut écarter le bras légèrement en avant, et l'on sent alorsse contracter quelques petits faisceaux internes du tiers antérieur du deltoïde; tous les autres mouvements du bras sur l’épaule sont perdus. La flexion de l’avant-bras sur le bras est possible, mais elle n’a lieu qu'avec de grands efforts, et l’enfant ne peutsoulever le plus léger poids. L’extensionde l’avantbras n’est produite que parla | |

Fig. 105. — Déformation de l'épaule et du bras

pesanteur de ce membre. Le dont les muscles moteurs ont été détruits par la poignet est habituellement dans paralysie atrophique de l'enfance.

une attitude d’adduction, et si

l’on veut le placer dans l’abduction, on éprouve une résistance invincible qui:paraît opposée par des ligaments qui unissent le carpe à l’avant-bras. On voit que la surface articulaire formée par l'extrémité inférieure du radius et du cubitus est oblique de dehors en dedans et de bas en haut, L'impossibilité de placer la main dans l’abduclion occasionne, chez cet enfant, une grande gêne dans les usages de cette main. Le pouce ne peut être opposé qu’à l’index, et ce mouvement est très-faible ; de là aussi le peu de dextérité de la main. Les os de l’épaule, du bras, de lavant-bras et de la main, sont moins développés que ceux du côté opposé. Enfin, la température y est habituellement moins élevée.

Tel était l’état de cet enfant, lorsque je commenuçai son traitement; sa paralysie datait de quatre ans. Chacun des muscles atrophiés fut faradisé trois fois par semaine avec un courant assez intense et avec des intermittentes peu rapprochées (deux à trois intermittences par seconde), c’est-à-dire proportionnellement au degré d’excitabilité ct de

sensibilité de l'enfant. Dans l'intervalle des séances, je fis pratiquer la gymnastique localisée, selon la méthode de Ling, associée à une gymnastique que j'appelle nerveuse, pour les muscles qui avaient perdu leur action. Ce traitement a été suivi régulièrement, pendant plus de deux ans; la faradisation n’a été suspendue que pendant plusieurs mois de l'été. Il en est résulté une amélioration progressive, quoique très-lente, Les fibres de la partie interne du tiers antérieur du deltoïde, qui s'étaient contractées par l'excitation électrique, sont devenues autant de faisceaux qui ont grossi peu à peu; d’autres fibres ont apparu ensuite dans toute la moitié antérieure de ce muscle, et sont devenues le centre de nouveaux faisceaux musculaires, mais il ne s’en est pas montré dans la moitié postérieure.

Fig. 107, — Moignon d’une épaule dont les subluxée en bas, dont les muscles moteurs muscles moteurs étaient atrophiés comme avaient été détruits par la paralysie atro- dans la fig. 106 et dont les deux tiers antéphique de l'enfance. rieurs ont été développés par la faradisation.

La figure 107, dessinée d’après nature, représente l’état actuel (après le traitement) du moignon de l'épaule gauche du jeune X.. On voit le relief de la moitié antérieure de son deltoïde ; son moignon, bien arrondi, forme un contraste frappant avec l'épaule subluxée en bas, consécutivement à l'atrophie du deltoïde, de la jeune fille représentée dans la figure 105, et avec celle que.l'on voit dans la figure 106 appartenant à un autre enfant dont les mêmes muscles avaient été atrophiés. La comparaison de ces figures peut donner une idée de l’état dans lequel se trouvait le moignon de l'épaule de notre jeune garçon, avant son traitement,

Avec la nutrition musculaire, les mouvements sont également revenus chez cet enfant. Les principales fonctions du deltoïde sont entièrement rétablies. En effet, l’élévation des bras en avant ou en dehors est complète. L'absence de la moitié postérieure du deltoïde l’empèche seulement de porter facilement sa main à la partie latérale et postérieure du

tronc; il fléchit ou étend l’avant-bras sur le bras; ces mouvements, il est vrai, se font avec peu de force. L’attitude d’adduction de la main est beaucoup moins exagtrée qu'avant le traitement, le jeune malade porte facilement les doigts sur tous les points de la face et de la partie antérieure du tronc. (Je lui ai fait construire un appareil prothétique à forces élastiques qui a concouru puissamment à combattre la déformation articulaire du poignet); enfin, il peut opposer le pouce à tous les doigts de sa main. La nutrition générale du membre est améliorée : ainsi la calorification y est normale, la peau plusinjectée, et le tissu cellulaire sous-cutané a diminué d'épaisseur). Ce dernier phénomène, que j’ai vu se reproduire, dans les cas analogues, pendant le traitement faradique, pourrait être interprété défavorablement; car, lorsqu'il se manifeste, la circonférence du membre diminue; cette fonte de tissu cellulaire sous-cutané est au contraire un signe favorable ; je l'ai toujours vue coïncider avec un retour de la nutrition musculaire).

Ce beau résultat, dû sans aucun doute, dans ce cas, à la persévérance apportée dans l'application du traitement, a été admirablement secondé par les parents du petit malade. Non-seulement ils ne se sont pas laissé rebuter par la longueur du traitement, mais ils ont pratiqué le massage et la gymnastique localisée avec une grande exactitude.

Le fait précédent (1) démontre, d’une manière incontestable, que là même où l’absence de la contractilité électro-musculaire laisse craindre que le tissu musculaire ne soit entièrement dégénéré, on peut espérer qu'il restera encore quelques fibres saines cachées, autour desquelles il sera possible d’en développer d’auires Qui, par leur réunion, formeront bientôt des faisceaux musculaires, des portions de muscles et même des muscles entiers. Mais il faut que l’on sache qu’un tel résultat ne peut être obtenu qu’au prix d’un traitement très-long, et qu’il serait inutile d'en commencer un semblable, si l’on ne se sentait assez de force de volonté pour Île continuer pendant une année ou deux et même davantage, comme je lai fait, par exemple, dans le cas précédent.

Si l’on était certain d’oblenir toujours un résultat heureux, le médecin ne reculerait jamais devant les ennuis inséparables d’un traitement aussi long, et les familles devant les frais et les dérangements qu’il leur cause. Mais on ne peut malheureusement rien promettre. Je ne citerai qu’un exemple qui modérera lespoir exagéré que pourrait inspirer le résultat obtenu dans l’observation précédente. |

Chez la jeune fille représentée dans la figure 114, un an et demide

(1) Depuis la publication de ce fait, j'ai obtenu un assez bon nombre de guérisons non moins heureuses, dans des cas analogues, par la faradisation localisée. Je ne puis les relater sans sortir des limites que je dois m’imposer.

traitement n’a pas produit une seule fibre musculaire dans le deltoïde. Il est vrai que, dans ce cas, le deltoïde était complétement dégénéré ; ce que je n’ai pu reconnaitre qu'après celte expérience. Je ferai remarquer aussi qu'ici le traitement faradique a été appliqué trop tardivement (huit ans après le début).

Tout espoir de sauver les muscles d’une destruction complète fût-il perdu, la faradisation serait encore utile et, dans certains Cas, nécessaire au développement du système osseux. J'ai dit, on se le rappelle, que la maladie en question dans ce chapitre, n’affecte pas seulement les muscles, comme son nom semblerait l'indiquer. Les os subissent aussi un arrêt de développement, proportionnellement au degré de la lésion nerveuse. Si l’affection siége alors dans l’un des membresinférieurs, il en résulte unraccourcissement qui peut causer un trouble considérable dans la station etla marche. J'aiobservé,chez une jeune fille de neuf ans, consécutivement à une paralysie atrophique datant de l’âge de deux ans, un raccourcissement du membre inférieur de 6 centimètres; chez d’autres, âgés de douze à quinze ans, le raccourcissement allaitjusqu’à 8 et9 centimètres. Ce raccourcissement causait une telle claudication, que l’on devait égaliser la longueur des membres, à l’aide d’une chaussure dont la semelle avait une hauteur égale à la différence de longueur des membres inférieurs. Cette chaussure, on le conçoit, ne pouvait être dissimulée, ce qui était très-disgracieux ; el elle fatiguait, en raison de celte hauteur, les articulations du pied dont les muscles moteurs étaient presque tous atrophiés. On ne pourrait s’y prendre trop tôt pour prévenir, autant que possible, une aussi grande différence dans la longueur des membres. Je ne connais pas d’agent qui puisse, dans ce cas, aider à la nutrition des os, à l’égal de la faradisation. Je sais combien il faut être circonspect dans toute question thérapeutique, combien il est facile alors de se faire illusion. Mais je puis affirmer, autant qu'il est permis de conclure d’une longue expérimentation,'que, sous l’influence de la faradisation, les os, dans cette affection, croissent considérablement en longueur et en grosseur, el que, par ce traitement expérimenté sur des enfants pauvres pendant plusieurs années, je n’ai eu qu’un raccourcissement de 2 à 3 centimètres, dans des cas où le membre atrophié, abandonné à lui-même, eût été probablement plus court de 5 à 9 centimètres.

IV. Un mot seulement sur le traitement des paralysies atrophiques de l'enfance par les courants continus. Les essais que j'en ai faits, me font craindre que souvent ils ne soient difficilement applicables, chez les enfants, à cause des douleurs provoquées dans les points de contact des rhéophores avec la peau. La plupart de ceux que j'ai soumis à l’action des courants continus, provenant même d’un assez petit nombre d'éléments dont l’action électrolytique était aussi

affaiblie que possible, ont poussé des cris affreux ; quelquefois, après quelques séances, les parents n’ont plus voulu permettre de continuer ce traitement ; cependant je l’associe, autant que possible, à la faradisation localisée.

V. Concurremment avec l’électrisation, il faut faire intervenir, de bonne heure, la prothèse musculaire à forces élastiques, et plus tard l’orthopédie, lorsque la paralysie atrophique s’est localisée dans les membres inférieurs, et surtout dans un ordre de muscles. On doit s’efforcer alors, par ces moyens : 4° de favoriser la nutrition des muscles les plus paralysés et les plus menacés d’atrophie, en les plaçant dans un état de raccourcissement continu; 2 de prévenir les rétractions musculaires dont la force tonique est devenue prédominante, et les déformations ou pieds-bots consécutifs, en équilibrant mécaniquement les forces toniques des muscles antagonistes; 3° enfin, dans une période très-avancée, alors que la restauration des muscles atrophiés ou dégénérés n’est plus possible, de faciliter la station ou la marche, à l’aide d'appareils orthopédiques appropriés. — Je renvoie cette question spéciale à l’article consacré à l’étude des appareils prothétiques et orthopédiques.

Je me propose d’exposer, dans ce chapitre, les recherches que j’ai faites à quelques points de vue spéciaux, sur les paralysies spinales aiguës de l’adulte. Dans un premier article, je ferai connaître une nouvelle forme, chez l'adulte, de cette espèce de paralysie, dont la symptomatologie décèle une lésion anatomique des cellules des cornes antérieures de la moelle, semblable à celle de la paralysie atrophique de l'enfance. Dans un second article, je reproduirai une de mes plus anciennes études sur l’état de la contractlité électromusculaire et sur sa valeur diagnostique dans les paralysies spinales, études qui ont été faites particulièrement sur des sujetsatteints de paraplégies spinales aiguës de l'adulte. Enfin, dans un troisième article, je résumerai les résultats de mes recherches sur l'influence. thérapeutique de l’électrisation appliquée à ces paralysies spinales aiguës.

ARTICLE PREMIER

PARALYSIE SPINALE ANTÉRIEURE AIGUE DE L'ADULTE (PAR ATROPHIE DES CELLULES ANTÉRIEURES DE LA MOELLE).

J’ai cru longlemps que la symptomatologie de la paralysie alro-

phique de l’enfance, dont le caraclère anatomique est principalement, on vient de le voir (voy. chap. Il), l’atrophie aiguë des cellules antérieures de la moelle, ne se rencontrait pas chez l’adulte ; mais ayant observé quelquefois chez celui-ci celte même symptomatologie, j'en ai conclu naturellement qu’alors la paralysie devait être produite par la même lésion anatomique. Cette considération m'a donc engagé à la désigner sous le nom de : Paralysie spinale antérieure aigu de l'adulte, ou par atrophie des cellules antérieures.

8 I. — Exposition des faits,

Voici un fait clinique qui établit l’existence de cette espèce de paralysie, chez l'adulte.

OBsERVATION LXIX. — Une demoiselle âgée de 22 ans, habituellement bien portante, se réveille un matin avec de la fièvre, un brisement général et de la difficulté à se mouvoir, et cela, sans cause connue ; une heure après, environ, douleurs dans le trajet de la colonne vertébrale extrêmement vives,surlout au niveau de la région cervicale, et rayonnant dans les membres supérieurs, avec fourmillements dans les doigts ; alors abolition de tous les mouvements. Cependant, la sensibilité de la peau reste intacte, el il n'existe aucun trouble dans la miction et la défécation. — Quatre jours après le début, la fièvre disparaît; mais la paralysie persiste pendant deux mois et demi, après lesquels les membres inférieurs commencent à recouvrer progressivement leur motilité, à l'exception toutefois de la flexion du pied sur la jambe du côté gauche. — Vers le troisième mois, quelques mouvements apparaissent dans les membres supérieurs; à ce moment, les douleurs rachidiennes qui, depuis un mois, avaient diminué d’intensité, ont complétement disparu, mais les membres supérieurs se sont atrophiés principalement à droite, au niveau de l'épaule, du bras et de l’éminence thénar.

Six mois après le début de sa maladie, celte demoiselle m'a été adressée de la province, et alors j'ai constaté : 1° que la motilité était revenue dans les muscles moteurs des membres inférieurs, excepté dans le jambier droit qui était atrophié, ce qui avait produit, de ce côté, un commencement d’équin ; 2° qu’au membre supérieur droit, le deltoïde, le sousépineux, le fléchisseur de l’avant-bras sur le bras, les inter-osseux et les muscles de l’éminence thénar ne se contractaient ni par la volonté, ni par l'excitation électrique; que ces muscles, surtout le tiers postérieur du deltoïde, élaient atrophiés, que, du côté opposé, la paralysie s'était localisée dans le grand dentelé et dans les fléchisseurs des doigts.

L'état de cette jeune fille a été très-amélioré par la faradisation localisée des muscles atrophiés. Mais le deltoïde et le court abducteur du pouce, du côté droit, et Je jambier antérieur gauche ne donnaient pas encore signe de vie, après une vingtaine de séances. L’examen microscopique d’une petite portion de ce dernier muscle, que j'ai enlevée à l’aide

de mon emporte-pièce histologique, m'a démontré qu'il était en voie de dégénération.

Dans cet ensemble de phénomènes morbides (paralysie subite généralisée, se localisant, plusieurs mois après, dans un certain nombre de muscles qui s’atrophient à des degrés divers, et cela sans troubles de la sensibilité, ni des fonctions de la vessie ou du rectum), qui ne reconnailra la symptomatologie de la paralysie atrophique de l’enfance ?

Au moment où je redige cette observation, je viens de recueillir deux nouveaux cas qui suffiraient pour démontrer l'existence réelle de cette espèce de paralysie se déclarant spontanément chez l'adulte. Voici, aussi sommairement que possible, la relation de l’un d'eux, le second sera exposé à l’occasion du pronostic (voy. obs. LXXV).

Osservarion LXX.— Le 21 mars 1870, j'ai été appelé par mon confrère, M. Martin, en consultation auprès de M. X., âgé de 42 ans environ, demeurant à Passy, et dont voici l’histoire : d’une forte constitution, et habitucllement bien portant, n'ayant jamais fait de maladie grave, mais ayant contracté depuis une vingtaine d'années l'habitude, de prendre chaque jour un verre d’absinthe et de fumer, du matin au soir, un tabac contenant une grande quantité de nicotine (le tabac de caporal) ; tels sont les seuls antécédents qui méritent d’être notés, comme ayant pu le prédisposer à l'affection nerveuse dont il est atteint. — En 1848, soulevant de terre un lourd fardeau avec de grands efforts, il sentit, dit-il, un craquement dans les reins, suivi de douleurs très-vives, s’irradiant dans les membres; en même temps, engourdissement des jambes et des pieds, fourmillements dans les orteils, puis aftaiblissement des membres inférieurs qui alla croissant, et se termina, en peu de temps, par une paralysie complète. —- La paraplégie a guéri progressivement en deux mois environ ; mais l’agilité des membres inférieurs n’est jamais entièrement revenue ; Sa santé s’est conservée parfaite, jusqu'en juillet 1869, époque à laquelle, sans cause appréciable, il éprouva tout à coup, dans la journée, un sentiment de lassitude, bientôt suivi de courbature générale qui le força à se mettre au lit. — Alors survint une fièvre qui dura plusieurs jours et fut accompagnée de douleurs dans les membres; peu de temps après s'être couché, il eut une peine extrême à se mouvoir et, le lendemain matin, il se trouva presque entièrement paralysé ;en outre, il ne put faire le moindre mouvement dans son lit. — Cette paralysie motrice généralisée dura complète jusqu’au mois de décembre, et alors quelques mouvements apparurent dans les membres supérieurs, d’abord, dans les fléchisseurs de l’avant-bras sur le bras, puis dans les fléchisseurs de la main, ensuite dans les élévateurs du bras sur l’épaule, commençant d’un côté, et ne se montrant que huit à quinze jours après, du côté opposé ; ces mouvements, faibles d'abord, augmentèrent peu à peu, tandis que les extenseurs du poignet et des doigts et les muscles de l'éminence

thénar du côté droit restèrent paralysés. — Aux membres'inférieurs, les mouvement(s étaient revenus à peu près vers la même époque,mais d’une manièreinégale: ainsi la flexion du pied surlajambe, l'extension dela jambe sur la cuisse, enfin la flexion de celle-ci sur le bassin sont restées paralysés. Quelques semaines après le début de la paralysie, les membres supérieurs se sont atrophits rapidement et considérablement, l’éminence thénar des deux côtés s’est entièrement affaissée, par le fait de l’atrophie des muscles: de cette région. — L’atrophie a également atteint les muscles des membres inférieurs et particulièrement le jambier antérieur. — Les fléchisseurs de Ja jambe sur la cuisse et les extenseurs du pied sur la jambe se sont un peu rétractés, surtout à droite. Ces rétractions sont venues progressivement, par le fait d’un défaut d'équilibre des forces toniques musculaires de ces membres. — A aucun moment de sa maladie, il n’y aeude troubles fonctionnels de la vessie ni du rectum, et toujours la sensibilité de la peau est restée intacte; du reste, la santé générale a été assez bonne, après la disparition de la fièvre de début.

Dans les deux cas précédents, la lésion spinale (latrophie aiguë probable, des cellules antérieures) s’est déclarée sans cause appréciable; il n’en a pas été de même dans les autres cas analogues que j'ai recueillis. Dans la plupart d’entre eux, l'impression d’un froid plus ou moins intense et continu a été la cause déterminante : en voici un exemple,

OBservaTioN LXXI. — Un monsieur russe, âgé de 36 ans, vient me consulter, en 1864, sur le moyen de remédier à certains troubles de là locomotion, occasionnés par une ancienne affection musculaire atrophique. A droite, tous les muscles moteurs du pied sur la jambe étaient atrophiés ; à gauche,.les fléchisseurs du pied sur la jambe avaient également presque disparu, tandis que les extenseurs y étaient encore notablement développés et rétractés, ce qui avait produit un équin. Les muscles moteurs des cuisses fonctionnaient assez bien, quoiqu’ils fussent un peu atrophiés. A droite, le membre supérieur avait perdu presque tous les muscles moteurs de la main et le deltoïde; ses autres muscles jouissaient de leur motilité, mais ils étaient peu développés; à gauche, le grand dentelé était atrophié, et les autres muscles moteurs du membre supérieur fonctionnaient, quoiqu’ils fussent peu développés. La sensibilité était normale, excepté à la main droite et aux pieds, où elle était un peu

obtuse. Pas de troubles fonctionnels de la vessie ni du rectum; santé générale bonne.

Je me croyais en présence d’une atropliie musculaire progressive: ou d’une paralysie atrophique de l'enfance: mais voici ce que j'appris.

A l'âge de 21 ans, étant étudiant, le malade avait parié, après quelques libations faites dans une réunion avec ses camarades, de se coucher nu dans la neige. Ayant eu l’imprudence de mettre immédiatement

son pari à exécution, il tomba en syncope, et lorsqu’après avoir été réchauffé, il revint à lui, il fut pris d’un frisson, suivi d’une fièvre intense et d’un délire qui dura 24 à 36 heures environ. — A dater de ce moment, il fut dans l’impossibilité de faire le moindre mouvement el resta ainsi, plusieurs mois, complétement immobile dans son lit. Cependant /a sensibilité cutanée était restée partout à peu près intacte, la miction et la défécation se fuisaient normalement, Les membres s'étaient atrophiés rapidement; les mouvements étaient revenus: peu à peu, après plusieurs mois, dans certaines parties des membres, et la paralysie était restée localisée dans les muscles que j'ai déjà désignés.

$S II. — Symptomatologie.

La symptomatologie, dans les cas précédents, est incontestablement aussi celle de la paralysie atrophique de l'enfance; je ne doute pas qu’elle ne soit produite par la même lésion anatomique : la myélite aiguë des cornes antérieures.

Il est superflu d'exposer ici la symptomatologie de cette espèce de paralysie spinale antérieure aiguë de l’adulie qui est exactement celle de la paralysie atrophiquede l’enfance, à l'exception cependant de la différence du degré de lésion du système osseux, qui est plus profondément atrophié dans la dernière que dans l’autre. Cette différence s’explique par l’arrêt de développement que le système osseux doit subir, dans la paralysie atrophique de l’enfance. — Les autres considérations que: j'ai exposées en décrivant cette dernière affection sont applicables à la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte.

SHII. — Diagnostic.